胃肠胰神经内分泌肿瘤诊治进展

在机体经典的内分泌腺体之外，肺、胃肠道等还广泛散在地分布着许多具有内分泌作用的细胞，这些细胞不但本身含有胺，具有摄取胺前体并脱羧的能力，而且与神经细胞有许多共同的形态、生物学和功能特性，故称为神经内分泌细胞。起源于胃肠道和胰腺神经内分泌细胞的肿瘤即胃肠胰神经内分泌细胞肿瘤（GEP-NET）。这是一组罕见的、有着不同临床表现的肿瘤，其发病约占所有消化道肿瘤的2％，在这类肿瘤中最常见的是类癌，其发病率大约为2．5／10万。     

胃肠神经内分泌肿瘤和胰腺神经内分泌肿瘤的区别

胃肠胰神经内分泌肿瘤（GEP-NETs）主要来源于胃肠胰系统的神经内分泌细胞,这一细胞系统和肿瘤是以表达细胞类型特异的肽激素和普通标记物（突触囊泡蛋白、铬粒素A）为特征。其特点为：临床上少见;肿瘤通常较小（〈1 cm）;生长速度较慢（数月或数年）,呈阶段性表达,可能数年无症状;通常在出现症状前即有转移,转移部位多为肝脏和骨,而此时肿瘤的体积通常〉2cm。因此这类肿瘤经常被误诊,诊断过程较复杂,不单单依靠临床,往往需要高端的实验室和扫描手段支持。而GEP-NETs中胃肠神经内分泌肿瘤（NET）和胰腺NET,两者在临床表现、诊断和治疗方面也有不同,需要临床医生重视和加以区分。     

胃肠胰神经内分泌肿瘤炎症相关因子研究进展

神经内分泌肿瘤起源于神经内分泌细胞,主要来源于消化系统和呼吸系统,年发病率达5.25/10万,虽然相对罕见,但随着诊断技术的发展,其发病率逐渐升高.研究发现神经内分泌系统与炎症存在一定的相互作用,且免疫应答常伴随肿瘤进展.本文就炎症因子在胃肠胰神经内分泌肿瘤进展中的作用及未来临床中的应用趋势作一概述.     

87例胃肠胰神经内分泌肿瘤的诊治分析

目的 探讨胃肠胰神经内分泌肿瘤(GEP-NEN)发生部位、临床症状、内镜及影像学表现、病理特点、诊断、治疗及预后。方法收集中山大学附属第一医院2000年1月至2010年6月间收治的87例GEP-NEN患者病历资料,通过对神经内分泌标记物突触素(Syn)和铬粒素A(CgA)的免疫组织化学染色确定肿瘤是否具有神经内分泌性质,按组织学和增殖活性明确肿瘤分级,将GEP-NEN分为神经内分泌瘤（G1和G2级）、神经内分泌癌（G3级）和混合性腺神经内分泌癌(G3级),探讨其临床特点及诊疗情况。结果 36例(41.4 ％)GEP-NEN发生在胰腺,其次为直肠18例(20.7％)、胃9例(10.3％)、十二指肠6例(6.9％)。87例GEP-NEN中65例(74.7％)为非功能性,多以各种消化道症状或肿瘤局部占位为首发症状,无一例出现类癌综合征,内镜及影像学表现主要为肿瘤占位病变。87例GEP-NEN中69例(79.7％)为神经内分泌瘤(NET)、13例(14.9％)为神经内分泌癌(NEC)、5例(5.4％)为混合性腺神经内分泌癌(MANEC);G1、G2和G3级肿瘤分别占64.9％、14.9％和20.2％。22例(47.8％) GEP-NEN患者就诊时肿瘤浸润肌层/浆膜层,18例(20.7％)出现淋巴结转移,18例(20.7％)出现远处转移,大部分转移至肝脏。CgA和Syn免疫组织化学染色阳性率分别为74.2％和88.1％。79例(90.8％)患者进行手术治疗。随访1年、3年和5年生存率分别为76.9％、54.2％和41.7％。结论GEP-NEN可发生于消化系统任何部位,临床表现多样,内镜和影像学检查是重要的诊断手段,确诊主要依赖病理,手术是主要的治疗手段,肿瘤病理分类、分级和远处转移情况等与其预后有关。     

