肾炎患者伴狼疮抗凝物-低凝血酶原综合征1例

<正>狼疮抗凝物-低凝血酶原综合征(Lupus anticoagulant hypoprothrombinemia syndrome,LAHS)是一种罕见的临床疾病，表现为狼疮抗凝物(Lupus anticoagulant,LAC)阳性同时伴有凝血酶原(凝血因子Ⅱ，FⅡ)降低，该病典型的临床表现为出血^[1-4]，实验室诊断基于3个基本指标，即LAC阳性、FⅡ活性降低，FⅧ抑制物阴性^[5]。近年来国内报道仅十余例LAHS^[6-9]，该病在临床上非常少见，临床医生对该病的诊断和治疗缺乏经验，部分患者临床表现不典型，容易与其他疾病混淆，造成误诊。1例慢性肾小球肾炎患者因需行肾脏穿刺活检来我院诊治，经分析该患者合并狼疮抗凝物-低凝血酶原综合征，报道如下。     

肾淀粉样变性临床分析

肾淀粉样变性是一种较少见的肾脏疾病，临床主要表现为肾病综合征，显微镜下可见淀粉样物质在肾内沉积，刚果红染色呈砖红色。由于该病常缺少全身表现，容易误诊。现将我院近2年经。肾活检诊断的该病患者进行临床分析。     

先天性胆管扩张症的分型及Caroli病Ⅱ型的CT表现——附2例报告

目的 结合文献复习先天性胆管扩张症的分型，讨论Caroli病Ⅱ型的CT表现，提高对该病的认识。方法 复习文献关于先天性胆管扩张症的分型，报告2例Caroli病Ⅱ型，分析临床及CT表现。结果 2例均表现反复右上腹不适或疼痛，伴间断性发热，其中1例有黄疸，1例于右肋下触及包块；CT表现肝内胆管多发性囊状扩张，肝硬化、脾大及肝周积液，肝外胆管无扩张。结论 先天性胆管扩张症在我国并不常见，Caroli病Ⅱ型更为少见，如对该病认识不足，容易发生误、漏诊。     

急性胰腺炎患者血TRAF6和NF-κB水平变化对胰外并发症急性肺损伤的预测价值

目的:探讨急性胰腺炎(acute pancreatitis, AP)患者血肿瘤坏死因子受体相关因子6(tumor necrosis factor receptor related factor 6,TRAF6)、核转录因子-κB(nuclear factor kappa B,NF-κB)水平变化对胰外并发症急性肺损伤(acute lung injury, ALI)的预测价值。方法:选取2021年8月—2023年3月在我院诊治的AP患者269例为研究组，选取同期健康体检者269例为对照组。两组均检测血清TRAF6、NF-κB水平。研究组根据《中国急性胰腺炎诊治指南(2021)》相关标准分为轻症AP(mild AP,MAP)和重症AP(severe SAP,SAP),并采用急性生理学与慢性健康状况评分系统Ⅱ(acute physiology and chronic health status scoring systemⅡ,APACHEⅡ)评估患者病情程度，分析TRAF6、NF-κB与APACHEⅡ评分的相关性。统计研究组ALI发生率，对比不同发生时间的ALI患者TRAF6、NF-κB水平...     

Ⅱ型神经纤维瘤病的中枢神经系统MRI分析

目的探讨MRI对Ⅱ型神经纤维瘤病（NF-2）中枢神经系统的诊断价值。方法回顾性分析7例经手术病理证实为NF-2病人的MRI表现及临床资料。结果7例NF-2中,MRI中枢神经系统主要表现为双侧听神经瘤、椎管内外多发性神经纤维瘤、神经鞘瘤、多发性脑膜瘤等,所有病例经增强扫描后均发现平扫之未见病灶。结论MRI能很好地发现病灶,并能清晰显示其大小、形态及信号特点,对检出NF-2中枢神经系统的损害方面具有优势。     

