原发性肾病综合征患儿肝细胞生长因子及其受体的表达特征

目的 观察原发性肾病综合征(PNS)患儿肾组织肝细胞生长因子(HGF)及其受体c-Met的分布及表达,以及血清HGF水平,探讨其在PNS慢性进展中的作用.方法 处于PNS活动期的患儿45例.根据肾小管间质损伤程度分为无损伤组7例,轻度损伤组21例,中度损伤组12例,重度损伤组5例.20份正常血清和10例正常肾组织作为对照.应用免疫组织化学及图像分析法观察PNS患儿肾组织HGF、c-Met、转化生长因子-β1(TGF-β1)、α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)表达情况,同时应用双抗体夹心ELISA检测血清HGF水平.组间比较采用单因素方差分析.结果 重度损伤组PNS患儿肾组织HGF、c-Met蛋白表达水平明显低于轻度损伤组和中度损伤组(Pa＜0.05),与无损伤组比较差异无显著性意义(P＞0.05).PNS患儿肾组织HGF蛋白表达水平与c-Met蛋白表达水平呈显著正相关(r=0.704 P＜0.01).HGF蛋白表达水平与TGF-β1、α-SMA蛋白表达水平在重度损伤组中均呈显著负相关(r=-0.945,-0.992 Pa＜0.01),在轻至中度损伤组中均呈显著正相关(r=0.521, 0.603 Pa＜0.01).血清HGF水平与肾组织HGF、c-Met蛋白表达水平均呈显著正相关(r=0.721,0.601 Pa＜0.01).结论 PNS患儿肾组织HGF及其受体c-Met蛋白在损伤肾小管上皮细胞中表达一致增高,提示PNS患儿肾小管上皮细胞是HGF的主要作用部位.PNS患儿肾小管间质病变过程有HGF 与TGF-β1的共同参与,二者相关性的变化可能影响肾小管间质病变的结局.     

肾小管间质损害对小儿原发性微小病变型肾病综合征预后影响的探讨

多年来肾小球疾病研究的重点主要围绕肾小球病变展开,但近来人们注意到许多肾小球疾病小球病变和小管间质病变并不平行,具有同等程度肾小球病变的患者,可因肾小管间质病变程度不等而预后不同。本文通过分析原发性肾病综合征中最常见     

肾病综合征患儿肾小管功能与激素疗效关系的分析

为探索肾小球和肾小管损伤实验指标预测激素治疗反应性的价值。测定64例儿童原发性肾病综合征（PNS）的尿白蛋白（UALB）、尿免疫球蛋白G（UIgG)、尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶（UNAG）、尿视黄醇结合蛋白（URBP）、尿β2微球蛋白（Uβ2M）。以蛋白尿选择性指数（SI）反映肾小球损伤，UNAG、URBP、Uβ2M反映肾小管功能。结果显示：肾小管功能与PNS激素治疗反应性密切相关，以URBP≥500ug/mmol.cr判断激素耐药，其敏感性、特异性最高。     

儿童原发性肾病综合征临床病理及预后的关系

目的 探讨儿童原发性肾病综合征（NS）病理学改变的临床意义和对预后的影响。方法 总结1995－1999年我科收治的32例肾穿儿童原发性NS的临床及病理特征。并对肾小管间质病变进行病理分级。结果 32例NS肾穿病理类型仍以系膜增生性肾小球肾炎（MSPGN）为主占65％（21／32），不同肾小球病理组织类型之间肾小管间质改变无特异性。肾小管间质病变加擀肾小管功能损害亦加重。结论 本文NS病理类型以MSPGN为主。多数肾小管间质的改变随着病理类型的严重程度而加重，部分有小球－小管间质改变不平行现象。肾小管间质改变较重者其预后较差。     

肾病综合征患儿血浆心钠素水平观察

心钠素(ANP)亦称心房肽和心房利钠多肽。它是心脏细胞所分泌的一种循环激素,具有强大的利钠、利尿、舒张血管、抑制肾素-血管紧张素系统的作用,在高血压、心、肾功能不全等疾病的发病中具有重要意义。本文对肾病综合征临床表现与血浆ANP相互关系进行了探讨。     

