儿童先天性主动脉瓣上狭窄的外科治疗

目的 回顾总结儿童先天性主动脉瓣上狭窄(SVAS)的外科治疗经验,提高治疗水平.方法 1990年至2006年10月25例先天性主动脉瓣上狭窄患儿接受手术治疗.其中男16例,女9例,手术平均年龄(5.4±2.4)岁,平均体重(12.6±3.5)kg.影像学检查发现22例为局限性狭窄,主动脉瓣上0.5～2.0 cm处有狭窄段,3例为弥漫性狭窄.平均压力阶差(81.7±21.5)mmHg,William's综合征12例.所有患儿均在体外循环下行补片扩大主动脉成形术,11例以"泪珠"状补片扩大成形修补,14例以"裤衩"状补片扩大加宽主动脉狭窄部.补片材料选择应用自体心包17例,Dacron涤纶补片2例,Gore-tex人工血管补片6例,其中内衬自体心包片1例.对伴发畸形同时加以纠治.结果 术后检查主动脉瓣上流速、压差均明显下降,平均(26.0±13.2)mmHg,住院死亡1例,存活24例.结论 应用"泪珠"状和"裤衩"状补片进行主动脉扩大成形术矫治儿童主动脉瓣上狭窄有效,尤以"裤衩"状补片为首选,婴幼儿补片材料以自体心包为宜.     

自体Ross术治疗先天性主动脉瓣病变一例

先天性主动脉瓣病变约占先天性心脏病的5％。以下是先天性主动脉瓣病变一例报告。     

主动脉瓣上狭窄及Williams综合征17例报告

本文１７例主动脉瓣狭窄中１１例合并肺动脉狭窄，其中９例诊断为Ｗｉｌｌｉａｍｓ综合征，临床表现合并有特殊面容及智力障碍。     

儿童主动脉瓣瓣叶扩大成形术的近中期疗效分析

目的分析应用自体心包行主动脉瓣瓣叶扩大成形术治疗儿童主动脉瓣疾病的近中期效果。方法回顾性分析2017年9月至2021年6月在阜外华中心血管病医院行自体心包主动脉瓣成形术的26例主动脉瓣疾病(狭窄或关闭不全)患儿的临床资料, 收集近中期随访时资料, 比较术前和术后主动脉瓣最大跨瓣压差、主动脉瓣下反流面积、左心室舒张末期容积(LVEDV)和左心室射血分数(LVEF)等相关指标, 并采用配对t检验分析自体心包主动脉瓣扩大成形术的近中期疗效。结果 26例患儿手术均获得成功, 术后随访无死亡和严重并发症病例, 随访时间(22.96±6.45)个月。术后近中期主动脉瓣狭窄或狭窄合并轻中度关闭不全患儿中与术前主动脉瓣跨瓣压差比较, 术后1个月(t=7.85, P<0.05)、6个月(t=6.43, P<0.05)、1年(t=6.16, P<0.05)、2年(t=4.22, P<0.05)差异均有统计学意义;单纯主动脉瓣狭窄9例患儿随访结果, 术前舒张期主动脉瓣反流面积(8.87±3.57) cm2, 术后1个月、6个月、1年和2年主动脉瓣反流面积与术前比较差异均有统计学意义(...     

外科治疗67例婴儿先天性主动脉瓣狭窄的临床疗效分析

目的 先天性主动脉瓣狭窄是一种较常见但可能需要多次干预且伴随终身的先心病,本研究旨在探讨婴儿先天性主动脉瓣狭窄外科修复术的诊疗经验.方法 回顾性收集2008年1月至2020年12月在上海儿童医学中心诊断为先天性主动脉瓣狭窄,并接受主动脉瓣成形术的婴儿作为研究对象,记录并分析患者术前资料、术中资料、近远期瓣膜功能、远期生...     

经皮球囊瓣膜成形术治疗先天性主动脉瓣狭窄

15年来先天性主动脉瓣狭窄 (ＡＳ)球囊瓣膜成形术(ＰＢＡＶ)已经从不成熟、疗效不满意逐步发展为较成熟的、疗效令人鼓舞的一种替代外科瓣膜切开的介入性治疗方法。我们应用此方法治疗 2 7例ＡＳ患儿 ,现报告如下。材料和方法1.临床资料 :1986年 12月～ 1999年 8月 ,经我院临床、心电图、Ｘ线胸片、超声心动图及心导管造影检查确诊为ＡＳ的患儿共 2 7例 ,其中男 2 0例 ,女 7例 ;年龄 2 .5～ 12岁 ,平均年龄 (6 .1± 2 .3)岁。按纽约心脏病学会 (ＮＹＨＡ)心功能分级方法心功能分为Ⅱ～Ⅲ级。根据主动脉瓣增厚、幕顶征、射流征及有无升主动脉…     

