散发型高IgM综合征CD40配体基因突变检测

目的揭示１例散发型高ＩｇＭ综合征（ＨＩＭ）患儿发病机制及其遗传类型，从而为其今后可能的基因治疗打下基础。方法用夹心酶联免疫吸附试验（ＥＬＩＳＡ）法检测患儿外周血单个核细胞分泌免疫球蛋白的能力；用单克隆抗体染色检测ＣＤ４０配体（ＣＤ４０Ｌ）表达情况；聚合酶链反应（ＰＣＲ）产物直接序列分析检测患儿ＣＤ４０Ｌ开放阅读框架基因突变。结果此例ＨＩＭ患儿Ｂ细胞体外刺激可产生ＩｇＧ，Ｔ细胞表面ＣＤ４０Ｌ染色阴性，序列分析发现６５４６５７位碱基缺失。结论患儿Ｂ细胞可能具有正常Ｉｇ分泌功能，Ｉｇ同种型转换障碍是由于其Ｔ细胞ＣＤ４０Ｌ基因缺失，并在国内首次从分子水平上确诊一例性联高ＩｇＭ综合征患儿     

CD40L在川崎病发病机制中的作用探讨

为探讨ＣＤ４０Ｌ在儿童川崎病发病机制中的作用,用流式细胞技术及ＥＬＩＳＡ法检测急性期川崎病（ＫＤ）患儿外周血单个核细胞（ＰＢＭＣ）体外表达ＣＤ４０Ｌ水平、细胞凋亡率及可生ＣＤ４０Ｌ（ｓＣＤ４０Ｌ）对单核细胞株ＴＨＰ－１产生ＴＮＦ－α的影响。结果：ＫＤ表达ＣＤ４０Ｌ明显增高;存在淋巴细胞凋亡延迟;患儿ＰＢＭＣ培养上清（可能含有ｓＣＤ４０Ｌ）可诱导ＴＨＰ－１产生高浓度ＴＮＦ－α。抗ＣＤ４０Ｌ单抗可纠正     

细胞内信号传递对脐血淋巴细胞凋亡的影响

目的 探讨新生儿Ｔ淋巴细胞内信号传递与脐血淋巴细胞凋亡的关系。方法 以健康成人外周血单个核细胞为对照，测定１９例足月新生儿脐血淋巴细胞内钙离子浓度，蛋白激酶Ａ活性和蛋白激酶激动剂ＰＭＡ对脐血淋巴细胞凋亡的影响。结果 （１）经抗－ＣＤ３刺激前或刺激事脐血单个核细胞和ＰＢＭＣ细胞内钙离子浓度差异无显著意义；（２）ＰＭＡ可纠正抗ＣＤ３诱导的ＣＢＭＣ凋亡；（３０培养２小时，ＣＢＭＣ ＰＫＡ活性自发显著升高     

新生儿脐血体外感染呼吸道合胞病毒后IL-6基因表达的变化

目的　研究呼吸道合胞病毒（ Ｒ Ｓ Ｖ） 对新生儿脐带血白细胞介素６（ Ｉ Ｌ６） 基因表达的影响。方法　体外培养新生儿脐带血单个核细胞，用 Ｒ Ｓ Ｖ 和灭活 Ｒ Ｓ Ｖ 体外感染培养的单个核细胞，用反转录聚合酶链反应技术（ Ｒ Ｔ Ｐ Ｃ Ｒ） 检测感染后不同时间 Ｉ Ｌ６ 基因表达的变化。用酶切鉴定其产物特异性。以正常成人外周血为对照。结果　 Ｒ Ｓ Ｖ 感染后６ 小时脐带血和成人血单个核细胞均有 Ｉ Ｌ６ ｍ Ｒ Ｎ Ａ 的高表达，但１２ ～２４ 小时后脐带血及灭活 Ｒ Ｓ Ｖ 感染的脐带血无 Ｉ Ｌ６ ｍ Ｒ Ｎ Ａ 表达。结论　新生儿脐带血和成人外周血在 Ｒ Ｓ Ｖ 感染后都具备产生免疫调节因子的能力，非复制的灭活病毒对新生儿没有保护作用。     

