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患者女性,49岁,因腰腿痛7年,双下肢浮肿3年,小腿麻木6月于2006年3月9日入住上海交通大学附属第六人民医院。于3年前出现双下肢浮肿,伴头晕、乏力,测血压25/16 kPa,尿检示蛋白(2+),服吲达帕胺等药物后出现恶心、尿中大量泡沫,夜尿增多,多汗,皮肤颜色变黑。1年前出现反复腹泻,大便黄色有较多黏液。发病以来体重减轻10 kg。入院查体:T 37℃,呼吸19次/m in,血压16/12 kPa(1 mmHg=0·133 kPa),营养差,慢性病容。全身皮肤粗糙、增厚,有严重色素沉着。左腋下可触及一黄豆大小之淋巴结,质软,无压痛。睑结膜苍白,心肺检查未见异常。腹软,肝于剑突下… 相似文献
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目的 加深对POEMS综合征的临床特征、诊断方法 及治疗手段的认识,避免误诊.方法 回顾性分析21例POEMS综合征患者的临床资料.结果21例患者均合并多发性神经病、脏器肿大、水肿及皮肤改变;合并单克隆浆细胞增殖性异常13例,内分泌障碍19例;11例行骨骼X线检查,1例诊断为硬化性骨病;3例行淋巴结活检,1例诊断为巨大淋巴结增生症;6例行眼底检查,5例有视乳头水肿.结论 POEMS综合征是一种少见的多脏器损害疾病,对不明原因的周围神经病或有多个系统损害的病例应及时进行血清M蛋白、免疫固定电泳及肌电图、全身骨扫描等检查,必要时做骨髓穿刺或骨活检及免疫组织化学染色等检查,以尽早明确诊断,减少误诊误治. 相似文献
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POEMS综合征10例临床分析 总被引:1,自引:0,他引:1
POEMS综合征是一种少见的疾病 ,以多发性周围神经病为主 ,伴全身多系统受累 ,与浆细胞异常增生关系密切。因其临床表现复杂多样 ,常致误诊。现将1980年至 1998年收住院的 10例总结如下。1 临床资料1·1 一般资料 10例均系住院病人 ,其中 9例来自湘雅医院 ,1例来自井冈山医专附院。本组 10例中 ,男女各 5例 ;年龄 2 5~ 55岁 ,平均 4 4 8岁 ;职业 :农民3例 ,纺织工人及铁路工人各 1例 ;无业市民、教师、营业员、干部、警察各 1例 ;起病至住院时间 1月至 3年 ,平均 14月。1·2 临床表现 本组 10例均为慢性起病。首发症状为双下肢… 相似文献
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目的探讨POEMS综合征的临床特征和诊断治疗。方法对9例POEMS综合征患者临床资料、相关检查及治疗方法进行回顾性研究。结果主要临床特征:多发性周围神经病、脏器肿大,内分泌改变,单克隆浆细胞异常,皮肤改变,骨破坏,水肿是POEMS的主要表现。予强的松联合环磷酰胺治疗,有效率50%。结论POEMS综合征是一种少见的多脏器损害疾病,诊断较难。临床上需对可疑病例需进行密切观察及必要的检查,以免误诊。POEMS综合征患者主要治疗包括放疗、皮质激素、烷化物治疗,还包括大剂量化疗、外周血液干细胞移植。 相似文献
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POEMS综合征是临床上容易误诊和漏诊的少见疾病之一,其首发症状和病程不同时期的表现复杂、多变。本研究通过对近年关于POEMS综合征的相关文献的综合分析,描述了该病的临床特点,并总结了该病的诊断及治疗要点,以期提高对此病的认识。 相似文献
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对11 例 P O E M S综合征病人内分泌病变的临床资料进行总结,并复习文献,对其病因进行分析。11 例病人男8 例,女3 例,年龄32 ~56 岁,其内分泌功能紊乱较复杂,原发性性功能低减7/8 例,继发性性功能低减1/8例;原发性肾上腺皮质功能低减5/11 例,继发性肾上腺功能低减1/11 例;原发性甲状腺功能低减4/10 例,另5/10例患者需进一步行 T R H 兴奋试验或进一步查游离 T3 、 T4 等以除外低 T3 综合征或继发性甲减;文献上胰岛素依赖性糖尿病( I D D M) 或糖耐量低减( I G T) 多见,而本组病例仅1 例为非胰岛素依赖性糖尿病( N I D D M) ,似与本病无关;文献上骨代谢异常以高钙血症为主,但本组仅有1 例呈低钙、高磷血症,系继发于肾功能不全。 P O E M S 综合征内分泌病变发病机理不清,但浆细胞病的“远行效应”学说正逐渐被接受。目前主要效应介导因子—细胞因子( I L- 1 和 I L- 6) 在临床表现的表达和维持浆细胞克隆方面的作用正得到证实,而对细胞因子拮抗剂的研究有望为本征的治疗开拓广阔的前景。 相似文献
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POEMS综合征相关心脏损害 总被引:1,自引:0,他引:1
