原发免疫性血小板减少症合并血栓形成2例报告

原发免疫性血小板减少症（ITP）,以往称特发性血小板减少性紫癜,是一种获得性自身免疫性疾病,患者出现自身免疫性血小板减少、伴或不伴皮肤黏膜出血等临床表现。近年来发现血小板在凝血机制中处于中心地位,血小板数量与凝血状况基本呈平行走势。ITP的患者血小板数量减少,血小板功能降低,不易形成血栓,且有出血倾向,但临床发现个别患者因脑梗死、心肌梗死等就诊时,因发现血小板减少而诊断为原发免疫性血小板减少症,现对我院收治的2例患者资料进行回顾性分析。     

以免疫性血小板减少性紫癜为首发表现的白塞病一例

患者 ,女性 ,3 7岁。于 13年前出现双下肢紫癜、鼻衄 ,反复发作。 2 0 0 2年 8月因受凉出现发热、寒战 ,并出现口腔、大阴唇血泡 ,伴双下肢紫癜。经抗感染、止血等治疗 ,症状无改善 ,遂来我院治疗。体检 :体温 3 8.7℃ ,急性病容 ,中度贫血貌 ,浅表淋巴结未及 ,双下肢可见散在瘀斑 ,左侧颊粘膜可见 0 .5cm×0 .5cm大小血泡 ,下唇后可见 2个小溃疡 ,右侧大阴唇可见 1.5cm× 2cm大小血泡。血常规检查 :(Hb 83 g/L ,WBC 4.9×10 9/L ,PLT 12× 10 9/L ;骨髓象提示增生活跃 ,组织细胞占 7% ,形态大致正常 ,全片巨核细胞 117个 ,颗粒巨 81个 …     

以免疫性血小板减少性紫癜为首发表现的白塞病一例

患者女性 ,3 7岁。于 13年前出现双下肢紫癜、鼻衄 ,反复发作。 2 0 0 2年 8月 ,因受凉出现发热、寒战 ,并出现口腔、大阴唇血泡 ,伴双下肢紫癜 ,经抗感染、止血等治疗 ,症状无改善 ,遂来我院治疗。体检 :体温 3 8.7℃ ,急性病容 ,中度贫血貌 ,浅表淋巴结未及 ,双下肢可见散在瘀斑 ,左侧颊粘膜可见一 0 .5cm× 0 .5cm大小血泡 ,下唇后可见 2个小溃疡 ,右侧大阴唇可见一 1.5cm× 2cm大小血泡。血常规检查 :(Hb 83 g/L ,WBC 4.9× 10 9/L ,PLT 12× 10 9/L ;骨髓象提示增生活跃 ,组织细胞占7% ,形态大致正常 ,全片巨核细胞 117个 ,颗粒巨 …     

霍奇金淋巴瘤合并免疫性血小板减少症1例并文献复习

目的 探讨霍奇金淋巴瘤(HL)合并免疫性血小板减少症(ITP)的诊疗经验。方法 回顾性分析1例HL合并ITP的临床过程,总结诊疗方法。结果 患者以皮肤、脏器出血及血小板减少为首发症状入院,经形态学、免疫学、遗传学和分子生物学检查,诊断为ITP,应用皮质激素及静脉丙种球蛋白治疗,疗效不佳。经完善影像学检查发现淋巴结肿大,行淋巴结切检,确诊为HL。给予标准剂量ABVD(多柔比星脂质体、博来霉素、长春地辛、达卡巴嗪))方案规范治疗后,患者血小板恢复至正常水平,HL达到CR。随访到发病后6个月,未见ITP复发。结论 以ITP为首发症状的HL治疗上应及时给予抗肿瘤的治本治疗,避免因重度血小板减少所致的严重出血、死亡。     

