微创手术治疗Chiari Ⅰ型畸形（附102例报告）

ChiariⅠ型畸形又称小脑扁桃体下疝畸形，常合并脊髓空洞症，后颅窝减压是治疗ChiariⅠ型畸形最有效的手术方法。我科自2001年1月至2007年10月，采用微创后颅窝小骨窗减压加扁桃体切除治疗ChiariⅠ型畸形102例，效果良好，现报道如下。     

Ⅰ型Chiari畸形和(或)脊髓空洞相关脊柱侧凸术前评估和治疗选择

Ⅰ型Chiari畸形是小脑扁桃体下疝畸形,为后脑的先天性畸形,其病理特征是小脑扁桃体疝入椎管内,小脑低于枕骨大孔5mm以上。虽然非特发性脊柱侧凸中较少见的为伴发Chiari畸形和(或)脊髓空洞者,但随着诊断技术的提高,该类患者已变得不那么少见。检索Chiari畸形合并脊柱侧凸,得到相关中英文文献100篇,作者对相关文献进行综述,以了解Ⅰ型Chiari畸形合并脊柱侧凸研究进展。     

Chiari-I畸形并脊髓空洞症247例外科治疗

目的　探讨Chiari I畸形并脊髓空洞症手术治疗的适应证、手术方式及效果。方法对 2 4 7例磁共振成像 (MRI)证实的Chiari I畸形并脊髓空洞症患者的手术治疗情况进行回顾性分析。MRI征象为小脑扁桃体下疝及伴轻度脊髓空洞者 12 6例、小脑扁桃体下疝并脊髓空洞达第二颈椎(C2 )以上者 38例、小脑扁桃体下疝严重达C2 ～C3 水平并脊髓远隔节段空洞者 6 7例、小脑扁桃体下疝严重达C2 ～C3 水平脊髓空洞达C2 以上者 16例。患者分别行后颅窝减压术、后颅窝减压及脊髓空洞切开引流术、后颅窝减压及小脑扁桃体切除术、后颅窝减压加脊髓空洞切开引流及小脑扁桃体切除术。结果　出院时患者症状明显改善或改善者 197例 (79 8% ) ,无改善但病情稳定者 39例(15 8% ) ,恶化者 7例 (2 8% ) ,死亡者 4例 (1 6 % )。随访 10 7例患者 ,复查MRI脊髓空洞消失或基本消失者 78例 ,缩小者 14例 ,无改变者 15例。结论　后颅窝减压术、脊髓空洞切开引流术、小脑扁桃体切除术及其不同组合是治疗Chiari I畸形并脊髓空洞症的有效方法。     

Chiari畸形/脊髓空洞合并脊柱侧凸的病理机制及治疗研究进展

Chiari畸形是一种以小脑扁桃体下疝为主要特征的先天性神经系统疾病,主要病理特征表现为小脑扁桃体下降至枕骨大孔水平以下,疝入椎管内致后脑诸结构、脑干、小脑及后组颅神经受挤压或者牵拉导致的一系列功能障碍。流行病学研究显示Chiari畸形发病率约为1%,其中50%~75%的Chiari畸形患者合并存在脊髓空洞。而脊柱     

Chiari畸形的显微外科手术治疗

Chiari畸形也称小脑扁桃体下疝畸形,多合并脊髓空洞症或脑积水,2002年以来,我科采用显微镜进行枕下开颅后颅凹减压、硬膜下腔扩大术治疗Chiari畸形8例,效果良好,报告如下：     

胸廓出口综合征伴小脑扁桃体下疝畸形性脊髓空洞症1例报道

胸廓出口综合征（TOS）指臂丛神经和锁骨下血管在左右第1肋骨所包围的胸出口处遭受压迫引起的综合征,包括骨性压迫（如颈肋、第1肋骨和锁骨）和肌性压迫（如前斜角肌、中斜角肌、锁骨下肌、胸小肌等）Ⅲ,在骨科临床中较为常见;小脑扁桃体下疝畸形也称Chiari畸形,是一种以小脑扁桃体向下疝入枕骨大孔为特征的先天性畸形,其常见并发症为脊髓空洞症。我院近期收治1例罕见的双侧胸廓出口综合征伴I型小脑扁桃体下疝畸形性脊髓空洞症病例。现报告如下。     

