不同年龄段重型β-地中海贫血患儿接受异基因造血干细胞移植后的疗效比较

目的 比较不同年龄段重型β-地中海贫血患儿接受异基因造血干细胞移植后的疗效。方法 回顾性分析2017年3月1日至2023年2月28日于海南省人民医院血液内科行异基因造血干细胞移植的41例不同年龄段重型β-地中海贫血患儿的临床资料,以5岁为界线,分为2～5岁组20例,6～15岁组21例,比较两组患儿移植后植入成功率、无地贫生存率、移植物抗宿主病(GVHD)发生率以及感染等移植相关并发症发生率等。结果 2～5岁组患儿移植后呼吸道感染发生率低于6～15岁组,差异有统计学意义(P<0.05)。两组植入成功率、GVHD发生率、无地贫生存率和肝静脉闭塞病(VOD)发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论 2～5岁组患儿移植后的并发症少,生存质量高,可为临床治疗提供优选的指导意义。     

造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血

造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血北京首都医科大学宣武医院田丁，北京１０００５３再生障碍性贫血（ａｐｌａｓｔｉｃａｎｅｍｉａ，ＡＡ）是由多种原因引起的造血功能障碍性疾病，表现为全血细胞减少以及由其并发症引起的一系列症状，已知造血干细胞（ｈａｅｍｏｐ...     

儿童重型β-地中海贫血造血干细胞移植后肝静脉闭塞病防治的临床观察

目的:观察肝素联合前列地尔脂质微球体(凯时)和人血白蛋白在防治儿童重型β-地中海贫血造血干细胞移植后肝静脉闭塞病(HVOD)中的作用。方法:对38例重型β-地中海贫血患儿,年龄在2~14岁之间,平均年龄为6.1岁,共进行46例次造血干细胞移植,从-3d开始应用肝素, 1d开始应用前列地尔脂质微球体和人血白蛋白预防HVOD,观察其临床效果。结果:46例次的造血干细胞移植过程中有20例发生程度不一的肝静脉闭塞病。肝素、前列地尔脂质微球体和人血白蛋白联合应用过程中未观察到明显的毒副作用。结论:肝素联合前列地尔脂质微球体和人血白蛋白在预防儿童重型β-地中海贫血造血干细胞移植后肝静脉闭塞病是有效的。     

造血干细胞移植治疗珠蛋白生成障碍性贫血

珠蛋白生成障碍性贫血(thalassemia)原称海洋性贫血或地中海贫血,是我国最常见的遗传性溶血性血红蛋白(Hb)病,是由于调控珠蛋白合成的基     

地中海贫血的临床治疗进展

［摘要］　地中海贫血是我国南方地区最常见的单基因隐性遗传病,其发病机制为基因变异导致血红蛋白α链及非α链合成比例失衡,临床表现为慢性溶血性贫血及铁过载等异常。目前地中海贫血的治疗方法包括输血结合去铁治疗、药物治疗、造血干细胞移植、基因治疗和铁调素相关治疗等,该文对其临床治疗进展作一综述。     

外周血造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血23例分析

目的:探讨外周血造血干细胞移植(HSCT)治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效。方法:回顾性分析23例接受外周血HSCT治疗的SAA患者的植活情况、移植物抗宿主病(GVHD)和移植相关并发症发生情况及影响预后的因素等。结果:23例患者中,22例造血重建,白细胞和血小板中位植活时间分别为移植后15(7～21)d、19(7～32)d,其中4例患者出现急性GVHD,发生率为18.2%(4/22),3例出现慢性GVHD,发生率为13.6%(3/22);1例未植活死亡,总体生存率为95.7%(22/23)。22例造血重建患者中,移植后发生巨细胞病毒感染4例,有出血表现8例,出血性膀胱炎1例,肺部感染7例,口角疱疹1例,化脓性扁桃体炎1例。另外,移植前有无感染及诊断到移植的间隔时间是影响患者预后的危险因素。结论:HSCT是治疗SAA的有效方法,加强移植前后的免疫抑制剂治疗,预防和控制感染,能有效地减少GVHD的发生,改善预后。     

无关供者外周血造血干细胞移植成功治疗重型再生障碍性贫血1例

目前治疗重型再生障碍性贫血(SAA)患者重要的、疗效最好的方法是造血干细胞移植[1].本文报道应用无关供者异基因造血干细胞移植成功治疗重型再生障碍性贫血1例.     

异基因造血干细胞移植治疗儿童再生障碍性贫血

再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干细胞损伤、外周血全血细胞减少为特征的异质性疾病,包括先天性和获得性AA。临床上,绝大多数儿童AA属于后天获得、原因不明的原发性AA,常表现为较严重的贫血、出血和感染。部分AA可最终演变成骨髓增生异常     

恶性淋巴瘤的造血干细胞移植治疗

对于常规化疗 5年生存率超过 5 0 %的预后较好、进展缓慢的淋巴瘤 ,目前不主张首先使用造血干细胞移植 (HSCT)治疗。1　 HSCT的适应证1.1　异基因造血干细胞移植 (Allo- HSCT)　尽管 Allo-HSCT具有移植物抗肿瘤效应 (GVT)、移植物中无肿瘤细胞污染、复发率低等优点 ,但其多被供     

造血干细胞移植治疗自身免疫病

造血干细胞移植治疗自身免疫病孙凌云欧阳健张杏书自身免疫病是机体免疫系统平衡失调后对自身抗原发生免疫反应造成的组织损伤。不论对自身免疫病（ＡＤ）的发病机制和治疗的研究进展如何，迄今为止，对它们发病的确切机制仍了解不多，一些病情严重的患者仍得不到令人满意...     

