西地那非在儿童先天性心脏病相关性肺动脉高压中的应用

目的:观察西地那非治疗先天性心脏病(CHD)相关性肺动脉高压(PAH)儿童患者的安全性和有效性。方法:选择13例年龄<18岁的CHD合并PAH的患者,口服西地那非每次0.25～1mg/kg,3次/d进行治疗。对比患者用药前后的6 min步行试验距离(6 MWT)、平均肺动脉压力(mPAP)、肺血管阻力指数(PVRI)、肺循环与体循环平均压比率(Pp/Ps)及肺循环与体循环阻力比率(Rp/Rs)的变化。结果:13例服药患者平均随访(9.5±6.2)个月,6 MWT平均增加(47.36±15.7)m,P<0.05。其中11例分别行用药前后的心导管检查,检查结果示mPAP从(87.1±8.4)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)降至(82.2±3.7)mmHg,P=0.1;PVRI从(24.5±7.4)Wood units m2降至(20.3±5.4)Wood units m2,P<0.05;Pp/Ps从(0.99±0.09)降至(0.89±0.05),P<0.05;Rp/Rs从(0.91±0.25)降至(0.86±0.17),P=0.5。所有患者服药期间无明显不良反应及肝肾功能异常。结论:西地那非在CHD相关性PAH儿童患者中应用是安全的,能显著改善患者的活动耐量,降低肺血管阻力。     

西地那非治疗高原地区先天性心脏病合并重度肺动脉高压的疗效和安全性探讨

目的：探讨西地那非治疗高原地区先天性心脏病合并重度肺动脉高压的临床疗效和安全性。
　　方法：选择2010-01至2013-10连续转入重症监护病房的先天性心脏病合并重度肺动脉高压患儿50例,随机分为研究组（n=25例）和对照组（n=25例）。对照组给予常规方法治疗,研究组在常规治疗基础上给予口服西地那非治疗,记录治疗前后血流动力学改变、血气、血常规和血生化指标变化。
　　结果：治疗后研究组患儿肺动脉收缩压的下降程度、动脉血氧分压、左心室心输出量及心脏指数、氧合指数的上升程度均明显优于采用常规治疗的对照组（P<0.05）,差异有统计学意义。研究组患儿平均体动脉压、血常规、血生化指标较治疗前均无明显变化（P>0.05）,差异无统计学意义,且未发现明显不良反应。
　　结论：西地那非能有效降低高原地区先天性心脏病合并重度肺动脉高压患儿的肺动脉压力,改善患者的心功能,且应用西地那非无不良反应,初步安全性评估良好。     

西地那非治疗先天性心脏病相关肺动脉高压

<正> 按照2003年WHO在意大利威尼斯举办的第3次肺动脉高压专家工作组会议制定的肺动脉高压诊断分类标准,先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)相关肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)属于第一类肺动脉高压,其标准为静息时平均肺动脉压>25 mm Hg,运动时平均     

高原地区先天性心脏病相关性肺动脉高压的研究进展

高原地区先天性心脏病相关性肺动脉高压发病率明显高于平原地区,且进展迅速,其疾病临床特征及转归也不完全与平原地区相同,该领域研究甚少。现对高原地区先天性心脏病相关性肺动脉高压的流行病学、发病机制、治疗措施等方面的研究进行综述,以期为今后开展相关临床研究提供参考。     

一氧化氮与先天性心脏病合并肺动脉高压

一氧化氮是一种脂溶性气体,它具有独特的理化性质和生物学活性,主要由血管内皮产生,在先天性心脏病合并肺动脉高压的发生、发展过程中起到了重要作用。吸入一氧化氮气体,可选择性扩张肺血管,降低肺动脉阻力和肺动脉压。现主要综述一氧化氮与先天性心脏病合并肺动脉高压的相互作用关系及一氧化氮在治疗上的研究进展。     

先天性心脏病合并肺动脉高压的研究进展

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension, PAH)是先天性心脏病(congenital heart disease, CHD)的严重并发症之一,严重影响患者的生存质量,其病死率及致残率均较高,是各类型CHD手术方式选择和预后的关键因素。本文将从流行病学、定义和分类、评价和治疗几个方面,阐述近几年CHD相关性PAH(PAH associated CHD, PAH-CHD)的研究进展,并将其做一综述。     

