儿童颅内间叶性软骨肉瘤2例临床病理观察

目的探讨儿童颅内中枢神经系统间叶性软骨肉瘤(MC)的临床病理特征、免疫表型及鉴别诊断。方法对2例罕见的儿童颅内中枢神经系统MC的临床表现、影像学、组织学形态和免疫表型进行分析,并复习相关文献。结果 2名MC患儿均为9岁,男、女各1例,男性患儿病变位于颅底(左舌下神经管区),女性患儿病变位于左侧桥小脑角。影像学改变均提示"神经源性肿瘤"。镜下示肿瘤由未分化的小圆细胞和肿瘤性透明软骨小岛两种成分混杂组成。免疫组化:未分化小细胞SOX9、CD99、Syn、Cg A、NSE、D2-40、vimentin、Bcl-2及CD56呈(+);软骨区S-100及SOX9灶状(+)。结论原发于儿童颅内中枢神经系统的MC极为罕见,是一种高度恶性肿瘤,其组织学特点是小细胞原始间叶组织向幼稚软骨组织的分化。确诊需依靠病理检查。鉴别诊断包括去分化软骨肉瘤、化生型脑膜瘤、脑膜血管周细胞肿瘤、原始神经外胚叶肿瘤等。     

骨外间叶性软骨肉瘤2例临床病理观察

目的探讨骨外间叶性软骨肉瘤(MC)的临床病理、免疫表型及鉴别诊断。方法对2例MC进行组织病理学及免疫组化观察。结果 2例MC分别位于胰腺和肺。临床表现主要为腹痛和咳嗽、气短。影像学表现为边缘清晰的高密度肿瘤。组织学显示肿瘤由原始未分化小细胞和分化较成熟的透明软骨小岛构成。免疫组化显示未分化小细胞胞膜CD99呈不同程度(+),vimentin(+);软骨S-100蛋白(+)。结论 MC是一种少见的高度恶性肿瘤,结合组织病理形态特征及免疫组化染色对诊断有帮助。     

少见部位间叶性软骨肉瘤5例临床病理分析

目的分析间叶性软骨肉瘤(MC)的临床病理学和免疫组化特点,探讨其诊断、鉴别诊断依据和预后。方法采用HE及免疫组化En Vision两步法对5例MC进行观察,并随访。结果 5例中,女性3例,男性2例。1例原发于骨(左上颌骨),3例原发于软组织,部位分别位于盆腔后腹膜、大阴唇和右大腿;1例原发于脑组织(左颅底近舌下神经管区)。临床表现主要为疼痛、肿胀和局部肿块。主要影像学特点为溶骨性破坏或软组织肿块伴肿瘤内钙化和肿瘤边缘硬化。镜下肿瘤由未分化的小圆细胞和肿瘤性透明软骨小岛组成。软骨区的分化程度不等,可以是分化良好的软骨岛,也可以是不成熟的低级别软骨肉瘤。免疫组化:未分化小细胞CD99、Syn、CgA、NSE、vimentin和bcl-2(+);软骨区S-100(+);40%~70%的肿瘤细胞核Ki-67、p53(+)。结论 MC是一种罕见的高度恶性肿瘤,其组织学特点是小细胞原始间叶组织向幼稚软骨组织分化,其诊断要点是在未分化的小细胞区找到分化较成熟的软骨组织。活检小标本容易误诊,须结合组织学特征、影像学表现及免疫组化与其他肿瘤相鉴别。     

CD99阳性的间叶性软骨肉瘤5例并文献复习

目的 分析间叶性软骨肉瘤的病理形态学，诊断及鉴别诊断。方法 报道5例间叶性软骨肉瘤，从病理组织学、免疫组化等方面进行观察。结果 5例间叶性软骨肉瘤3例位于上腭，1例位于右枕顶叶，另1例位于左臀肌内，肿瘤大体呈鱼肉状，并混有质硬的软骨，碎骨或钙化组织，组织学由血管外皮瘤样构型的原始未分化小细胞和相对成熟透明的软骨小岛构成，免疫组化未分化小细胞呈不同程度CD99膜阳性，Vim弱阳性，S-100局限于软骨陷窝内软骨细胞或软骨母细胞。结论 此病在未分化小细胞区找到相对成熟的软骨组织是诊断要点，CD99膜阳性有助于确诊。     

