60例肺动脉高压的临床分析

肺动脉高压(PAH)是指在休息或活动时,肺动脉压异常增高,PAH是由肺血管阻力增高或(和)肺循环血流量增加引起,也可由肺静脉压力增高所致。在静息状态下,心导管测定MPAP>25mmHg或运动状态下MPAP>30mmHg,即可诊断为PAH。按病因分为继发性PAH和原发性PAH。继发性PAH:支气管肺部疾病,慢性阻塞性肺病,浸润/肉芽肿肺疾病,结节病,慢性肺间质疾病,肺囊性纤维增生,上呼吸道阻塞,限制性肺病;直接累及肺血管结构的疾病;慢性低氧血症;血管炎;胶原性疾病;药物及毒性化合物;肺动脉静脉痰;先天性心脏病;引起肺静脉压增高的疾病;慢性血栓或(和)栓塞性疾病所致的PAH;门脉高压;HIV感染。原发性PAH分为散发性、家族性,病因不明,多发生于年轻女性,发病率1例~2例/百万人,治疗上以首先治疗原发病,同时给予降肺动脉压,抗凝、改善心肺功能及对症治疗。     

肺动脉高压药物治疗进展

肺动脉高压（PAH）是指静息时肺动脉平均压（mPAP）〉25mmHg（1mmHg=0．133kPa）或者运动时mPAP≥30mmHg,它是由肺小血管增殖、重塑引起的疾病,可导致肺血管阻力进行性增加,患者最终出现右心衰竭、死亡。2003年第三次世界肺动脉高压会议对PAH重新进行了临床分类：（1）原发性PAH;（2）与左心疾病有关的PAH;     

内皮祖细胞移植治疗肺动脉高压的研究进展

肺动脉高压(pulmonaty arterial hypertension,PAH)是一种预后差、病死率高的疾病,其主要特征为肺动脉阻塞引起的肺血管阻力和肺动脉压力持续性升高,并伴不可逆性肺血管重构,最终导致有心衰竭而死亡。2008年WHO第4次肺动脉高压会议上将PAH的诊断标准定义为:静息状态下肺动脉平均压(PAP)大于25 mmHg;肺血管阻力(PVR)大于3个Wood单位。将PAH归属为第1类肺动脉高压,其中包括:特发性PAH(IPAH)、遗传性PAH、药物或毒物诱导的PAH,以及(结缔组     

先天性心脏病合并肺动脉高压患者全因死亡的影响因素分析

目的 分析先天性心脏病（CHD）合并肺动脉高压（PAH）患者全因死亡的影响因素。方法 回顾性分析2015年1月-2017年10月于本院内科收治的186例CHD合并PAH患者的临床资料,收集CHD合并PAH患者全因死亡的影响因素。结果 所有患者随访时间为3年,期间14例（11.02%）患者死亡;单因素Cox回归分析显示：B型利钠肽（BNP）、纽约心脏协会（NYHA）心功能Ⅲ/Ⅳ级是CHD合并PAH患者全因死亡的危险因素（HR=3.865、6.543,P <0.05）;多因素Cox回归分析显示：NYHA心功能Ⅲ/Ⅳ级是CHD合并PAH患者全因死亡的独立危险因素（HP=5.128,P <0.05）。结论NYHA心功能Ⅲ/Ⅳ级是CHD合并PAH患者全因死亡的独立危险因素。     

儿童肺动脉高压的治疗进展

<正>目前,尽管我们不能治愈肺动脉高压(PAH),但过去几十年来治疗PAH的药物和外科手术的飞速发展,已经使得患各种不同类型PAH的患儿预后明显改善。我们结合近期的国外文献,详细讨论PAH患儿的临床检查和估价近年来的治疗进展,包括抗凝剂、血管扩张剂及肺移植,这些治疗措施明显改善了患儿的生活质量、肺血流动力学,提高了长期生存率。     

系统性红斑狼疮肺动脉高压的临床特点分析

目的 了解系统性红斑狼疮患者(SLE)肺动脉高压(PAH)的发生率及PAH与SLE其他临床表现、自身抗体的相关性.方法 回顾性分析105例SLE患者(其中12例合并PAH)的临床表现、抗体谱、生化指标,并对合并PAH及不合并PAH的SLE患者进行了上述指标的比较.结果 SLE伴发肺动脉高压的发生率为11.4%,其中PAH组的雷诺现象以及肺间质纤维化发生率明显高于无PAH组.结论 SLE合并PAH的并不少见,与雷诺现象及肺间质纤维化有一定关系.     