西地那非治疗先天性心脏病相关性肺动脉高压的有效性与安全性

目的:探讨磷酸二酯酶抑制剂西地那非治疗先天性心脏病（congenital heart disease,CHD）所致重度肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）的有效性及安全性。方法: 对体-肺分流型CHD所致重度PAH患者33例给予西地那非治疗6个月。以6分钟步行距离试验、心电图、心脏X线、彩色多普勒超声心动图、右心导管、血细胞和血生化检查检测评估治疗效果和不良反应。结果: 西地那非治疗6个月后,所有患者6分钟步行距离显著改善(P<0.01),18例（54%）患者自觉症状明显改善,左心室射血分数明显增加（P<0.05)。右心导管检查示肺/体循环血流量比值明显提高(P<0.01),肺血管阻力（P<0.05),肺/体循环压力比值（P<0.01)和血管阻力比值（P<0.01)明显下降,但有8例（24%）患者肺/体循环血流量比值下降同时肺/体循环血管阻力比值增大。不良反应事件包括脸红（n=3）、头痛（n=2）、鼻充血（n=1）,异常阴茎勃起（n=1）等。实验室检查显示红细胞和血红蛋白较治疗前显著降低(P<0.01),而肌酐轻度升高(P<0.05)。结论: CHD并发PAH患者接受西地那非治疗6个月耐受性良好,大部分患者运动耐量和血流动力学明显改善。     

ACEI在左向右分流先天性心脏病肺动脉高压中的应用

小儿肺动脉高压 (PH)以左向右分流先天性心脏病所致的 PH最为多见 ,它可发生于小儿先天性心脏病演变过程中的各个阶段 ,也常常是不少先心病手术时间和方式选择以及导致死亡的重要因素。受到血管扩张剂治疗顽固性左心衰竭的启发 ,从1 951年起 [1] ,许多学者开始使用扩血管药物治疗PH,希望能通过扩张肺小动脉 ,达到降低肺动脉压力、肺血管阻力及右室后负荷的目的 ,从而改善临床症状。近年来 ,虽然许多学者在用扩血管药物治疗肺动脉高压方面作了大量的研究 ,仍有一些重要问题有待解决 ,如哪些肺动脉高压病人用扩血管药物治疗最可能有效 ?哪…     

先天性心脏病合并肺动脉高压的药物治疗进展

肺动脉高压（PAH）是一种少见的预后不良的疾病,以肺动脉压力和阻力增高为特征。当肺动脉平均压（mPAP）〉25mmHg（1mmHg=0．133kPa）,或运动时mPAP〉30mmHg,并且肺毛细血管嵌压≤15mmHg,肺血管阻力（PVR）〉3Wood（1wood=80dyne·s/cm^5）时诊断为PAH。     

一氧化氮吸入治疗先天性心脏病合并肺动脉高压

肺动脉高压 (PH)可伴发生于多种先天性心脏病 (CHD) ,使心肺功能受损 ,常导致右心衰和死亡。而一氧化氮 (NO)吸入治疗开辟了治疗 PH的新途径。 NO是一种气态的内源性介质 ,具有松弛血管平滑肌 ,抑制血小板聚集 ,参与神经介质传递的主要信号转导等多种生物学效应。内皮衍生的 NO     

安立生坦与波生坦联合西地那非治疗先天性心脏病合并中重度肺动脉高压疗效的对比研究

目的:对比研究安立生坦与波生坦联合西地那非治疗先天性心脏病(CHD)合并中重度肺动脉高压(PAH)的疗效.方法:将我院收治的98例CHD合并中重度PAH患者随机分为安立生坦组(49例)与波生坦组(49例),在常规治疗的基础上,分别行安立生坦联合西地那非治疗、波生坦联合西地那非治疗.评价2组患者的临床疗效;于2组患者治疗...     

