经腹腔镜行先天性胆总管囊肿肝门部狭窄肝管扩大成形术

目的 经腹腔镜行先天性胆总管囊肿切除，肝管空肠Roux—Y吻合术在国内外已经开始应用，但是肝门部肝管狭窄一直被视为腹腔镜手术的禁忌，本次报道是对腹腔镜下行肝门部狭窄肝管扩大成形术可行性进行探讨。方法 从2001年7月至2003年1月，我院共经腹腔镜行胆总管囊肿切除，肝管空肠Roux—Y吻合术治疗先天性胆总管囊肿患儿35例，其中8例合并肝门部肝管狭窄，患儿年龄9个月至3．5岁(平均23岁)。肝总管近端狭窄7例，均合并左右肝管扩张；右肝管开口狭窄1例，合并右肝管扩张。手术中在腹腔镜监视下，从狭窄部的正中劈开狭窄环的前壁至扩张部，解除梗阻；然后将5mm直径的腹腔镜头导入肝内胆管，检查肝内胆管情况，明确有无肝内胆管狭窄及异物，指导冲洗胆道。最后用5—0可吸收缝线将空肠与扩大的肝管相吻合。结果 8例患儿均在腹腔镜监视下顺利完成肝门部狭窄肝管扩大成形肝管空肠Roux—Y吻合术，无须中转开腹手术者。狭窄部均为膜状，直径0．2～0．3cm，劈开狭窄环即见扩张的肝管。腹腔镜头导入肝内胆管发现球状蛋白栓1例，颗粒状蛋白栓2例，冲洗清除。整个手术花费时间3.8～5．6h，平均4．3h；出血量极少(约5～10m1)，无须输血者；术后无切口感染，胆漏和肠梗阻发生，均3d拔除腹腔引流管。术后住院时间4～6d。目前本组患儿随访3个月至18个月，无胆管炎和结石发生者，肝功能检查指标均在正常范围内。结论 本研究结果显示腹腔镜下行肝门部狭窄肝管扩大成形肝管空肠Roux—Y吻合术是安全可靠的途径，扩大了该技术应用于根治先天性胆总管囊肿手术的适应证。特别是术中腹腔镜替代胆道镜探查肝内胆管方便易行，可有效地术中同时处理肝内胆管并存的病变。     

孪生兄弟同患儿童孤独症

例 1　兄 ,男 ,3岁 5个月。因不会说话就诊。平时偶尔会说“爸爸、妈妈、爷爷、不、走” ,经常自言自语 ,有时会用手势表示需要 ,不会用“你、我、他”等代词 ,不会玩玩具 ,不与其弟弟做游戏 ,对父母的要求不理睬 ,犹如听不见。平日活动较多 ,常在家中无目的跑来跑去 ,喜欢反复端详手掌 ,会自己吃饭 ,能到指定的地点大小便。和父母容易分开 ,对家人没有亲昵的表示。单卵双胎之长子 ,孕 3 5周早产 ,出生体重2 3 5 0ｇ,混合喂养 ,3～ 4个月会逗笑 ,1岁时曾会和家人玩滚球 ,13个月独走 ,2岁会叫“爸爸、妈妈” ,但极少叫。父母健康 ,母亲性格内…     

先天性肠闭锁和狭窄102例报告

先天性肠闭锁和狭窄是一种较少见的消化道畸形，病因复杂，病理类型多样，严重威胁患儿生命。1985年8月～2002年8月本院共收治先天性肠闭锁和狭窄102例，治疗效果较满意，现报告如下。     

先天性肝纤维化1例

<正>患儿女,9岁,因呕血3d,发现肝脾肿大10d于2007-11-02入院。既往体健,否认肝炎病史。父母非近亲结婚,家族史无特殊。入院查体:精神状态差,贫血貌,皮肤巩膜无黄染,无皮疹及出血点,全身浅表淋巴结无肿大,腹壁可见曲张静脉,肝肋下2cm、剑下6cm,脾甲乙线10cm、     

儿童先天性静脉畸形骨肥大综合征的诊治

静脉畸形骨肥大综合征(Klippel．Trenaunay’s syndrome，KTS)是一种先天性静脉畸形病变，过去认为罕见，但近年来该病的检出率明显增加。我们在1999年2月2003年6月共诊治KTS儿童9例，报告如下。     

先天性肥厚性幽门狭窄与消化道激素的相关因素分析

通过放免法测定先天性肥厚性幽门狭窄与非幽门狭窄各10例术前术后、喂养前后的血清胃泌素和血浆生长抑素的浓度,发现幽门狭窄患儿胃泌素水平术前明显高于术后。P相似文献   

先天性食管狭窄

先天性食管狭窄 (ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｅｓｏｐｈａｇｅａｌｓｔｅｎｏｓｉｓＣＥＳ)少见 ,病理类型及临床表现较复杂 ,尚无一致的治疗方法。 1975年至 1999年 ,我院手术治疗小儿先天性食管狭窄 16例 ,报告如下。临床资料本组 16例 ,男 10例 ,女 6例。年龄 :2个月～ 8岁。在母乳喂养期间症状不明显 ,偶有或时常有溢乳 ,增加辅食后症状逐渐明显 ,呕吐所进食物并吞咽困难 ,营养不良 ,4例有食物梗塞病史 ,2例表现为反复呼吸道感染 ,喘鸣。多数患儿存在生长发育滞后。术前均行Ｘ线钡餐检查 :发现食管上段狭窄 2例 ,食管中段狭窄 6例 ,下段狭窄 …     