Doty法矫治小儿先天性主动脉瓣上狭窄的疗效

目的 总结Doty法矫治小儿先天性主动脉瓣上狭窄的临床疗效.方法 2009年1月至2013年6月,Doty法矫治小儿先天性主动脉瓣上狭窄12例,其中合并Williams综合征5例.其中男9例,女3例;年龄9个月～12岁[(5.3±4.2)岁];体质量7.5～ 32.0(11.5±5.3)kg.心脏超声和增强CT明确诊断,局限型9例,弥散型3例;跨主动脉瓣上收缩压差6.86 ～16.23(11.07±3.68) kPa,压差＞13.33 kPa者3例;合并左、右肺动脉分支狭窄3例,主动脉瓣二瓣化2例,主动脉瓣轻度返流2例,动脉导管未闭2例,轻度狭窄1例,主动脉瓣下膈膜1例,肺动脉瓣狭窄1例.1例二尖瓣中-重度关闭不全.12例患儿均在全麻体外循环下行Doty法矫治术,并处理合并畸形.结果 体外循环时间68～ 129(85±26) min;主动脉阻断时间43 ～68(51±16) min.术后早期无死亡,无严重低心排出量综合征;5例轻度ST段改变,3例偶发期前收缩;呼吸机应用7～58 h,心脏重症监护室治疗时间1 ～5 d;超声心动图检查提示跨主动脉瓣上收缩压差1.01 ～3.76(2.18±1.09) kPa;有效随访患儿11例,随访6个月～3年,无死亡,无头晕、心悸.除2例患儿外,其余残余压差均低于3.33 kPa.结论 Doty法治疗小儿先天性主动脉瓣上狭窄可获得满意的疗效.     

小儿主动脉瓣下狭窄的外科治疗及疗效观察

目的 探讨小儿主动脉瓣下狭窄(subvalvular aortic stenosis,SAS)的外科治疗方法并观察其治疗效果.方法 统计1990年1月至2010年12月我院收治并进行手术治疗的22例SAS,男15例,女7例,年龄8个月至15岁,平均(5.93±3.90)岁.随访时间1个月至13.5年,平均(7.30±5.60)年.22例中单纯SAS 5例,合并其他心内畸形为:室间隔缺损16例,右室双腔2例,动脉导管未闭2例.22例患儿全部进行外科手术治疗,行单纯隔膜状狭窄或肌纤维环切除术18例,加左室肥厚心肌切除术3例.1例合并动脉导管未闭患儿先经左胸行动脉导管结扎术,随访6年后再次手术行单纯隔膜狭窄切除术.结果 所有患儿手术顺利,22例中治愈19例(86.36％),复发3例(13.64％),无死亡病例.治愈病例中,临床症状均消失,经超声心动图检查,均未见主动脉瓣下狭窄复发,无左室到主动脉收缩期压力阶差.3例复发患儿随访时间分别为4年、10年、12年.结论 小儿主动脉瓣下狭窄的外科治疗关键是彻底解除左室流出道梗阻,避免二尖瓣、主动脉瓣及传导束损伤.术中梗阻解除不彻底以及术后局部组织过度生长可能是SAS术后复发的重要因素.     

主动脉瓣上狭窄、Williams综合征与弹性蛋白基因

主动脉瓣上狭窄是一种以升主动脉局限性狭窄或弥漫性发育不良为特征的先天性心脏病，若合并多器官功能紊乱则称为Ｗｉｌｉａｍｓ综合征。近年来研究显示，弹性蛋白基因的异常改变与这种血管病变的病理发生学密切相关，并有望藉此发现其诊断和治疗的新途径。     

Successful percutaneous balloon valvuloplasty of the aortic valve in an infant

Summary Percutaneous balloon aortic valvuloplasty was attempted in an eight-month-old infant with severe aortic valve stenosis. The procedure resulted in a fall in the resting transvalvular systolic pressure gradient from 106 mmHg to 40 mmHg and no aortic regurgitation. Clinical and Doppler echocardiography findings suggest persistent improved status 3 1/2 months after the procedure.     

Discrete subaortic stenosis after successful treatment of congenital aortic valve stenosis

Summary Two cases of discrete subaortic obstruction which developed in a previously normal left ventricular outflow tract of patients with congenital valvar aortic stenosis are described. These examples emphasize the need for careful scrutiny of the etiology of recurrent postoperative left ventricular outflow tract obstruction.     