胃肠胰神经内分泌肿瘤的内镜诊治进展

神经内分泌肿瘤以胃肠胰神经内分泌肿瘤最常见,其在各消化器官中的组织形态学、病理分型、免疫表型、生物学行为等方面各有不同,相关的治疗手段及预后情况亦差别很大。本文通过解读相关指南,对胃肠胰神经内分泌肿瘤的内镜诊治进展作一梳理。     

中国胃肠胰神经内分泌肿瘤临床研究现状分析

背景：神经内分泌肿瘤（NETs）是一组起源于弥散神经内分泌系统的异质性肿瘤,国外流行病学调查显示胃肠胰NETs（GEP-NETs）的患病率在消化道恶性肿瘤中仅次于结直肠癌而居第二位。我国对GEP—NETs的认识和研究相对滞后。目的：汇总我国历年发表的报道GEP-NETs的文献,分析国内GEP-NETs的临床特点和研究现状。方法：以“神经内分泌肿瘤”或“类癌”为检索词检索中国生物医学文献数据库、万方数据、中国知网和维普网,纳入GEP-NETs原始病例相关文献,对GEP—NETs病例的地域分布、临床特征以及诊断、治疗、预后信息进行回顾性分析。结果：共获得有效文献863篇,报道GEP—NETs11671例,报道病例集中分布于华东、华北地区（54．9％）。胰腺NETs报道例数最多（5807例）,其中功能性胰腺NETs占89．6％。5001例（42．8％）患者具有特征性NETs表现。GEP-NETs的误诊率为55．1％（1544／2802）,其定位诊断以常规胃肠镜、B超、CT检查为主。外科手术切除为最主要的治疗方式,治愈率为83．0％（4052／4882）。结论：我国临床医师对GEP-NETs认识不足,误诊率较高,总体发病和预后情况不明。需建立一个全国性的NETs数据库,以了解国内该类疾病的临床和流行病学特点。     

消化系神经内分泌肿瘤的临床特点

目的:分析消化系统不同部位和病理类型神经内分泌肿瘤的临床特点,以提高对该类疾病的认识.方法:回顾性分析我院1980-06/2007-12病理证实为神经内分泌肿瘤的消化系统病变73例,分为类癌、不典型类癌、小细胞癌和混合性癌,比较不同类型肿瘤的发病年龄特点、分布部位、临床表现、浸润深度及转移情况.结果:典型类癌平均年龄56-38岁,不典型类癌平均年龄61.29岁,混合性肿瘤平均年龄63岁,小细胞癌平均年龄68.8岁.发病部位直肠最常见,依次为胃、贲门、食管、结肠、阑尾和小肠、肝脏、胆囊和胰腺.病变直径小于1 cm的17例均为典型类癌,局限于黏膜及黏膜下层:直径大于2 cm的46例中,只有3例为典型类癌,14例伴有淋巴结转移(30.4%),6例伴有肝或肺部转移(13%).结论:典型类癌组的发病年龄最小,较少远处转移.直肠是典型类癌的好发部位,不典型类癌好发于贲门及结肠.典型类癌多表现为息肉状,其余3种大体表现与癌不易区别.     