Chiari畸形并脊髓空洞症的诊断与治疗

目的:对于Chiari畸形并脊髓空洞症治疗方法及其效果、预后进行探讨。方法:所有36例均经MR检查,单纯小脑扁桃体下疝8例,合并脊髓空洞症28例,合并颅底畸形6例,对于不合并脊髓空洞症的小脑桃体下疝患者,可采用后颅窝减压。对于小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症,行后颅窝减压及空洞引流术,根据临床表现及MR影像小脑扁桃体下疝的程度及空洞水平高低来决定切除上颈段椎板的阶段,一般只需做颈1~2椎板切除,8例严重小脑扁桃体下疝,临床症状明显或合并远隔节段脊髓空洞者,应在后颅窝减压的同时行小脑扁桃体切除,4例有症状、体征的脑积水患者先行脑室-腹腔分流术。28例合并脊髓空洞症,同时行空洞切开引流,其中8例严重小脑扁桃体下疝者同时行小脑扁桃体切除。结果:术后随访1年,36例病人中,32例痊愈或临床症状得以改善。2例合并颅底凹陷者术前症状严重,行后颅窝减压,术后恢复较差。结论:小脑扁桃体下疝畸形发病机理复杂,大部分作者认为是枕骨内生软骨发育不良,致后颅窝内容过度拥挤,而继发后脑组织下疝,严重的枕骨发育不良,可形成颅底凹陷并使后颅窝更加拥挤,脊髓空洞症继发于枕大孔区解剖异常,目前大家共认是Gardner的水锤效应所致。后颅窝减压术可使延-颈髓充分减压,并有效缓解临床症状。空洞切开引流及小脑扁桃体切除     

Chiari畸形Ⅰ型患者小脑扁桃体下疝程度及脊髓空洞形态与后颅窝容积的相关性

目的:分析Chiari畸形Ⅰ型(Chiari malformation typeⅠ,CMⅠ)患者小脑扁桃体下疝程度及脊髓空洞形态与后颅窝线性容积的关系,探讨影响小脑扁桃体下疝程度的后颅窝解剖学因素。方法:2003年6月~2011年6月在我科接受治疗并符合入选标准的CMⅠ患者共59例,男34例,女25例,年龄16~20岁,平均17.9岁,Risser征5级,均有完整MRI资料(包括头枕部及全脊髓矢状面扫描图像);均无颅内占位性病变、颅骨破坏、后颅窝手术史或获得性Chiari畸形。均伴有不同形态的脊髓空洞,55例(93.2%)伴有不同程度的脊柱侧凸畸形。在MRI T1加权像正中矢状位扫描层面上评估患者的小脑扁桃体下疝程度和脊髓空洞类型;测量后颅窝斜坡长度、枕骨大孔前后径、枕骨鳞部长度、后颅窝矢状径、后颅窝高径和斜坡倾斜角。将CMⅠ患者按照小脑扁桃体下疝严重程度分为三度:Ⅰ度,小脑扁桃体下缘超过枕骨大孔水平5mm但没有到达C1后弓上缘;Ⅱ度,小脑扁桃体下缘尾向移位超过C1后弓上缘但未超过C1后弓下缘;Ⅲ度,小脑扁桃体下缘尾向移位超过C1后弓下缘。依据脊髓空洞类型分为膨胀型、念珠型、细长型和局限型四组。比较不同组间后颅窝线性容积的差异,并对相关指标进行相关性分析。结果:Ⅰ度扁桃体下疝CMⅠ患者的后颅窝斜坡长度明显大于Ⅱ、Ⅲ度扁桃体下疝CMⅠ患者(P<0.05),Ⅲ度扁桃体下疝患者的斜坡倾斜角较Ⅰ、Ⅱ度患者明显减小(P<0.05),其余指标三组间无显著性差异;CMⅠ患者的斜坡倾斜角与小脑扁桃体下疝程度之间存在显著性负相关关系(r=-0.626,P=0.005)。膨胀型脊髓空洞患者的斜坡倾斜角显著小于其他类型的脊髓空洞患者(P<0.05),其余指标各类型之间无显著性差异。结论:后颅窝斜坡短平可能是促使CMⅠ患者小脑扁桃体下疝加重的重要因素之一,同时对CMⅠ患者的脊髓空洞的形成和发展也存在影响。     