POEMS综合征是集多发性神经病(polyneuropathy)、器官肿大(organomegly)、内分泌疾病(endocrinopathy)、单克隆丙种球蛋白病或M-蛋白血症(M-proteinemia)和皮肤改变(skin changes)5个主要临床特征的英文首字母而命名,又称Crow综合征、Crow-Fukase综合征、PEP综合征、Shimpo综合征、Nakanishi综合征、Takatsuki综合征或PASEDOO综合征。它是一种发病机制不明的少见浆细胞性淋巴细胞增生性疾病,是一种与免疫异常有关的多系统损害综合征。自1938年Scheinker首先报道了I例尸解病例以来,国内外报道甚多。 相似文献
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患者,男,66岁,因四肢麻木乏力1年余于2012年5月18日入院.临床表现为进行性四肢麻木乏力,后逐渐出现皮肤发黑,下肢肿胀,性功能障碍和骶部疼痛.体格检查:生命体征平稳,颜面部及四肢皮肤色素沉着,无淋巴结肿大,心肺查体无殊,肝脾无肿大,双下肢凹陷性水肿.四肢近端肌力3级,远端肌力2级,肌张力减退.双侧巴氏征阴性.辅助检查:血常规、肝肾功能、凝血功能、自身免疫抗体系列及肿瘤指标均无异常.血睾酮水平降低,血皮质醇水平降低,促肾上腺皮质激素及泌乳素水平增高.骨髓检查示正常骨髓增生象.盆腔CT及MRI均提示左侧骶骨局限性病变,且此病变在MRI上较CT明显清晰. 相似文献
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POEMS综合征1例13年随访 总被引:1,自引:0,他引:1
郭新 《解放军保健医学杂志》2001,3(3):191-191
POEMS综合征是一种全身系统损害疾病,国内报导甚少。其主要特征为:多发性神经病变,内脏器官肿大,内分泌病变,M蛋白和皮肤改变。 相似文献
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POEMS综合征是一种病因和发病机制至今不明的多系统疾病,是以多发性神经病变(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌异常(endocrinopathy)、单克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy)和皮肤改变(skin changes)等为主要临床表现的一组综合征。现将我们收治的1例POEMS综合征伴肾功能减退患者的临床资料报道如下。 相似文献
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POEMS综合征是浆细胞病伴多发神经病变(P),脏器肿大(O),内分泌改变(E),单克隆免疫球蛋白增高(M),皮肤改变(S).此病较少见,近年来我们诊治4例,报告如下. 相似文献
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POEMS综合征(P: polyneuropathy, O: organomegaly, E: endocrinopathy, M M-protein, S: skin changes)是一种极其少见的多系统紊乱综合征,它的主要临床特征包括多发性神经病变、脏器肿大、内分泌病变、M蛋白和皮肤损害,其次比较少见的有发热、胸、腹水、外周水肿、视乳头水肿及肺动脉高压、肾脏病变、心肌缺血和血管栓塞[1]. 相似文献
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POEMS综合征是可导致多系统器官受到损害的浆细胞异常增生性疾病,其主要表现为:多发性神经病(Polyneuropathy)、脏器肿大(Organomegaly)、内分泌障碍(Endocr-inopathy)、M蛋白血症(M-protein)和皮肤改变(Skinchange)为其特征.取其英文之首字母,称为POEMS综合症,通常又称为CrowFukase[1] 相似文献
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随着社会经济的发展 ,我国酒类生产量及消耗量逐年增长 ,相应地带来了酒滥用、酒依赖及戒酒综合征 (alcoholwithdrawalsyndrome ,AWS)等严重的社会和医学问题。酒滥用和酒依赖的并发症在临床各科都有可能遇到 ,而作为综合医院的医务工作者 ,最常见的是急性酒中毒和AWS。现就我院从 1997~ 2 0 0 2年间收入院的 18例较典型的AWS病例作一分析 ,以加强对该疾病的认识。临床资料1 一般资料 18例患者均为男性。年龄 32~ 6 8岁 ,其中5 0岁以上 7例。饮酒时间 8~ 4 0年 ,平均 18 75± 8 78年。其中饮白酒 (38°~ 6 5°) 2 5 0~ 10 0 0g/… 相似文献
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笔者于1989年~1993年期间采用激素、氮芥为主治疗成人原发性肾病综合征(PNS),取得了缓解率高、复发率低、激素副反应少的效果。现将本文收集资料较完整的19例报告如下。 相似文献