低CD40L表达在儿童单纯性肾病综合征低IgG血症发生中的作用

单纯性肾病综合征低ＩｇＧ血症的发生机制至今尚不清楚。研究表明与Ｔ细胞功能紊乱致Ｉｇ同种型转换障碍有关［１］。近年发现ＣＤ４０Ｌ信号在同种型转换中发挥了重要作用，其表达缺失或减少是Ｘ连锁高ＩｇＭ血症（ＸＨＩＭ）血清Ｉｇ水平异常的原因［２］。我们检测了单纯性肾病患儿Ｔ细胞ＣＤ４０ＬｍＲＮＡ和蛋白质表达，分析其表达与血清ＩｇＧ水平的相关性，并探讨了ＣＤ４０单克隆抗体（ＣＤ４０ｍＡｂ）对体外产生ＩｇＧ及其亚类的调节作用。对象：（１）研究组：单纯性肾病综合征患儿１６例，发作期１１例，恢复期５例，诊断按全…     

静脉注射免疫球蛋白对急性川崎病患儿淋巴细胞凋亡的影响

通过观察静脉注射免疫球蛋白（ＩＶＩＧ）对川崎病（ＫＤ）患儿淋巴细胞凋亡（ＡＰＯ）的影响，进一步探讨ＩＶＩＧ对免疫性疾病的作用机理。对２６例川崎病患儿和２０名健康儿童外周血单个核细胞（ＰＢＭＣ）经抗－ＣＤ３单克隆抗体刺激培养不同时间（０，１２，２４，４８，７２小时）ＡＰＯ百分率和ＤＮＡ片断化分析，２６例患儿随机分为两组，阿司匹林＋ＩＶＩＧ治疗组（ｎ＝１６）和阿司匹林治疗组（ｎ＝１０），并对ＰＢＭＣ经植物血凝素（ＰＨＡ）刺激淋巴细胞增殖反应进行了观察。结果：ＫＤ患儿ＡＰＯ百分率和ＤＮＡ片断化较正常儿童明显降低（Ｐ＜０．００１）和延迟；ＩＶＩＧ治疗后，降低的ＡＰＯ百分率和延迟的ＤＮＡ片断化被逆转，同时与单用阿司匹林组比较，临床症状明显改善。淋巴细胞增殖反应下调（Ｐ＜０．００１）。外周血淋巴细胞ＡＰＯ下调可能参与了ＫＤ的发病。ＩＶＩＧ治疗ＫＤ的机理可能部分归于对被抑制的淋巴细胞ＡＰＯ的逆转。ＩＶＩＧ对其它淋巴细胞凋亡不足的自身免疫性疾病治疗可能存在同样机理。     

静脉注射免疫球蛋白治疗新生儿缺氧缺血性脑病的临床与免疫学 …

目的 研究静脉注射免疫球蛋白（ＩＶＩＧ）治疗新生儿缺氧缺血性脑病（ＨＩＥ）的临床与免疫学机理。方法 设ＩＶＩＧ治疗组（ｎ＝２）及常规治疗组（ｎ＝２２）。比较两组患儿治疗后ＨＩＥ症状消失时间、住院时间、器官功能障碍发生率及肌酸磷酸激酶（ＣＰＫ）水平，同进检测治疗前后血浆及外周血单个细胞（ＰＢＭＣ）体外产生白细胞介素６（ＩＬ－６）及肿瘤坏死因子α（ＴＮＦ－α）水平。还观察ＩＶＩＣ在体外对患儿ＰＢＭＣ产     

过敏性紫癜外周血单个核细胞CD40 L表达及其干预研究

目的 观察过敏性紫癜患儿外周血单个细胞表达ＣＤ４０配体及其干预因素,以期探讨在过敏性紫癜发病机制中的作用并指导临床治疗。方法 用流工细胞技术,ＥＬＩＳＡ法及单向免疫扩散法检测观察组３３例患儿ＣＤ４０ Ｌ阳性细胞率,ＩＬ－４,ＩＬ－５及ＩｇＥ,Ａ,Ｇ,Ｍ,并与对照组比较。     