显微外科治疗小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症

目的 探讨小脑扁桃体下疝畸形(chiari 畸形)Ⅰ型合并脊髓空洞症的显微神经外科手术方法.方法 对经磁共振成像(MRI)证实的Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症101例进行显微神经外科手术治疗,采用枕后正中直切口,颅后小骨窗减压、硬膜下探查、硬膜成形合并枕大池重建术,重建脑脊液循环通路.结果 术后经6个月左右的随访,89例(88.1%)的症状、体征得到改善,86例(93.5%)经MRI复查显示小脑扁桃体达正常水平、延髓压迫解除、枕大池形态恢复,脊髓空洞腔不同程度缩小者75例(81.5%),空洞腔消失25例(27.1%).结论 应用显微外科的手术技巧治疗Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症,可以有效的缓解患者的病情,取得满意的临床效果.     

Chiari-Ⅰ畸形并脊髓空洞症247例外科治疗

目的 探讨Chiari-Ⅰ畸形并脊髓空洞症手术治疗的适应证、手术方式及效果。方法对247例磁共振成像(MRI）证实的Chiari-Ⅰ畸形并脊髓空洞症患者的手术治疗情况进行回顾性分析。MRI征象为小脑扁桃体下疝及伴轻度脊髓空洞者126例、小脑扁桃体下疝并脊髓空洞达第二颈椎(C2)以上者38例、小脑扁桃体下疝严重达C2～C3水平并脊髓远隔节段空洞者67例、小脑扁桃体下疝严重达C2～C3水平脊髓空洞达C2以上者16例。患者分别行后颅窝减压术、后颅窝减压及脊髓空洞切开引流术、后颅窝减压及小脑扁桃体切除术、后颅窝减压加脊髓空洞切开引流及小脑扁桃体切除术。结果 出院时患者症状明显改善或改善者197例(79．8％)，无改善但病情稳定者39例(15．8％)，恶化者7例(2．8％)，死亡者4例(1．6％)。随访107例患者，复查MRI脊髓空洞消失或基本消失者78例，缩小者14例，无改变者15例。结论 后颅窝减压术、脊髓空洞切开引流术、小脑扁桃体切除术及其不同组合是治疗Chiari-Ⅰ畸形并脊髓空洞症的有效方法。     

枕下减压扩大硬膜修补术治疗小脑扁桃体下疝畸形32例

小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold-Chiari畸形，1883年首见报道，1907年命名，是种较少见的先天性脑发育畸形，随着MRI的广泛应用，检出率较前明显提高。我院2000年1月至2006年12月施行枕下减压扩大硬脑膜修补术治疗小脑扁桃体下疝畸形32例，报告如下。     

小脑扁桃体下疝切除术治疗Chiari畸形伴脊髓空洞症

Chiari畸形并脊髓空洞症是神经外科常见疾病之一,近年来,随着MRI的广泛应用,该病的诊断、治疗均有较多进步,但对其确切的发病机理仍然不清楚,手术方式较多,疗效各异.我们采用后路减压,显微外科手术软膜下切除小脑扁桃体、正中孔开放+硬膜扩大修补治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症17 例,报告如下.     