骨和软组织间叶性软骨肉瘤6例临床病理分析

目的 观察骨和软组织间叶性软骨肉瘤的临床病理特点,分析其鉴别诊断方法.方法 复习6例间叶性软骨肉瘤(包括活检误诊的2例)的临床、影像学及病理学资料,进行免疫组化染色,并复习文献进行讨论.结果 6例间叶性软骨肉瘤,男女各3例;年龄21～ 74岁,平均38.8岁.其中3例为骨原发,2例为软组织原发,1例位于后纵隔及椎管内难以确定骨还是软组织原发.临床表现为疼痛、肿胀、局部肿块及压迫症状.影像学可见溶骨性破坏或软组织肿块伴斑点状钙化.组织学表现呈双向分化的特点,由未分化小细胞和不同分化程度的软骨以不同比例构成,可见逐渐成熟的现象.免疫组化:小细胞CD99(6/6)、vimentin(5/6)和NSE(3/6)(+);软骨S-100(6/6)(+);小细胞间质及软骨基质呈不同程度collagenⅡ(6/6)(+).结论 间叶性软骨肉瘤是一种少见的恶性肿瘤,活检标本容易误诊,须结合组织学特征、影像学表现及免疫组化表型与其他肿瘤相鉴别.collagenⅡ可以作为鉴别诊断的有用标记.     

甲状腺上皮样血管肉瘤临床病理观察

目的探讨原发于甲状腺的上皮样血管肉瘤的临床病理特点及鉴别诊断要点。方法报道1例甲状腺上皮样血管肉瘤,并结合文献对其临床病理特点及鉴别诊断和预后进行讨论。结果患者为老年女性,以颈部包块伴声音嘶哑就诊。CT显示颈部巨大软组织肿块伴气管受压。组织学显示,瘤组织大部分排列成实性片状,瘤细胞核大,空泡状,含有明显的核仁,部分瘤细胞胞质空泡化,内含红细胞。除实性区域外,还可见内衬不典型内皮细胞的不规则互相吻合的血管腔。周围淋巴结内见肿瘤转移。免疫组化:瘤细胞Ckpan(AE1/AE3)、CK19、CD31、CD34和FⅧRAg(+),TG、TTF-1、calcitonin、S-100、EMA和HMB45(-)。结论原发于甲状腺的上皮样血管肉瘤是一种罕见的肿瘤,恶性程度较高,确诊主要依靠组织学和免疫组化检查,临床主要应与甲状腺未分化癌鉴别。     

颅内原发性腺泡状软组织肉瘤临床病理观察

目的探讨罕见的颅内原发性腺泡状软组织肉瘤的临床病理特点。方法对1例颅内原发性腺泡状软组织肉瘤进行组织学和免疫组化观察并复习相关文献。结果镜下见肿瘤细胞胞质丰富、嗜酸性、颗粒状,排列成实性片状,局部可见腺泡样结构。免疫组化AE1/AE3、p53、vimentin、 S-100、GFAP、CEA、NSE、CgA、EMA、MyoD1、MelanA、HMB45、Inhibin、Calretinin、desmin、CD10、SMA均为(-);TFE3(+),Ki-67(3%～5%);PAS(+)。结论颅内原发性腺泡状软组织肉瘤非常罕见,免疫组化对其诊断有重要的作用。     

小脑幕间叶性软骨肉瘤临床病理观察

目的 探讨小脑幕间叶性软骨肉瘤的临床病理学特征.方法 对1例发生于小脑幕的间叶性软骨肉瘤的临床表现、影像学、组织形态学、免疫组化等进行分析,并复习相关文献.结果 患者男性,42岁,临床表现及影像学改变均提示"右枕部小脑幕脑膜瘤".光镜下表现为典型的双相分化特征,分别由呈血管外皮瘤样排列的原始小细胞及分化相对成熟的软骨小岛构成,后者伴有钙化.免疫组化显示原始间叶细胞 vimentin、CD99( ),软骨样细胞S-100( );软骨区域瘤细胞S-100( ),Ki-67阳性指数约3%.结论 发生于小脑幕的间叶性软骨肉瘤罕见,临床上易与脑膜瘤混淆.找到特征性的双相组织学结构是确诊的关键,免疫组化有一定的鉴别诊断意义.     

滑膜软骨肉瘤临床病理观察

目的 探讨滑膜软骨肉瘤的临床病理特点及鉴别诊断要点.方法 对1例滑膜软骨肉瘤进行临床病理观察并行免疫组化标记.结果 肿瘤位于关节腔内,呈不规则分叶状；切面灰白、灰蓝色,质脆,部分区域灰红色、质软.镜下见软骨细胞片状分布,伴有细胞不典型性；大部分区域软骨细胞分化较差,呈梭形,核仁大而明显,可见双核、大核及异型核的肿瘤细胞,局灶坏死明显,病理性核分裂多见.免疫组化:S-100和vimentin(+).结论 滑膜软骨肉瘤非常罕见,临床上主要应与滑膜软骨瘤病及色素沉着绒毛结节性滑膜炎等鉴别,组织学上可分为原发型和继发型,确诊需结合临床病史、影像学、手术所见及组织学形态综合判断分析.     

