子宫血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析

目的探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理组织学特征、免疫组化特点、鉴别诊断和生物学行为。方法对2例子宫血管周上皮样细胞肿瘤进行常规组织学和免疫组化染色和观察,并复习国内外文献。结果2例肿瘤均以胞质丰富透亮或嗜酸性变性的上皮样细胞巢围绕薄壁小血管组成,小血管管壁有程度不等的玻璃样变;免疫组织化学检测HMB-45弥漫表达,SMA、desmin部分阳性CK阴性。结论子宫血管周上皮样细胞肿瘤是一种HMB-45阳性表达的罕见子宫间叶性肿瘤,属PEComa范畴,目前认为其属于恶性潜能未定的间叶肿瘤。     

肝脏血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理分析

目的 探讨肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后.方法 报道2例发生于肝脏的PEComa,对2例少见部位PEComa行HE、免疫组化染色,并进行相关文献复习.结果 2例肝脏PEComa均发生于中年女性,45～53岁,临床均无特异性症状.CT分别显示肝右叶后下段和左顶叶部界限清楚的类圆形肿块,初诊考虑肝恶性肿瘤.镜下肿瘤主要由上皮样细胞和丰富血窦组成,1例无脂肪细胞成分,另1例伴多灶性脂肪细胞分化成分.免疫表型:肿瘤细胞均Melan-A、HMB45、SMA阳性.结论 发生于肝脏的PEComa临床较少见,组织起源仍然不清,临床需与原发性肝癌及转移性恶性黑色素瘤鉴别,大多生物学行为偏良性,诊断恶性需足够的证据支持和长期的随访观察.     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析

目的：探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）的临床病理及免疫组化特征、鉴别诊断及预后。方法对3例子宫 PEComa 进行临床、光镜及免疫组化的研究并复习相关文献。结果3例子宫PEComa发病年龄从33至43岁,1例剖宫产偶然发现,2例表现为阴道异常出血,肿瘤大小从1．5cm ×1．2cm ×0．8cm至4cm ×3．5cm ×3cm。镜检：肿瘤内广泛分布分支状毛细血管网至透明变性的厚壁大血管,上皮样瘤细胞围绕血管周围呈放射状排列,未见核分裂象及坏死灶,其中1例可见脉管浸润。免疫组化：HMB－45、Melan－A、SMA、Actin及 Desmin胞浆阳性。3例均手术切除,随访5～8年不等均无复发或转移。结论子宫PEComa是具有独特的病理学特征的罕见肿瘤,免疫组化黑色素和肌源性标记物双向表达阳性有助于诊断,良性肿瘤手术切除预后好。     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤临床病理特征

目的探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例子宫PEComa进行组织学观察和免疫组化标记,同时复习相关文献。结果患者,女性,51岁,肿瘤位于子宫浆膜下,直径24 cm。肿瘤由圆形和多角形的上皮样细胞围血管排列,呈巢状和片状,细胞无异型,未见核分裂象,胞浆透明或淡嗜酸性。部分区域肿瘤细胞为梭形,呈束状排列。间质内可见不同程度的透明变性。免疫表型:上皮样细胞Vimentin和HMB45阳性。梭形细胞SMA、Actin(HHF35)和desmin阳性。肿瘤细胞不表达CK(AE1/AE3)、EMA、CD10、CD34、CD117和S-100。术后随访26个月未见转移和复发。结论子宫PEComa是PEComa家族中的一个成员,属于恶性潜能未定的肿瘤。     

肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(Pecoma)临床病理分析并文献复习

目的:探讨肝脏血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理表现及鉴别诊断。方法:回顾其科室诊断的1例肝脏Pecoma的HE染色表现及免疫组化表达,并复习相关文献。结果:血管周上皮样细胞肿瘤(Pecoma)来源于间叶,组织学表现为肿瘤细胞以上皮样细胞为主,胞浆可透明或嗜酸性,亦可有梭形细胞,间质富于薄壁血管,脂肪细胞少见,免疫组化恒定表达HMB45。结论:肝脏Pecoma相较发生于肾、肺部位少见,具有特殊的组织学表现及特征的免疫标记表达。生物学行为不确定,手术完整切除为主要治疗手段。     