间歇性低压低氧对大鼠肺动脉高压的 预防作用及血管保护机制

目的 采用野百合碱（MCT）诱导雄性SD 大鼠肺动脉高压（PAH）模型,观察间歇性低压低氧（IHH） 对动物模型PAH 的预防作用及其对肺血管的保护机制。方法 大鼠随机分为正常对照组（CON 组）、肺动 脉高压组（PAH 组）、间歇性低压低氧组（IHH 组）和IHH+MCT 组。CON 组不进行任何处理,28 d 后直 接行右心室收缩压（RVSP）和肺动脉平均压（mPAP）的测定,计算右心室肥厚指数（RVHI）并行血管环 灌流实验观察血管反应性改变。PAH 组经腹腔注射MCT 14 d 后进行实验。IHH 组接受模拟5 km 海拔高 度,6 h/d 的IHH 处理28 d 后实验。IHH+MCT 组先经受28 d 的IHH 后,腹腔注射MCT 14 d 后实验。结果 PAH 组大鼠从注射MCT 后1 周体重较CON 组减轻,倦卧,喘促,活动量、进食量减少。IHH+MCT 组大 鼠一般情况较同期的PAH 组有所改善,但较CON 组差。实验过程中PAH 组死亡2 只,其余各组均全部存 活。PAH 组的mPAP、RVSP、RV、LV+S、RVHI 与其他组比较,差异有统计学意义（P <0.05）,PAH 组高 于其他组,IHH+MCT 组的指标较PAH 组显著降低。PAH 组大鼠肺动脉的内皮依赖性血管收缩及舒张反应 与CON 组比较,差异有统计学意义（P <0.05）,PAH 组受损,而IHH 干预后,可改善其受损的内皮依赖性的 血管收缩及舒张反应。结论 IHH 能够有效降低MCT 诱导的PAH 大鼠升高的mPAP、RVSP、RV、LV+S、 RVHI,且对PAH 大鼠肺血管的内皮依赖性血管收缩及舒张反应具有保护作用。     

活血化瘀疗法治疗肺动脉高压的临床研究近况

肺动脉高压（PAH）的治疗在现代医学中仍然是一个难题，本文综述性地回顾了近十年来以中医活血化瘀疗法（单味药、复方汤剂）为主或联合西药治疗PAH所取得的进展，向我们展示了中医药治疗PAH较为广阔的前景。     

肺动脉高压影像学研究进展

肺动脉高压(PAH)是临床常见病之一,其致残率及病死率都很高,是目前重要的医疗卫生保健问题。PAH的准确诊断是一个复杂的过程,常需要借助一些辅助检查。随着影像医学的发展,越来越多的检查方法被用于检测PAH,而合理应用这些检查方法对PAH进行早期诊断有着非常重要的临床意义。     

系统性红斑狼疮相关的肺动脉高压不同分型的临床特点分析

目的 系统性红斑狼疮(SLE)相关的肺动脉高压(PAH)在亚洲人群中发生率较其他结缔组织病高,且不同患者预后相差较大,本研究拟从SLE的不同临床分型的临床特点探讨对预后的影响。方法 84例SLE相关PAH患者根据PAH严重程度、SLE疾病活动度、治疗可逆性、PAH出现的病程进行分型,对其临床特点进行回顾性分析,评价不同分型方法对预后判断的影响。结果 SLE相关PAH的危险因素为雷诺现象、指端血管炎、心包积液、肺间质病变、抗U1RNP阳性和ACA-IgG阳性。轻中度PAH与重度PAH危险因素的比较发现,抗U1RNP阳性差异有统计学意义(P＜0.05);SLEDAI＜8分和SLEDAI≥8分危险因素的比较发现,指端血管炎和抗U1RNP阳性差异有统计学意义(P＜0.05);治疗缓解、稳定和恶化危险因素的比较发现,指端血管炎和心包积液比较差异有统计学意义(P＜0.05);PAH出现的病程<1年和病程≥1年危险因素的比较发现,心包积液差异有统计学意义(P＜0.05)。结论 重度SLE-PAH患者中抗U1RNP的阳性率较轻中度SLE-PAH患者中更高;SLE-PAH患者中疾病活动度较高的患者出现指端血管炎的阳性率高于疾病活动度低的患者,而疾病活动度低的患者抗U1RNP阳性率高于疾病活动度较高的患者;指端血管炎在缓解组SLE-PAH患者中阳性率最高,心包积液在恶化组阳性率最高;PAH出现超过1年的患者心包积液的阳性率较<1年的患者高;抗U1RNP是SLE-PAH患者的预后不良因素,出现指端血管炎的患者预后可能较好,合并心包积液的患者可能预后不佳。     

