原发性醛固酮增多症分型定侧诊断进展

原发性醛固酮增多症（原醛）临床分型不仅具有理论意义,更重要的是有助于指导治疗。目前所知原醛至少有７种类型。其中醛固酮腺瘤（ＡＰＡ）和特发性醛固酮增多症（ＩＨＡ）两型为多见。鉴别腺瘤和增生的方法中以双侧肾上腺静脉采样检查（ＡＶＳ）法最为可靠,但由于其本身具有局限性而难以广泛开展。ＣＴ应用最为广泛,对于单侧大结节腺瘤ＣＴ诊断的结论可靠,不必考虑ＡＶＳ检查;对于其它病例,特别是ＩＨＡ,ＣＴ检查的结论不可     

肾上腺静脉采血在原发性醛固酮增多症分型诊断中的应用

目的探讨肾上腺静脉采血（AVS）检查在原发性醛固酮增多症（原醛症）分型诊断中的应用价值。方法收集瑞金医院近4年来39例临床确诊的原醛症患者[23例特发性醛固酮增多症（特醛症），16例醛固酮瘤]，经肾上腺静脉插管检查，取双侧肾上腺静脉以及肾静脉水平下的下腔静脉血液，测各点醛固酮和皮质醇水平，并将结果与影像学检查、体位激发试验（PST）及术后病理结果进行比较。结果（1）23例特醛症患者体位激发后血醛固酮较基础值均升高；16例醛固酮瘤患者血醛固酮升高者占56．3％（9／16）；（2）特醛症患者肾上腺B超检查符合率为69．6％（16／23），醛固酮瘤患者为56．3％（9／16）；肾上腺CT检查特醛症患者符合率为73．9％（17／23），醛固酮瘤患者为81．3％（13／16）；（3）AVS检查以两侧醛固酮之比作为判定标准时符合率为71．8％，以醛固酮与皮质醇之比为判定标准则达到100％。醛固酮瘤患者生化异常程度较特醛症患者明显。PST在特醛症及醛固酮瘤中有部分重叠；体位激发后血醛固酮升高者不能排除醛固酮瘤，而血醛固酮下降者可诊断为醛固酮瘤。结论单纯依赖影像学检查对于原醛症患者进行分型诊断易发生误诊。AVS检查的准确性高，对于影像学检查未能发现明显占位性病变者须进行该检查以明确诊断；对于AVS结果，用两侧醛固酮与皮质醇的比值之比分析较单纯比较两侧醛固酮之比更为可靠。     

原发性醛固酮增多症的分型诊断

目的 探讨用于原发性醛固酮增多症(原醛症)分型诊断检查方法的价值.方法 收集本院近7年来57例临床确诊的原醛症患者[醛固酮瘤22例,特发性醛固酮增多症(特醛症)26例,原发性肾上腺增生9例],检测患者的血电解质、血浆肾素活性及血、尿醛固酮,将结果与19例原发性高血压患者对照.再通过肾上腺CT、体位激发试验及肾上腺静脉采血检查对原醛症患者分型并随访.结果 (1)醛固酮瘤患者血压及血、尿醛固酮较特醛症患者高,血钾及血浆肾素活性则低,而原发性肾上腺增生患者临床及生化改变介于两者之间.肾上腺CT检查在原醛症分型诊断中的符合率为醛固酮瘤86.4%,特醛症73.1%,原发性肾上腺增生22.2%;肾上腺静脉采血检查以两侧醛固酮之比作为判定标准时符合率为86.4%、80.8%和77.8%,以醛固酮与皮质醇之比为判定标准则符合率分别为95.5%、92.3%及100.0%.(2)醛固酮瘤及原发性肾上腺增生患者术后随访血醛固酮均下降,血压恢复正常者分别为22.7%及44.9%,血钾恢复正常者为83.3%及100.0%,而特醛症患者随访中各项测值无明显变化,另有33.3%诊断时血钾正常的患者随访中出现低血钾.结论 原醛症的分型诊断需依靠多种检查手段综合分析,单纯依赖影像学检查或体位激发试验并不可靠,肾上腺静脉采血检查可作为影像学检查的补充,用两侧醛固酮与皮质醇的比值分析较单纯比较两侧醛固酮之比更为可靠;醛固酮瘤及原发性肾上腺增生患者术后临床及生化测值均得以明显改善,而特醛症患者随访中无明显变化.     