卵巢上皮样血管内皮瘤1例及文献复习

目的探讨卵巢上皮样血管内皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma,EHE）的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断方法。方法通过HE染色和免疫组化观察1例卵巢原发性上皮样血管内皮瘤并复习文献。结果组织学上肿瘤由排列呈巢状和条索状的上皮样细胞组成,胞浆丰富,常见胞浆内腔隙,部分腔隙内有红细胞,间质为粘液样。免疫表型：CD34,FⅧ阳性。结论 EHE是一种少见的生物学行为介于血管瘤和血管肉瘤之间的血管肿瘤,有一定的病理形态特征,发生在卵巢者罕见。     

肾脏血管周上皮样细胞分化肿瘤患者4例临床分析

目的 探讨肾脏血管周上皮样细胞分化的肿瘤(PEComa)的CT、MRI表现及临床特点，对该疾病进一步诊治分析。方法 选择我院收治的经病理确诊的4例PEComa患者的CT、MRI、超声及临床资料，并结合相关文献进行回顾性分析。结果 4例PEComa病灶均位于右肾，且均为单发病例，手术方式分别采用后腹腔镜下右肾部分切除术或右肾肿物剜除术，术后病理均显示为肾脏血管周上皮样细胞分化肿瘤。术后中位随访时间36个月，3例随访未见复发，1例随访33个月后因下肢疼痛检查发现病灶复发。结论 肾脏血管周上皮样细胞分化肿瘤是一种少见的具有恶性潜能的间叶来源性肿瘤，临床表现多无特异性，需结合影像学、病理结果进一步进行诊治分析。     

肾血管平滑肌脂肪瘤31例病理分析

目的研究肾血管平滑肌脂肪瘤(Renalangiomyolipoma,RAML)的临床病理学特点和鉴别诊断要点。方法收集31例RAML的临床病理资料,常规切片,HE染色及免疫组化染色,2例电镜观察。结果RAML患者的征象及影像学均有其特征,病理形态学上由畸形血管、上皮样或梭形平滑肌细胞及脂肪三种成分构成,部分细胞可有异型性。免疫组化染色Actin、HMB45阳性。电镜下可见类似黑色素前体样的小体。结论RAML是一种好发于中青年女性的良性肿瘤,因其特殊形态、免疫组化表达Actin、HMB45,应归入血管周上皮样细胞相关肿瘤。     

肾血管平滑肌脂肪瘤10例临床病理分析

目的探讨肾血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特征及鉴别诊断.方法对10例肾血管平滑肌脂肪瘤进行HE染色,光镜观查,其中7例进行免疫组化(S-P法)染色. 结果肿瘤组织学形态示畸形血管,平滑肌细胞,脂肪组织以不同比例出现,其中4例可见异型增生的上皮样平滑肌细胞.免疫组化:梭形及上皮样平滑肌细胞都特征性表达HMB45,SMA. HMB45的表达强度与平滑肌细胞的上皮样分化,细胞核的异型度成正比. 结论免疫标记物HMB45、SMA的联合应用在该病的鉴别诊断中具有重要价值.     

上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理探讨

目的探讨上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特征,病理诊断及鉴别诊断。方法对8例EAML患者的的病理组织进行病理学观察及免疫组织化学检测。结果镜下见8例EAML主要上皮样细胞构成,多呈巢状和片状弥漫分布,胞质丰富嗜酸性,部分透明状,核仁较大呈空泡状,有异型性。免疫组织化学显示HMB45,Melan2A和SMA均弥漫阳性,EMA,CK呈阴性。结论上皮样血管平滑肌脂肪瘤多属于不确定恶性潜能的肿瘤,主要由单核或多核的上皮样细胞构成,临床和组织学易与RCC或其他肿瘤相混淆,免疫组织化学对病理诊断及鉴别诊断具有重要临床意义。     

