小婴儿肝巨大多囊性淋巴管瘤一例

患儿 :女 ,4个月。以腹胀 4个月入院。患儿生后即发现腹胀 ,渐进性加重 ,2个月时进奶后呕吐 ,呕吐物为奶汁及奶块 ,伴间歇性腹泻。体检 :营养发育差 ,腹部明显膨隆 ,以右侧为重 ,可见腹壁静脉显露 ,全腹软 ,肝脾触不清 ,上腹部叩诊呈浊音 ,移动性浊音阳性 ,两侧腹及下腹部可闻及肠鸣音 ,肠鸣音弱。血甲胎蛋白 (ＡＦＰ )为2 5 1.17ｎｇ/ｍｌ。三维彩超示腹腔巨大囊性肿物 ,上缘达剑下 ,下缘达盆腔 ,右缘达腋前线 ,左缘达左锁骨中线 ,大小为 19.0ｃｍ× 2 7.4ｃｍ ,轮廓清 ,形态欠规整 ,内呈液性 ,并可见多条强回声分隔光带 ,与肝右叶关系密切…     

肝门部胆管平滑肌瘤致阻塞性黄疸1例

患儿：男,１０岁。全身皮肤粘膜黄染２０天,伴白陶土样大便。Ｂ超示“肝门部胆管内２．２ｃｍ×１．２ｃｍ不规则低回声区,肝内胆管明显扩张”。入院诊断：“肝门部胆管内肿瘤”。体检：营养中等,全身皮肤粘膜重度黄染,腹软,肝脏增大,剑突下７ｃｍ,肋缘下８ｃｍ,稍硬,无结节,脾未扪及,腹水征阴性。肝功能检查示：ＡＬＴ２５７ＩＵ／Ｌ,ＡＳＴ２９０ＩＵ／Ｌ,ＤＢＩＬ１５２ｍｍｏｌ／Ｌ,ＩＢＩＬ１５７．９ｍｍｏｌ／Ｌ。ＡＦＰ正常。腹部ＣＴ显示：肝内胆管普遍扩张,左右肝管于肝门汇合处截断,强化后肝门见明显强化的不规…     

腹膜后巨大囊性淋巴管瘤1例

患儿 ,男 ,3个月 ,生后半月即发现腹部包块 ,生长迅速 ,以腹部肿物待查入院。患儿系第 1胎 ,足月顺产 ,新法接生 ,按时预防接种 ,父母体健 ,否认家族性遗传性疾病。无疫区接触史。查体 :腹部高度膨隆 ,腹壁静脉怒张。中下腹部可扪及 18ｃｍ× 18ｃｍ× 16ｃｍ大小囊性包块 ,有波动感 ,Ｂ超示 :腹腔内巨大液性暗区 ,其内尚见子囊浮动 ,无肠管声波。静脉肾盂造影 :右肾盂积水 ,双输尿管移离其正常位置被挤压于腹季肋区 ,其间距约 16ｃｍ。ＣＴ示右肾下极后方见一个17.5ｃｍ× 18.4ｃｍ× 14 .6ｃｍ囊肿 ;右肾盂积水。手术见腹膜后囊性肿物约 1…     

NK 大颗粒淋巴细胞白血病一例

患儿男 ,13岁。主因反复发热、黄疸伴肝脾肿大约 1年入院。患儿于 1998年 3月无明显诱因发热 ,体温可高达39℃ ,当地医院检查血象 :ＷＢＣ 2 0 .5× 10 9/Ｌ ,异形淋巴细胞0 .90。体检发现肝肋下 1.5ｃｍ ,脾肋下 4.5ｃｍ。拟诊“传染性单核细胞增多症”。予以青霉素 ,病毒唑等治疗 ,效果不佳。而后间断发热 ,渐出现黄疸 ,肝脾进行性增大 ,拟诊“肝硬化”收入本院消化科。体检 :巩膜黄染 ,肝肋下 5ｃｍ ,脾脐下 5ｃｍ ,质中等硬 ,余无明显阳性体征。实验室检查 :血象Ｈｂ :110ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 16 .0× 10 9/Ｌ ,ＰＬＴ 77× 10 9/Ｌ ,淋巴细胞…     