肾上腺静脉插管取血在原发性醛固酮增多症分型诊断中的意义

目的　探讨肾上腺静脉插管检查在原发性醛固酮增多症 (原醛 )分型诊断中的应用价值。方法　临床 14例明确为原醛患者 ( 11例腺瘤及 3例增生 )经肾上腺静脉插管检查 ,取双侧肾上腺静脉以及肾静脉水平下的下腔静脉采血 ,测各点醛固酮和皮质醇水平 ,并将结果与影像学检查及术后病理结果进行比较。结果　腺瘤患者插管结果与影像学检查及术后病理结果无统计学差异 ,符合率为 81 82 % ( 9/ 11) ,3例增生患者插管结果与影像学检查结果均相符。结论　肾上腺静脉插管检查在原醛的分型诊断中有较好的准确性 ,是影像学检查有疑问时可选择的良好方法。     

原发性醛固酮增多症的内分泌功能诊断

原发性醛固酮增多症(原醛症)是继发性高血压最常见的原因之一,以低肾素和高醛固酮血症为特征,血浆醛固酮/肾素比值(ARR)是筛查原醛症的可靠指标.而口服高钠负荷试验、生理盐水试验、氟氯可的松抑制试验或卡托普利试验中的任何一项均可作为ARR阳性患者的确诊试验;肾上腺静脉插管采血(AVS)是原醛症分型诊断的金标准.     

原发性醛固酮增多症的特殊类型

在各种原发性醛固酮增多症(简称原醛症)类型中,由肾上腺皮质腺瘤引起的原醛症(APA)即Conn氏综合征约占70～80%,特发性醛固酮增多症(IHA)约占20～30%。这是两种常见的原醛症类型。他们的临床特点、诊断和鉴别诊断已有专门文章叙述。本文     

原发性醛固酮增多症的影像学诊断

原发性醛同酮增多症(PA)是继发性高血压最常见原因,根据其临床和生化特点可确定PA的诊断。影像学检查对PA中醛固酮瘤和特发性肾上腺皮质增生的分型诊断有着重要的价值,其中CT对PA的定位诊断和鉴别诊断尤为重要。肾上腺静脉采血为有创性检查,但其是PA分型诊断最为可靠的方法。     

单侧性原发性醛固酮增多症的预测模型建立及价值评估

原发性醛固酮增多症(PA)是继发性高血压常见的病因之一, 其病因分型诊断的金标准为肾上腺静脉采血(AVS)。本文回顾性分析了2018年7月至2021年8月在南京鼓楼医院内分泌科诊断为PA并行AVS或单侧肾上腺切除手术患者的数据, 通过多元logistic回归分析确定了与单侧醛固酮优势分泌相关的因素, 并基于这些因素建立了诊断单侧原发性醛固酮增多症(UPA)的预测模型:年龄<40岁, 血浆醛固酮浓度(PAC)>15 ng/dL, 肾上腺CT示单侧典型腺瘤, 自发性低钾血症。该预测模型可使14%的PA患者避免非必要的AVS。     

原发性醛固酮增多症主要亚型的基因分型研究

目的:探讨利用肾上腺静脉取血(AVS)法分析原发性醛固酮增多症(PH)的醛固酮腺瘤(APA)型和特发性醛固酮增多症(IHA)型与通过醛固酮合成酶(CYP11B2)4个基因多态性位点行基因分型之间的关系。方法:入选本院住院患者中通过氟氢可的松抑制试验(FST)确诊,并行AVS分型定位诊断的PH患者120例,根据AVS结果分为APA组57例(男36例,女21例)和IHA组63例(男36例,女27例)。筛选同期住院确诊为原发性高血压(EH)患者200例(低肾素EH组58例,正常或高肾素EH组142例),并与上述2组在性别、年龄、高血压病程相匹配。采用限制性内切酶片断长度多态性方法(RFLP)和实时定量PCR法进行3组CYP11B2 T(-344)C、Lys173Arg(K173R)、CYP11B2第2内含子(Rs10086846位点、Rs7461740位点)基因分型研究。结果:①在PH患者中携带TT/KK/CT/CG基因型患IHA的可能性增加(APA组6.5%,IHA组29.5%,EH组16.1%,P=0.026)。②与正常或高肾素EH组优势基因型比较发现,低肾素EH患者中携带TT/KK/CT/CG基因型易于发展为IHA。结论:IHA优势诊断基因型为TT/KK/CT/CG。     

警惕漏诊原发性醛固酮增多症

原醛是一个综合征，表现为：高血压、低肾素、血浆与尿中醛固酮增高。最常见的是：①单侧肾上腺产生醛固酮腺瘤(ADA)；②双侧原发性醛固酮增多症(IHA)。过去诊断ADA占70％～80％，IHA只占20％～30％，由于生化检查的进步，现在IHA反而占多数。近年来，国际医学界对原醛的研究发展迅猛，有不少见解推翻了过去的观点。     

原发性醛固酮增多症308例经肾上腺静脉取血术定位诊断结果分析

目的 探讨肾上腺静脉取血(AVS)术在原发性醛固酮增多症（原醛）定位诊断中的应用价值,分析单、双侧病变的构成比和临床特征差异.方法 针对经过醛固酮肾素比值(ARR)初筛、静脉盐水负荷试验等确诊实验定诊并行AVS术定位诊断的原醛患者,回顾性收集其临床及生化资料进行分析.结果 原醛患者308例[男193例,女115例,年龄...     