骨多发性上皮样血管肉瘤的临床病理分析

目的探讨骨上皮样血管肉瘤的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法对1例骨上皮样血管肉瘤进行组织形态学观察及免疫组织化学染色分析,结合相关文献资料进行分析与总结。结果骨上皮样血管肉瘤镜下组织学表现为:肿瘤细胞为上皮样,呈巢状、条索状及丛状分布。易与低分化癌和其他上皮样肉瘤相混淆。免疫组织化学显示瘤细胞特异地表达CD31、CD34和FⅧ因子等血管源性标志物。结论骨上皮样血管肉瘤是一种罕见的肿瘤,具有高度侵袭性且往往迅速转移,预后很差。病理医师需仔细观察光镜下组织形态,并结合一组免疫组化标记,才能做出正确诊断。     

腹膜后具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤1例报道及文献复习

目的探讨具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤临床病理特点。方法对1例腹膜后具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤的临床病理组织学及免疫表型进行观察并结合文献复习。结果患者体检发现盆腔包块,术中见腹膜后偏左相当于髂内外动脉分叉下方有一10×8×6cm^3大小不规则包块。镜下见上皮样肿瘤细胞环绕血管生长排列,大部分细胞呈圆形或多边形,也可见少数梭形细胞,胞浆呈透明至细颗粒状,核位于中央,呈圆形或椭圆形,染色质正常,核仁小,细胞有明显异型性,免疫组化标记HMB45（＋）,SMA（＋）,CK（-）,S-100（-）。结论腹膜后PEComas非常罕见,其有独特的细胞组织学特征和明确的免疫组化表型,但其良恶性标准及预后仍待进一步探讨。     

骨原发上皮样血管肉瘤临床病理学分析

目的：探讨骨原发上皮样血管肉瘤（ PEAB）的临床病理特点。方法报道1例骨原发上皮样血管肉瘤临床资料、组织学及免疫组化染色结果及随访结果。结果该例骨原发上皮样血管肉瘤的临床症状为局部疼痛,查体发现局部压痛,镜下示上皮样肿瘤细胞排列成假腺样、乳头状,可见原始血管结构形成。免疫组化显示瘤细胞高表达CD31、CKpan、Vimentin,并表达CD34,而EMA、SMA、S-100、Myogenin及HMB45等均阴性。结论骨的原发上皮样血管肉瘤罕见,其组织结构极易被误诊为转移癌,诊断需结合临床及影像学资料,对组织病理学的详细观察及免疫组化染色的协助,对于正确诊断和鉴别诊断有重要意义。     

儿童非典型畸胎样/横纹肌样瘤临床病理分析

目的探讨儿童非典型畸胎样/横纹肌样瘤（AT/RT）的临床病理特征、免疫组化表型、诊断及鉴别诊断。方法分析AT/RT患者临床表现、病理形态和免疫组化染色特征。结果男2例,女2例,年龄3～15岁,平均年龄6.7岁;影像学检查肿瘤均位于幕上,其中1例位于脑室内。组织学上,肿瘤由横纹肌样细胞及肿瘤间叶组织和（或）原始神经外胚层成分构成,未见类似上皮样组织分化。免疫组化染色示波形蛋白、上皮细胞膜抗原、S-100、神经元特异性烯醇化酶和突触素阳性,且所有病例均显示INI1蛋白表达缺失。结论 AT/RT是好发于儿童的罕见的高度恶性胚胎性肿瘤,其形态及免疫组化表型多样,需与多种肿瘤相鉴别。免疫组化检测INI1表达失活为诊断该病的敏感性及特异性指标。     

子宫血管平滑肌脂肪瘤1例及文献复习

血管平滑肌脂肪瘤（AML）是血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）中的一种,其特征是良性平滑肌细胞、脂肪细胞和血管呈不同比例存在,发病率较低,尚缺乏统一的指南或共识。本文报道了1例子宫血管平滑肌脂肪瘤的诊疗经过,同时通过文献复习的方式探讨PEComa的临床表现、诊断、分子机制、治疗及预后。     