肾病综合征的蛋白代谢

本文论述了有关肾病综合征时的复杂的蛋白代谢问题,指出肾病综合征时,机体的蛋白代谢,尤其是分解代谢处于亢进状态,是肾病时低蛋白血症形成的极其重要的原因。在肾病处于低蛋白血症情况下,可否行长期低蛋白饮食,这也是一个有争议的问题。本文据大量研究结果分析,讨论了低蛋白饮食的可行性,若同时提供适量的能量,将可避免影响患儿营养状况及生长发育。     

原发性肾病综合征患儿血清CD146水平及其意义

目的探讨血清CD146在原发性肾病综合征(PNS)患儿中的水平及其临床意义。方法选取2010年3月-2011年3月在本院肾内科住院的初发PNS患儿33例,根据对激素治疗反应不同将其分为激素敏感型肾病综合征(SSNS)组(28例)和激素耐药型肾病综合征(SRNS)组(5例)。取年龄、性别相匹配的健康儿童18例作为健康对照组。利用ELISA检测血清CD146水平,比较血清CD146在3组间及SSNS组泼尼松治疗前后不同,同时分析血清CD146与各临床指标的关系。结果 1.SSNS组、SRNS组患儿血清CD146水平均高于健康对照组(Pa<0.05),SRNS组血清CD146水平高于PNS患儿SSNS组,但差异无统计学意义(P>0.05)。2.SSNS组泼尼松治疗后血清CD146水平下降,差异有统计学意义(P<0.05)。3.血清CD146水平与血清胆固醇、24 h尿蛋白定量、血浆纤维蛋白原、尿N-乙酰-β-D氨基葡萄糖苷酶(NAG)均呈正相关(Pa<0.05),与血清清蛋白、肌酐、胱蛋白酶抑制剂C、β2-微球蛋白、血浆凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、血浆凝血酶时间均无相关性(Pa>0.05)。结论 PNS患儿存在内皮功能和凝血功能紊乱,血清CD146有望成为评价PNS患儿体内高凝状态的指标,CD146可能参与了PNS细胞免疫方面的发病机制,而糖皮质激素治疗可抑制免疫炎性反应、减轻血管内皮损伤。     

肾病综合征患儿心功能改变初探

肾病综合征患儿心功能改变初探秦瑞香马郁文卢义侠彭燕李源杜军保肾病综合征（简称肾病）是小儿常见的肾脏疾患。我们应用脉冲多普勒超声心动图测定心内血流的方法，对１８例肾病患儿的心功能进行了研究，现报告如下。对象：肾病组１８例，均符合全国会议所订的诊断标准［...     

Serum neopterin levels in children with primary nephrotic syndrome

AIM: To assess the changes that occurs in serum neopterin levels in children with primary nephrotic syndrome. METHODS: Serum neopterin levels were measured by ELISA in 38 children with active primary nephrotic syndrome (group I) and 17 children with primary nephrotic syndrome in remission (group II) and 20 healthy controls. All patients had normal creatinine clearance. Among group I, 28 patients were steroid-sensitive while 10 patients were steroid-resistant. RESULTS: Serum neopterin levels were significantly elevated in group I patients (median = 30, 7.2-43.2 nmol/l) compared with group II (median = 6, 2-10 nmol/l, P<0.001) and controls (median = 3.2, range: 0.4-1.8 nmol/l, P<0.001). Group II patients had similar neopterin levels compared with controls (P=0.71). There was a significant positive correlation between serum neopterin levels and the degree of proteinuria in group I patients (r = 0.4, P=0.01). No significant differences in serum neopterin levels were noted between steroid-sensitive and steroid-resistant patients (P=0.4). CONCLUSION: Serum neopterin could be used as a marker of the activity of primary nephrotic syndrome but it could not be used to differentiate between steroid-sensitive and steroid-resistant patients.     

