HLA半相合非清髓性造血干细胞与间充质干细胞共移植治疗重症再生障碍性贫血(附1例报告)

重症再生障碍性贫血（SAA）是临床常见的骨髓衰竭性疾病，常规治疗有效率低，造血干细胞移植是SAA尤其是依赖输血维持生命的重症患者的有效治疗方法之一。我们应用非清髓的预处理方案，进行了1例重症再生障碍性贫血患者的HLA半相合的造血干细胞移植，同时为减轻移植物抗宿主病（GVHD）还首次进行了体外扩增培养的间充质干细胞（MSC）的共移植。     

非清髓异基因造血干细胞移植治疗重症再生障碍性贫血4例

为探讨非清髓性异基因外周血造血干细胞移植（NAPBSCT）在治疗重症再生障碍性贫血（SAA）中的作用。4例HLA完全相合的重症再生障碍贫血病人（2例肝炎相关性重症再生障碍性贫血,2例重症再生障碍性贫血）接受了NAPBSCT,结果4例均顺利度过造血抑制期并移植成功（完全性植入3例,嵌和性植入1例）,外周血象及骨髓造血功能快速恢复正常。4例均无急性移植物抗宿主病和间质性肺炎等并发症。本结果初步表明：NAPBSCT简单、安全、并发症轻、造血功能重建快,为SAA的治疗开辟了一条新途径。     

脐带血治疗慢性再生障碍性贫血机理探讨和疗效观察

目的 探讨脐带血治疗慢性再生障碍性贫血(CAA)的机理与疗效。方法 采用脐带血造血祖细胞培养及脐血清对正常骨髓祖细胞的影响;脐带血与康力龙联合治疗CAA36例与单用康力龙组进行比较。结果 脐带血造血祖细胞产率高于成人正常骨髓(P<0.05),脐带血清可以明显增加骨髓造血祖细胞产率;脐带血联合康力龙治疗CAA36例,总有效率86.1％,明显优于对照组(P<0.05)。结论 脐带血中含有大量造血干/祖细胞及造血刺激因子;脐带血对CAA具有良好治疗作用,它与康力龙联合有协同作用,二者联合是治疗CAA有效手段。     

您了解脐带血吗?

脐带血是指新生儿脐带被结扎后由脐带内流出的血,它的数量虽然只有50～100ml,却含有数百万个未成熟的造血干细胞,这些干细胞的再生能力和速度是成人细胞的10～20倍,可用于治疗多种疾病,如血液系统疾病(白血病、再生障碍性贫血、血红蛋白病、骨髓增生异常综合征、恶性淋巴瘤等)、先天代谢性和免疫性疾病、实体瘤及放化疗后的骨髓抑制等。目前,我国有白血病患者400万人,其中40%是儿童,且以2～7岁儿童居多。治疗白血病的最佳方法是造血干细胞移植,造血干细胞主要来源于骨髓。我国每年需要做骨髓移植的病例有4～10万例,但实际上能得到适用骨髓的…     

慢性再生障碍性贫血脐血输注前后造血祖细胞和造血刺激活性的变化

慢性再生障碍性贫血脐血输注前后造血祖细胞和造血刺激活性的变化胡力平，潭汉君，冉崇蓉，魏晓军，张晓飞１０００７１北京解放军北京医学高等专科学校选择１０例慢性再生障碍性贫血（ＣＡＡ）患者作为脐血输注对象，观察治疗前后外周血象、红系爆式集落形成单位（ＢＦＵ...     