远端脾肾静脉分流加断流术治疗小儿先天性肝纤维化

先天性肝纤维化是小儿少见的肝胆系统畸形,随着影像学技术的发展和诊断水平的提高,此病的发现逐渐增多,该病往往合并门脉高压、脾功能亢进及消化道出血。我们回顾性分析近年收治的5例先天性肝纤维化患儿的临床资料,旨在探讨其临床特点和治疗。1资料与方法1.1一般资料2001年7月～2004年3月我们收治先天性肝纤维化患儿5例,其中男3例,女2例;年龄4～14岁,发病年龄平均6.6岁,手术年龄8.7岁。均表现为间断消化道出血、脾大、脾功能亢进。合并肾脏病变2例,肝功能正常4例,1例晚期患儿肝功能异常。1.2影像学检查5例均行B超、CT、上消化道造影检查,2…     

儿童先天性气管狭窄合并交通性支气管肺前肠畸形2例并文献复习北大核心CSCD

目的探讨儿童先天性气管狭窄(CTS)合并交通性支气管肺前肠畸形(CBPFM)的临床分型、诊断方法及治疗方案。方法对2021年5月、2022年1月于山东大学附属儿童医院呼吸介入科就诊的2例CTS合并CBPFM患儿的临床资料进行回顾性分析,并检索国内外数据库,总结该病的临床特征,探讨CBPFM的分型方法。结果例1,女,4岁,因反复咳喘4年余就诊,诊断:CBPFM(Ⅱ型,右侧);CTS。行外科胸腔镜右肺切除+食管修补术。例2,女,7个月2 d,因进食、呼吸困难伴口唇发绀7个月就诊,诊断:CBPFM(Ⅱ型,左侧);CTS。先后行滑动气管成形术,左肺切除术+食管修补术。共检索英文文献8篇,中文文献1篇。共收录CBPFM患儿21例,其中CTS合并CBPFM患儿12例,诊断证据充分的CTS均与ⅠA型、Ⅱ型CBPFM伴发。结论CTS合并CBPFM可导致患儿发生严重的喘息、呼吸困难,临床医师需加强认识,提高警惕。CTS与ⅠA型与Ⅱ型CBPFM两种畸形可能存在潜在联系,值得更深入研究。     

一对孪生兄弟同患先天性完全性房室传导阻滞

例1.男,3岁。因纳差、呕吐、面色发黄半月就诊。查体:心率60次/分,律齐,第1心音强弱不等,心尖部可闻Ⅱ级收缩期杂音。胸片示主动脉略小。心电图为Ⅲ度房室传导阻滞。例2.男,为例1之孪生弟。因其兄住院也来院检查。体征及诊断同例1。小儿先天性房室传导阻滞多是完全性的,本文2例未发现心脏先天畸形,且发生于孪生儿属罕见。是否与遗传因素有关,尚待探讨。     

孪生兄弟同患先天性白血病2例报告

小儿先天性白血病极为少见 ,而挛生兄弟同患本病临床尚很少见报道 ,现把我院诊治的 2例报告如下 :例 1 :沈 ,男 ,2 0天 ,患儿系Ｇ1Ｐ2 ,孕 36周顺产 ,娩出时面色较苍白 ,体重为 1 7Ｋｇ ,无窒息史。生后第 1 7天发现躯干、四肢皮肤散在瘀点、瘀斑 ,继而排 4次柏油样便 ,呕吐 1次咖啡色胃内容物 ,伴高热而急诊入院。查体 :Ｔ 39 7℃ ,Ｐ 1 6 0次 /分 ,Ｒ 4 3次 /分 ,Ｗ 1 7Ｋｇ。精神疲乏 ,消瘦 ,全身皮肤苍白 ,面部、躯干、四肢见密集的瘀点、瘀斑。心肺正常。腹平软 ,肝右肋下 4ｃｍ ,质中等 ;脾左肋下 2 5ｃｍ ,质实。实验室检查 :外…     

儿童先天性肝纤维化的临床特点

目的探讨儿童先天性肝纤维化(CHF)的临床特点。方法选取2002年1月至2015年6月首次确诊的111例CHF患者为研究对象,根据确诊时年龄分为儿童组60例和成年组51例,采集两组的性别、年龄、临床表现、体征、实验室检查、影像特点等临床资料进行回顾性对比分析。结果儿童组和成年组的脾肿大和肝硬化发生率均高,差异无统计学意义(P0.05);儿童组乏力、黄疸、肝脾肿大的发生率高于成年组,成年组则多见合并肾囊肿和肝囊肿,差异均有统计学意义(P0.05);儿童组的丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、碱性磷酸酶(ALP)、亮氨酸氨基肽酶(LAP)、总胆汁酸(TBA)水平以及AST异常率高于成年组,差异有统计学意义(P0.05)。结论 CHF患者常见肝硬化和脾肿大。儿童期确诊CHF者肝脾肿大更明显,ALT、AST和ALP、LAP、TBA升高及异常更多,肾囊肿和肝囊肿相对少见。     

