膀胱原发性原始神经外胚层瘤一例报告并文献复习

原始神经外胚层瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)是一种起源于神经嵴胚胎残留组织、有多种分化潜能的小圆细胞恶性肿瘤,是与Ewing肉瘤同一谱系的一类高侵袭性肿瘤。近年来随着免疫组化的广泛应用及分子生物学的飞速发展,PNET的报道逐渐增多,但原发于泌尿系统的PNET临床少见,发生于膀胱的PNET则更罕见。结合相关文献,本研究探讨PNET     

外周性原始神经外胚层瘤的临床病理及免疫组织化学特征

目的:探讨外周性原始神经外胚层瘤(peripheral primitive neuroectodrmaltumour,pPNET)的临床病理及免疫组织化学特征。方法:对8例pPNET进行组织形态学观察和组化及免疫组化染色,并复习病史。结果:8例pPNET患者临床表现为进行性增大的局部肿块及其继发症状。影像学检查显示病变为密度增高的软组织影或溶骨性骨组织破坏。光镜下,瘤细胞为形态均一的小圆形或卵圆形,被纤维结缔组织所分隔成实性片状或巢状。部分病例可见典型Homer-Wright菊形团及/或菊形团排列趋势,1例伴明显神经细胞分化。免疫组化:8例pPNET中,CD99、Syn和NSE 3种标记阳性率较高,分别为7/8、6/8及7/8,Vim和CgA分别为5/8。Syn和NSE 2项阳性6例,CD99和Syn或NSE 2项阳性7例,3项均阳性6例。结论:pPNET是一种好发于青少年、形态原始和少见的高度恶性肿瘤,CD99、NSE及Syn的联合表达有助于pPNET的诊断和鉴别诊断。     

骨和软组织的原始神经外胚层瘤病理形态及免疫组化研究

 目的:探讨原始神经外胚层瘤的诊断标准及鉴别诊断.方法:病理形态观察及免疫组化标记.结果:该肿瘤形态特征可见到纤维型菊形团和明显纤维组织分隔成小叶,瘤细胞内糖原很少,能表达2种以上神经性标记.结论:骨和软组织的原始神经外胚层瘤的诊断,必须进行免疫组化标记,尤其是神经性标记和粘液染色,在排除其它小细胞性肿瘤的基础上才能确诊.     

中枢原始神经外胚层瘤并腮腺、颈部淋巴结转移1例报告

1病例介绍患者,女,17岁,因头痛、呕吐20天,于2004年5月21日入我院治疗,头颅MRI检查提示“右颞顶枕叶肿瘤”。5月24日行脑部肿瘤切除术,术后病理:星形母细胞瘤(病理号83107),术后用替尼泊甙0.1g×4天化疗1个疗程。同年12月底发现右腮腺区有一约2.5cm×2.0cm的包块,于2005年1月10     

锁骨及腋下外周原始神经外胚层瘤1例

原始神经外胚层瘤（primitive neuroectodermal tumour,PNET）是一种少见的起源于神经嵴细胞,具有高度恶性的小圆细胞瘤,分为中枢型（cP NET）和外周型（pP NET）。其中70%~80%的pP NET好发于20岁以下,女性多于男性,发病部位分布在腹腔、胸腔及躯干的约占全部病例的70%。本病临床及影像学表现缺乏特异性。现将我院1例锁骨及腋下pP NET患者的临床诊疗经过及病理特点报告如下。     

胃神经鞘瘤33例临床病理分析

目的 探讨胃神经鞘瘤的临床病理特征.方法 对33例胃神经鞘瘤的临床资料进行回顾性分析.结果 临床表现为上腹不适或腹部隐痛者24例,消化道出血3例,健康体检发现4例,腹部肿块2例.肿瘤位于胃体17例,胃窦9例,胃窦体交界4例,胃底2例,胃角1例.8例行内镜下胃黏膜下肿瘤剥离术或全层切除术;25例行外科手术治疗.病理检查提...     

原始神经外胚层瘤一例并文献复习

目的 探讨原始神经外胚层瘤(PNET)的临床特点及诊治方法.方法 回顾分析1例病例,结合文献资料,总结原始神经外胚层瘤的临床特点、免疫组织化学、鉴别诊断和治疗方法.结果 患者出现DIC,多种治疗方法无效,凝血功能异常,自动出院.结论 原始神经外胚层瘤主要依靠病理检查联合免疫组织化学确诊,因其恶性程度高,又无完善治疗方法.目前只采用外科手术、化疗和放疗的治疗方法,预后不良.     

