小儿遗传代谢性肝病的临床病理分析

目的 通过分析遗传代谢性肝病患儿的临床病理资料,并结合相关文献及临床病例资料,以对小儿遗传代谢性肝病有更进一步的认识.方法 收集2005年6月至2008年12月以肝大、黄疸等为主要临床表现,考虑为遗传代谢性疾病的患儿36例,肝穿刺做光镜及电镜观察活检组织的病理形态.结果 遗传代谢性肝病患儿均表现为不同程度的黄疸、肝大、肝酶增高等症状.实验窒检查可见大部分患儿有不同程度的肝功能损害,肝穿刺活检组织均显示不同程度的肝细胞损害及各自相应的特征性病变.诊断肝糖原累积病27例,肝豆状核变性5例,尼曼-匹克病2例,Dubin-Johnson综合征1例,异染色性脑白质营养不良1例.结论 小儿不明原因的肝大、黄疸、肝功能损害时要考虑小儿遗传代谢性肝病可能,肝穿刺活检病理观察是重要诊断手段之一.     

42例EHBA婴儿尸检临床病理分析

本文收集肝外胆道闭锁42例的临床和病理资料。对6个月前、后两组的肝脏组织形态进行观察对比,其差异有显著意义,肝细胞巨变占6个月前病例的41％,多呈局灶性分布,偶 然整个肝小叶巨细胞变。肝脏患有病毒性或与病毒感染有关的疾病占本组病例的45％,包括麻疹病毒、HBV、CMV、RubV和引起新生儿肝炎有关联的病毒是肝外股道闭锁的主要致病原因。     

婴儿肝炎综合征肝脏病理及临床分析

目的了解婴儿肝炎综合征(简称婴肝)患儿的肝脏病理改变.方法对16例婴肝患儿肝穿刺活检,并与临床诊断比较.结果病理及临床所示肝硬化符合率较高,以乙肝病毒感染为主,共11例.肝脏病理结果自肝细胞肿胀、点状坏死,直至纤维结缔组织增生均可见到,并观察到1例患儿4年后再次复查肝穿刺检查,已由慢性活动性肝炎(CAH)转为慢性迁延性肝炎(CPH).结论肝穿刺病理检查为小儿肝脏疾病不可缺少的诊治手段,应当大力提倡.     

26例婴儿肝脏肿瘤的临床与病理相关性分析

目的 探讨婴儿肝脏肿瘤的临床病理特点及肿瘤标志物水平与组织病理类型之间的关系.方法 回顾性分析2000年4月至2010年4月本院收治的26例肝脏肿瘤婴儿的临床病理资料.结果 26例肝脏肿瘤患儿中,23例行一期手术,术后均经组织病理检查确诊.其中肝脏恶性肿瘤16例,以肝母细胞瘤为主（15/16）;肝脏良性肿瘤7例,以肝血管瘤（3/7）和肝错构瘤为主（3/7）.婴儿肝脏恶性与良性肿瘤比为2.29∶1,发病以恶性肿瘤为主,但肝脏良恶性肿瘤之间年龄分布及临床表现比较无统计学意义（P＞0.05）.肝脏恶性肿瘤婴儿AFP水平明显超出同年龄段正常水平,与良性肿瘤相比,AFP阳性率差异有显著统计学意义（P=0.007）.结合术后病理结果,患儿术前诊断正确率达95.65%.23例手术患儿肿瘤均成功切除,3例患儿家长放弃治疗.讨论婴儿肝脏良恶性肿瘤的临床表现缺乏特异性,首发症状以腹部肿块多见.多数肝脏肿瘤患儿尽管肿瘤巨大,病变累及肝门,但肿瘤周围多有假性包膜形成,其与肝门的关系往往是推挤压迫,而不是浸润包埋,肿瘤多可成功手术切除.监测不同年龄段患儿AFP水平,并与生理性AFP水平进行比较,有助于婴儿肝脏肿瘤的早期诊断及良恶性鉴别.     

25例婴儿肝炎综合征临床和病理分析

本文报告经尸检证实的25例婴儿肝炎综合征。临床见有黄疸、肝脾肿大和肝功能异常;病理以肝细胞变性和灶性坏死,淋巴细胞为主的炎细胞浸润、胆汁淤积及间质结缔组织轻度增生等改变为主,其中6例在肝内找到巨细胞包涵体,1例有多核巨细胞形成。有关本病的临床和病理特点、分类及与胸腺萎缩的关系进行了重点讨论。     