警惕漏诊原发性醛固酮增多症

原醛是一个综合征,表现为:高血压、低肾素、血浆与尿中醛固酮增高.最常见的是:①单侧肾上腺产生醛固酮腺瘤(ADA);②双侧原发性醛固酮增多症(IHA).过去诊断ADA占70%～80%,IHA只占20%～30%,由于生化检查的进步,现在IHA反而占多数.近年来,国际医学界对原醛的研究发展迅猛,有不少见解推翻了过去的观点.     

增生型原发性醛固酮增多症的研究进展

增生型原发性醛固酮增多症包括特发性醛固酮增多症(IHA)、原发性肾上腺增生(PAH)、糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(GRA)和单侧肾上腺增生症(UAH)。IHA为主要类型,发病与异常的促醛固酮分泌因子的增加及基因变异有关。UAH是一种新的亚型,较为少见。肾上腺静脉采样是鉴别腺瘤与增生、双侧增生和单侧增生的有效方法。     

原发性醛固酮增多症诊治行业标准

本标准规定了原发性醛固酮增多症(原醛症)诊断及治疗的标准和基本流程。本标准适用于诊断原醛症, 并规范原醛症的分型诊断、治疗方法及预后随访。     

原发性醛固酮增多症

原发性醛固酮增多症(原醛症)是继发性高血压的常见病因之一,部分患者亦可伴有低血钾,醛固酮瘤及特发性醛固酮增多症是其主要的病理亚型。原醛症的诊断包括筛查、确诊及分型诊断3个步骤,传统影像学结合体位刺激的方法进行分型诊断,假阳性及假阴性率均较高,肾上腺静脉插管采血可作为影像学检查的补充。醛固酮瘤及原发性肾上腺增生患者应予手术治疗,特发性醛固酮增多症患者多采用药物治疗,螺内酯是其首选药物。     

特发性醛固酮增多症手术是否必要?

分析39例经手术和病理检查证实的特发性醛固酮增多症(IHA)的临床资料,提出了IHA手术指征:即药物治疗不能控制,或药物剂量过大、副作用严重者;临床上增生结节与腺瘤不能区别者。手术方法是一侧肾上腺全切除。     

探讨促肾上腺皮质激素兴奋在肾上腺静脉取血中的应用价值

目的:探讨促肾上腺皮质激素(ACTH)兴奋在肾上腺静脉取血(AVS)中的应用价值。方法:纳入完成常规AVS和ACTH兴奋的AVS,且至少有一种AVS双侧肾上腺静脉插管成功的原发性醛固酮增多症(原醛症)患者。计算选择指数(SI)、优势侧指数(LI),比较ACTH兴奋与否对插管成功率及优势侧判断的影响。结果:共纳入73名原...     

原发性肾上腺增生:原发性醛固酮增多症的一种新亚型

原醛病人中,肾上腺腺瘤与特发性醛固酮增多症(IHA)的临床鉴别很重要,因手术对前者有益,对后者常无效。作者报告一例原发性肾上腺增生(Primary adrenal hyperplasia,PAH),在形态上PAH类似IHA,但生化指标及其对手术的反应酷似腺瘤。     

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目的评价原发性醛固酮增多症(PA)诊断中多项临床试验方法的作用。方法收集1995～2000年上海第二医科大学附属瑞金医院104例PA患者的临床资料,统计分析生化检查、体位激发试验、影像学检查与肾上腺静脉插管在诊断中的阳性率及符合率。结果(1)血醛固酮升高为筛选PA阳性率最高的检测指标。(2)醛固酮腺瘤患者生化异常较明显。(3)与手术病理比较,B超在醛固酮腺瘤和双侧肾上腺增生中的诊断符合率分为95.77%及73.33%;CT为98.51%及31.03%;体位激发试验以升幅30%为标准时在醛固酮腺瘤和双侧肾上腺增生中的符合率分别为61.11%及57.14%,以50%为标准时为72.22%及42.86%;肾上腺静脉插管的符合率为83.33%及100%。结论PA的诊断中,典型患者经血钾、血尿醛固酮及血浆肾素活性等筛查可明确诊断,但部分患者上述生化改变并不典型。体位激发试验结果在醛固酮腺瘤及双侧肾上腺增生中有部分重叠。影像学未能发现明显占位灶者可行肾上腺静脉插管检查。     

原发性醛固酮增多症

原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism,简称原醛)是指由于肾上腺皮质自主性醛固酮分泌增多而导致以高血压、低血浆肾素活性(PRA)、高醛固酮血症和低钾血症为特征的临床综合征,是继发性高血压常见病因之一。原醛最常见的病因是特发性醛固酮增多症和肾上腺腺瘤,分别占65%和3