白细胞介素-4基因修饰Raji细胞促进肿瘤特异细胞毒性T细胞杀伤活性

目的探讨人白细胞介素（ＩＬ）４基因修饰对伯基特淋巴瘤细胞株———Ｒａｊｉ的体外生物学特性、肿瘤特异性细胞毒性Ｔ细胞（ＣＴＬ）杀伤活性的影响及其机制。方法采用逆转录病毒介导基因转染法将人ＩＬ４ｃＤＮＡ导入Ｒａｊｉ株并筛选获得高效价表达ＩＬ４的克隆,观察ＩＬ４表达克隆形态学特征、体外增殖反应及其诱导的外周血单个核细胞（ＰＢＭＣ）增殖反应和ＩＬ２、干扰素（ＩＦＮ）γ基因表达及ＣＴＬ杀伤活性。结果ＩＬ４基因修饰对Ｒａｊｉ的体外生物学特性无明显影响,但明显促进正常人ＰＢＭＣ增殖及ＩＬ２、ＩＦＮγ基因表达,其诱导建立的ＣＴＬ杀伤活性明显增强,效应细胞：靶细胞比例为３０∶１时,ＩＬ４基因修饰可使Ｒａｊｉ细胞诱导的ＣＴＬ杀伤活性上升２～３倍。结论外源性ＩＬ４基因表达产物可能作用于瘤细胞和（或）ＰＢＭＣ,通过诱导ＩＬ２、ＩＦＮγ等细胞因子促进ＣＴＬ反应,并增强其杀伤活性。     

自体移植物抗宿主病

自体造血干细胞移植（ａｕｔｏＨＳＣＴ）后应用小剂量短疗程环孢菌素Ａ（ＣｓＡ）（１ｍｇ／ｋｇ·ｄ，共２８天），可在６０％～７５％的病例中诱导产生自体移植物抗宿主病（ａｕｔｏＧＶＨＤ）。在此过程中，胸腺发挥着重要作用。该病的效应细胞大多是能识别主要组织相容性复合体（ＭＨＣ）Ⅱ类抗原（小鼠为Ⅰ区相关抗原，即Ⅰａ）的Ｔ细胞受体（ＴＣＲ）α、β＋ＣＤ８＋细胞毒性Ｔ淋巴细胞，也有少数为ＣＤ４＋细胞毒性Ｔ淋巴细胞，ＭＨＣⅡＣＬＩＰ复合物可能是该效应细胞的靶抗原。初步研究表明，ＣｓＡ诱导的ａｕｔｏＧＶＨＤ具有强大的抗瘤作用。其抗瘤作用的强弱与ＧＶＨＤ的严重程度及瘤细胞表面ＭＨＣⅡ类抗原的表达有关。ＣｓＡ与干扰素（ＩＦＮ）、白细胞介素２（ＩＬ２）合用可增强ａｕｔｏＧＶＨＤ的抗瘤作用。这项研究为防止ａｕｔｏＨＳＣＴ后肿瘤的复发开辟了一个新途径     

脐血淋巴细胞凋亡及其影响因素

目的探讨新生儿Ｔ淋巴细胞功能低下的机制。方法以健康成人为对照，采用凋亡细胞计数、片段ＤＮＡ分析、流式细胞分析等方法观察脐血单个核细胞（ＣＢＭＣ）凋亡及其影响因素。结果（１）ＣＢＭＣ自发或经抗ＣＤ３单克隆抗体刺激较成人外周血单个核细胞（ＰＢＭＣ）易发生凋亡；（２）ＣＢＭＣ与成人ＰＢＭＣＢｃｌ２阳性细胞率差异无明显意义；（３）白细胞介素１、干扰素γ对ＣＢＭＣ的凋亡无明显作用，白细胞介素２可部分或全部纠正ＣＢＭＣ凋亡；（４）蛋白抑制剂放线菌酮可迅速诱导ＣＢＭＣ和成人ＰＢＭＣ发生凋亡。结论易于凋亡可能是新生儿Ｔ淋巴细胞发育不成熟的另一重要特征，其凋亡途径为Ｂｃｌ２非依赖途径，白细胞介素２对维持ＣＢＭＣ生存十分重要     

CD40—CD40L的功能及与疾病的关系

ＣＤ４０－ＣＤ４０配体（ＣＤ４０Ｌ）是免疫细胞间重要的信号传导途径，不仅参与体液免疫和细胞免疫的功能调节，而且在某些炎症反应、自身免疫性疾病和免疫缺陷病的发生发展过程中起重要作用。该领域的研究拓宽了人们对免疫调控及免疫应答反应的认识，并为通过采用一些手段［如ａｎｔｉ－ＣＤ４０／ＣＤ４０Ｌ单克隆抗体（ＭＡｂ）阻断或基因敲除］来干预ＣＤ４０－ＣＤ４０Ｌ的异常表达，进而为预防和治疗疾病提供新的思路。     