胰头后良性淋巴瘤1例

患儿 :女 ,13岁。由本院内分泌科以胰头占位性病变转入我科。患儿近4年来面黄、消瘦、全身乏力 ,发育明显落后于同龄儿 ;2个月前因背部不适 ,有时疼痛 ,到本院内分泌科就诊 ,经Ｂ超、化验检查诊断为胰头占位性病变、营养不良、缺铁性贫血 ,转住我科。患儿自发病以来 ,不发热 ,无厌食 ,大小便正常。体检 :身高 12 5 .5ｃｍ ,体重 2 0ｋｇ ,贫血貌 ,营养差 ,轻度漏斗胸 ,肋骨有“串珠”样改变 ;上腹略膨隆 ,可见腹壁静脉充盈 ,无胃肠型 ,腹肌软 ,肝肋下 2ｃｍ ,剑下3.5ｃｍ ,左侧肋弓下可触及脾下缘。ＣＴ :胰头良性占位性病变。上消化道钡餐…     

婴儿巨大胃小网膜囊后及下纵隔畸胎瘤一例

患儿:男,14d。因生后即发现腹胀、腹部肿块入院。患儿出生当日吃奶后呼吸急促,唇微发绀,腹膨隆、腹部包快。患儿不明原因贫血,曾在当地医院输血3次,各50ml.大小便正常,无便血史。第二胎,36周剖宫产。检查:T36.7℃,体重3.5kg。发育正常,营养不良,神清,精神欠佳,皮肤黏膜苍白,无皮疹、黄疸。呼吸急促,双肺未闻及罗音,未闻及心脏杂音。腹部极度膨隆,腹壁静脉怒张,方向由下至上。中上腹扪及一约15cm×10cm×11cm肿块,上界肋缘下,下界脐下1cm,右达右锁骨中线,左界为腹壁及肋缘,表面光滑,实性,活动度差。血常规:Hb140g/L,WBC9.08×109/L.X线:…     

网状内皮细胞增殖症一例

患儿 :男 ,1岁 9个月。因右顶部肿块术后 3个月 ,右侧凸眼 1个月再次入院。患儿 3个月前因右顶部无痛性肿块1个月入院 ,体检 :Ｔ 36 .8℃ ,Ｐ 98次 /ｍｉｎ ,Ｒ 2 4次 /ｍｉｎ ,ＢＰ 12 .8/ 7.2ｋＰａ(1ｍｍｇ=0 .133ｋＰａ) ,体重 11ｋｇ。生长发育正常 ,智力正常 ,右顶部一大小约4 .0ｃｍ× 4 .0ｃｍ肿块 ,质软 ,凸出皮面 ,边界清楚 ,肿块区未触及颅骨。心肺无异常。肝、脾肋下未及。四肢、骨及关节无异常。神经系统无异常。实验室检查 :血常规 :Ｈｂ136ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 11.8×10 3 /Ｌ ,Ｎ 0 .4 ,Ｌ 0 .6。头颅ＣＴ片示 :右顶骨区肿块 ,右…     

婴儿胆总管葡萄状肉瘤一例

患儿 :男 ,3个月。出生 1 5ｄ后出现全身皮肤黄染 ,大便由淡黄色变为白色 ,小便黄。于 2 0 0 1年 3月 2 2日收住院。临床检查 :全身皮肤黄染 ,腹部膨胀 ,肝肋下约 6 .0ｃｍ ,剑突下 2 .0ｃｍ ,质较硬。Ｂ超示 :肝内胆管及胆总管扩张 ,胆总管下段腔内有约 1 .4ｃｍ× 1 .1ｃｍ的低回声肿块 ,与胆管壁分界欠清。ＣＴ检查 :肝脏明显增大 ,肝内胆管及肝外胆管明显扩张 ,胆总管下段内见低密度肿块 ,ＣＴ值 2 5ＨＵ左右。患儿因体质较弱未行强化扫描。ＣＴ提示 :胆总管占位。临床诊断 :先天性胆道闭锁。入院后 3ｄ日行剖腹探查术 ,术中见肝脏明显…     

