骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤——不能分类白血病急变1例并文献复习

骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（myelodysplastic/myeloproliferative neoplasms-unclassifiable,MDS/MPN-U）是目前认识较少的一类MDS/MPN,发病率低,目前对其认识有限。今报道MDS/MPN-U转急性白血病1例,并复习相关文献,了解其临床特点、诊断、治疗及预后。     

不能分类的骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病转化为急性髓系白血病2例并文献复习

目的:探讨不能分类的骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病(MDS/MPN-U)的临床特点、诊断、治疗及预后。方法:对2例MDS/MPN-U的临床资料进行分析总结,并结合近年来国内外文献进行讨论。结果:MDS/MPN-U具有混合性MPN和MDS特征而不能归为任何一种MDS、MPN或MDS/MPN亚型,高风险转化为急性髓系白血病,化疗及放疗效果较差,生存期较短。结论:MDS/MPN-U是一类少见的血液系统恶性疾病,其最终可能发展为急性髓系白血病。     

低增生性骨髓增生异常综合征27例临床分析

低增生性骨髓增生异常综合征 ( Hypo- MDS)1 998年 6月至 2 0 0 0年 8月 ,我院收治 2 7例患者 ,现将其临床及血液学改变分析如下。1　资料与方法1 .1　临床资料　本组 Hypo- MDS患者 2 7例 ,男 1 2例 ,女 1 5例 ;年龄 2 2～ 76(中位年龄 47.6)岁。其中难治性贫血 ( RA) 1 3例 ,伴环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血 ( RAS) 1例 ,伴原始细胞增多的难治性贫血 ( RAEB) 8例 ,转化中伴原始细胞增多的难治性贫血 ( RAEB- t) 5例。其首发临床表现为贫血 2 7例 ,出血 2 2例 ,发热 1 6例。2 7例患者均符合以下诊断标准 :1周围血呈两系以上细胞…     

骨髓增生异常综合征向急性髓细胞白血病转化的骨髓象特征

随着对急性白血病研究的深入 ,急性白血病的前期阶段 ,尤其是由骨髓增生异常综合征 ( MDS)转化为急性髓细胞白血病 ( AML)的过程 ,以及与其相关的急性白血病的骨髓细胞学特征 ,对揭示 MDS与急性白血病的内在关系临床治疗与预后有重要的意义。1 995～ 2 0 0 2年 ,我们连续观察 2 6例在向 AML转化中以及转化后的 MDS骨髓特征。现报告如下。1　资料与方法1 .1　临床材料　本组 2 6例均为本院就诊患者 ,男 1 6例 ,女 1 0例 ,平均年龄 38.6岁。其中 MDS分型难治性贫血 ( RA) 6例 ,难治性贫血伴铁粒幼细胞增多( RAS) 2例 ,难治性贫血伴…     

骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病1例并文献复习

目的：了解骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病（MDS/MPD）的临床特征及治疗。方法：分析1例典型MDS/MPD病例的诊疗经过,并进行相关文献复习。结果：患者诊断MDS/MPD明确后进行积极治疗,病情基本稳定。结论：MDS/MPD是一种少见的疾病,具有骨髓增生异常（MD）和慢性骨髓增殖性疾病（MPD）双重特点,目前尚无特异性疗法。     

伴血小板增多的骨髓增生异常综合征伴环形铁粒幼细胞增多2例

<正>骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)表现为既有血细胞的增殖,又有血细胞病态造血。MDS伴有环形铁粒幼细胞增多(RARS),同时伴有血小板(PLT)增多,即MDSRARS-T归入MDS/MPN不能分类(MDS/MPN-U)中,MDSRARS-T患者白细胞(WBC)、PLT多正常,但有少数患者PLT可增多,有的可≥600×109L-1。MDS-RARS-T患者临床表现类似特发性PLT增多症(ET),可发生血栓或其他并发症。本研究旨在观察MDS-RARS-T患者临床及形态学。     

老年人骨髓增生异常综合征31例临床研究

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组常见的造血系统克隆性疾病，本义回顾件分析了我院1982年1月～1996年8月引例老年人MDS住院患者的临床特点及疗效。1临床资料1．1诊断标准31例患者均符合1982年FAB协作组“关于骨髓增生异常综合征的分类建议”。难治性贫血（RA）10例（32．3％）     

沙利度胺联合治疗高危骨髓增生异常综合征及骨髓纤维化的疗效观察

目的：探讨骨髓增生异常综合征(MDS)高危患者及骨髓纤维化的有效治疗方法。方法：我们采用联合应用沙利度胺治疗高危MDS 22例及骨髓纤维化8例。结果：在19例可评价的MDS病例中完全缓解7例(36．8％)，部分缓解4例(21．1％)，进步3例(15．8％)，无效5例(26．3％)。8例骨髓纤维化中4例临床血液学完全缓解，4例贫血症状得到改善。在5例需长期输血的患者中，4例贫血情况得到缓解不再需要输血。3例血小板减少患者中，2例血小板计数增加了50％以上。8例脾大者均有缩小，5例缩小50％以上。毒副作用小。结论：沙利度胺联合治疗高危MDS及骨髓纤维化有明显的疗效，且毒副作用小，值得扩大病例进一步研究及推广。     

