骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症3例临床病理分析北大核心CSCD

目的探讨骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症（langerhans cell histiocytosis,LCH）的临床病理特征、免疫表型、鉴别诊断及生物学行为。方法对3例骨LcH临床特征、组织学形态和免疫组织化学结果结合相关文献进行分析。结果2例男性,1例女性,发病年龄7～12岁（平均8．7岁）。病变部位分别位于肱骨、胫骨及额骨;镜下示Langerhans胞异常增生,伴有数量不等的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、中性白细胞及多核巨细胞;免疫组织化学提示,3例Langerhans细胞弥漫表达CD1a和s100。结论绝大多数发生于骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者预后较好。其预后与病变部位、累及范围、有无器官功能异常及年龄相关。     

成年人骨朗格汉斯组织细胞增生症一例并文献复习

目的 探讨成年人骨朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）的临床特点、治疗和预后,进一步提高对成年人骨LCH的认识.方法 回顾性分析1例成年骨LCH患者的临床资料并复习相关文献.结果 1例多发骨破坏患者经病理活组织检查证实为成年人骨LCH,排除转移癌及骨髓瘤,分型为单系统多部位,需要全身治疗.结论 成年人骨LCH罕见,临床表现多样,易误诊、漏诊,需病理证实,确诊后要进行病情评估及分型,再进行个体化治疗.     

宫颈朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理分析

目的 探讨女性生殖道朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理学特征,以加深此病在宫颈等少见部位的认识.方法 对1例宫颈LCH进行HE及免疫组化染色,观察其临床病理特征,并复习相关文献.结果 患者女性,31岁,确诊为宫颈LCH,镜下朗格汉斯细胞弥漫增生,肿瘤细胞中等大小,细胞质淡粉染,核呈卵圆形,可见核沟,核仁不明显;背景可...     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

1 病例资料 患者,男,45岁,以"反复发热1月余"为主诉于2013年3月12日入我院.患者于2013年2月开始无明显诱因出现自觉发热,伴右上腹疼痛、乏力,全身酸困.口服感冒药物,症状稍好转.后上述症状反复出现,在外院反复抗感染治疗,症状无改善,体温最高38.5 ℃.查上腹部MRI提示肝脾大,腹腔积液.转入我院,门诊以"发热待查"收住院.发病以来,神志清,精神不佳,纳少,大小便可,体质量减轻约5 kg.入院查体:体温38.4 ℃,心率100次/min,呼吸频率24次/min,血压110/70 mmHg,发育正常,营养中等,躯干部皮肤可见红色丘疹,压之褪色.颈部、双侧腋窝下、腹股沟处可触及多个肿大淋巴结,最大直径约1.5 cm,可活动,压痛.双肺呼吸音清,未闻及啰音.心律齐,未闻及杂音.腹部膨隆,肝肋下三横指,脾肋下三横指可触及.双下肢无水肿.胸片提示双肺纹理增粗.上腹部MRI示:1)肝脏体积增大;2)脾大,脾脏外缘多发异常信号,考虑脾梗死可能.初步诊断:发热待查.     

骨朗格汉斯组织细胞增生症诊断难点分析

  目的  分析讨论骨朗格汉斯组织细胞增生症（bone Langerhans cell histiocytosis,BLCH）诊断中的难点及应对策略。  方法  回顾性分析上海市第一人民医院2014年1月至2020年12月期间诊断为B-LCH患者的临床、影像及病理资料,对诊断病例和未诊断病例进行逐例分析讨论。  结果  1）临床诊断率为7%（2/30）,难点在于缺乏诊断意识及临床特征特异性不足。患者年龄<14岁;好发于颅骨、脊柱等骨组织;局部疼痛,疾病进展相对缓慢;累及其他系统,如累及垂体引起尿崩症等,以及复发病例对诊断有提示意义。2）影像诊断率为27%（8/30）,难点在于影像表现的多样性导致该病与感染、偏良性病变、恶性病变均容易混淆。诊断时需仔细甄别影像特征,并密切结合临床综合分析,进一步行CT三维重建、MRI、PET-CT检查可提高该病的诊断率。3）病理初次、再次、三次诊断率分别为60%、33%、7%,难点在于当穿刺标本量少、大量炎症背景、肿瘤细胞特征不典型时会造成诊断困难。病理医生应多阅片,多结合临床,加强对该病的认识和诊断能力,当临床-影像有指向性意见时,可降低病理诊断难度和降低潜在的误诊、漏诊风险。  结论  B-LCH是一种发生于骨的罕见造血系统组织细胞类肿瘤,临床、影像、病理诊断均有难度,各科诊断医生需提高对该病的认识和诊断意识,采用临床-影像-病理等多学科联合诊疗方法对提高诊断准确率尤其重要。      

基于肺活检的原发性肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症病理分型及预后分析

目的:总结肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonary Langerhans' cell histiocytosis,PLCH)临床病理特征及预后资料,提高对该病的诊断率,减少不良预后.方法:回顾性分析2002年至2019年间南京某医院经病理确诊的PLCH 7例,讨论其组织起源、临床特征、病理特点及预后.结果:7例...     