脾-左肾上腺静脉分流术治疗儿童门静脉海绵状样变二例

例1:男,8岁.因腹胀4年收入我院.患儿于4年前无明显诱因出现腹胀,并于一次上呼吸道感染后呕吐鲜血,量约200 ml.于外院就诊发现"脾肿大",后转入我院诊治.查体:左腹部明显膨隆,无压痛及反跳痛,肝肋下1 cm,质软,表面无结节,无叩痛,脾高度肿大,下缘位于脐下1指,脾右缘-2 cm,斜径10 cm.移动性浊音阴性,肠鸣音正常.血常规示三系下降,WBC2×109/L、GR%61.5%、RBC3.1×1012/L、Hb 98 g/L、PL,T 84×109/L.肝肾功能、凝血功能、血胺和电解质均正常.影像学检查:腹部CT血管成像(CTA):肝门区正常门静脉结构消失,代之以迂曲、扩张的团块状血管影,肝内门静脉左右分支显示不清,肝门周围见蜂窝状侧支血管影,呈海绵状.肝脏正常、脾肿大,脾静脉、肠系膜上静脉主干增粗,脾静脉扩张呈团块状,粗大的侧枝血管形成(图1),考虑门静脉海绵样变、门脉高压.消化道钡餐:胃底食管静脉中度曲张(图2).血管B超:胰腺后方及脾门处脾静脉内径约11 mm,扭曲,左肾上腺静脉增粗,内径约15 mm,脾静脉与左肾上腺静脉间距约23 mm.DSA检查可见增粗的左肾上腺静脉(图3).     

Abernethy畸形一例

患儿,女,7岁,体检发现肝脏占位20 d.患儿于1岁时完成室间隔缺损修补手术.人院体检:神清,心律齐,无明显杂音,两肺呼吸音清,全腹平软,未及压痛、反跳痛及肌卫.外院腹部CT示:先天性门静脉闭锁伴肝内多发占位,其中肝右叶肝母细胞瘤不排除,脾肿大.入院后,查血常规基本正常.尿常规:尿胆原(+).肝功能轻度异常:ALT 53 U/L,AST 69 U/L,GGT 53 U/L,TBⅡL19.9μmol/L,DBⅡL4.7 μmol/L,ALB 37.1 g/L.肾功能基本正常.血氨:44μnol/L(9～33 μmol/L).腹部增强CT示:脾大,肝右叶局限性低密度区.CTA示下腔静脉增宽,肝左右静脉汇入下腔静脉,门静脉于肝内呈盲端,未见明显分支且另端汇入下腔静脉,脾静脉增粗(图1).DSA示所见动脉以及分支未见明显异常,延迟相见肠系膜静脉以及脾静脉显影,肠系膜静脉、脾静脉汇合后,经-扩张的侧支回流人下腔静脉(图2),肝动脉造影,肝内未见异常肿瘤滋养血管,肝内门静脉未显影.     

尼曼-匹克病1例

患儿 ,女 ,2岁 ,因进行性肝脾大 18个月来诊 ,查体 :体温3 6.6℃ ,神清 ,精神可 ,颈软 ,心肺听诊无异常 ,腹部膨隆 ,肝右、锁骨中线上、肋下 10cm ,质硬 ,脾达左髂窝 ,切迹明显 ,神经系统检查无明显异常 ,辅助检查 :丙氨酸氨基转移酶10 5U/L ,门冬氨酸氨基转移酶 13 2U/L ,血白     

儿童巨大脾淋巴管瘤1例

患者：女,９岁。因左腹部包块伴左上腹坠痛不适１０ｄ,以“脾大,脾肿瘤,脾功能亢进”入院。１０ｄ前,患儿跑跳时出现左上腹坠痛,静止休息约１０ｍｉｎ即缓解消失。无放射痛,腹痛消失后一切如常。每当剧烈活动时即诱发。体检发现脾大,实验室检查基本正常,彩超示：脾肿瘤。入院后体检：左腹部膨隆,腹壁静脉无怒张。腹软,左腹部触及一巨大包块,触及脾切迹,质硬,不光滑,无触痛,尚能活动,脾甲乙线１２ｃｍ,甲丙线１４ｃｍ,丁戊线１ｃｍ,脾超过脐水平线下４ｃｍ。肝剑下３ｃｍ,肋下未触及。胆囊未触及。左腹部叩实音,右腹部…     