骨髓增生异常综合征22例临床分析

总结分析骨髓增生异常综合征 2 2例的临床资料。MDS多见于中老年 ,本组 >5 0岁患者占5 9.1% ;强调病态造血对诊断的重要性 ,在条件许可时应进行多方面检查以助确诊 ;在治疗上 ,难治性贫血 (RA)、难治性贫血伴环状铁粒幼细胞 (RAS)以雄性激素为主 ,难治性贫血伴原始细胞增多 (RAEB)和难治性贫血伴原始细胞增多 转变型 (RAEB T)则以小剂量化疗和诱导分化剂为主     

骨髓增生异常综合征伴巨核细胞发育异常3例报告

目的:探讨骨髓增生异常综合征(MDS)伴巨核细胞发育异常[又称难治性血小板减少型MDS(MDSRT)]患者的临床特点及与特发性血小板减少性紫癜(ITP)的鉴别要点。方法:回顾性分析3例MDS-RT的临床特点、诊治经过、骨髓凃片小巨核细胞酶标(CD41a)免疫组化染色及骨髓细胞遗传学的结果。结果:3例血小板计数显著减少,骨髓像巨核细胞增生伴成熟障碍,其中,2例可见单圆核巨核细胞,临床上初始诊断为ITP,但用激素治疗、甚至环胞素治疗,无明显疗效。最后2例发现细胞遗传学异常,1例骨髓凃片CD41a免疫化学染色发现巨核细胞呈明显的病态造血,诊断为MDS-RT。结论:对难治性血小板减少性紫癜患者,应做骨髓活检,骨髓巨核细胞CD41a或CD42b免疫化学染色,细胞遗传学检查,注意与MDS-RT的鉴别。     

骨髓增生异常综合征分型和预后因素的探讨

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性造血组织干细胞性疾病,现就其分型和预后因素的研究作一简介。一、细胞形态学分类与预后的关系FAB 协作组根据造血细胞形态学变化将 MDS分为5型:(1)难治性贫血(RA);(2)难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多(RARS);(3)难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB);(4)难治性贫血伴原始细胞     

骨髓增生异常综合征细胞遗传学与生存期的研究

WHO 2001年根据外周血象和骨髓象提出了骨髓增生异常综合征(MDS)新的分型:难治性贫血(RA),难治性贫血伴环形铁粒幼细胞(RAILS),难治性血细胞减少伴多系增生异常(RCMD),难治性贫血伴原始细胞增多1型(RAEBI),难治性贫血伴原始细胞增多2型(RAE82),未归类的MDS(MDS.U),5q-综合征[1].     

老年骨髓增生异常综合征18例报告

1990年 1月至 1999年 12月 ,我院收治老年骨髓增生异常综合征 (MDS)患者 18例 ,现报告如下。临床资料 :本文男 11例、女 7例 ,年龄 6 0～ 80岁 ;均符合1982年 FAB协作组制订的诊断及分型标准。其中难治性贫血 (RA) 6例 ,难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多 (RAS) 2例 ,原始细胞增多的难治性贫血 (RAEB) 7例 ,慢性粒—单核细胞白血病 (CMML) 1例 ,转变中原始细胞增多的难治性贫血(RAEBT) 2例。其临床特点为 :贫血 15例 ,发热 10例 ,出血 4例 ,皮肤粘膜出血 5例 ,支气管—肺内感染 3例 ,浅表淋巴结肿大 4例 ,胸骨压痛 3例 ,肝脾肿大 2…     

骨髓增生异常综合征45例患者的染色体核型研究

目的:探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者染色体异常克隆与WHO分型及临床转归的关系。方法:采用骨髓短期培养和G显带技术对45例MDS患者进行染色体核型分析,同时追踪其临床病情进展情况。结果:45例MDS患者中有27例(60%)检出异常克隆。在异常染色体核型中 8和高度复杂异常最多,其次为-7/7q-和复杂异常。难治性贫血(RA)异常核型检出率33.3%,难治性血细胞减少伴多系增生异常(RCMD)异常核型检出率66.6%,难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)异常核型检出率75%。45例患者经追踪观察,16例(35.5%)患者转化为急性白血病,其中复杂和高度复杂核型异常7例,3例 8患者,2例-7/7q-患者,4例在初诊时核型正常。国际预后评分系统(IPSS)评分中低危组和中危1组白血病转化率为0,中危2组白血病转化率为18.2%,高危组为70%,明显高于其他3组,差异有统计学意义。结论:染色体核型分析在MDS的预后评估中有重要价值。     