姊妹同患先天性肾上腺皮质增生症

例1,患儿女,生后2天,因"外生殖器畸形,不能确定性别"入院。患儿系第3胎第2产,足月顺产,出生体重3300g,羊水、脐带和胎盘无异常,出生无窒息。查体:全身皮肤黏膜色素沉着,以口唇、乳晕及外阴部为著。心肺腹部查体无明显异常。阴蒂肥大似阴茎长约2cm,大阴唇似阴囊,未触及睾丸,     

小儿先天性肝囊肿的治疗：附8例报告

随着先进的影像诊断仪的临床应用,无症状的小儿先天性肝囊肿(CHC)已不再是少见病。自1992年6月至1995年10月,我们诊治小儿CHC8例,现报告如下。 资料与结果 一、临床资料 男性6例,女性2例;年龄6～14岁,平均9.8岁;6例系上感发热检查中发现,2例体检发现;8例均行B超检查,提示无回声暗区,囊肿直径4～8cm,均位于右叶,单发6例,多发2例,其中1例伴左肾囊肿;2例CT检查,增强造影后未见囊肿填充;8例包虫囊液皮内试验阴性,并经囊     

神经生长因子受体在先天性肥厚性幽门狭窄的免疫组化观察

先天性肥厚性幽门狭窄 (ＣＨＰＳ)是婴儿期常见疾病 ,免疫组化研究证实在肥厚的幽门部肠神经系统 (ｅｎｔｅｒｉｃｎｅｕｒａｌｓｙｓｔｅｍ ,ＥＮＳ)支配异常。有资料表明 ,神经生长因子 (ＮＧＦ)及神经生长因子受体 (ＮＧＦＲ)在消化道的生理及病理过程中起重要作用[1,2 ] ,应用免疫组化方法观察ＮＧＦＲ在ＣＨＰＳ幽门部的分布 ,探讨ＮＧＦＲ与ＣＨＰＳ发病的关系。临床资料1.一般资料　标本取自 2 5例ＣＨ ＰＳ ,年龄 2～ 6周 ,男 2 0例 ,女 5例。对照组 10例 ,男 6例 ,女 4例 ,年龄 1ｄ～12岁 ,均无幽门部疾病。另取 2例分别为 14周及 …     

先天性肥厚性幽门狭窄的合并畸形

先天性肥厚性幽门狭窄是常见的消化道畸形 ,少数有伴发畸形。我院 1990～ 2 0 0 0年手术的 76例新生儿先天性肥厚性幽门狭窄中 ,3例合并幽门前瓣膜 ,1例合并肠旋转不良 ,现报告如下。资料和方法3例合并幽门前瓣膜者中 ,1例是先天性肥厚性幽门狭窄 ,行幽门环肌切开术后仍持续呕吐 ,胃肠减压无胆汁 ,钡餐检查提示胃输出道梗阻 ,疑幽门环肌切开不完全 ,于术后第 9ｄ二次手术 ,术中检查幽门环肌切开彻底 ,但胃窦部触诊似有膈膜 ,胃内气体不能迅速排空 ,遂切开胃窦部 ,证实幽门前有膈膜型不完全闭锁 ,行膈膜切除幽门成形术 ,术后呕吐缓解 ,患儿痊…     

先天性气道复合畸形一例分析

支气管易位和狭窄,是小儿呼吸道先天性畸形之一,国内报告不多。现以1例气管、支气管狭窄及副肺共同存在的复合畸形病例入手开展讨论。     

儿童先天性肝纤维化临床分型及特征

目的 比较不同临床分型先天性肝纤维化(CHF)患儿的临床特征,总结儿童CHF 的特点.方法 2002 年1 月至2015 年6 月期间确诊为CHF 的60 例患儿中,门脉高压型26 例,胆管炎型3 例,混合型30 例,隐匿型1 例.采集26 例门脉高压型和30 例混合型患儿的性别、年龄、临床表现、体征、实验室检查、影像特点等临床资料进行回顾性研究.结果 发热、黄疸和肝肿大在混合型患儿中的发生率高于门脉高压型患儿(PP>0.05);混合型患儿凝血酶原活动度、白细胞计数、血小板计数、血小板平均体积、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、碱性磷酸酶、ν谷氨酰转肽酶、亮氨酸氨基肽酶和总胆汁酸水平高于门脉高压型患儿,国际标准化比值和白蛋白水平低于门脉高压型患儿(P结论 儿童CHF 中以门脉高压型和混合型常见,门脉高压型和混合型均以肝硬化、肝脾肿大等门脉高压表现明显,但混合型常伴肝损伤.