血栓性血小板减少性紫癜2例

血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Throm-bocytopenic Purpura:TCP)国内报道较少,现将我院2例报告如下: 例1,女,45岁,农民。于半年前出现头晕,间断双手麻木,双下肢散在出血点,2个月来经量增多,经期延长,同时出现恶心、纳差及持续4～5天的失语2次,近半月发现患者精神恍惚,打人及发笑。查血小板65×10~9/L,于1990年4月14日入院。查体:T36.5～38.6℃,P80次/分,贫血貌,神志清。反应迟钝,巩膜轻度黄染,四肢可见散在大小不等的出血点。双瞳孔等     

以血小板减少为首发表现的肝豆状核变性1例并文献复习

目的:重视以血小板减少为首发表现的肝豆状核变性的诊断、鉴别诊断及治疗。方法:报告1例以血小板减少为首发表现的肝豆状核变性的患者,总结肝豆状核变性的临床表现、诊断及治疗方法。结果:肝豆状核变性的临床首发表现多样,极易漏诊。本例以血小板减少为首发表现。结论:临床病例表现多样,切记思维定势,病因寻找要从常见病开始,亦不要忽略了少见、罕见病的可能,肝豆状核变性的早期诊断、治疗对其预后十分关键。     

血小板凋亡与免疫性血小板减少症关系的研究进展

<正>免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)是一种获得性、高度异质性的自身免疫介导的血液系统疾病。ITP的发病机制中同时存在血小板的破坏增多和生成不足。血小板自身抗体的形成在其中发挥着重要作用。既往认为抗体引起的血小板破坏主要是依赖于网状内皮系统Fc受体介导的吞噬作用。目前研究发现,ITP还存在Fc-非依赖性血小板清除途径,如血小板自身抗体引起的血小板凋亡和血小板的去唾液酸化等[1-3]。血小板是一种无核     

原发免疫性血小板减少症的诊疗进展

原发免疫性血小板减少症(ITP)既往称为特发性血小板减少性紫癜,是一种以血小板减少为独立特征的自身免疫性疾病,是临床出血性疾病的常见病因之一。患者无明显临床症状、体征或有皮肤黏膜出血,乏力是该病最为常见的非出血表现。近年来ITP的基础及临床研究得到进一步发展,为开发新的治疗靶点提供了理论依据。现对近年来ITP诊断和治疗的进展进行综述。     

新生儿同种免疫性血小板减少症

应用固相血小板捕获试验对两例新生儿血小板减少症进行血小板特异性抗原（ＨＰＡ），及血清中血小板特异性抗体的检测。结果发现，两位新生儿血小板特异性抗原为ＨＰＡ－１，两位母亲为ＨＰＡ－２，两位母亲及新生儿２血清中含有ＨＰＡ－１抗体，证明为新生儿同种免疫性血小板减少症，讨论了本病的发病因素及治疗。     

血栓性血小板减少性紫癜1例报告及文献复习

报道一例男,83岁,因巨幼细胞性贫血就诊,经抗巨幼贫治疗后巨幼贫好转,而患者又出现血栓性微血管溶血、血小板减少、发热,精神症状及肾脏损害,符合血栓性血小板减少性紫癜（TTP）表现,经过激素,静脉丙种球蛋白等积极治疗后患者得到康复,通过相关文献复习,对TTP发病机理、临床表现、诊断及治疗的认识,提高临床诊治TTP水平。     

成人原发免疫性血小板减少症的治疗进展

为不断提高学术水平及推广疾病诊治新理论、新疗法、新技术,进一步增强杂志和广大读者的紧密联系,从本期开始,本刊将不断强化专家笔谈这一栏目。本栏目将在每一期设立1～2个重点,邀请国内外知名专家,特别是工作在临床一线的中青年学者,就相关疾病诊断、治疗中的前沿问题、热点问题、争议问题及困难问题进行讲述、介绍和争鸣,以期引起更多的关注和讨论。本期我们特邀侯明、杨仁池、张广森、郭涛4位中青年专家,就出血性疾病中最为常见的免疫性血小板减少症的诊断、治疗中的一些问题,作了精辟的介绍。编者读后,深感获益匪浅。我们深信,这一栏目将会受到全国临床血液病工作者的欢迎,将有更多同道参与进来。     

低分子肝素诱导的血小板减少症2例并文献复习

目的 探讨肝素诱导的血小板减少症的诊断和治疗的临床特点.方法 2例低分子肝素诱导的血小板减少症患者,通过血细胞分析、凝血五项等检查,诊断为肝素诱导的血小板减少症.结果 经给予停用低分子肝素及补充凝血因子等治疗,恢复良好.结论 低肝素诱导的血小板减少症是一种少见症,临床医生应充分认识这一疾病的特点,并在临床中注意预防.     