婴儿腹腔实体肿瘤临床病理与预后分析

目的探讨婴儿腹腔实体肿瘤的临床病理与预后的关系。方法回顾上海儿童医学中心1998年4月-2007年2月及上海新华医院2001年1月-2007年2月住院的52例1d～1岁腹部肿瘤患儿临床资料。患儿病史资料通过病史采集方式获得。病理类型通过复查病理切片和病理报告核对。随访采用电话和信访方式及患儿来院复诊记录。随访时间5个月～8a。结果52例中年龄1d～1个月7例,≥1个月～1岁45例。其中畸胎瘤23例(44.23%),神经母细胞瘤9例(17.31%),肾母细胞瘤6例(11.54%),肝母细胞瘤5例(9.62%),肝血管内皮瘤、先天性中胚层肾瘤各3例(5.77%),胰头梭形细胞血管内皮瘤、肝错构瘤、后腹膜小细胞恶性肿瘤各1例(1.92%)。良性肿瘤:恶性肿瘤=1:1,良性肿瘤中男:女=1:1,恶性肿瘤中男:女=2.33:1.0。患儿均手术切除肿瘤,恶性肿瘤辅以化疗。良性肿瘤均无复发;恶性肿瘤中复发或转移2例,其中1例死亡。失访4例。结论婴儿腹腔实体肿瘤以畸胎瘤和神经母细胞瘤居多。良性肿瘤数量与恶性肿瘤相当。良性发病无性别差异,手术切除后预后良好。恶性肿瘤中,男性比例显著高于女性,完整手术切除配合术后化疗,复发少,病死率低。早期诊断和治疗对其预后至关重要。     

婴儿型纤维肉瘤的临床病理分析

目的探讨婴儿型纤维肉瘤的临床病理特点、诊断、鉴别诊断及预后。方法对我院2007年-2014年收集的15例婴儿型纤维肉瘤病例进行回顾性分析。结果男性13例,女性2例,年龄为12天~3岁,平均年龄9.3个月;肿瘤原发部位:发生于四肢9例、眼眶及周围3例、盆腔腹膜后2例及外阴1例。影像学检查(超声=10,CT=13,MRI=7)均提示软组织占位。7例行肿瘤切除,8例行肿瘤活检。所有病例经病理确诊后均辅以化疗。术中见肿瘤最大径约2.5~10 cm,平均5.4 cm。镜下由致密的、幼稚的卵圆形和梭形瘤细胞所构成,瘤细胞呈"人字"形或"鲱鱼骨样"排列,胶原纤维较少。核分裂相较明显,间质血管较丰富,可见出血、坏死及灶状钙化。免疫组化染色结果无特异性,瘤细胞Vimentin呈阳性表达。随访5个月~7年,13例无事件生存,1例术后远处淋巴结转移;2例切除不净,术后肿瘤局部复发,均再次切除后继续化疗。结论本病主要见于2岁以下婴幼儿,尤其是新生儿。男性多见。肿瘤好发于四肢远端,广泛切除肿瘤虽是最主要的治疗方法,但部分患儿化疗效果也较佳。应注意与婴幼儿纤维瘤病及横纹肌肉瘤等其它软组织肿瘤相鉴别。     

小儿肾活检244例临床与病理分析

为了解近年来本地区肾小球疾病患儿的临床与病理特点,现将我院儿科2000年5月至2003年4月进行肾活检的。肾小球疾病患儿的临床与病理资料分析如下。     

25例婴幼儿肾病综合征临床与病理分析

近年来，婴幼儿原发性肾病综合征（简称婴幼儿肾病），有明显增多趋势。本文观察2000年4月至2006年10月在我院住院治疗的婴幼儿肾病患儿25例，均为初发患儿，现将其临床与病理资料整理报告如下。     

婴儿胆汁淤积性肝病的治疗

婴儿胆汁淤积性肝病的病因复杂,临床主要表现为高结合胆红素血症、粪便颜色改变、胆汁酸增加,可伴或不伴肝大,质地异常,肝功能异常;部分患儿还可伴皮肤瘙痒、营养不良等表现。治疗的主要原则为保肝、利胆、营养和病因治疗。预后因病因而异。     

新生儿死亡纠纷23例临床及病理学分析

目的　探讨新生儿死亡医疗纠纷中临床及病理特点。方法　对 2 3例新生儿死亡纠纷的临床和尸检病理资料进行分析。结果　新生儿死亡多见男婴 (占 6 9.6 % ) ,发生在 2 4h内 (占 4 3.5 % )。分娩过程 ,多伴脐绕颈、脐带脱垂和宫内窒息等异常情况 (占 6 0 .9% ) ,1minApgar评分 10分 (占 6 0 .9% )。纠纷的主要原因是死因不明、诊断不清和救治不力、产前检查或助产处理不当等。新生儿死亡的主要原因是肺不张、肺出血、透明膜形成引起的呼吸衰竭 (占 5 2 .2 % )。 91.3%为非医疗过失性纠纷。结论　医护人员应严格按医疗常规和操作规范进行 ,对新生儿窒息首先保持呼吸道通畅 ,并按复苏方案及时抢救 ,预防并发症 ,降低死亡率     

Clinical characteristics and surgical outcome in 25 cases of childhood tight filum syndrome