下腔静脉内瘤栓致巨大肿瘤一例

患儿 :男 ,10岁。因发现右上腹肿物一周入院。入院后经ＣＴ、Ｂ超检查发现右肾实质性占位性病变 ,10 .1ｃｍ×8.1ｃｍ大小 ,下腔静脉内可见 3.8ｃｍ×3.2ｃｍ低回声团块 ,诊断为右肾母细胞瘤伴下腔静脉内瘤栓。手术完整切除肿瘤及右肾 ,未发现周围淋巴结肿大 ,但下腔静脉内瘤栓未处理。术后间断化疗两年。 2年后又发现右上腹肿物 ,ＣＴ检查 :右中上腹可见 19.0ｃｍ× 13.0ｃｍ肿物 ,边界光滑 ,其内密度不均 ,下腔静脉显示不清。再次手术所见 :肿物位于腹膜后 ,将肝脏向前上顶起并越过中线 ,上界紧靠第二肝门 ,下界紧靠左肾静脉 ,表面光滑 ,…     

西力欣致阴茎出血管性水肿1例

患儿 ,男 ,38ｄ ,因鼻塞、口吐白沫 5ｄ入院。体检 :体温37.2℃ ,呼吸 38次 /ｍｉｎ ,心率 110次 /ｍｉｎ ,体重 6ｋｇ,发育营养好 ;前囟 1.5ｃｍ× 1.5ｃｍ ,平软 ;唇周微绀 ,无鼻扌扇及三凹征 ;咽轻度充血 ;双肺呼吸音粗 ,闻及中细湿罗音及少许痰鸣音 ;心律齐 ,心音有力 ,心前区闻及Ⅱ～Ⅲ / 6级收缩期杂音 ,吹风样 ;腹平软 ,肝肋下 1.5ｃｍ ,剑下 1.5ｃｍ ,质软、缘锐 ,脾未扪及。血ＷＢＣ 11.0× 10 9/Ｌ ,Ｈｂ 12 5 ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 3.6 3×10 12 /Ｌ ,ＰＬＴ 10 2× 10 9/Ｌ ,中性 0 .82 ,淋巴 0 .15 ,单核细胞0 .0 3;大小便常规正常 ;…     

超声波和临床方法测定新生儿肝脏大小的对比研究

目的为评价临床方法测定肝脏大小的可靠性,建立新生儿肝脏大小正常参考值范围和建立估价新生儿肝脏大小的回归方程。方法应用超声波和临床方法前瞻性、双盲、对比研究连续出生的１～３日龄的１８４例新生儿肝脏大小。结果超声波与叩诊、叩诊／触诊法在右锁骨中线上测得肝全长及触诊右锁骨中线肋缘下（ＲＣＭ）肝脏大小有很好的相关性（ｒ＝０７３,０７９,０８７,Ｐ＜００１）。新生儿肝脏全长及ＲＣＭ大小（ｃｍ）超声波是（６０３±０３５）ｃｍ,（２１０±０３８）ｃｍ;叩诊法（５７１±０５３）ｃｍ,（２０７±０４５）ｃｍ;叩诊／触诊法（５９７±０５０）ｃｍ,（２３４±０３９）ｃｍ。新生儿肝脏大小回归方程＝３８０＋０２５体重（ｋｇ）＋００４孕龄（周）。结论临床方法测定肝脏大小可靠,仍具有实用性     