造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血临床研究

对10例重型再生障碍性贫血（SAA）患者行造血干细胞移植（HSCT），骨髓移植（BMT）1例，外周血干细胞移植（PBSCT）7例，脐血移植（CBT）2例。结果1例BMT及5例PBSCT完全植入；2例PBSCT嵌合植入者分别在移植后3、12个月发生宿主排斥移植物反应，分别用再次外周血造血干细胞输注、免疫疗法后血象恢复正常；2例CBT未成功植入，但均重建造血功能。随访6～44个月，9例存活，1例死于急性心功能衰竭。     

脐血造血干细胞移植的研究进展

脐血造血干细胞移植的研究进展南京海军医院血液科王建宁综述南京医科大学第一附属医院血液科敖忠芳审校自７０年代证实人类脐血（ｃｏｒｄｂｌｏｏｄ，ＣＢ）中含有造血细胞后，许多学者对此作了广泛研究，目前已从实验研究进入临床应用，进行脐血造血于细胞移植（ｃｏｒ...     

异基因外周血造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血1例

异基因造血干细胞移植是治疗重型再生障碍性贫血 ( SAA)的最有效方法之一。因此 ,我们尝试用异基因外周血造血干细胞移植 ( peripheral bloodstem cell transplantation,PBSCT)治疗 SAA 1例 ,获得成功 ,现报告如下。1　资料与方法1 .1 　 临床资料女 ,35岁。 1 999年 7月出现头晕伴发热 ,在当地医院检查血常规示血红蛋白 49g/ L,白细胞 2 .3× 1 0 9/ L,血小板 1 1× 1 0 9/ L;骨髓检查有核细胞增生极度低下 ,淋巴细胞占 0 .96,拟诊断为 SAA。给予达那唑、丙酸睾丸酮、细胞生长因子及输全血 12 0 0 ml等支持治疗 3个月。于同年 1 0月…     

地中海贫血儿童非亲缘造血干细胞移植后BK病毒相关出血性膀胱炎临床特征分析

［摘要］　目的　分析输血依赖型地中海贫血儿童非亲缘造血干细胞移植后BK病毒（BKV）相关出血性膀胱炎的发生率、临床特征和影响因素。方法　回顾性分析2018年2月至2021年2月厦门大学附属中山医院62例输血依赖型地中海贫血儿童接受非亲缘造血干细胞移植后的临床资料,包括患儿年龄、人类白细胞抗原（HLA）相合程度、急性移植物抗宿主病（aGVHD）和慢性移植物抗宿主病（cGVHD）的发生以及与BKV感染的关联性。结果　14例（22.58%,14/62）发生出血性膀胱炎,尿液中均检出BKV感染,BKV copies最高达10⁷/ml,出血性膀胱炎与BKV感染符合率为100.00%。在预处理方案相同情况下,非亲缘全相合、移植物抗宿主病（GVHD）是发生BKV相关出血性膀胱炎的影响因素。结论　BKV感染是输血依赖型地中海贫血儿童非亲缘造血干细胞移植后发生出血性膀胱炎的主要原因,非亲缘全相合、GVHD是发生BKV相关出血性膀胱炎的影响因素。     

造血干细胞移植治疗非霍奇金淋巴瘤

<正>淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL),发病率已超过白血病,成为血液系统最常见的恶性疾病。在我国确诊的淋巴瘤患者中NHL占绝大多数。化疗、放疗、免疫靶向治疗、细胞治疗、造血干细胞移植等是治疗NHL的重要手段,虽然目前靶向药物和细胞治疗[1]取得了不错的疗效,但造血干细胞移植在治疗NHL方面仍具有至关重要地位,特别在我国新药资源不充分的条件下,造     

造血干细胞移植治疗恶性血液病151例

造血干细胞移植（ＨＳＣＴ）是近２０多年来治疗恶性血液病的重要方法，使恶性血液病根治率提高到５０％以上，使某些恶性肿瘤疗效大为提高，现介绍我们近年来所进行的１５１例ＨＳＣＴ治疗恶性血液病的经验，并对有关问题进行讨论。一、资料与方法（一）病例选择１９８７...     

造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血Ⅰ型和Ⅱ型的临床比较

目的：总结非清髓性造血干细胞移植治疗2种类型重型再生障碍性贫血的临床经验,为临床治疗提供安全有效的治疗方案及经验。方法：对32例重型再障患者进行非清髓性造血干细胞移植,预处理主要采用小剂量环磷酰胺、抗淋巴细胞球蛋白或抗胸腺细胞球蛋白;移植后采用环孢菌素、骁悉预防移植物抗宿主病。结果：重型再生障碍性贫血Ⅰ型患者较重型再生障碍性贫血Ⅱ型患者造血重建迅速、植入率高、并发症少且轻,预后佳,生存率高。结论：非清髓性造血干细胞移植是治疗重型再生障碍性贫血Ⅰ型患者及一般情况良好且输血制品次数少的重型再生障碍性贫血Ⅱ型患者的治疗首选。     

造血干细胞移植治疗白血病的某些进展

白血病是一组异质性的造血干/祖细胞恶性克隆性疾病,造血干细胞移植是治愈白血病的有效手段。随着造血干细胞移植的广泛开展和相关分子生物学及免疫学等基础研究的迅速进展,造血干细胞移植临床也得到了相应发展。本文简要介绍造血干细胞移植的某些进展。移植时机的掌握造血干细胞移植应当包含在白血病的治疗计划中。高危性急性非淋巴细胞白血病(ANLL)一旦确诊就应将干细胞移植作为治疗计划的一个重要部分。国际骨髓移植登记处(IB MTR)对1989年～1995年108个移植中心进行的同胞异基因造血干细胞移植进行分析后发现[1],ANLL患者在获得完…