肱骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症二例并文献复习

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（1angerhanscellhistiocytosis，LCH）是一种少见的疾病，曾被称为组织细胞增生症X，可以累及全身多种脏器，包括肺、肝脏、皮肤、黏膜组织以及淋巴结，好发于儿童和年轻人，临床表现多样，可表现为单灶性病变或多系统病变，其病因及发病机制尚未明确，目前多数研究认为是肿瘤性病变【1】，也有学者认为是免疫调节异常所致的疾病【2】。发生于肱骨的LCH则更为少见，我院手术治疗肱骨的朗格汉斯细胞组织细胞增生症2例，结合文献分析如下。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症3例临床分析

目的探讨朗格汉斯细胞组织增生症的临床特点及治疗方法。方法回顾分析3例朗格汉斯细胞组织细胞增生症并复习相关文献。结果 2例患者以头部肿物为首发症状,手术切除病灶后经过化疗及免疫治疗存活至今,另1例患者经过颈椎穿刺活检确诊,未行化疗,死于并发症。结论朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一组原因不明的罕见疾病,其病理基础是单核巨噬细胞系统中朗格汉斯细胞增殖,由于病变年龄、细胞增生程度、累及组织和器官的不同,其症状表现不一样,预后也不一样。     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症漏诊1例报告并文献复习

目的:分析朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis,LCH）临床特点及漏诊原因,以期提高对该病的认识,降低漏诊率。方法:回顾分析1例LCH患者的临床特征、诊断、治疗,并结合国内外文献报道,分析漏诊原因。结果:患者男性,27岁,以双侧下颌骨肿物并胸部不适为首发表现。于5月行口腔病理活检,活检结果提示,免疫表型:CD1a（-）、CD207（-）、S-100（±）,漏诊LCH,未予LCH对症处理和治疗;后于8月行纤支镜下冷冻肺活检术,免疫表型:CD1a（+）、CD207（+）、S-100（+）,明确诊断LCH。结论:口腔颌骨组织病变伴有肺或全身其他部位骨组织的病变,临床上应考虑LCH的可能,需尽快行免疫组化检查,为避免漏诊应采取合适的活检取材方法。LCH确诊后应完善相关全身检查以避免存在其他靶器官漏诊,并基于全身脏器受累情况,采用合理治疗方案以获得更好的疗效和预后。     

成人股骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例报告

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhanscell histiocytosis,LCH)是一组罕见的属于单核细胞系统的特定树突细胞和网状细胞增生为共同特点的疾病,成年病例罕见[1].由于其缺乏典型的临床病史和特异性的临床表现常常导致漏诊和误诊.近期我们遇原发于成人股骨LCH 1例,现报告如下.     

朗格汉斯细胞组织细胞增多症的研究进展

朗格汉斯细胞组织细胞增多症（LCH）是最常见的组织细胞增生症,是以 CD1a+／CD207+树突状细胞异常克隆增生的一类疾病。 LCH 临床表现复杂多变,异质性强,既有明显的炎症反应又有肿瘤的特性,其应被重新定义为炎症性髓系肿瘤。最近的研究发现 LCH 是髓系树突状细胞前体误分化的结果,而误分化的原因是 RAS-RAF-MEK-ERK 通路中的基因突变。采用这些基因抑制剂治疗 LCH 可能会有较好效果。随着前瞻性临床试验的进一步开展,分子靶向治疗可能会联合甚至取代传统的手术、化疗,成为 LCH 临床一线治疗方案。     

成年人朗格汉斯细胞组织细胞增生症21例临床病理特征分析

目的 分析成年人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特征、治疗及预后.方法 对2010年3月至2017年3月南京医科大学第一附属医院及南京市第二医院收治的年龄≥18岁的21例成年LCH患者资料进行回顾性分析,总结其临床表现、实验室检查结果 、治疗方法和预后.结果21例LCH患者中男性14例,女性7例,中位年龄43岁(22~62岁).4例为单系统、单病灶,5例为单系统、多病灶(Hand-Schuller-Christian病),12例为多系统、多病灶(Letter-Siwe病);其中7例有重要器官受累(肺部3例、骨髓2例、肝脏1例、脾脏1例),为高风险患者.所有患者中位生存时间为36个月(1~89个月),其中9例单系统病变及5例多系统病变伴低风险患者均生存,病情稳定,未出现疾病复发,生存时间为4~89个月;7例多系统病变伴高风险患者中3例生存,病情稳定,未复发,4例死亡.结论 成年人LCH发病率较低,患者中男性居多,与儿童LCH不同,成年人LCH临床多为多病灶、多系统病变.多系统病变伴高风险患者治疗反应差,需探索新型治疗方案.     