肾病综合征尿蛋白类型、小管间质损害及激素疗效的关系

为了探讨肾病综合征（ＮＳ）患儿蛋白尿类型、小管间质损害及激素疗效的关系,检测６８水蛋白类型,测定３０例健康儿童及患儿２４ｈ尿α１－微球蛋白（α１－ＭＧ）、β２－微球蛋白（β２－ＭＧ）及Ｔａｍｍ－Ｈｏｒｓｆａｌｌ蛋白（ＴＨＰ）。结果２７例非选择性蛋白尿者（ＮＳＰＵ组）尿α１－ＭＧ、β２－ＭＧ显著高于４１例选择性蛋白尿者（ＳＰＵ组）及健康儿童,而尿ＴＨＰ显著低于ＳＰＵ组及健康儿童。激素治疗８周后,ＮＳ     

肾病综合征肾小管间质损害的病理与临床分析

目的　探讨儿童肾小管间质病变 (TIL)在肾病综合征 (NS)中的临床意义。方法　回顾性分析 6 3例NS患儿的临床及病理资料。结果　NS患儿的TIL情况 :肾小管间质无损害者占 2 6 .9% ,轻度损害者占36 .5 % ,中度占 2 6 .9% ,重度占 9.5 %。TIL明显者 ,病情加重 ,表现为血压升高、肾功能及肾小管功能明显下降 ,肾小管间质损伤与血肌酐显著相关 (P <0 .0 1)。肾小管间质损害越重 ,系膜增殖程度、新月体及球性硬化积分也越高。结论　NS患儿TIL以非微小病变型肾病为主 ,随肾小管间质损害加重 ,肾病患儿病情也加重。肾小管间质病变的程度可作为NS进展的重要指标     

小儿原发性肾病综合征足量糖皮质激素治疗前后血尿白介素-6检测及其临床意义

目的：白介素-6(IL-6)是原发性肾病综合征有肯定意义的细胞因子之一。该文探讨原发性肾病综合征患儿足量糖皮质激素治疗前后血、尿白细胞介素-6水平变化及其临床意义。方法：初治的原发性肾病综合征患儿38例,分别于足量激素治疗前和足量激素治疗8周后(或尿蛋白转阴2周后)用ELISA方法检测血、尿中白细胞介素-6的水平。比较激素敏感组和激素耐药组血、尿白细胞介素-6的含量。结果：激素治疗前,激素敏感组和激素耐药组血IL-6分别为118.74±31.18 ng/L和129.62±28.14 ng/L,均较对照组35.13±16.21 ng/L显著升高(P<0.05),激素敏感组和激素耐药组之间比较差异无显著性(P>0.05)。在激素治疗前激素敏感组和激素耐药组尿IL-6分别为14.19±4.87 ng/L和22.54±5.35 ng/L,均较对照组3.62±1.87 ng/L显著升高(P<0.05),而激素耐药组和激素敏感组比较差异有显著性(P<0.05)。激素治疗8周后,激素敏感组血、尿IL-6分别为41.68±18.94 ng/L和5.11±1.31 ng/L,均较治疗前显著降低(P<0.05),与对照组比较差异无显著性,而激素耐药组血、尿IL-6水平分别为115.53±24.65 ng/L,20.74±3.21 ng/L,与治疗前比较差异无显著性(P>0.05)。结论：血、尿IL-6对原发性肾病综合征激素敏感性的判断和预后估计有一定的参考价值。     

Free carnitine levels in children with steroid–sensitive nephrotic syndrome

BACKGROUND: Carnitine transports long-chain fatty acids across the inner mitochondrial membrane. Carnitine metabolism is disturbed in some renal diseases, such as chronic renal failure. Previous studies have shown that children had normal serum free carnitine (FC) and total carnitine levels in idiopathic nephrotic syndrome, IgA nephropathy, non-IgA nephropathy and focal segmental glomerulosclerosis. The aim of the present study was to determine FC concentrations in plasma and urine during acute and remission periods of steroid-sensitive nephrotic syndrome (SSNS) and its association with hyperlipidemia. METHODS: Plasma and urinary FC concentrations were assayed in 15 children with SSNS in acute and in 16 children in remission period. Six of them were followed-up longitudinally in both periods. RESULTS: Plasma FC concentrations were significantly higher in the acute period of the disease than in the remission period and of the controls. The patients had lower FC levels in the remission period as compared to the controls. Urinary FC concentration was decreased in acute disease period when compared to the remission period and the controls. The FC concentrations in plasma and urine did not correlate with each other. Plasma FC exhibited significant positive correlation with low-density lipoprotein cholesterol, total cholesterol and trygliceride, but negative correlation with high-density lipoprotein cholesterol. CONCLUSIONS: The present study showed disturbed FC concentration in SSNS. Increased plasma and decreased urinary FC levels in acute disease might be associated with its altered renal handling or some extrarenal factors such as hyperlipidemia.     

