Joseph病黄氏家系患者骨骼肌中线粒体超微结构的电镜观察

对Joseph病黄氏家系不同型的3例患者的肌肉活检样品作了电镜观察,发现3例病肌均有不同程度的萎缩、变性、坏死等超微结构改变。线粒体主要表现为在肌膜下和肌纤维溶解坏死灶内聚集、增生,有的线粒体肿胀、空泡化;有的皱缩、坏死。在萎缩变性的肌纤维中可见剖巨大线粒体和畸形线粒体,有的线粒体内有包涵体形成。对这些病变结合临床进行了分析和讨论。     

大鼠失神经支配后比目鱼肌和趾长伸肌超微结构变化的实验研究

目的:探讨比目鱼肌和趾长伸肌失神经支配后不同时间点超微结构变化。方法:建立SD大鼠坐骨神经离断模型,分别于术后1,2,3,4周电镜下观察大鼠比目鱼肌和趾长伸肌的超微结构变化。结果:失神经支配1周,比目鱼肌纤维局部萎缩变细,肌丝排列不规则,部分线粒体出现肿胀;趾长伸肌的肌丝排列稍不规则,线粒体形态等无明显异常。失神经支配2周比目鱼肌萎缩变细加重,肌节与肌丝排列紊乱,部分线粒体空泡变性;趾长伸肌的肌丝局部萎缩变细,肌间隙增宽,线粒体发生轻微肿胀。失神经支配后3、4周,比目鱼肌肌节肌丝变化明显,结构模糊不清,线粒体呈空泡化;趾长伸肌的肌丝排列不规则,肌原纤维结构可辨,线粒体肿胀明显,部分出现空泡化。结论:周围神经损伤可致骨骼肌超微结构发生明显变化,并随着失神经支配时间延长而逐渐加重;比目鱼肌失神经支配后超微结构的变化较趾长伸肌明显。     

氯丙烯对运动终板超微结构的影响

氯丙烯染毒后大鼠膈肌Ⅰ型及Ⅱ型肌纤维内运动终板超微结构的改变主要是接头前部分突触小泡显著减少或消失及线粒体变性,提示氯丙烯通过影响突触小泡和线粒体,改变神经肌肉间的传递。氯丙烯对Ⅱ型肌纤维内突触后膜有皱褶的运动终板毒害较重,而Ⅰ型肌纤维内突触后膜无皱褶的运动终板相对较轻。     

线粒体细胞病临床表现和肌肉组织超微结构特征

目的 探讨线粒体细胞病肌肉组织超微结构特征及其诊断价值.方法 对33例线粒体细胞病的肌肉标本进行了系统的常规病理学和电镜超微结构观察.结果 主要病理学改变为:改良Gomori染色可见破碎红边纤维,SDH染色可见深染肌纤维,COX/SDH双重染色可见COX浅染而SDH深染肌纤维.电镜观察可见肌膜下、肌原纤维之间线粒体数量增多,线粒体结构异常,晶格状包涵体,线粒体嵴呈同心圆样板层排列,肌膜下糖脂复合物数量增多.结论 发现数量增多而且结构异常的线粒体、电子致密的线粒体颗粒和晶格样包涵体,可提供支持诊断的证据.     

多发性肌炎肌纤维的超维结构改变

本文报道了两例儿童多发性肌炎肌纤维的超微结构研究。肌纤维病变以退变为主。其中Z线呈现各种变异,而Z线的变化又与A、I带的变化密切相关。病变肌纤维中以细肌丝的缺失最为显著,同时伴有线粒体退变和T小管显著减少。由于上述病变属于骨胳肌的非特异性改变,因此本研究对于其它病因导致的肌病在超微结构形态分析中可能具有参考意义。本文并对发病原因作了讨论。     

先天性麻痹性斜视眼外肌的超微结构改变及临床意义

目的 观察先天性麻痹性斜视者眼外肌超微结构改变,探讨先天性麻痹性斜视的发病机制及手术时机.方法 先天性麻痹性斜视患者16例,按年龄不同分为3组,即3岁及以下组、4～8岁组和9岁及以上组,术中取拮抗肌组织行电镜观察.结果 3组病例眼外肌超微结构均发生了改变.主要表现为肌纤维排列紊乱、变性、萎缩;肌小节结构不规则,Z带紊乱,M线模糊或消失,肌丝溶解;线粒体肿胀、空泡变及疝形成,可见较多斑马样小体,局部线粒体明显增生;肌质网扩张、空泡化,溶酶体及脂滴增多;间质内胶原纤维增生,且年龄越大、病程越长,其改变越明显.结论 先天性麻痹性斜视发病早期眼外肌就发生了明显的超微结构改变,提示对先天性麻痹性斜视应尽早手术治疗以恢复双眼视功能,避免失代偿.     