非骨髓清除性、无关供者脐血移植(/输注)治疗重型再生障碍性贫血Ⅱ型

重型再生障碍性贫血(简称重再障SAA)Ⅱ型系由慢性再生障碍贫血(简称慢再障CAA)恶化而来[1]病情重、预后差,无特殊治疗方法.尽管异基因骨髓造血干细胞移植(Allo-BMT),抗淋巴细胞球蛋白/抗胸腺细胞球蛋白(ALG/ATG),环胞菌素A(CSA),细胞因子(HGFS)等有一定的疗效,但往往因为此类患者病程长,年龄偏大,反复输血,恶化后疗效差,死亡率高[2],自1994年5月以来,对3例SAA-Ⅱ型病人进行了非骨髓清除性(简称非清髓性),非血缘关系(无关供者)胎盘脐带血(简称脐血)移植(NM-UCBT)/输注,并进行了6年的随访,取得了较良好的效果.     

问题解答

答:肝炎后再生障碍性贫血亦有人称之为肝炎——再生障碍性贫血综合症(Hepatitis and aplasticanemia syndrome),系指在患病毒性肝炎的过程中或以后,发生了再生障碍性贫血的一组病症。国外较早即有报道,国内1974年首次由河北新医大血液组报告1例,以后各地相继有个案报道。 关于两者之间的因果关系,至今尚未明了,有人认为传染性肝炎病毒可能通过其本身破坏造血细胞,尤其是干细胞,使造血功能陷于衰竭;亦有人认为可能由于病毒激活患者的自体免疫机制和对骨髓干细胞的抑制而发病。     

脐带血治疗慢性再生障碍性贫血机理探讨和疗效观察

目的探讨脐带血治疗慢性再生障碍性贫血(CAA)的机理与疗效．方法 采用脐带血造血祖细胞培养及脐血清对正常骨髓祖细胞的影响;脐带血与康力龙联合治疗CAA36例与单用康力龙组进行比较。结果脐带血造血祖细胞产率高于成人正常骨髓(P＜O．05),脐带血清可以明显增加骨髓造血祖细胞产生率;脐带血联合康力龙治疗CAA36例,总有效率86．1％,明显优于对照组(P＜0．05)。结论脐带血中含有大量造血干／祖细胞及造血刺激巴子;脐带血对CAA具有良好治疗作用,它与康力龙联合有协同作用,二联合是治疗CAA有效手段。     

非骨髓清除性、无关性供者脐血移植（／输注）治疗重型再生障碍性贫血Ⅱ型

重型再生障碍性贫血 (简称重再障ＳＡＡ)Ⅱ型系由慢性再生障碍贫血 (简称慢再障ＣＡＡ)恶化而来[1] 病情重、预后差 ,无特殊治疗方法。尽管异基因骨髓造血干细胞移植(Ａｌｌｏ -ＢＭＴ) ,抗淋巴细胞球蛋白 /抗胸腺细胞球蛋白 (ＡＬＧ/ＡＴＧ) ,环胞菌素Ａ(ＣＳＡ) ,细胞因子 (ＨＧＦＳ)等有一定的疗效 ,但往往因为此类患者病程长 ,年龄偏大 ,反复输血 ,恶化后疗效差 ,死亡率高[2 ] ,自 1994年 5月以来 ,对 3例ＳＡＡ -Ⅱ型病人进行了非骨髓清除性 (简称非清髓性 ) ,非血缘关系 (无关供者 )胎盘脐带血 (简称脐血 )移植 (ＮＭ -ＵＣＢＴ) /输…     

脐血与康力龙治疗慢性再生障碍性贫血

我院自1992年以来采用脐血与康力龙治疗再生障碍性贫血(AA)32例,取得了良好疗效,报告如下。1 临床资料1.1 病例选择 病例均系住院患者,诊断符合1987年全国再生障碍性贫血学术会议拟     