具有基底细胞样表型的乳腺化生性癌

目的探讨具有基底细胞样表型的乳腺化生性瘙的临床病理特征和免疫表型特点。方法观察分析3例具有基底细胞样表型的化生眭乳腺癌的病理组织学特征,并利用EnVision法进行免疫组化标记检测ER、PR、CerbB-2、CD10、SMA、p63、CKS／6、CK14、EGFR蛋白的表达。结果组织学类型分别为梭形细胞化生性癌、腺鳞癌（浸润型）、腺鳞癌（囊内型）。组织学特征表现为乳腺癌伴有梭形细胞化生或鳞状上皮化生,细胞较大,部分异型性较明显,多伴有坏死,核分裂象常见;有囊腔形成及导管内上皮内肿瘤成分。免疫组化结果：CK5／6、CK14、po3、p53均阳性表达;EGFR 2例阳性表达;E—Cadherin 2例阳性表达;1例PR 20％阳性表达,其余2例均不表达;ER、CerbB-2、CD10、SMA均不表达。结论乳腺化生性癌具有基底细胞样型乳腺癌特有的免疫表型特征,其临床预后宜参照基底细胞样型乳腺癌。     

输卵管妊娠合并子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例

目的 总结1例无症状子宫血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）的相关诊疗要点。方法 回顾性分析2017年12月甘肃省人民医院妇科收治的1例输卵管妊娠合并子宫PEComa病人的临床资料，并复习国内外相关文献。结果 该例因异位妊娠入院，经彩超检查发现合并子宫前壁肿物，入院诊断：异位妊娠；子宫平滑肌瘤。行手术治疗，术后病理结果为子宫血管周上皮样细胞肿瘤。术后未行进一步治疗，随访至今未见复发及转移，预后良好。结论 子宫血管周上皮样细胞肿瘤病例少见，临床表现无特异性，影像学检查容易误诊，诊断主要依靠组织病理和免疫组织化学检查，手术是主要治疗方式，术后严密随访是关键。     

肝血管周上皮样细胞肿瘤2例临床病理学分析及文献复习

目的探讨肝血管周上皮样细胞肿瘤的临床及病理学特点。方法回顾性复习2例肝原发血管周上皮样细胞肿瘤的病理切片及临床资料。结果镜检：肿瘤细胞呈上皮样排列，细胞质丰富，透亮或嗜酸性颗粒状，细胞核空泡状．有明显的核仁，间质富于毛细血管、血窦以及厚壁血管。细胞异型性小，个别病例局部可见轻～中度异型性。分裂象0～3个／10HPF。免疫组化结果：肿瘤弥漫表达HMB45（2／2），弥漫或片状表达Melan-A（2／2）、SMA（2／2）以及S-100（1／2）。CgA、Syn、CK、CD117、CD10及CD34均阴性。2例患者行局部肿瘤切除，术后随访32及36个月均无复发和肿瘤转移。结论肝PEComa少见，为低度恶性潜能肿瘤．与其它部位的同类肿瘤相似．外科手术切除是首选的处理方法。     

胃丛状纤维黏液瘤的临床病理特征

目的探讨胃丛状纤维黏液瘤(PF)的临床病理特征。方法对1例胃PF患者进行组织学观察及免疫组化染色,结合文献讨论其临床病理特点及鉴别诊断。结果胃PF胃镜下主要表现为息肉状或隆起性肿物;组织学特征为肿瘤呈多结节状生长,瘤细胞梭形,间质富含小的薄壁血管和黏液样基质,核呈短梭形或卵圆形。免疫组化示肿瘤细胞Vim、SMA强阳性,CD10局灶弱阳性。结论胃PF是一种罕见的良性间叶性肿瘤,诊断需与胃肠道间质瘤、侵袭性纤维瘤等间叶性肿瘤鉴别。     

原发性脾血管肉瘤临床病理特征分析

目的 探讨原发性脾血管肉瘤的临床病理学特征及鉴别诊断.方法 收集2例原发性脾血管肉瘤患者的临床病理资料,进行组织学形态、免疫组织化学染色,并复习相关文献.结果 患者男女各1例,年龄分别为55岁和64岁,其中1例表现为左上腹持续性绞痛;CT示脾内低密度占位性病变,1例伴脾破裂及骨、肝转移.镜下肿瘤与脾组织分界不清,呈浸润性生长;瘤细胞卵圆形、梭形,部分上皮样,呈血窦样、裂隙状生长,细胞异型明显,核分裂易见.免疫组化主要表达Vim、CD34、CD31和F8.结论 原发性脾血管肉瘤罕见且临床症状不典型,需与脾脏其它肿瘤相鉴别,确诊依靠其特征性的组织学形态和免疫组化标记.