胰腺神经内分泌肿瘤诊治进展

胰腺神经内分泌肿瘤(pNEN)是一种较为罕见的胰腺肿瘤,多为散发病例,约10%具有遗传倾向。据其是否分泌功能性激素,可分为功能性和非功能性。pNEN药物治疗可分为控制激素相关临床症状和控制肿瘤生长两类。手术是重要治疗手段之一,此外还可考虑射频消融、放射性核素治疗等方法。因pNEN诊治过程涉及多个科室,推荐多学科诊疗综合评估制定诊治方案。     

胰腺神经内分泌癌合并皮肌炎一例

神经内分泌肿瘤（neuroendocrine neoplasms,NENs）是来源于具有神经内分泌标志物的细胞且可以产生生物活性物质和/或多肽类激素的一类肿瘤,其中神经内分泌癌（neuroendocrine carcinoma, NEC）是病理分级为高级别的一种NENs。有报道称,皮肌炎（dermaomyositis,...     

胃肠胰神经内分泌肿瘤肝转移的非手术治疗进展

神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasms,NENs)肝转移临床常见,手术切除是主要的治疗手段.对于不可手术切除的肝转移患者可采用生长抑素类似物、干扰素、靶向治疗、化疗、介入治疗、肽受体放射性核素治疗等多种全身或局部治疗方法.近期研究表明,索凡替尼为非胰腺NENs的管理提供了新的选择,免疫治疗有望...     

嗜铬素A和突触素对胃肠胰腺神经内分泌肿瘤诊断及预后的临床价值

目的 探讨胃肠胰腺神经内分泌肿瘤(GEP-NET)组织中嗜铬素A(CgA)和突触素( Syn)的表达及临床意义.方法 收集2003年1月至2009年5月南京医科大学第一附属医院收治的66例GEP-NET患者.免疫组织化学法分析CgA、Syn在GEP-NET组织中的表达情况及其与GEP-NET临床病理特征、预后间的关系.结果 66例患者中Syn的阳性率为87.9％(58/66),高于CgA[71.3％ (47/66),x2=5.63,P=0.02].64.6％(42/66)的患者同时表达CgA和Syn.GEP-NET组织中CgA的表达与肿瘤淋巴结转移及TNM分期有关,但与患者性别、年龄、发病部位、功能状态、分化程度、肿瘤大小、浸润范围及远处转移均无关.Syn与上述所有参数均无关.CgA阴性组3年生存率为47％,明显低于阳性组(78％,x2=0.00,P=0.01).结论 Syn诊断GEP-NET的敏感度高于CgA,CgA对GEP-NET预后判断有一定的指导意义.     

胃肠胰神经内分泌肿瘤的临床诊治

胃肠胰神经内分泌肿瘤是起源于神经内分泌组织的一组异质性肿瘤,近年来生长抑素类似物已经应用于神经内分泌肿瘤的临床治疗,新药物如血管靶向治疗及mTOR通路阻滞药物等也为神经内分泌肿瘤的治疗带来新的曙光。     

胰腺神经内分泌肿瘤的诊治进展

胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine tumors,PNETs)是源于胰腺多能神经内分泌干细胞的一类肿瘤,故又称胰岛细胞瘤,临床少见或罕见,其发病率约为4~5/100万。该病经积极手术治疗后效果较好,但是由于PNETs自身类型多样,症状复杂多变,临床表现各异,在临床诊疗中极易造成误诊和漏诊。因此,早期正确的诊断是有效治疗PNETs的重要前提。该文针对目前胰腺神经内分泌肿瘤的诊治进展作一系统综述。     

CK19与胃肠胰神经内分泌肿瘤远处转移的相关性

[目的]探讨CK19与胃肠胰神经内分泌肿瘤(GEP NEN)远处转移的相关性。[方法]对确诊的GEP NEN患者225例相关石蜡切片的核分裂计数、Ki-67(MIB-1)、CgA、Syn、CD56和CK19等指标的免疫组化再次染色评估;按照不同部位,进行CK19与病理参数(分级、淋巴结转移、远处转移)的相关性分析及单因素生存分析。[结果]与CK19阴性相比,胰腺部位CK19阳性表达患者提示较高的远处转移率(P=0.0241),及较高的分期(P=0.036),其他部位未提示病理参数相关。单因素生存分析显示:胰腺、直肠、胃部位CK19阳性表达患者与阴性表达患者未提示预后差异性(P值分别为0.609 7、0.831 3、0.838 5)。[结论]CK19阳性仅在胰腺神经内分泌肿瘤提示较高的远处转移率和ENETS分期,CK19阳性与GEP NEN患者预后未提示相关性。     