骨髓增生异常综合症-慢性粒、单核细胞白血病转化为急性淋巴细胞白血病一例

患儿男 ,8岁。因皮肤粘膜苍白 ,全身淋巴结肿大 2个月于 2 0 0 0年 4月入院。体检 :体温 :36 5℃ ,慢性病容 ,精神差 ,皮肤苍白 ,无明显出血点。颈部、腹股沟浅表淋巴结肿大 ,约 2ｃｍ× 2ｃｍ ,活动可 ,无压痛。心音有力 ,心率 84次 /ｍｉｎ ,律齐 ,无杂音 ;两肺听诊无异常。腹部隆起 ,肝在右肋锁骨中线下 3ｃｍ ,质中 ,无结节 ;脾肿大脐下 5ｃｍ ,甲丙线 2ｃｍ ,丁戊线 3ｃｍ ,表面光滑 ,右侧边缘可触及切迹。四肢无畸形。血常规 :Ｈｂ 5 6ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 2 76× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 4 7× 10 9/Ｌ ,分类Ｌ 0 34 ,Ｎ 0 46 ,Ｍ 0 18(原…     

第99例--发热、双侧耳后淋巴腺肿大2个月

病历摘要患儿 ,男 ,7岁。以反复发热 2个月入院。 2个月来反复发热 ,体温 38℃～ 40℃ ,曾用多种青霉素类及头孢类抗生素无效。体检 :神志清楚 ,消瘦 ,轻度贫血貌。双侧耳后枕部触及数个淋巴结 ,分别为 2ｃｍ× 2 5ｃｍ× 1 3ｃｍ和 1 5ｃｍ×1 2ｃｍ× 1ｃｍ不等 ,无压痛 ,无粘连。心肺无阳性所见 ;腹软、肝肋下 2ｃｍ、中等硬度 ,左中上腹触及 5ｃｍ× 6ｃｍ× 3ｃｍ肿物 ,脾无肿大。末梢血白细胞 16× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞0 6 4,淋巴细胞 0 36。血沉 6 3ｍｍ /ｈ。γ谷氨酸转肽酶(γ ＧＴ)为 414Ｕ/Ｌ(正常值 <40Ｕ)。腹部Ｂ超示肝肿…     

小儿急性淋巴细胞白血病广泛髓外转移一例

小儿急性淋巴细胞白血病广泛髓外转移一例王宪珍胡波王越英刘克患儿男，５岁。因腹部肿块伴间断发热１个月入院。外院曾疑为多囊肾。体检：体温３８℃，颈淋巴结肿大，心肺正常，肝肋下５ｃｍ，脾肋下４ｃｍ。两侧腹部各可触及约９ｃｍ×８ｃｍ椭圆形包块，边界清，下界达...     

小儿急性单核细胞白血病M5b伴肥大细胞增多一例

患儿男，９岁。１０天前无明显诱因出现咳嗽，面色苍白，头痛。体检：右颊部有１ｃｍ×１ｃｍ瘀斑，左胫部下１／３内侧有２ｃｍ×１ｃｍ瘀斑。颌下、颈部、双侧腋窝及腹股沟内触及多个蚕豆大小淋巴结。肝肋下２ｃｍ，脾肋下１ｃｍ。实验室检查：血红蛋白５０ｇ／Ｌ，白细...     

腹膜后淋巴管瘤并发多种畸形一例

患儿 :女 ,13岁。因腹部隐痛 2个月 ,对症治疗无效 ,发现右上腹部肿物入院。既往只有便秘史 ,检查腹不胀 ,全腹软 ,肝脾不大 ,右上腹肋弓与脐之间有一肿物约 8.0ｃｍ× 8.0ｃｍ ,边界清 ,基底无活动 ,表面光滑无结节 ,肿物无压痛 .脊柱正中第 3、4腰椎处有半圆形软组织肿物 ,大小约 4 .0ｃｍ× 6 .0ｃｍ ,突起皮肤表面、边界清、弹性硬、基底固定。实验室检查 :血、尿、便常规 ,肝、肾功能 ,结果均在正常范围内。影像学检查 :ＣＴ、ＭＲＩ、Ｘ线片、Ｂ超、静脉尿路造影 (ＩＶＰ)检查显示 :腰 4～ 5脊椎裂 ,脊膜膨出 ,脊髓栓系 ,但无脊髓低位…