老年原发免疫性血小板减少症诊治的研究进展

原发免疫性血小板减少症(ITP)以皮肤黏膜出血为起病时的主要临床表现,老年人是ITP的高发人群之一。目前尚无关于老年ITP的指南与专家共识。老年ITP作为成人ITP的特殊群体,在诊断、鉴别诊断及治疗等方面,既有与成人ITP的共性,也有其特殊性。老年ITP的治疗需要明确治疗目标并合理掌握启动治疗的时机,使血小板计数达到安全水平而不是正常水平。老年ITP的一线治疗方案包括糖皮质激素和免疫球蛋白,二线治疗方案包括促血小板生成素、利妥昔单抗、脾切除术等。老年ITP的治疗应遵循个体化原则,在最小化治疗措施不良反应的基础上提升血小板计数至安全水平,减少出血事件。     

以免疫性血小板减少性紫癜为突出表现的淋巴结结核1例（附文献复习）

目的 探讨结核病导致的免疫性血小板减少性紫癜（ITP）的临床特点.方法 回顾性分析1例以广泛出血点和散发紫癜为表现的淋巴结结核患者临床资料并复习相关文献.结果 患者的临床特征为男性,48岁,表现为皮肤广泛出血点和散发紫癜以及盗汗、体重下降,血常规显示血小板计数6×10^9/L,锁骨上淋巴结活检病理为淋巴结结核,临床诊断为淋巴结结核合并ITP.结论 ITP可以作为结核病导致血液学异常的表现之一,在诊断ITP的时候应该考虑到结核病.糖皮质激素加抗结核治疗可使血小板短期内回复正常.     

难治性免疫性血小板减少性紫癜的治疗

难治性免疫性血小板减少性紫癜（ITP）的治疗目前仍是内科治疗的一个难题，为此我们采用大剂量丙种球蛋白联合部分脾栓塞或脾切除治疗方案，对难治性免疫性血小板减少性紫癜的患者进行治疗，取得了良好的疗效，体会如下。     

Ⅱ型肝素诱导的血小板减少并血栓形成综合征1例及文献复习

目的：提高对肝素诱导的血小板减少并血栓形成综合征（HITTS）的认识水平,探讨肝素诱导的血小板减少症（HIT）的实验室诊断体系。方法：报告1例HITTS患者的临床表现及实验室检查。结果：患者血小板计数减少,HIT抗体ELISA检测、肝素诱导的血小板聚集试验（HIPA）、流式细胞仪检测血小板微粒（FCM）均阳性。结论：该例明确诊断为HITTS。监测血小板计数、HIT抗体、HIPA、FCM并结合临床表现可以很好地诊断HITTS。     

老年免疫性血小板减少症患者40例临床分析

特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP）,2007年10月ITP国际工作组正式统一命名为免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia）,仍简称ITP。它是一种免疫介导的血小板减少综合征,是临床最为常见的出血性疾病,约占出血性疾病的30％。多见于儿童和育龄期妇女,但近年来的流行病学资料显示,     

原发免疫性血小板减少症相关性疲劳的研究进展

原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP)是一种获得性自身免疫性疾病[1]。近年研究发现,除典型的血小板减少和出血症状外,部分患者有明显疲劳感[1-2]。ITP相关性疲劳的界定目前尚不明确,大多数学者认为疲劳与ITP疾病本身和(或)治疗有关,具体表现为与机体能量消耗不相符、不能为睡眠或休息所缓解的乏力感。