先天性心脏病并发肺动脉高压的研究进展

由于先天性心脏病（先心病）并发肺动脉高压（PAH）患者的死亡率和致残率均较高,人们重新审视了先心病并发PAH的流行病学特征及分类,并探索新的治疗手段,发掘新的能够反映PAH严重程度及预后的生物学标志物,为先心病并发PAH诊治水平的提高开辟了广阔的前景。     

西地那非治疗肺动脉高压

肺动脉高压是一种相对少见但有潜在致命危险的疾病,多年来缺乏有效治疗药物。最近,美国FDA批准西地那非口服制剂Revatio可用于治疗肺动脉高压,为肺动脉高压患者的治疗带来了新的希望。本文就西地那非治疗肺动脉高压的机理,临床疗效及安全性等作一综述。     

西地那非在肺动脉高压中的应用

西地那非是5′磷酸二酯酶的选择性抑制剂,通过抑制5′磷酸二酯酶,进而增加了环磷鸟苷的浓度,而达到扩张肺血管的作用。西地那非能降低肺动脉高压。     

婴幼儿先天性心脏病合并肺动脉高压的手术治疗

对38例3岁以下的先天性心脏病（CHD）合并肺动脉高压（PH）患儿施行外科手术治疗,其中接受体外循环（CPB）手术35例,左腋下小切口动脉导管结扎术3例。结果：全组死亡2例,死亡原因为低心排综合征,PH危象。33例获得随访,随访时间2个月~5 a,心脏超声多普勒检查示2例分别有0.2、0.3 cm分流,其余患儿术后心脏形态及肺动脉压均基本恢复正常,营养发育状况明显改善。认为婴幼儿CHD合并PH一旦确诊,应尽早手术。术中心肌保护和肺保护及围术期监护是手术成功的重要保证。     

成人先天性心脏病肺动脉高压的新认识

成人先天性心脏病患者表现为一个正在扩大的并需要终身接受3级护理的群体。一些成人先心病的患者最后发展为不同程度的肺动脉高压,影响患者的生存质量,发病率和病死率。然而近期对肺动脉高压病理生理学理解的提高和靶向治疗的出现使人们在成人先天性心脏病肺动脉高压患者病因学、临床表现、预后和治疗策略方面有了新的认识。     

先天性心脏病并发肺动脉高压的研究现状

肺动脉高压是一个古老的话题 ,自 1 897年ViktorEisenmenger描述肺动脉高压的临床特征以来 ,医学界对其进行了不懈地研究 ,但至今还未得到圆满解决。1　定义、病理改变肺动脉的正常收缩压 (sPAP)、舒张压 (dPAP)及平均压 (mPAP)约为 2 4、9、1 6mmHg( 1mmHg=0 .1 33kPa)。静息状态下sPAP、dPAP、mPAP分别超过 30、1 5、2 0mmHg ,或运动过程mPAP >30mmHg均可诊断为肺动脉高压。mPAP2 1～ 30、31～ 5 0和 >5 0mmHg分别为轻、中和重度肺动脉高压。1 998年 9月在法国举行的WHO肺动脉高压专题研讨会中 ,将肺动脉高压分为 5类 ,其中…     

329例先天性心脏病合并肺动脉高压患者的手术疗效分析

分析３２９例合并肺动脉高压（ＰＨ）的先天性心脏病（ＣＨＤ）患者的围术期死亡情况及手术效果。结果显示，轻、中度ＰＨ组的围术期病死率明显低于重度ＰＨ组；重度ＰＨ组患者中，年龄≤１０岁，肺动脉收缩压／体动脉收缩压（ＰＰ／ＰＳ）≤１．１５、术前无紫绀、肺活检Ｉ￣Ⅲ级、全肺阻力（ＰＶＲ）≤１０００ｄｙｎ·ｓ·ｃｍ＾－５者，围术期病死率较低，手术优良率较高；不具备上述条件者，围术期病死率高，手术优良率低。提示     

选择性肺动脉造影评价先天性心脏病肺动脉高压的初步分析

通过选择性肺动脉造影检查，了解肺血管病变程度。对４３例先天性左向右分流型心脏病病人行选择性肺动脉造影检查，通过分析肺循环时间、肺动脉终末单支血管计数、肺动脉分级、毛细血管像等指标，并与右心导管（４３例）和肺病理（７例）结果进行比较分析。结果显示：随着肺血管病变加重，肺循环时间延长；肺动脉终末单支血管计数、肺动脉分级减少；肺毛细血管象分布不均。结论：选择性肺动脉造影检查可以比较准确地判定肺血管病变程度。