青少年甲状腺癌25例临床分析

目的:分析探讨青少年甲状腺癌的临床特点、诊治及预后。方法:回顾性分析我院1993~2006年间收治的18岁以下青少年甲状腺癌患者25例。结果:乳头状腺癌21例,滤泡状癌2例,乳头滤泡状癌2例。均行手术治疗,患侧腺叶加峡部切除6例,患侧腺叶加峡部切除及对侧大部切除17例,甲状腺全切术2例,单侧功能性颈淋巴结清扫术15例,双侧颈清扫术4例,术后病理示颈淋巴结转移19例。所有患者术后均予甲状腺素治疗。平均随访8年(1~14年),5年生存率92.0%,获10年随访患者10年生存率86.9%。结论:青少年甲状腺癌预后较佳,治疗的关键是正确根据其病理类型和病情选择合适的手术方式。     

355例恶性肿瘤骨转移的临床分析

目的 分析恶性肿瘤骨转移的临床特征,提高肿瘤骨转移的诊治水平.方法 对355例恶性肿瘤骨转移患者的发病特点、临床特征及生存期等进行回顾性分析.结果 恶性肿瘤骨转移男性多见,原发肿瘤以肺癌(44.5%)、乳腺癌(11.0%)多见.转移部位以胸椎(51.0%)、肋骨(43.1%)、腰椎(42.3%)、骨盆(26.8%)等多见.骨转移灶多发常见(83.4%).75.2%的患者表现为不同程度的疼痛,少数以局部肿块、功能障碍、病理性骨折甚至截瘫为主要临床表现,78例(22.0%)患者无症状.影像学表现以溶骨性破坏为主(82.2%).采用化疗、内分泌治疗、生物治疗、放疗、姑息性手术、双膦酸盐类药物及止痛等综合治疗.骨痛治疗临床获益率为98.5%,影像学有效率为72.2%.中位生存期为13.9个月,其中前列腺癌骨转移为34.9个月,肝癌骨转移为4.6个月.未合并其他部位或脏器转移者生存期长,中位生存期可达14.7个月,骨转移灶单发与多发者生存期无明显差异.结论 恶性肿瘤骨转移应争取早期诊断,其治疗应以提高患者生存质量、延长生存期为目标,以姑息治疗为主,采取综合治疗.     

以尿崩症为首发症状的多系统郎格汉斯细胞组织细胞增生症一例并文献复习

目的 探讨郎格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床特点、诊断及治疗,进一步提高对LCH的认识.方法 回顾分析1例以中枢性尿崩症为首发症状的多系统LCH患者的临床症状、实验室检查、影像学检查及病理和免疫组织化学结果,并复习相关文献.结果 患者早期以中枢性尿崩症起病8年,数年间逐步发展为肋骨、肢体长骨多发损害,肝、脾、淋巴结侵犯,通过胫骨及淋巴结活组织检查示正常组织结构破坏,具有典型形态学特征的郎格汉斯细胞局灶性增生,该细胞核型不规则,扭曲、分叶,可见特征性的核沟纹（咖啡豆样核）,免疫组织化学示表达S-100、CD1a、Langerin,明确诊断为多系统LCH.结论 LCH临床表现及生物学行为呈明显的异质性,既可以表现为孤立的溶骨性损害（如嗜酸性肉芽肿）,也可表现为白血病样侵袭性的病程.LCH损害可累及全身所有器官,典型的LCH累及骨骼较为多见.以累及垂体前后叶并以中枢性尿崩症起病的多系统LCH症状较为隐匿,容易延误诊断,LCH导致的神经内分泌损害需要终生的激素替代治疗.     