小脑扁桃体下疝畸形行后颅凹减压术麻醉体会

小脑扁桃体下疝畸形 (Ｃｈｉａｒｉ畸形 )手术麻醉气管插管过程中易发生延髓急性受压危及生命。本组 8例术前诊断为小脑扁桃体下疝畸形 ,伴小脑延髓下疝 ,脊髓空洞症 5例 ,1例小脑扁桃体下疝达Ｃ3 上缘。临床症状有不同程度四肢无力、感觉异常、枕下痛和颈活动受限。 1例在头部突然后仰或前屈时出现低血压、头晕、Ｔ6以上感觉消失、右侧肢体无力。本组全麻诱导 ,3例以硫贲妥钠、琥珀胆碱、芬太尼静脉快速诱导经口明视插管。 5例采用清醒鼻咽部表面麻醉、环甲膜穿刺局麻后经鼻腔盲探插管。本组插管均顺利。术中以 1%普鲁卡因 10 0ｍｌ/ｈ静滴…     

枕大池重建术治疗Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞症

目的 探讨枕大池重建术治疗合并脊髓空洞症的Chiari Ⅰ型畸形操作要点.方法 枕下正中入路,用咬骨钳咬开下项线至枕大孔后缘及寰椎后弓,“Y“形切开硬脑脊膜和蛛网膜.显微镜下对下疝小脑扁桃体弱电流电凝或软脑膜下切除,开放正中孔直至第四脑室底,打通两侧小脑延髓外侧池,切开脊髓中央管口假膜,修补硬脑脊膜及蛛网膜,重建枕大池.结果 36例手术均成功,术中发现30例有脊髓中央管口假膜.术后随访3个月～5年,感觉及肌力均有不同程度的恢复,MRI复查6例脊髓空洞症消失,30例缩小.结论 后颅凹减压、显微镜下开放第四脑室正中孔与两侧小脑延髓外侧池相通、开通脊髓中央管口,是手术治疗Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞症的的关键.     

脊髓空洞与脊柱侧凸

脊髓空洞是指脊髓中央管室管膜内外有液体积聚且呈筒样串联，可以在颈髓或上胸段几个节段内发生，也可向上、下延展。脊髓空洞形成的最常见原因为枕大孔区畸形和小脑扁桃体下疝，即Chiari畸形，90％的脊髓空洞与Chiari畸形有关。临床上脊髓空洞也可呈“特发性”而单独存在。脊髓空洞可伴发脊柱侧凸。在各种类型的脊柱侧凸中，脊髓空洞的发生率为4％～8％，而在脊髓空洞患者中，脊柱侧凸的发生率高达25％～85％。     

19例Chiari畸形并脊髓空洞症的分型与手术

目的:探讨Chiari畸形并脊髓空洞症的分型与术式的关系。方法:对19例Chiari畸形并脊髓空洞症病例,根据临床症状及其MRI影像分为三种类型。结果:根据不同类型采用不同的手术方式,并获得了较满意的效果。其中行枕下减压扩大硬膜囊术5例,枕下减压扩大硬膜囊并脊髓空洞穿刺抽吸术10例,枕下减压扩大硬膜囊小脑扁桃体部分切除并脊髓空洞穿刺抽吸术4例。结论:Chiari畸形并脊髓空洞症的分型有利于术式的选择。     

Chiari畸形的解剖学特点与分型

Chiari畸形(Chiari malformation,CM)又名先天性小脑扁桃体下疝畸形,或者阿基氏畸形,是一系列异质性很高的解剖异常。除后脑(hindbrain,主要指延髓、脑桥及小脑)下疝外,Chiari畸形还同时包括多种颅脑及脊柱畸形。1883年,英国解剖学家John Cleland首次在文献中描述了此类畸形。1891~1895年,奥地利病理学家Hans Chiari首次系统地将此类畸形分为四型,即目前的传统分型:Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ型。近年来,随着诊断工具的发展以及对Chiari畸形认识的深入,许多文献报道了临床描述不符合传统分型的Chiari分型。在此基础上,Chiari畸形延伸出一些更细致的分型:Chiari畸形0型、1.5型和3.5型;同时,由于其中某些罕见的分型并不为临床工作者所熟知,对Chiari畸形的认识至今仍存在许多错误。目前国内尚缺少描述Chiari畸形解剖学特点的文献,而其准确分型关系到患者的治疗原则及预后,甚至影响基因研究的准确性。笔者旨在阐述这类畸形的准确分型,以便理解其中的差别。     