肾病综合征患儿的腹痛问题

腹痛是肾病综合征患儿经常主诉的症状之一,多数情况下主要是由于肾病导致迅速产生大量腹水及肠壁水肿引起,但有些患儿腹痛明显,很可能是某些严重并发症的临床表现。该文就几种引起肾病患儿严重腹痛的病因如低血容量发作、原发性腹膜炎、血栓栓塞及胃肠道并发症进行简述,以加强对肾病患儿腹痛的重视,从而达到早期诊断、早期治疗,改善预后。     

激素抵抗型肾病环孢霉素受体的研究

目的探讨激素抵抗型肾病患儿血白细胞环孢素受体的表达和临床意义及介导免疫抑制的机理。方法采用逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)测定23例激素抵抗型肾病患儿血白细胞中环孢素受体的表达,并与正常儿童作对照。结果不同病理类型激素抵抗型肾病患儿中,系膜增殖性肾小球肾炎血白细胞中环孢素受体呈高表达,微小病变型肾病、膜增殖性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化血白细胞中环孢素受体表达差异无显著性。激素抵抗型肾病患儿急性期血白细胞中环孢素亲和素(CyP)mRNA水平高于恢复期与对照组。激素抵抗型肾病患儿以环孢素5mg/(kg·d)口服治疗10～45d后,56.5%完全缓解,17.4%部分缓解。当环孢素血浓度在100～200μg/L范围、环孢素受体呈高水平表达时,激素抵抗型肾病患儿易引起临床缓解。结论激素抵抗型肾病患儿高水平环孢素受体表达时,可给予合适剂量的环孢素A(CyA)治疗;测定环孢素受体表达水平,对肾病的治疗有指导意义。     

环孢素A在小儿肾病综合征中的应用

环孢素A(cyclosporine A,CsA)自1986年开始用于治疗儿童肾病综合征(NS),是目前激素依赖或耐药型NS的选择性治疗药物之一,特别是在细胞毒性药物不耐受或出现不良反应的患儿,长期应用安全性和耐受性均较好。但在应用期间必须监测CsA的血药浓度和肾功能,对接受长期持续CsA治疗的儿童每2～3年进行1次肾活检,以发现肾毒性的组织学证据。     

表现为肾病综合征的IgA肾病临床、病理及治疗

目的 观察IgA肾病(IgAN)中表现为肾病综合征的患儿发病情况，分析临床与病理的特征关系及其对治疗的反应，以期提高临床诊治水平。方法 分析1999～2000年我科83例免疫病理诊断为原发IgAN中表现为肾病综合征（NS)的临床、组织病理特点及其治疗的结果。结果 83例中表现为NSll例，占IgAN的13．3％；表现为单纯性2例，肾炎性9例，属于少见临床表现类型。按WHO病理组织分类，2例单纯性肾病病理改变为Ⅱ级；9例肾炎性肾病病理改变为Ⅱ级l例，Ⅲ级5例，Ⅳ级3例。免疫荧光则以IgA IgG C3型多见，且多伴毛细血管壁沉积。对激素治疗反应为激素耐药。积极予甲基波尼松龙或(和)环磷酰胺(CTX)联合冲击治疗，联合使用卡托普利(ACEJ)、抗凝等综合治疗，可使尿蛋白尽快轮阴或降低尿蛋白。结论 小儿原发IgAN中表现为NS者属IgAN临床少见类型，对单纯激素治疗反应不佳。冲击及综合治疗可尽快改善其，临床表现，保护肾功能，延缓病情进展，改善预后。肾活检可提高18AN在NS的检出率，提高临床诊疗水平。