基于49例软组织上皮样血管内皮瘤研究的风险分类建议

软组织上皮样血管内皮瘤（ epithelioid hemangioendothelioma, EHE ）被认为是一种交界性肿瘤。该肿瘤绝大多数为低度恶性，另一部分会发生转移而导致患者死亡。作者对49例EHE进行多因素预后分析，设定的影响预后因素分别包括肿瘤的发生部位、大小、细胞的非典型性、核分裂活性、肿瘤细胞梭形性和坏死。     

复合性血管内皮瘤5例报道

复合性血管内皮瘤（HE）是一种低度恶性的血管源性肿瘤，表现为良性、低度恶性和恶性血管成分的多样组合，主要的组织学成分相似于上皮样HE和网状HE。目前英文文献仅有12例复合性血管内皮瘤的报道，其自然属性和生物学行为尚不清楚。作者研究描述了5例（包括1例Maffucci综合征相关的）复合性HE的临床病理学和免疫组化特征，其中女性4例，男性1例，平均年龄43．4岁（22～75岁）。     

肝原发性恶性血管肿瘤临床病理分析

目的探讨肝原发性恶性血管肿瘤的临床病理学特点、鉴别诊断及预后。方法采用HE和免疫组化EnV ision法对7例血管肉瘤和4例上皮样血管内皮瘤(epthelioid hem angioendotheliom a,EHE)进行免疫组化染色和形态学观察。结果患者年龄23~80岁,男性8例,女性3例。临床症状及实验室检查无特殊表现。6例肿瘤呈单结节,位于肝右叶;5例多结节者,其中4例累及肝左叶,肿瘤最大径为2~6.5 cm。7例血管肉瘤组织学表现多样,肿瘤细胞可呈梭形或上皮样细胞形态。4例EHE组织学特征:以纤维硬化区为中心,周边富于细胞,肿瘤细胞呈上皮样分化及特征性的胞质内血管腔形成。免疫组化染色至少表达CD31、CD34、FⅧRAg中的1项,其中4例3项指标均表达。1例EHE和5例血管肉瘤表达nestin。结论肝原发性恶性血管肿瘤极少见,结合组织学形态并联合应用多项血管内皮标记物可作出明确诊断。早期发现、局部手术切除和结合术后化疗有助于延长患者生存期。     

肝脏上皮样血管内皮瘤

1982年，Weiss等首次描述了上皮样血管内皮瘤(cpithelioid haemangioendothelioma，EHE)，该瘤的恶性程度具有不确定性，临床病程介于血管瘤和血管内皮肉瘤之间，好发于软组织、肺和骨，亦可见于脾脏、乳腺、心脏、头颈、脑脊膜和脑、胃肠道等部位。早在1975年，Dail等就曾描述过发生于肺部类似EHE的肿瘤，当时称之为血管内细支气管肺     

骨上皮样血管内皮瘤4例及文献复习

目的探讨4例骨上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)的临床病理特点、诊断和鉴别诊断。方法对4例原发于骨的EHE临床资料、组织学、免疫组化进行观察分析并随访,结合文献讨论。结果 4例骨EHE中男性和女性各2例,中位年龄24岁,发生部位包括右肩胛骨、腰4～5椎体、胫骨下段和左足。临床症状主要为疼痛,影像学资料提示溶骨性改变;镜下示上皮样的肿瘤细胞呈巢状、索状或小梁状排列,肿瘤细胞呈圆形、多边形间或梭形,常见明显的胞质内空泡并伴有周围间质的玻璃样或黏液样变性。免疫表型:瘤细胞CD31、CD34、α-SMA均阳性(100%),CKpan有1例阳性(25%),EMA均阴性(100%),肿瘤增殖标记Ki-67呈低表达。结论原发于骨的EHE是一种少见的低度恶性的血管源性肿瘤,它的诊断要结合临床和影像学资料,依据其病理学特征及相关的免疫组化特点综合判断,需与骨转移性癌、上皮样血管瘤、上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma,EAS)等鉴别。     

Epithelioid hemangioendothelioma of bone: a study of 4 cases and review of literature