Chiari畸形的研究进展

Chiari畸形是以小脑扁桃体下疝畸形为特，止的先天性疾患，目前较为公认的理论是起源于胚胎中胚叶轴旁的枕骨原节发育不良所敏，其诊断主要依赖于MRI。根据解剖上的异常，通常分为4型。临床分型有利于术式的选择，有Pillay、Bindal等分型，但尚无公认的分型。手术是治疗Chiari畸形的唯一有效方法，针对不同病情相位采取后颅窝减压、分流术或减压加分流手术，大部分患者的症状和体征可以得到改善。     

颅脑Chiari畸形Ⅰ型的显微手术治疗

目的 探讨Chiari畸形Ⅰ型显微手术治疗的临床疗效.方法 对31例Chiari畸形Ⅰ型患者行颅后窝减压、粘连松解、小脑扁桃体复位并硬脑膜扩大修补术,观察术后1个月内症状和体征的改善情况,并随访6个月以上.结果 术后1个月内30例患者症状和体征明显改善,复查MRI显示小脑扁桃体下缘均不超过枕大孔边缘以下5mm.随访6个月至7年,所有病例症状、体征均较术前有改善,有5例的症状、体征复发但程度较术前轻.21例合并脊髓空洞患者中有15例脊髓空洞消退,有6例脊髓空洞无明显变化,有效率71.4%.手术后并发症轻微.结论 Chiari畸形Ⅰ型治疗有效的关键在于解除脑干受压并重建枕大孔区脑脊液循环通路,应用显微手术行枕大孔区充分减压、枕大孔区蛛网膜粘连充分松解及小脑扁桃体复位是获得良好手术效果的保证.     

成人Chiari畸形Ⅰ型后颅窝线性容积特征与小脑扁桃体下疝程度和脊髓空洞的相关性分析

目的 :探讨成人Chiari畸形Ⅰ型(Chiari malformation typeⅠ,CMⅠ)患者后颅窝线性容积特征及其与脊髓空洞和小脑扁桃体下疝程度之间的相关性。方法:收集2010年6月~2014年6月在我院接受治疗的CMⅠ患者,入选标准为:(1)年龄30岁;(2)经头颈部MRI确诊为CMⅠ伴或不伴脊髓空洞;所有入选患者均排除颅内占位性病变、颅骨破坏、后颅窝手术史或获得性Chiari畸形。选取年龄匹配的正常成人作为对照组,测量两组头颅正中矢状位MRI中斜坡长度、枕骨大孔横径、枕上长度、后颅窝矢状径、后颅窝高径和后颅窝斜坡倾斜角α等指标,并将两组按性别分组后比较后颅窝线性容积差异。同时根据小脑扁桃体下疝程度及是否伴发脊髓空洞进行分组,分析后颅窝线性容积特征与小脑扁桃体下疝程度及脊髓空洞的关系。结果:共纳入CMⅠ患者37例,男18例,女19例;年龄38.5±5.5岁(31~56岁)。正常对照组41例,男19例,女22例;年龄36.4±6.3岁(33~58岁),成人CMⅠ患者后颅窝斜坡长度、枕上长度、后颅窝矢状径、后颅窝高径及斜坡倾斜角分别为35.9±4.2mm、38.2±5.8mm、77.4±6.1mm、28.2±3.9mm和47.4°±6.4°,均明显小于正常对照组(43.3±2.9mm、43.5±5.6mm、82.5±4.5mm、35.4±3.4mm、58.6°±5.7°,P0.05);伴脊髓空洞的成人CMⅠ组患者斜坡倾斜角(45.8°±7.6°)较单纯CMⅠ组(49.7°±5.1°)显著减小;Ⅱ度扁桃体下疝CMⅠ患者的后颅窝斜坡长度(31.4±3.6mm)及倾斜角(42.3°±5.4°)明显小于Ⅰ度扁桃体下疝CMⅠ患者(36.2±3.8mm、48.1°±5.2°;P0.05),余指标未见明显差异。结论 :成人CMⅠ患者的后颅窝容积明显减少,但与脊髓空洞和扁桃体下疝程度之间无显著相关性;CMⅠ患者斜坡发育不良与脊髓空洞的形成以及小脑扁桃体下疝程度存在一定相关性。