不典型慢性粒细胞性白血病1例报道并文献复习

不典型慢性粒细胞白血病(atypical chronic myeloid leukaemia,aCML)是Ph染色体及bcr-abl融合基因均阴性的克隆性造血异常疾病,具有骨髓增生异常和骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)的双重特性[1].其临床特点:骨髓以成熟中性粒细胞及中、晚幼粒细胞的增多,可伴有轻度贫血、血小板减少等类似慢性粒细胞白血病(chronic myeloid leukaemia,CML)的症状,但Ph染色体及bcr/abl融合基因均阴性.2008年WHO肿瘤分类中,将aCML归类MDS/MPN[2].本病的临床表现和生物学特性与慢性粒单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukaemia,CMML)、慢性中性粒细胞白血病(chronic neutrophilic leukemia,CNL)等有许多相似之处,这给诊断带来一定困难,本文报道1例确诊的aCML.     

骨髓增生异常综合征146例分析

目的进一步认识骨髓增生异常综合征（MDS）的临床和实验室检查特点。方法对146例确诊的MDS患者的资料作回顾性分析和总结。结果 146例MDS患者贫血145例,白细胞减少108例,血小板减少108例,二系减少36例,一系减少6例。53例检测乳酸脱氢酶（LDH）有30例升高,骨髓细胞学检查有病态造血者144例,骨髓活检88例,30例可见幼稚前体细胞异常定位（ALIP）。22例染色体检查12例检测出异常核型,37例行全身单光子发射电子计算机断层扫描（SPECT）显像,其中16例显示中心骨髓活性降低,14例正常,7例增强。结论 MDS临床表现不典型,诊断主要依靠实验室检查做出综合判断。     

骨髓增生异常综合征转化成急性白血病12例观察

骨髓增生异常综合征(MDS)是以难治性贫血或伴有其他血细胞减少而骨髓增生和形态异常的多相性造血功能紊乱为主要表现,临床上预后不良,部分患者可转化成急性白血病(AL),本文收集我院1982年以来MDS转化成AL(MDS→AL)12例,与AL     

老年骨髓增生异常综合征的临床特征分析

目的：探讨老年骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特点，以利于有效诊治。方法：回顾性分析23例老年MDS患者确诊时的形态学改变以及症状、体征、伴发疾病和初次治疗反应等临床资料。结果：老年MDS起病较为隐匿，所有患者均有不同程度病态造血，95．7％的患者发生贫血，其中21．8％为重度贫血；30．4％的患者白细胞减低，其中21.8％的患者血小板减低．78．3％的患者伴发其他疾病。常规治疗措施对本组患者疗效极差。结论：目前尚无早期诊断和有效治疗老年MDS的满意策略，呼吁重视此方面研究。     

老年骨髓增生异常综合征患者染色体核型及临床研究

目的探讨骨髓增生异常综合征（MDS）患者染色体异常克隆与WHO分型及临床转归的关系，以及老年MDS患者国际预后积分系统（IPSS）分组特点。方法采用骨髓短期培养和G显带技术对48例MDS患者进行染色体核型分析，同时追踪其临床病情进展情况。结果48例MDS患者中，老年患者28例，占58．3％。IPSS评分中危2组和高危组老年患者为21例，占75％，非老年患者11例，占55％。在48例患者中有28例检出异常克隆，以高度复杂异常和＋8最多。难治性贫血（RA）异常核型检出率29．4％，难治性血细胞减少伴多系增生异常（RCMD）异常核型检出率66．6％，难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）异常核型检出率76％。48例患者经追踪观察，17例（11例为老年患者）转化为急性白血病，其中复杂和高度复杂核型异常者8例。IPSS评分中高危组白血病转化率为71．4％，明显高于其它组。结论老年MDS患者中，中高危患者比例高，染色体核型分析在MDS的预后评估中有重要价值。     

白塞病合并骨髓异常增生综合征的临床特点(附6例报告)

目的：为了解白塞病（ＢＤ）与骨髓增生异常的相关性。方法：回顾分析了６例ＢＤ合并骨髓异常增生综合征（ＭＤＳ）患者的临床资料、血象和骨髓象。２例合并难治性贫血（ＭＤＳＲＡ），２例合并难治性贫血伴原始细胞增多（ＭＤＳＲＡＥＢ），１例合并转化型难治性贫血伴原始细胞过多（ＭＤＳＲＡＥＢｔ），１例合并慢性粒—单细胞白血病（ＭＤＳＣＭＭＬ）。结果：６例均示有贫血，５例白细胞低下，４例血小板减少。６例骨髓均增生活跃。４例ＢＤ发病在前，２例ＢＤ与ＭＤＳ同时出现。结论：认为ＢＤ与ＭＤＳ有相关性