中枢性原始神经外胚层肿瘤16例临床病理分析

[目的]探讨中枢性原始神经外胚层肿瘤(PNETs)的病理诊断、鉴别诊断及意义。[方法]采用光镜、免疫组织化学、特染及电镜对16例PNETs病例进行观察。[结果]肿瘤细胞排列成巢状、团块状或散在分布,细胞呈小圆形,大小一致,有菊形团形成;免疫组化显示有两项以上神经源性抗体呈阳性表达,以CD99最为显著;特殊染色显示瘤组织间网状纤维明显减少,部分瘤细胞胞浆内有糖原颗粒;电镜下部分瘤细胞胞浆内有神经内分泌颗粒。[结论]中枢性原始神经外胚层肿瘤归于神经上皮组织的胚胎性肿瘤,属高度恶性,诊断时须与髓母细胞瘤等相鉴别。     

巨大肺原发性神经外胚层瘤1例

原始神经外胚层瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)常发生在四肢、头颈部[1,2],发生在肺者则极罕见,我院收治1例报道如下. 患儿,女性,3岁.2周前无明显原因出现呼吸喘促,渐加重不能平卧.当地医院胸片示左胸大片致密阴影,纵隔向右侧明显移位,考虑为左胸内恶性肿瘤.近3天症状加重,于1998年8月10日急诊入院(病案号515589).查体:T36.7℃,R30次/min,HR130次/min,律齐,BP12.0/7.0kPa.口唇紫绀,重度呼吸困难,三凹征明显,颈静脉怒张,不能平卧,左侧胸廓隆起、饱满,肋间隙增宽,气管向右侧移位.     

信息动态

1 病例报告 患者女,24岁,因“间断上腹痛1年余”,于2014-06-26到河南省人民医院就诊.病史:进食后间断上腹部疼痛1年余.疼痛为阵发性,与进食有关,进食后约持续20 min,自行缓解,口服“止痛药物”无改善.     

派姆单抗致多系统免疫损伤1例

肝内胆管癌(intrahepatic cholangiocarcinoma,ICC)起源于胆管二级分支以远肝内胆管上皮细胞,是原发性肝癌少见的病理类型,在原发性肝癌中所占比例≤5％.好发年龄为30～50岁,其发病率近年来呈上升趋势.由于临床症状无特异性,具有发病隐匿、恶性程度高、发展迅速等特点,就诊时往往已处于疾病晚期.同时,当前规范和指南中推荐的治疗方案疗效有限,以上因素大大影响了晚期ICC的疗效和预后.对于晚期ICC疗效和生存的突破,期待新药和新的治疗模式的加入以及多学科综合治疗的参与.现将我院近期收治的l例ICC患者的诊治过程报告如下.     

信息动态

近年来,在世界范围内肾细胞癌(renal cell carcinoma,RCC)的发生率逐年上升.约20％的肾癌患者在疾病诊断时已经发生肿瘤的进展转移,而且近30％的局限性肾癌患者在肿瘤切除后会发生复发转移.受体酪氨酸激酶抑制剂舒尼替尼(Sunitinib,Sutent(R))被作为进展性肾癌患者的一线治疗方案.但是10％～20％的进展性肾癌患者在初次治疗时就对舒尼替尼先天耐药,其余的患者往往在接受舒尼替尼治疗6至15个月后出现耐药和疾病进展,这些现状使得舒尼替尼并不能有效延长肾癌患者的生存期.     

信息动态

1 病例报告患儿男,10岁,因“发现头颅右顶部肿物20余d”于2015-04-14入院.患儿于2015-03理发时发现右头顶部皮下形成一小包块,质软,呈囊性,后因患儿右上肢疼痛无力、活动受限就诊于当地县医院行右腕关节平片提示:右桡骨远端病变伴骨质疏松,考虑纤维性皮质缺损,未行相关治疗.为求进一步诊治于2015-04-13就诊于兰州军区兰州总医院神经外科,门诊行头颅CT提示,颅脑占位病变,遂以“颅骨肿瘤、右侧桡骨病变”收住人院(图1A).