心肌缺血再灌注对大鼠心肌和血管内皮细胞超微结构的影响

目的:观察心肌缺血再灌注对心肌和血管内皮细胞超微结构的影响.方法:电镜下观察心肌缺血再灌注模型大鼠心肌缺血部位超微结构改变.结果:心肌细胞明显肿胀;肌膜破坏;染色质凝聚、边集;肌原纤维松弛,形成异常收缩带,肌丝断裂、溶解,形成大量肌溶灶;线粒体肿胀,嵴断裂、缺失、空泡化;三联体松解;糖原明显减少.血管内皮细胞肿胀,染色质边集,线粒体增大,吞饮小泡明显减少,应力纤维分散,梗死灶内血管内皮细胞变性、断裂和分离.结论:缺血再灌注后对心肌和血管内皮细胞超微结构造成明显的损伤,但血管内皮细胞较心肌纤维损伤轻.     

慢性低氧高二氧化碳对小鼠骨骼肌形态的影响

目的：观察慢性低氧高二氧化碳小鼠股外侧肌显微、超微结构的变化,探讨慢性低氧高二氧化碳对小鼠骨骼肌形态的影响。方法：将C57BL/6小鼠随机分为实验组和对照组,实验组建立慢性低氧高二氧化碳小鼠动物模型。观察两组体重变化;光镜观察小鼠股外侧肌细胞形态、炎性细胞、脂肪细胞等变化;透射电镜观察肌纤维走向、形态及线粒体损害等超微结构变化。结果：与对照组比较,实验组小鼠体重下降（P〈0.05）;肌纤维局部萎缩,肌纤维排列紊乱;炎性细胞浸润,脂肪沉积增多;肌细胞线粒体增多伴内部结构明显破坏。结论：慢性低氧高二氧化碳血症可导致小鼠的肌纤维萎缩和线粒体损害,伴有炎性细胞浸润。     

尼可地尔对离体兔心不同保存时间的超微结构变化

目的：探讨尼可地尔预处理及超极化保存液对离体兔心的保存效果，以及不同保存时间对心肌超徽结构的影响。方法：健康大白兔32只，随机分成4组，每组8只，Ⅰ组：低温保存2h；Ⅱ组：低温保存6h；Ⅲ组：低温保存8h；Ⅳ组：低温保存10h。每组供心均用超极化心肌保存液进行低温保存。用电镜观察保存后的心室肌超微结构。比较不同保存时间心肌超微结构的变化。结果：从电镜观察来看，兔心保存4h时心肌间连接完整，肌丝捧列规则，线粒体结构与形态基本正常；在保存6h以后心肌纤维捧列尚整齐，线粒体轻度肿胀；在保存8h后心肌纤维捧列紊乱，线粒体嵴肿胀，个别线粒体出现空泡化；10h时心肌组织出现明显的局灶性肌丝消失，内皮细胞肿胀、血管腔狭窄。结论：超极化心脏保存液在低温保存供心10h后心肌组织出现明显的超微结构改变。     

单侧喉返神经切断后甲杓肌结构与酶学变化的实验性研究

目的研究单侧喉返神经切断后甲杓肌结构、酶组织化学以及肌纤维的超微结构的改变。方法建立单侧喉返神经麻痹动物模型,应用摄像拍照、琥珀酸脱氢酶染色法以及透视电镜观察法,分别于术后2、4、6、8、10、16、20周动态研究双侧甲杓肌结构、酶学以及肌纤维的超微结构的变化。结果去神经后,随病程的延长,患侧甲杓肌肌肉外形萎缩,肌纤维呈纤溶性改变,琥珀酸脱氢酶活性下降;健侧甲杓肌肌肉外形代偿性肥大,琥珀酸脱氢酶活性增强。透视电镜下见随时间延长,患侧甲杓肌肌纤维变性、断裂、溶解;而健侧肌纤维变粗。结论单侧喉返神经切断后患侧甲杓肌功能下降,而健侧功能代偿。