肺原发性骨外黏液样软骨肉瘤临床病理观察

目的探讨肺原发性黏液样软骨肉瘤(PCL)的临床病理特点、诊断和鉴别诊断要点以及治疗和预后。方法报道1例发生于左肺上叶的骨外黏液样软骨肉瘤,观察其组织形态特点及免疫组化结果,并结合文献复习,总结该类肿瘤的临床病理特点及预后。结果患者男性,66岁。左肺上叶占位两年,切除标本呈结节状,大小8.5 cm×6 cm×4 cm。镜下见大部分区域为卵圆形及短梭形的细胞,呈条索状及网状排列,瘤细胞异型性明显,胞质嗜酸性,部分细胞胞质空泡状,核仁明显,核分裂9个/10HPF,可见坏死。局部有横纹肌样及上皮样分化。富于黏液软骨样基质,未见明显钙化。免疫组化:肿瘤细胞Vimentin(弥漫强+)、Bcl-2(+)、FLI-1(+)、Syn(+);S-100(软骨部分+)、MyoD1(部分+)、CD117(局灶+)、NSE (局灶+)、Desmin(局灶+)、CK(个别细胞+)、TTF-1(个别细胞+)、EMA(个别细胞+)、CD34(血管+);ERG(-)P40(-)、CK7(-)、CK5/6(-)、P63(-)、Napsin-A(-)、S-100(-)、CK18(-);Ki67(+80%)。最终诊断:肺原发的骨外黏液样软骨肉瘤。结论肺原发的骨外黏液样软骨肉瘤十分罕见,此类肿瘤具有独特的组织学形态特点,免疫组化有助于与肺原发的多种软组织肿瘤和肉瘤样癌鉴别。该肿瘤生长缓慢,常无特征性的临床表现,术后常复发和晚期可转移,必要时可辅以放疗及化疗。     

小脑血管母细胞瘤11例免疫组化及超微结构的研究

目的探讨小脑血管母细胞瘤的临床病理特征及间质细胞的起源，以提供病理诊断和鉴别诊断依据。方法对11例小脑血管母细胞瘤进行组织形态观察及NSE、lysozyme、AAT、AACT、GFAP、S-100、desmin、EMA、CD34、CK免疫组化标记，对其中1例做了电镜观察。结果11例中发生于左小脑半球3例，右小脑半球6例，小脑蚓部2例；表现为高颅压者9例，共济失调者6例；两者同时存在者6例。肿瘤间质细胞NSE、lysozyme、AAT、AACT、GFAP、S-100、desmin全部或部分( )；而EMA、CD34、CK(-)。电镜未见特异性改变。结论血管母细胞瘤是一种好发于成人小脑部位的良性肿瘤，肿瘤的间质细胞有神经内分泌分化能力，可能为神经内分泌来源的肿瘤。     

卵巢未成熟畸胎瘤继发腹膜黑变病临床病理观察

目的探讨卵巢未成熟畸胎瘤继发腹膜黑变病的临床病理特征。方法对1例腹膜黑变病临床、组织病理学、特殊染色、免疫组化结果进行分析,并复习文献。结果患者女性,30岁。因"胆囊炎、胆石症"腹腔镜下行胆囊切除术。巨检发现胆囊浆膜面黑色斑块。镜下见大量含黑色素细胞,排列成巢状及腺泡状,脱色素后,细胞清晰,胞质透明,核圆形及卵圆形。免疫组化示部分细胞CD68(+),部分细胞NSE、GFAP和S-100(+)。未经任何治疗,随访16个月,无任何症状。结论患者因卵巢未成熟畸胎瘤破裂继发腹膜黑变病。     

多形性黄色瘤型星形细胞瘤及巨细胞胶质母细胞瘤的临床病理分析

目的探讨多形性黄色瘤型星形细胞瘤(PXA)及巨细胞胶质母细胞瘤(GCG)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法对4例PXA及6例GCG进行临床病理学观察,免疫组化分析。结果PXA患者组织学特征:肿瘤由巨怪瘤细胞、梭形细胞和泡沫样瘤细胞组成,有丰富的网状纤维及淋巴细胞浸润,坏死和核分裂像少见。免疫组织化学染色GFAP、Vim、S-100阳性,呈弥漫性表达,CD34阳性率75%。GCG患者组织学特征:瘤细胞多形性,以巨怪形瘤巨细胞为主,核分裂像和出血坏死多见,网状纤维沿血管周围分布,有淋巴细胞浸润。瘤细胞弥漫性表达Vim、S-100,GFAP灶性阳性,CD34阳性率17%。结论PXA及GCG临床及病理组织形态非常相似,两者鉴别诊断的要点在于有无泡沫样瘤巨细胞、核分裂像、坏死以及CD34、GFAP的表达不同。     