ObjectiveTight filum syndrome (TFS) is caused by a thick (abnormal T1 MRI), shortened (low-lying conus), or non-elastic filum (strictly normal MRI). We carefully analyzed children treated for suspect TFS with or without radiological abnormalities.MethodsTwenty-five children, operated between 2002 and 2009, were retrospectively identified. All children had been evaluated by a multidisciplinary team preoperatively. Symptoms, signs and diagnostic test results were categorized (neurologic, urologic, orthopedic, dermatologic) and compared pre- and one year postoperatively. Normal MR was defined as conus medullaris (CM) at or above mid-body L2 and filum diameter less than 2 mm. Occult TFS (OTFS) was defined as TFS with normal MR.ResultsDemographics: 17 girls, 8 boys, age 2–18 years, including 11 syndromal children. Clinical presentation: all children had problems in the neurologic category and at least one other category: urologic (n = 17), orthopedic (n = 21), and dermatologic (n = 11). MR findings: low-lying CM (n = 14) including 2 with thick filum, normal CM but fatty filum (n = 2), strictly normal (n = 9). Clinical outcome one year postoperatively: neurologic 20 improved, 5 stabilized; urologic 13 improved, 3 stabilized, 1 worsened; orthopedic (8 children presenting with scoliosis) 3 improved, 4 stabilized, 1 worsened. All children with OTFS (n = 9) improved in at least one and 8 improved in all affected categories.ConclusionsChildren with strong clinical suspicion for TFS (≥2 affected categories) with or without abnormal MR findings will likely benefit from surgery. In such cases we suggest a detailed full spine MR, a multidisciplinary diagnostic work-up, and eventual untethering through an interlaminar microsurgical approach.     

儿童膜增生性肾炎5例临床病理分析

目的：进一步提高对膜增生性肾炎的病理及临床的认识,探讨治疗方法。方法：对5例病理诊断为膜增生性肾炎患儿的病理、临床表现特点、治疗转归进行分析。结果：①5例临床表现为肾病水平的蛋白尿及血尿, 4例有高血压, 2例肾功不全;②病理改变肾小球系膜细胞增生及系膜基质扩张, 3例肾小球呈分叶状, 2例有新月体形成, 4例基膜“双轨征”,肾间质有不同程度的损害,免疫荧光均以C3 沉积为主;③5例均应用了泼尼松治疗,其中3例应用了甲基泼尼松龙冲击, 4例联合应用了环磷酰胺静脉冲击治疗。3例获部分缓解, 1例完全缓解, 1例呈持续肾病状态。结论：儿童膜增生性肾小球肾炎临床表现以肾炎型肾病为主。病理以系膜细胞增生基质扩张和基膜“双轨征”为其特征性改变,免疫荧光检查以C3沉积为主。大剂量激素联合环磷酰胺静脉冲击治疗对短期内缓解病情、改善肾功能是有效的。     

新生儿小婴儿先天性心脏病围术期肺炎的临床特征

目的 总结新生儿小婴儿先天性心脏病嗣术期肺炎临床特征,提高该类型肺炎诊治水平.方法 回顾性分析2006年10月至2009年9月,体重≤5 kg和/或年龄≤3个月病例309例,其中男196例,女113例,包括室间隔缺损206例,房间隔缺损126例,单纯动脉导管未闭18例,中重度肺动脉高压160例,完全性大血管错位37例,肺动脉闭锁11例,完全性肺静脉畸形引流9例,完全型心内膜垫缺损7例,主动脉弓离断5例,右室双出口5例.根据术前、术后呼吸道症状、体温、氧合指数、血白细胞计数、X线胸片等诊断肺炎.结果 全组围术期肺炎患病率58.9%(182/309),总病死率7.1%(13/182),机械通气(47.44±38.0)h,术后ICU(5.2±4.1)d.Logistic回归分析提示早产儿、营养不良、反复感染史、肺高压、复杂先天性心脏病、急诊手术、阻断>60 min、延迟关胸、术后低氧、肺不张、气胸或大量胸腔积液、二次气管插管、插管>4 d等与患病密切相关.结论 新生儿小婴儿围术期肺炎患病率高,临床表现复杂,术前在内科治疗的基础上尽早手术,术后早期诊断,加强综合防治,并发心衰应积极处理.     

婴幼儿幽门螺杆菌感染的临床及病理研究

目的为探讨婴幼儿慢性胃炎的幽门螺杆菌(H.pylori)感染与不同类型胃炎之间的关系及组织病理学的特征。方法评估5年内采用胃镜和胃粘膜病理组织学检查特征,及H.pylori检测的结果。结果152例婴幼儿慢性胃炎中H.pylori感染率为15.8%。各种不同类型的慢性胃炎中,以胃镜下结节性胃炎和消化性溃疡伴慢性胃炎组的H.pylori感染率为高,分别为33.3%和28.6%。中-重度粘膜炎症的病例H.pylori阳性组明显高于阴性组(P<0.05);H.pylori的菌量与胃粘膜的病理变化、炎症程度密切相关;H.pylori阳性组的家庭成员中13C?UBT检测阳性率为54%。结论H.pylori感染起始于婴幼儿,并与胃十二指肠疾病有一定关系,与胃镜下结节性胃炎和消化性溃疡最为密切;胃粘膜病理炎症程度与H.pylori的菌量密切相关;家庭成员中H.pylori感染可能是婴幼儿感染的来源。