维生素D对免疫功能调节作用的初步研究

本研究初步探讨在体条件下维生素Ｄ（ＶＤ）缺乏性佝偻病患儿ＶＤ缺乏对外周血单个核细胞（ＰＢＭＣ）分泌的肿瘤坏死因子（ＴＮＦα）的影响及ＶＤ对其的调节作用，并同时检测了该组患儿的免疫球蛋白的水平及血锌水平。对象及方法：（１）对象：１１例有ＶＤ缺乏的佝偻...     

关于一些医学专业术语英文缩略语的使用说明(免疫专业)

为了节省篇幅、方便读者，今后本刊的文章中免疫专业常用术语的英文缩略语不再注中文全称，如族分化抗原（ＣＤ），Ⅰ类Ｔ辅助细胞（ＴＨ１），Ⅱ类辅助细胞（ＴＨ２），细胞毒性Ｔ细胞（ＣＴＬ），自然杀伤细胞（ＮＫ），外周血单个核细胞（ＰＢＭＣ），免疫球蛋白（Ｉｇ...     

小于胎龄儿C肽和胰岛素样生长因子I水平变化及其意义

目的探讨Ｃ肽（ＣＰ）和胰岛素样生长因子Ⅰ（ＩＧＦＩ）水平在小于胎龄（ＳＧＡ）儿的变化及其意义。方法利用放射免疫分析法测定了４８例ＳＧＡ儿脐血清和其中的３７例ＳＧＡ儿生后一周内外周血ＣＰ和ＩＧＦⅠ。结果ＳＧＡ儿脐血ＣＰ和ＩＧＦＩ水平低于适于胎龄（ＡＧＡ）儿水平，且ＳＧＡ儿的不良生长程度越重，ＣＰ和ＩＧＦⅠ水平越低，生后一周内，重度ＳＧＡ儿外周血ＣＰ和ＩＧＦⅠ仍维持低水平，而轻度ＳＧＡ儿ＣＰ和ＩＧＦⅠ则上升至ＡＧＡ儿水平。结论ＳＧＡ儿的不良生长与低胰岛素和ＩＧＦⅠ水平有关。     

生长激素和胰岛素样生长因子与小儿免疫系统发育的研究

目的研究生长激素（ＧＨ）和胰岛素样生长因子（ＩＧＦｓ）对小儿免疫系统发育的调节作用及其机制。方法采用放射受体竞争结合、核酸分子杂交、免疫组化等方法，从蛋白质和（或）基因表达水平系统观察了ＧＨ及其受体（ＧＨＲ）、ＩＧＦ多肽（ＩＧＦＩ、Ｉ）、受体（ＩＧＦＩＲ、ＩＲ）和结合蛋白（ＩＧＦＢＰ１６）在小儿外周血淋巴细胞（ＰＢＬ）、胸腺和淋巴结的表达、分布与调节。结果ＧＨＲ在ＰＢＬ的表达呈年龄相关的变化；胸腺、淋巴结和ＰＢＬ都有ＧＨ合成细胞，且ＧＨ缺乏患儿与正常人无异；ＩＧＦｓ多肽、受体和结合蛋白基因在儿童胸腺和淋巴结均有不同水平的表达，提示它们在免疫器官局部以自分泌或旁分泌的形式产生和发挥作用。结论ＧＨＩＧＦ对于影响和调节小儿免疫系统发育具有重要意义     

巨细胞病毒感染对细胞凋亡及bcl-2和fas基因表达的影响初探

目的探讨巨细胞病毒（ＣＭＶ）感染与细胞凋亡的关系。方法利用凋亡细胞原位检测技术，结合ＰＩ染色法流式细胞ＤＮＡ含量分析术，检测了体外ＣＭＶＡＤ１６９毒株感染的宿主细胞（人胚肺成纤维细胞，ＨＥＬ）及体内ＣＭＶ性肝炎患儿肝组织内细胞的凋亡发生情况，并应用原位核酸分子杂交和图像分析技术观察了ＣＭＶ感染对细胞凋亡调控基因ｂｃｌ２和ｆａｓ表达的影响。结果体内外ＣＭＶ感染均能明显诱导细胞凋亡的发生，同时ＣＭＶ感染使肝细胞及ＨＥＬ细胞内的ｂｃｌ２基因表达降低，而使ｆａｓ基因表达上调。结论ＣＭＶ感染诱导细胞凋亡可能是通过影响ｂｃｌ２和ｆａｓ基因的表达而实现的，这种凋亡规律的异常可能参与了ＣＭＶ性疾病的发生与发展。     