目的 探讨4例骨上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)的临床病理特点、诊断和鉴别诊断.方法 对4例原发于骨的EHE临床资料、组织学、免疫组化进行观察分析并随访,结合文献讨论.结果 4例骨EHE中男性和女性各2例,中位年龄24岁,发生部位包括右肩胛骨、腰4～5椎体、胫骨下段和左足.临床症状主要为疼痛,影像学资料提示溶骨性改变;镜下示上皮样的肿瘤细胞呈巢状、索状或小梁状排列,肿瘤细胞呈圆形、多边形间或梭形,常见明显的胞质内空泡并伴有周围间质的玻璃样或黏液样变性.免疫表型:瘤细胞CD31、CD34、α-SMA均阳性(100%),CKpan有1例阳性(25%),EMA均阴性(100%),肿瘤增殖标记Ki-67呈低表达.结论 原发于骨的EHE是一种少见的低度恶性的血管源性肿瘤,它的诊断要结合临床和影像学资料,依据其病理学特征及相关的免疫组化特点综合判断,需与骨转移性癌、上皮样血管瘤、上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma,EAS)等鉴别.     

肺胸区上皮样血管内皮瘤2例临床病理观察

目的探讨肺胸区上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)的临床病理学特点、治疗及预后。方法回顾性分析2例EHE的临床病理学资料,并复习相关文献。结果男性和女性患者各1例,年龄分别为21岁和52岁,影像学示左侧胸膜增厚、乳腺包块或左上肺结节影。组织学特征性地出现异型的嗜酸性上皮样瘤细胞、空泡状假脂肪母细胞,含单个红细胞的原始血管腔。免疫组化至少1项血管内皮标记阳性。例1瘤细胞中度异型,见瘤巨细胞,核分裂象多,组织结构多样,伴有肿瘤坏死,未行放、化疗,短期内死亡。例2纤维支气管镜活检示瘤细胞轻度异型,核分裂少,未见坏死,行放疗及2个疗程化疗,带瘤生存。结论 EHE根据其临床病理学特点,结合免疫表型可确诊。需与结核病、上皮样血管肉瘤、腺癌、恶性间皮瘤、黑色素瘤等鉴别。单发的经典型EHE者预后较好,而核分裂象多与肿瘤直径3 cm的恶性EHE、胸膜起源、多中心或多脏器发生者预后差。     

三脑室底上皮样血管内皮瘤1例临床病理分析

目的探讨颅内上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma, EHE)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例颅内EHE的临床病理特点、免疫表型等,并复习相关文献。结果患者男性,59岁,临床表现为左眼失明,肿瘤位于三脑室底,大小1.5 cm×1 cm×0.6 cm;镜下见肿瘤细胞呈上皮样及梭形,胞质丰富、嗜酸性,部分瘤细胞内含明显空泡,呈"印戒"状,内可见红细胞,间质胶原丰富,肿瘤局部侵犯周围脑组织。免疫表型:肿瘤细胞血管内皮细胞标志物CD31、CD34和vimentin均阳性;CKpan局灶阳性,S-100、EMA、PR、GFAP、CD68和TFE-3均阴性。结论颅内EHE是一种少见的低度恶性血管肿瘤,易误诊,应与转移癌、脊索瘤、脊索样脑膜瘤及脊索样胶质瘤等相鉴别。     

肝脏上皮样血管内皮瘤临床病理观察

目的 探讨肝脏上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)的临床病理特点和鉴别诊断要点.方法 结合文献对3例肝脏EHE的临床资料、病理特征、免疫表型及治疗预后进行分析.结果 3例均为女性,年龄分别70、75和36岁.2例为肝脏内多发,1例为单发.典型的组织学特征表现为短梭形上皮样细胞伴多量胶原化的纤维间质,肿瘤细胞形成网眼状结构,并可见印戒样细胞,胞质内可包含单个红细胞.肿瘤呈浸润性生长,延肝窦及肝内小血管生长.免疫表型:vimentin(+++)、FⅧRAg(+++)、CD34(++)、CD31(++)、D2-40(++).而CK、CK7、CK8/18、Hep-1、AFP均(-).结论 肝脏EHE是一种罕见的肿瘤并且预后有差别,部分病例可迅速死亡.D2-40在肿瘤中有一定的阳性表达,是鉴别诊断中有价值的标记物.     

上皮样血管内皮瘤伴血管内生长和砂粒体1例及文献复习

上皮样血管内皮瘤(epithelioid haemangioendothelioma,EHE)是一种具有转移潜能的、生物学行为介于血管瘤和高级别血管肉瘤中间的血管肿瘤,由短索或巢状排列的上皮样内皮细胞及独特的黏液透明基质组成,临床很少见,常见于深浅部软组织、肺、肝脏及皮肤。笔者报道近期遇到的1例形态独特迄今尚未描述的软组织EHE,进行组织学和免疫组化研究,结合文献讨论其临床病理特点。