肥厚型心肌病心电图特点与超声心动图临床分析

目的：探讨肥厚型心肌病心电图特点与超声心动图的关系，提高临床对该病的诊断意识。方法：对23例确诊为肥厚型心肌病的临床资料进行分析。结果：所有肥厚型心肌病病人的心电图均有ST-T的异常表现，8例间隔肥厚型心肌病表现为Ⅱ、Ⅲ、aVF病理性Q波及ST段抬高；6例心尖肥厚型心肌病表现为Ⅰ、aVL、V2-V6导联巨大倒置T波；9例普遍肥厚型心肌病表现为V4-V6、导联T波倒置或伴有Ⅱ、Ⅲ、aVF导联T波倒置，其改变范围小。结论：重视心电图的改变特点并与心脏超声相结合可以提高该病的诊断符合率。     

一例血栓性血小板减少性紫癜患者的护理

血栓性血小板减少性紫癜（ＴＴＰ）是少见的血液病，尽管近年来报告有增多趋势，但临床中仍不多见。该病起病急，变化多，发展迅猛，患者常在表现为神经系统损害或出血的急性期死亡。［１］１９９３年２月，我院收治了１例中年女性该病患者，经治疗脱险，现报告如下。１病...     

早期贲门癌临床及内镜下特征

目的回顾性总结贲门早癌的临床及内镜下特点,以提高该病的诊断水平。方法 2015~2016年于北京友谊医院确诊为早期贲门癌的42例患者纳入研究,对其临床资料进行回顾性分析。结果上腹痛或上腹不适23例(54.76%);反酸烧心例29例(69.05%);7例(16.7%)无明显不适主诉。42例患者病变内镜下形态的表现为平坦型(Ⅱ型),其中Ⅱa 10例(23.80%),Ⅱb 2例(4.76%)Ⅱc 16例(38.10%),Ⅱa+Ⅱc 14例(33.33%)。42例病变其中颜色较周围黏膜发红38例(90.48%),背景黏膜有萎缩表现的33例(78.57%)。结论早期贲门癌部分患者可能无明显临床表现,贲门早癌好发于贲门脊根部,以Ⅱ型为主,白光下以颜色发红的多见,萎缩性胃炎患者内镜检查更要注重贲门口的检查。     

Kennedy病雄激素不敏感表现研究进展

Kennedy病也称脊髓延髓性肌肉萎缩，是X连锁隐性遗传性疾病，是雄激素受体基因第一外显子内三核苷酸胞嘧啶-腺嘌呤-鸟嘌呤重复序列异常增多导致的一种神经系统变性疾病。该病主要症状为肌无力和肌萎缩，累及四肢近端肌肉及延髓肌，可伴有男性乳房发育、性功能减退等雄激素不敏感表现。由于患病率较低，临床医生对该病认识不足，特别是对患者雄激素不敏感表现认识不足，易造成误诊及诊断延误。本文对Kennedy病患者的雄激素不敏感表现作一综述，以加强临床医师对该病的认识。     

血清B7-H3、PCT、sICAM-1水平和NF-κB表达在重症急性胰腺炎合并感染诊断中的价值

目的探讨血清协同刺激分子B7家族3(B7-H3)、降钙素原(PCT)、可溶性细胞间黏附分子-1(sICAM-1)水平和核转录因子(NF)-κB表达在重症急性胰腺炎合并感染诊断中的价值。方法选择2012年6月至2014年6月该院确诊为胰腺炎的90例患者为研究对象,分为轻症急性胰腺炎组(MAP组)和重症急性胰腺炎合并感染组(SAP组),同时选取50例同期来该院体检的健康者为健康对照组,分别检测并比较3组研究对象血清B7-H3、PCT、sICAM-1水平和NF-κB表达。通过APACHEⅡ、RANSON评分对患者病情严重程度进行评分,探讨血清B7-H3、PCT、sICAM-1水平和NF-κB表达与急性胰腺炎病情严重程度的相关性。结果 3组研究对象血清B7-H3、PCT、sICAM-1水平和NF-κB阳性表达差异均有统计学意义(P0.05)。组间两两比较显示,SAP组患者血清B7-H3、PCT、sICAM-1水平明显高于MAP组和健康对照组(P0.05),MAP组血清B7-H3、PCT、sICAM-1水平明显高于健康对照组(P0.05);SAP组和MAP组患者NF-κB阳性表达率显著高于健康对照组(P0.05),SAP组患者NF-κB阳性表达率显著高于MAP组(P0.05)。SAP组患者APACHEⅡ、RANSON评分明显高于MAP组(P0.05)。血清B7-H3、PCT、sICAM-1水平和NF-κB表达与APACHEⅡ、RANSON评分呈正相关。结论血清B7-H3、PCT、sICAM-1水平和NF-κB表达与胰腺炎病情严重程度密切相关,可作为重症急性胰腺炎合并感染的临床诊断指标。     