结直肠癌骨转移28例诊治分析

目的 探讨结直肠癌骨转移的诊治方法。方法 回顾性分析28例结直肠癌骨转移患者的临床资料。结果 结直肠癌发生骨转移后，中位生存期为8．5个月，放疗对骨转移瘤引起的局部疼痛具有较明显的缓解作用，化疗无明显疗效。结论 骨转移常为结直肠癌的终末期的表现，多同时合并其他重要脏器的转移，预后差。严格掌握手术治疗适应证，强调支持、对证治疗，以期提高生活质量，延长生存期。     

脐尿管癌14例临床分析

背景与目的:脐尿管癌临床少见.本研究旨在探讨脐尿管癌的诊断与治疗方法,以提高其疗效.方法:回顾性分析中山大学肿瘤防治中心及中山大学附属第一医院1994年5月至2007年4月收治的14例脐尿管癌临床资料.结果:本组患者最常见的临床症状为血尿和膀胱刺激症状,膀胱镜检查主要表现为膀胱顶部宽基底肿物,影像学检查征象常见膀胱顶前壁与腹壁之间质软组织肿块影,常浸润膀胱壁.本组病例腺癌13例,恶性间质细胞瘤1例.7例行扩大性膀胱部分切除术患者中,1例术后24个月局部复发,6例随访14～120个月,中位随访42个月无复发:3例行全膀胱切除 尿流改道术,其中2例分别随访16个月和84个月无复发,1例术后3个月死于手术并发症;1例在外院行膀胱部分切除术,术后10个月局部复发;3例晚期未切除者行化疗,2例肿瘤无进展生存7个月和8个月,1例化疗后6个月死于肿瘤.本组病例1年、5年生存率分别为85.7%和61.2%.结论:扩大性膀胱部分切除术是值得推荐的手术方式.首次手术彻底切除肿瘤及对晚期及术后复发转移患者积极的综合治疗,是提高脐尿管癌疗效的关键.     

颅内血管母细胞瘤34例临床分析

目的:探讨颅内血管母细胞瘤的临床特点和诊治方法。方法:回顾性分析我院自1988~2005年间经手术和病理证实的34例颅内血管母细胞瘤患者的临床资料并复习相关文献。结果:本病的好发年龄在20~40岁,男性多于女性,绝大多数发生在小脑,多为囊结节型。本组所有患者的囊壁瘤结节和实质型肿瘤被完全切除。结论:颅内血管母细胞瘤是良性肿瘤,其诊断主要依靠CT和MRI检查。MRI对囊性血管母细胞瘤的诊断具有特异性。手术切除肿瘤是最佳选择,彻底切除肿瘤可获治愈。     

足部骨肿瘤治疗结果的回顾性分析

目的 探讨足部骨肿瘤的发病特点,提高足部肿瘤的诊治水平.方法 回顾分析2000年3月-2009年4月收治的足踝部骨肿瘤32例,男18例,女14例.平均年龄36岁（13～61岁）.其中Ewing肉瘤2例,恶性纤维组织细胞瘤1例,软骨肉瘤3例,转移瘤1例,骨巨细胞瘤2例,软骨母细胞瘤3例,骨囊肿7例,骨样骨瘤2例,内生软骨瘤6例,骨软骨瘤1例,动脉瘤样骨囊肿4例.骨囊肿治疗方法采取透视下经皮注射生物蛋白胶及激素治疗;骨样骨瘤采用CT引导下经皮穿刺微波热疗术;其他良性肿瘤采用常规刮除植骨术.恶性肿瘤采用联合治疗方法,包括术前化放疗、术中磨钻及蒸馏水浸泡、术后放化疗等.结果 1例恶性纤维组织细胞肉瘤术后10个月复发行小腿截肢术,术后12个月死亡.2例Ewing肉瘤术后因转移死亡.感染1例,伤口换药8个月愈合.因异体骨排斥渗液伤口延迟愈合1例,术后9个月痊愈.余29例随访1-59个月（平均19.3个月）,长期无瘤生存.结论 随着微创概念的引进及新辅助化疗的不断进展,经皮注射生物蛋白胶和激素、经皮微波热疗术在足部骨肿瘤中的应用已经取得初步成果,创伤小,恢复快;各种物理治疗如磨钻、60°蒸馏水等的术中应用可降低复发率.     

原发性肝癌骨转移55例预后分析

目的 提高对原发性肝癌骨转移的认识及影响预后的相关因素。方法 回顾性分析55例原发性肝癌骨转移的诊治方法 、疗效及总生存期。结果 本组原发性肝癌患者的1、2、3年生存率分别为54.5%、25.5%、16.4%,中位生存期13.0个月;发生骨转移后的1、2、3年生存率分别为23.6%、10.9%、1.8%,中位生存期5.5个月。经单因素和多因素分析,确诊原发性肝癌时是否伴有其他脏器或部位转移、肝功能是否异常、对原发病灶及转移灶是否采取综合治疗是独立的预后因子(P＜0.05)。骨转移灶的数目、甲胎蛋白的水平及肝内病灶的数目与生存率无明显相关。结论 肝癌骨转移的预后相对较差,强调综合治疗的重要性,对缓解症状、提高生活质量及延长生存期均有积极意义。