再生障碍性贫血腰椎骨髓的MRI研究

目的探讨再生障碍性贫血(简称再障)的MRI诊断和在疗效评价上的应用价值。方法选择骨髓穿刺镜检证实的再生障碍性贫血16例及正常组30例,常规行腰椎MRI检查,扫描序列包括T1WI、T2WI和脂肪抑制短时反转恢复(STIR)脉冲序列,层厚5mm,层距1mm,矩阵180×256。对2组腰椎骨髓MRI表现分别总结、测量其T1值,对再生障碍性贫血组,计算椎体异常信号（低信号）区所占面积的百分比。结果本组病例根据腰椎MRI表现分为3种类型1型2例,表现为T1WI呈均匀高信号,T2WI呈均匀等信号,STIR呈均匀低信号,2例均为急性再障;2型7例,表现为3个序列中出现少许灶状不均匀信号,5例为急性再生障碍性贫血;3型7例,表现为明显高低混杂不均匀信号,7例均为慢性再生障碍性贫血。急性再生障碍性贫血患者的腰椎T1WI低信号的面积占椎体的比例明显小于慢性再生障碍性贫血患者（t=30.00,P<0.01）。再生障碍性贫血组的T1值明显低于正常组（q=7.02,P<0.01）。治疗好转后,骨髓又恢复接近正常信号和T1值。结论MRI可作为再生障碍性贫血的一种非创伤性的骨髓检查,对观察病变程度、范围以及治疗后疗效评价有着重要的临床意义。     

胸骨穿刺鉴别骨髓增生异常综合征与再生障碍性贫血

骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)是造血干细胞的克隆性疾病 ,大多数病例骨髓增生异常活跃 ,并伴有病态造血 ,易与再生障碍性贫血 (ＡＡ)鉴别。但临床有时会遇到常规髂骨穿刺提示增生低下性贫血者 ,往往确诊困难。为此 ,我们对此类患者同时做了胸骨穿刺 ,分析其细胞形态 ,从而确定了ＭＤＳ的诊断。现报告如下 :1　临床资料和方法1.1　一般资料　 7例均为 1997、1998两年间住院的髂骨穿刺提示低增生性贫血的初诊病人 ,其中男 6例 ,女 1例 ,平均年龄 41岁 ,均表现为贫血、出血和 /或感染 ,肝脾肿大不明显。血象示全血细胞减少 ,不见或偶见幼红幼粒…     

异基因造血干细胞移植治疗儿童血液病

目的造血干细胞移植可以根治白血病、再生障碍性贫血、血红蛋白病及先天性免疫缺陷等疾病,通过临床观察,分析研究异基因造血干细胞移植对儿童血液病的治疗效果。方法采用异基因造血干细胞移植治疗15例儿童血液病,其中非血缘脐血移植9例,同胞脐血移植3例,同胞外周血干细胞移植2例,同胞骨髓移植1例。采用白消安、环磷酰胺或环磷酰胺、全身照射为基础的预处理的方案。结果14例患者植入,1例于移植后15d死亡,未达植入标准。白细胞的植入时间各组间没有明显差异;脐血移植血小板的植入明显较骨髓或外周血延迟（P〈0．05）。主要并发症为巨细胞病毒感染和复发,11例患者生存;其中10例无病存活,占66．7％,存活最长时间为6年。Kaplan-Meier生存曲线提示：1年生存率为76．6％,预计5年生存率为57．4％。结论脐血移植具有移植物抗宿主疾病轻、较容易控制、搜寻时间短等优点,对儿童患者具有广泛的应用前景。提出了儿童脐血移植的选择策略。     

重型再生障碍性贫血并发出血36例观察与护理

重型再生障碍性贫血（SAA）是一种原因未明的造血系统的恶性疾病,是由多种原因致造血干细胞的数量减少和功能异常而引起的一类贫血。随着工业的发展,环境污染和电离辐射的增强,再生障碍性贫血患者逐年增加,按时化疗是提高、缓解并延长患者生命的重要手段,而细心的观察与护理又是减轻和避免在治疗过程中出现并发症的关键。SAA患者外周血液中红细胞、中性粒细胞、血小板明显减少,早期主要表现为贫血、出血与感染,一旦发生颅内出血可危及生命,因此控制出血是SAA患者治疗中至关重要的问题。2005年2月～2007年10月在我院收治的36例SAA并发出血的患者进行临床观察与护理,旨在提高SAA并发出血患者的护理质量和生存率,现将护理体会报告如下。     