肺动脉高压关键的发病机制:肺血管内皮损伤的研究进展

肺动脉高压(PAH)可以是独立存在的一种疾病,又可以是多种疾病进展过程中的一个阶段;是一种以血管重构为主要病理变化的疾病,表现为肺小血管增殖、重构及原位血栓形成等。其发病机制复杂,至今尚未明了。近年来研究表明,血管内皮损伤在PAH形成过程中扮演了重要的角色。现就近年来国内外有关PAH血管内皮损伤方面的研究予以综述。     

CT肺动脉成像联合心脏超声对肺动脉高压患者心功能损害的诊断价值

目的探讨CT肺动脉成像联合心脏超声对肺动脉高压(PAH)患者心功能损害的诊断价值。方法回顾性分析2018年2月—2019年10月重庆三峡中心医院163例PAH患者的临床资料。统计心功能损害发生情况;比较发生组和未发生组CT肺动脉成像和心脏超声有关参数;绘制受试者工作特征(ROC)曲线,分析CT肺动脉成像联合心脏超声对PAH患者心功能损害的诊断效能。结果 163例PAH患者中,39例发生心功能损害,发生率为23.93%。发生组肺动脉直径、右室横径大于未发生组(P <0.05),右心室收缩压(RVSP)高于未发生组(P <0.05),右心室射血分数(RVEF)、三尖瓣环收缩期位移(TAPSE)低或小于未发生组(P <0.05)。ROC曲线显示,肺动脉直径、右室横径、RVEF、RVSP、TAPSE评估PAH患者心功能损害的最佳截断值分别为23.15 mm、42.75 mm、34.83%、53.78 mmHg、16.03 mm;CT肺动脉成像的敏感性、特异性及ROC曲线下面积(AUC)分别为64.1%(95%CI:0.597,0.687)、90.3%(95%CI:0.852,...     

维持性腹膜透析患者肺动脉高压与ECW/TBW的相关性

目的 探究维持性腹膜透析（MPD）患者肺动脉高压（PAH）与细胞外水（ECW）/身体总水（TBW）水平的关系。方法 回顾性分析2019年5月至2022年5月安徽医科大学第一附属医院收住院的125例MPD患者临床资料，根据超声心动图检查肺动脉压力值分为PAH组（肺动脉压力≥35 mmHg）75例和非PAH组（肺动脉压力＜35 mmHg）50例，比较两组的一般资料、实验室指标、超声心动图参数、人体成分分析参数。采用线性回归分析、平滑曲线拟合、受试者工作特征（ROC）曲线等方式探讨MPD患者ECW/TBW水平与PAH的相关性。结果 PAH组和非PAH组的体重指数（BMI）、收缩压、血红蛋白（HGB）、脑钠肽（BNP）、细胞外水（ECW）/身体总水（TBW）、射血分数（EF）、左室质量分数（LVMI）差异均有统计学意义（P<0.05）。多因素logistic逐步回归分析结果显示，ECW/TBW（× 10^-2）［OR=1.127，95% CI：1.005~1.265，P=0.041］是MPD患者发生PAH的独立影响因素。以PAH为状态变量，ECW/TBW（×10^-2）为检验变量绘制ROC曲线，ECW/TBW预测PAH发生的ROC曲线下面积为0.739，其临界点为47.1×10^-2。ECW/TBW（×10^-2）每升高1×10^-2，PAH发生率升高12.7％。结论 MPD患者的PAH发生与容量状态关系密切，ECW/TBW水平升高可导致PAH的发生。     