荧光原位杂交检测Williams综合征及主动脉瓣上狭窄患儿的弹性蛋白基因缺失

目的　试图了解主动脉瓣上狭窄（ＳＶＡＳ） 和Ｗｉｌｌｉａｍｓ 综合征（ ＷＳ） 患儿弹性蛋白基因（ＥＬＮ） 缺失的不同程度,从分子水平为鉴别诊断提供有力的实验室依据。方法　采用含ＥＬＮ 位点的地高辛标记的单一序列探针ＷＳＣＲ 探针,对８ 例以ＳＶＡＳ收治入院的患儿染色体标本进行荧光原位杂交（ＦＩＳＨ） ,同时根据Ｌｏｗｅｒｙ 的ＷＳ表现型评分表进行症状评估。结果　８ 例患儿中５ 例为ＷＳ,１ 例为单纯性ＳＶＡＳ,另２ 例尚属可疑。结论　ＷＳ中ＥＬＮ 位点的缺失为半合子状态,ＦＩＳＨ 是一种协助临床鉴别中国人ＷＳ和ＳＶＡＳ的有效方法。     

儿童主动脉瓣病变的外科治疗策略

目的 探讨儿童主动脉瓣病变的外科治疗策略.方法 回顾性分析2010年1月至2016年1月间收治的13例主动脉瓣病变患儿的临床资料.其中,男9例,女4例;年龄1～12岁,年龄分布1～3岁6例,3～6岁3例,6～12岁4例;体重12～36 kg,平均24 kg.术前经心脏超声及心脏CT明确诊断,先天性主动脉瓣病变8例,后天获得性主动脉瓣病变5例.手术在全身麻醉、低温、体外循环下进行,结合超声、CT及术中情况决定手术方式.结果 全组13例中,行改良Ross手术4例,主动脉瓣成形术3例,主动脉瓣机械瓣置换手术3例,Bentall术1例,Ross手术2例.全组无手术死亡,术中采用冷血停跳液或冷晶体停跳液灌注,合并主动脉关闭不全时,切开直接灌注,术中均应用超滤.术后有效随访患儿11例,2例患儿未规律随访,随访时间6个月～5年,全部存活,正常生活不受影响.机械瓣置换的长期使用华法林抗凝,目前无并发症出现.2例随诊过程中发现瓣膜压差大于40 mmHg,一般状况可,随访中未发现明显瓣膜严重反流.结论 儿童主动脉瓣病变的外科治疗方法有多样性的特点,本文旨在为心外科医师在儿童主动脉瓣病变的治疗策略方面提供更多的临床经验,儿童主动脉瓣疾病治疗的临床效果还有待进一步探讨.     

Involvement of the aortic valve cusps in discrete subaortic stenosis

Summary A review of 18 cases with discrete suboartic stenosis (DSS) revealed that involvement of the aortic valve cusps in the basic process was present in 16. In these 16 cases, extensions of fibroelastic tissue from the site of the DSS toward the base or superior to the base of one or more cusps were seen. In seven of the involved cases, deformity of a cusp was associated with these extensions. Valvular aortic insufficiency in cases with DSS might be caused by extensions of the fibroelastic tissue to the aortic cusps. This study was supported by research grant 5 RO1 HL05694 from the National Heart, Lung, and Blood Institute, National Institutes of Health, Bethesda, Maryland, and by the Dwan Family Fund.     

Congenital absence of the pericardium associated with congenital diaphragmatic hernia and hepatic hemangioendothelioma: case report and review of the literature

An unusual case of a neonate with absent pericardium, left-sided diaphragmatic hernia, and hepatic hemangioendothelioma is described. The posterolateral diaphragmatic hernia was successfully repaired, and agenesis of the pericardium did not interfere with cardiac function postoperatively. The hepatic tumour was a coincidental radiological finding, while liver function and the biochemical profile were normal. We also present a review of the literature on congenital absence of the pericardium and conclude that all cases should be screened for cardiac and hepatic anomalies.     

Surgical reconstruction for absence of sternum and pericardium in a newborn

We report the surgical management of a 3 day old baby with absent sternum and pericardium with impending rupture of the skin cover. The repair described is innovative and may be used in place of primary repair by bringing the ribs together. Review of embryology and various modalities of closure are provided.     

Development of aortic aneurysms in familial supravalvar aortic stenosis

Summary In a male patient with supravalvar aortic stenosis (SAS) and peripheral pulmonary arterial stenoses, aortic aneurysms developed between his first and fourth years of life. He died five days after correction of SAS and resection of aneurysms. Histologic examination revealed disarrangement as well as severe degeneration of elastic fibers in the aortic wall. This tissue defect is probably inherited through an autosomal dominant mechanism. It may lead to aneurysm formation. Only one case of SAS with aortic aneurysm has been previously reported.     

Development of a left atrial ball thrombus in a woman with complex congenital heart disease including congenital mitral valve stenosis

Summary A 20-year-old woman with complex cyanotic congenital heart disease, including severe congenital mitral stenosis and intact atrial septum, who developed a left atrial ball thrombus and an embolic phenomenon, is presented. Increased vigilance in this unique setting is necessary for the antemortem detection of this rare complication.