韶关市农村留守儿童孤独感状况调查

目的了解广东省韶关市农村地区留守儿童孤独感现状及其影响因素。方法对韶关市某地区两所农村小学3～6年级学生中的489名留守儿童采用儿童孤独量表和自编调查表进行问卷调查。结果17．6％留守儿童存在孤独感，不同性别孤独感发生率无差异性，不同年龄及不同年级间孤独感发生率差异均有极显著性（P〈0.01）；随年级增加，孤独感发生率呈下降趋势（X^2趋势=5．970，P〈0.05）。留守儿童孤独感与健康状况、学习成绩、学习困难程度、父母教育方式、父母间关系和老师教育方式等因素显著相关（P〈0.01～0．05）。结论农村地区留守儿童中存在一定程度的孤独感问题，老师和家长应以正确的态度和方法对待留守儿童，以减少其孤独感的发生。     

产科新生儿不同部位经皮测黄报警预值的可靠性观察

目的对比观察产科新生儿不同部位经皮胆红素（TCB）报警预值的可靠性。方法132例产科新生儿采取随机数字分组法分为正常产组和剖宫产组各66例,新生儿均于产后第4天同一时间点应用KJ8000经皮测黄仪分别测量额、胸、腹、额胸、额胸腹TCB值,TCB〉12．9mg／dl者,取得亲属同意抽取静脉血检测血清胆红素（SB）,对比分析不同部位TCB及其与sB值的差异。结果两组分别有17例或21例达到TCB报警预值。两组TCB或sB相同方法及相同部位比较,差异无统计学意义（P〉0．05）;两组TCB不同部位对比,额部值最低、胸部值最高,且与其他部位同组对比差异均有统计学意义（P〈0．01）;两组sB值对比差异无统计学意义（t=1．53,P〉0．05）,与不同部位TCB对比均以胸部数值差异无统计学意义（P〉0．05）,而与其他部位TCB两组差异均有统计学意义（P〈0．01）。结论正常产与剖宫产新生儿术后sB对比差异无意义;TCB动态监测以胸部结果更接近SB。     

Determination of loss of quality of life

Physiatrists are a valuable resource in legal settings, where assessment of functional capacity to perform work and of future medical needs must be determined. Physiatrists help determine what future medical care is needed to restore and maintain an individual at the maximum level of life function. This article focuses on the use of a quality of life (QOL) rehabilitation model, rather than a medical model, for enhancing functional performance, modifying environments, and facilitating patient coping. We discuss use of the QOL model to describe and influence a patient's physical, psychological, cognitive, vocational/economic, and social/leisure domains.     

血液透析患者家庭护理提供者的生活质量调查

目的:了解江汉油田血液透析(血液透析)患者家庭护理提供者(护理者)的生活质量。方法:对60例血液透析患者的家庭护理提供者进行一般情况和生活质量综合评定问卷(QOLI-74)调查,并进行相关性和多因素回归分析。结果:家庭护理提供者各维度的主观生活满意度与其客观指标相关,但也与其需求、年龄、文化程度、与患者的关系有关。结论:客观状态是影响主观生活满意度的重要因素,同时应考虑护理者的需求、年龄、文化程度、与患者的关系对护理者主观生活满意度的影响。     

恶性血液病患者配偶生活质量评估

目的了解恶性血液病患者配偶的生活质量,提高其生活质量,以更好地配合患者治疗。方法应用生活质量综合评定问卷(GQOLI)对83例恶性血液病患者配偶及正常对照组人群进行生活质量评估。结果恶性血液病患者配偶的GQOLI总分及躯体功能、心理功能、社会功能和物质生活维度得分均较正常对照组显著降低(P<0.01或P<0.05),其中女性配偶GQOLI总分及心理功能和社会功能维度得分较男性配偶显著降低(P<0.01或P<0.05)。结论恶性血液病患者配偶的生活质量较正常人群下降,其中女性配偶生活质量下降更明显,需要积极进行心理干预。