家族性和特发性肺动脉高压的遗传学研究进展

肺动脉高压（pulmonary arteryhy pertension，PAH）是不同病因导致的、以肺动脉压力和肺血管阻力升高为特点的一组病理生理综合征。美国国立卫生研究院（national institutes of health，NIH）将PAH定义为：平均肺动脉压力在静息状态下大于25mmHg（1mmHg=0．133kPa），在运动状态下大于30mmHg，而肺毛细血管压或者左心房压力小于15mmHg。PAH已经成为一个重要的医疗保健问题，NIH对194例特发性PAH患者的统计，平均生存期仅为2．8年，1、3与5年的生存率分别为68％、48％和34％，与恶性肿瘤相仿。然而目前尚无根治的方法，病因和发病机制研究是实现有效防治的惟一途径，也是目前PAH研究的热点和难点。近年来在PAH的发病机制研究方面取得的最重要的进展之一就是发现了PAH发病具有易感性的分子遗传基础。     

左室假腱索对肺动脉高压患者预后影响的观察

目的观察左室假腱索(LVFT)对肺动脉高压(PAH)患者预后的影响。方法选择PAH有LVFT患者36例(研究组)和无LVFT患者48例(对照组),对肺动脉平均压、心率、房性心律失常、室性心律失常、右室游离壁厚度、晕厥和猝死的发生率等参数进行总结比较。结果研究组患者室性心律失常和晕厥的发生率(分别为86.1%和58.3%)明显高于对照组患者(分别为47.9%和27.1%),差异有统计学意义(P<0.05);在中度PAH患者中,研究组室性心律失常发生率明显高于对照组(44.4%vs 16.7%,P<0.05);在重度PAH患者中,研究组晕厥的发生率明显高于对照组(27.8%vs 12.5%,P<0.05);在所有PAH患者中,研究组患者猝死的发生率较对照组患者高,但不具有临床意义(P>0.05)。结论 PAH患者伴有LVFT可显著增加心律失常尤其室性心律失常的发生率,易导致晕厥和猝死的发生。     

肺动脉高压药物治疗进展

肺动脉高压(PAH)是指静息时肺动脉平均压(mPAP)>25mm Hg(1mm Hg=0.133kPa)或者运动时mPAP≥30mm Hg,它是由肺小血管增殖、重塑引起的疾病,可导致肺血管阻力进行性增加,患者最终出现右心衰竭、死亡。2003年第三次世界肺动脉高压会议对PAH重新进行了临床分类:(1)原发性PAH;(2)与     

肺动脉高压治疗药物研究进展

肺动脉高压(PAH)是一类以肺血管阻力进行性升高为特征的恶性心血管疾病,常因发生右心衰竭而导致死亡,预后差.1990年前为PAH传统药物治疗时代,主要为一般支持治疗及钙离子拮抗剂治疗;1990年后,PAH进入新药治疗时代,三大类靶向药物(前列环素及其衍生物、内皮素受体拮抗剂和5型磷酸二酯酶抑制剂)陆续问世,改善了PAH患者临床症状和运动耐量,使生存率提高.近年来,随着PAH发病机制研究的进展,更多新型治疗药物进入临床试验,有望应用于PAH的治疗.     

青蒿素治疗肺动脉高压的病理生理机制

肺动脉高压(PAH)是以肺动脉压力升高和肺动脉重构为特征的病理生理综合征。由于其发病机制较为复杂,目前尚无有效的治愈措施,预后差。如何有效降低PAH的肺动脉压力,减轻或逆转肺动脉重构,改善患者的预后已成为PAH治疗领域的研究热点。现就青蒿素在PAH治疗中可能的保护性病理生理机制予以综述,旨在探讨青蒿素防治PAH的理论基础。     

低氧性肺动脉高压发病机制及治疗研究进展

<正>低氧性肺动脉高压是肺心病发病过程中的中心环节,肺动脉高压(PAH)的产生及严重程度明显影响着慢牲阻塞性肺疾病(COPD)和肺心病的病程及预后,因此有关PAH发病机制及治疗的研究一直是国内外研究的重点和热点,并取得了可喜的进展。现就有关这方面的进展作一简要综述:     

肺动脉扩张剂治疗肺高压的进展

肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）在临床并非罕见，此疾病是由于不明原因的肺动脉压力持续升高并进行性发展导致的慢性疾病。PAH的筛选、早期识别和诊断极为重要。心脏科临床上最常见的肺高压（pulmonary hypertension，PH）是肺静脉高压，PH常常与左心压力提高联系在一起，目前临床发现原发性肺动脉高压也日趋增多。呼吸科最常见的PAH常和呼吸系统疾病联系在一起，慢性阻塞性肺疾病（chronic obstructive puhnonary disease，COPD），缺氧可能是促成PAH的促进因素，在临床PAH的治疗非常棘手。