维生素A对新生儿单个核细胞IgM生成能力的促进作用

目的探讨维生素Ａ（ＶｉｔＡ）对新生儿脐血单个核细胞ＩｇＭ生成能力的影响。方法应用体外培养试验在培养基中加入一定量的视黄酸（ＲＡ），观察ＶｉｔＡ水平正常组与缺乏组新生儿脐血单个核细胞生成ＩｇＭ的变化。结果ＲＡ能够增加ＳＡＣ刺激下的单个核细胞的ＩｇＭ生成，加ＲＡ后ＶｉｔＡ正常组ＩｇＭ由６６６±４０２μｇ／Ｌ增加到１３８９±９８２μｇ／Ｌ（Ｐ＜０．０１），ＶｉｔＡ缺乏组由３５０±１３６μｇ／Ｌ（增到５８１±２４１μｇ／Ｌ）（Ｐ＜０．０１）。尽管体外加ＲＡ后ＶｉｔＡ缺乏组的ＩｇＭ水平有所上升，但增加量和增加幅度都显著低于ＶｉｔＡ正常组。相关分析的结果表明，新生儿脐血ＶｉｔＡ含量与体外培养加ＲＡ后ＩｇＭ的增加幅度之间存在着一定的正相关关系。结论ＶｉｔＡ对新生儿单个核细胞生成ＩｇＭ的能力具有重要的促进作用     

体外扩增脐血CD+ 34细胞

目的探讨某些造血细胞因子对脐血造血干细胞的扩增效应。方法脐血ＣＤ＋３４细胞经免疫磁珠法分选后，在含有重组人Ｆｌｔ３配基（ｒｈＦｌｔ３Ｌ）、干细胞因子（ｒｈＳＣＦ）、白细胞介素１β（ｒｈＩＬ１β）、ｒｈＩＬ３和ｒｈＩＬ６的液体培养体系中培养７至１４天。采用流式细胞仪、造血细胞集落和长期培养起始细胞（ＬＴＣＩＣ）方法检测扩增后的细胞。结果在上述细胞因子作用下，脐血ＣＤ＋３４细胞明显扩增。细胞总数、ＣＤ＋３４细胞和造血细胞集落总数在第７天分别扩增３１±１９、４±５、１０±６７倍、第９天分别扩增２３６±１０６、２０±２０、５７±６２，第１４天分别扩增７７０±５０５、３０±３０、１８９±１３３。扩增的细胞以髓系祖细胞为主，极少红系祖细胞，无淋巴系细胞，并含有ＬＴＣＩＣ。结论理想的造血细胞因子的组合可以加速体外扩增脐血ＣＤ＋３４细胞，在细胞数量和质量上可能满足成人移植的需要     

丙种球蛋白防治川崎病并发冠状动脉病变的机理探讨

目的观察丙种球蛋白对川崎病患儿血清诱导人单核细胞表达血小板源生长因子（ＰＤＧＦ）Ｂ链蛋白（ＰＤＧＦＢ）的影响；观察丙种球蛋白作用后的单核细胞条件培养基（ＭＣＭ）对内皮细胞凋亡的影响。方法应用免疫细胞化学和流式细胞术方法。结果川崎病患儿血清能强烈诱导单核细胞表达ＰＤＧＦＢ，川崎病患儿血清作用后的ＭＣＭ则能显著促进内皮细胞凋亡。川崎病患儿血清的上述作用能够被丙种球蛋白和丙种球蛋白作用后的ＭＣＭ所抑制。结论单核细胞表达ＰＤＧＦ增多及单核细胞介导的内皮细胞凋亡，可能参与了川崎病患儿冠状动脉并发症的形成；丙种球蛋白防治川崎病患儿冠状动脉并发症的机理，可能与抑制单核细胞表达ＰＤＧＦ和减少内皮细胞凋亡有关