肾孤立性纤维瘤临床病理观察

目的探讨肾孤立性纤维瘤的临床病理特征、诊断和鉴别诊断，提高对该肿瘤的诊断水平。方法对1例肾孤立性纤维瘤进行光镜、免疫组化观察，并结合文献讨论。结果患者女性，47岁。临床、放射学诊断为肾盂癌。肿瘤边界清楚，切面灰白色。镜下梭形细胞呈束状、旋涡状或不规则状排列，部分与胶原纤维混杂，部分呈血管外皮瘤样结构。细胞无明显异型，核分裂象偶见。免疫组化示肿瘤细胞vimentin、CD34和皿199（＋），bel-2部分（＋），desmin、SMA、MAS、HMB45、carponin、S-100蛋白、CD117、CD31、FVⅢ、CK（AE1/AE3）、ENA、Ki-67和p53均（-）。结论肾孤立性纤维瘤是一种非常罕见的肿瘤，诊断主要依靠病理形态学及免疫组化，并应与肾的其他梭形细胞肿瘤鉴别。     

中枢神经细胞瘤11例临床病理及免疫组化特点

目的 提高对中枢神经细胞瘤（ＣＮＣ）的临床病理及免疫组化特征的认识,减少漏诊和误诊。方法 对１１例ＣＮＣ进行临床病理分析及免疫组化染色。结果 １１例ＣＮＣ的组织学特点：肿瘤由密集均匀一致的少突胶质细胞瘤样小圆细胞和成片的无核纤细原纤维岛间质组成。未见异形增生及坏死。免疫组化１１例Ｓｙｎ均阳性（１００％）;ＮＳＥ３／１１例阳性（２７．３％）;Ｌｅｕ７／１１例阳性（９．１％）;ＧＦＡＰ和Ｓ１００蛋白肿     

颅脑损伤患者血清GFAP含量变化及其临床意义

目的 探讨颅脑损伤患者血清中胶质纤维酸性蛋白(GFAP)的变化及其临床意义,并与S-100B蛋白和神经元特异性烯醇化酶(NSE)进行比较.方法 采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测97例颅脑损伤患者损伤后12 h和30名健康人的血清GFAP、S-100B和NSE水平,分析其与格拉斯哥昏迷评分及预后的关系.结果 颅脑损伤患者在伤后12 h血清GFAP水平显著高于对照组(t = 2.03,P<0.05);血清GFAP水平与48 h的格拉斯哥昏迷评分及6个月后格拉斯哥预后评分呈负相关(r =-0.54、-0.21,P均<0.05);应用ROC曲线分析,血清GFAP曲线下面积显著大于S-100B和NSE(P均<0.05).结论 血清GFAP检测可作为判断颅脑损伤早期病情的指标之一,其敏感性优于常规指标S-100B和NSE.     

甲状腺髓样癌的诊断与鉴别诊断

目的探讨甲状腺髓样癌的形态特征、免疫表型、诊断与鉴别诊断。方法用免疫组化方法对25例甲状腺髓样癌进行研究,观察其病理形态特点。结果25例甲状腺髓样癌的癌组织主要由多角形及梭形细胞组成,可呈多种组织学类型,其中巢状型8例,束状/带状型6例,腺样(管状和腺泡)型3例,弥漫和类癌型各3例,透明细胞型和混合型(髓样和滤泡癌)各1例。免疫组化降钙素、铬粒素A均( ),21例神经元特异性烯醇化酶( ),21例癌胚抗原( ),18例突触素( ),1例HMB45( ),1例癌组织甲状腺球蛋白( )。CD44V6( )表达分别为髓样癌40%,滤泡癌30%,髓样癌80%颈部淋巴结转移,而正常甲状腺滤泡上皮(-)。结论诊断时应注意与形态相似的肿瘤相鉴别,CT是甲状腺髓样癌特异性标记物,若CT阴性,CEA及内分泌激素的阳性表达有助于甲状腺髓样癌的诊断和鉴别诊断。     

视网膜母细胞瘤的病理形态和免疫组化观察

目的 探讨视网膜母细胞瘤（ＲＢ）的病理形态特征及组织起源。方法 回顾我院及广州军区总医院确诊为ＲＢ的病例共２８例，并作ＮＳＥ、Ｓ－１００及ＧＦＡＰ免疫组织化学染色。结果 光镜下２８例ＲＢ中，未分化为主型１０例，高分化为主型１８例；ＮＥＳ、Ｓ－１００、ＧＦＡＰ在ＲＢ中的表达率分别为８３．３％，４４．４％，３８．９％。结论 ＲＢ光镜下大体上可分为高分化为主型和未分化为主型，菊形团、双极样细胞、坏死和钙