胰腺神经内分泌肿瘤治疗指南(2014)

<正>胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine neoplasms,p NEN),原称为胰岛细胞瘤,约占原发性胰腺肿瘤的3%。依据激素的分泌状态和患者的临床表现,分为功能性和无功能性p NEN。无功能性p NEN约占75%~85%;功能性p NEN常见的有胰岛素瘤和胃泌素瘤。胰岛素瘤一般位于胰腺,而胃泌素瘤多见于十二指肠或胰腺;其余的功能性p NEN均少见,统称     

胃神经内分泌癌1例报告并文献复习

目的探讨胃神经内分泌癌的临床特点,加深对该病的认识。方法对1例胃神经内分泌癌患者的临床表现及诊疗经过行回顾性分析。结果患者以腹痛、腹胀伴恶心、呕吐1年入院,经检查诊断为胃幽门管溃疡A1期、慢性胃炎,给予抑酸、护胃、促胃肠动力及对症支持治疗,患者症状无改善。行上腹部强化CT示胃幽门区胃癌并肝脏、腹腔淋巴结多发转移,复查胃镜示胃窦占位、糜烂性胃炎,病理结果示胃窦神经内分泌癌,确诊为胃神经内分泌癌并肝脏、腹腔淋巴结转移。患者治疗效果不佳,病程进展迅速,最终死亡。结论胃神经内分泌癌临床表现缺乏特异性,确诊依赖于病理检查,预后较差。应提高对本病的认识。     

胃肠胰腺神经内分泌肿瘤药物治疗进展

胃肠胰腺神经内分泌肿瘤（GEP-NETs）起源于胃肠胰腺神经内分泌细胞（属APUD细胞），分泌多种活性激素，此类肿瘤的临床表现复杂多样，且恶性程度较高，极易误诊、误治。近年来GEP-NETs的治疗。特别是内科治疗取得了较大的进展，主要包括控制症状治疗、化疗、肽受体介导的放射性核素治疗、生物治疗等。本文参考国内外近期文献，就GEP-NETs的药物治疗进展作一概述。     

胰腺神经内分泌肿瘤的诊疗进展

胰腺神经内分泌肿瘤是一种较为罕见的神经内分泌肿瘤,其发病率较低,且具有恶变倾向.近20年来,胰腺神经内分泌肿瘤的发病率有日益增高趋势,随着影像学及内镜技术的发展,其检出率明显提高.但由于其类型多样,临床表现复杂,极易出现漏诊和误诊,早期诊断及治疗对于提高患者的生存率具有重要意义.现阶段其治疗主要以手术治疗为主,对于无法...     

提高胃肠胰腺神经内分泌肿瘤的诊断率——胃肠激素临床研究进展

胃肠胰腺神经内分泌肿瘤（GEP—NETs）是少见病．且诊断难度大。随着各种生化、影像以及内镜检查技术的发展．其诊断率不断提高。嗜铬粒蛋白A作为GEP—NETs的“通用”肿瘤标志物．其诊断敏感性和特异性为70％～95％。生长抑素受体显像大大提高了肿瘤的定位诊断率和鉴别诊断：内镜超声技术的应用将进一步提高直径〈1cm肿瘤的定位，结合术中超声技术可进一步提高GEP—NETs的定位诊断。针对上述诊断技术不敏感的GEP—NETs．随着对肿瘤胃肠激素研究的进展。将有望开发出更多特异性或敏感性高的诊断方法。