老年与非老年再生障碍性贫血的临床治疗效果分析

目的分析老年再生障碍性贫血的临床特点。方法选择我院2010年1月～2011年1月收治的60例老年再生障碍性贫血患者作为观察对象,即为观察组,随机抽取同期收治的60例非老年再生障碍性贫血患者作为比较对象,即为对照组,比较两组的治疗效果和骨髓增生程度。结果观察组缓解例数、明显进步例数、降低例数和活跃例数明显低于对照组,而无效例数、重度减低例数显著高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论治疗老年再生障碍性贫血患者,疗效多不佳,预后多不良,应进一步加强研究。     

苯中毒急性再生障碍性贫血的骨髓特点及意义

目的探讨苯中毒急性再生障碍性贫血的骨髓特点及意义。方法63例初治苯中毒AAA住院病例,入院时行骨髓检查,分析骨髓增生程度、各系的比例、细胞分裂像、巨核细胞数、胞浆空泡及造血指数积分,并与同期收治的原发性AAA作比较。找寻其特点。结果苯中毒病例骨髓象可见早幼红细胞、早幼粒细胞,偶见原始红细胞、原始粒细胞及细胞分裂像。以上细胞在原发性AAA骨髓中罕见,苯中毒AAA胞浆可见空泡,但胞浆空泡在原发性AAA仅出现在合并感染后。苯中毒AAA有相对较高的造血指标积分。结论AAA病例骨髓造血指标积分高,骨髓出现早幼红细胞、早幼粒细胞、原始红细胞、原始粒细胞及细胞分裂像、胞浆空泡有助于苯中毒AAA与原发性AAA相鉴别。     

小儿再生障碍性贫血32例临床诊断分析

小儿再生障碍性贫血３２例临床诊断分析北京武警总医院儿科方安安，秦保贵，刘秋玲，王京丽，孟杰，王贵生（北京１０００３９）小儿再生障碍性贫血（Ａｐｌａｓｔｉｃａｎｅｍｉａ，ＡＡ）是由多种病因引起造血功能衰竭，从而导致全血细胞生成减少的一组综合病症。本文对...     

再生障碍性贫血儿童血清作用下巨噬细胞及T淋巴细胞对BFU—E的影响

作观察了再生障碍性贫血儿童血清作用下正常人骨髓巨噬细胞及T淋巴细胞对BFU-E产率的影响，发现正常人巨噬细胞在再障血清影响下对BFU-E生长有明显刺激作用。T淋巴细胞的作用系双向的，其条件培养液及小量加入混合细胞培养可刺激BFU-E生长。大量加入混合细胞培养则产生抑制效应，据此推断再障患骨髓中网状细胞增多对造血机能衰竭具有代偿作用。而T淋巴细胞增高则对红系造血起抑制作用。     

再生障碍性贫血病人输注胎肝细胞后对外周血淋巴细胞转化的影响

近年来,应用造血细胞移植治疗某些血液疾病已有不少成功的报导。由于组织抗原(HLA)的差异限制了骨髓和外周血造血干细胞移植的广泛应用。胚胎肝脏中含有丰富的、增殖力强的造血干细胞,然而,免疫活性细胞含量却比较低。因此,应用胎肝细胞治疗造血障碍疾病是一个值得探讨的措施。目前,有关机体输入同种胎肝细胞后对免疫功能的影响了解甚少。本文观察了13例慢性再生障碍性贫血病人输注胎肝细胞后对外周血淋巴细胞及其转化的影响。     

7种血清酶在贫血疾病中的改变

人体多种疾病可引起血清酶的改变,本文报告了贫血疾病中７种血清酶的改变。１材料和方法１１一般资料对１６例巨幼细胞性贫血、２０例再生障碍性贫血、１２例骨髓增生异常综合征、８例缺铁性贫血、５例溶血性贫血、２１例正常骨髓者进行了谷丙转氨酶（ＡＬＴ）、谷草转...