活体肝移植治疗胆道闭锁:22例单中心诊治经验

目的 总结活体肝移植治疗儿童终末期肝病胆道闭锁(BA)的外科治疗经验.方法 2006年6月至2009年7月,共完成亲属活体部分肝移植治疗胆道闭锁22例.术后平均随访18.5(1至36个月)个月,回顾总结肝移植患儿临床病理资料.结果 22例胆道闭锁患儿中已行Kasai手术9例,20例低于1岁,21例低于10kg.其手术平均时间、平均出血均无差别.供肝受体质量(GR/WR)比3.5(2.1～5.7)%.有27例次术后并发症,包括3例术后出血再手术止血,1例门静脉并发症,肝静脉并发症1例,3例肝动脉并发症,胆道并发症1例.有3例围手术死亡,1例再次移植,急性排斥5例(22.7%).6个月、1年和3年受体生存率分别为86.4%、82.2%和82.2%.结论 受体体重,移植物受体质量比,是否行Kasai手术对肝移植手术效果无影响;适当的供肝质量,细致的手术技巧可增加手术成功率.     

胆道闭锁患儿Kasai术后远期预后研究--63例带自体肝患者生存20年评估

目的评估胆道闭锁患儿Kasai术后远期预后.方法1968年～1983年,法国巴黎Bicêtre医院儿外科共对271例胆道闭锁患儿行Kasai手术或其变异术式,术后随访20年,对带自体肝生存患者进行综合性评估.结果271例患者中,63例(占23%)带自体肝者至少生存20年.肝功能结果显示21例总胆红素指标正常,其中12例γ-GT和转氨酶指标正常;44例有门脉高压表现;19例仍有晚期胆道感染发作;6例并发胆道结石;61例患者肝穿刺活检提示有不同程度肝硬化表现.20岁之后,2例死于肝功能衰竭;10例已行肝移植;4例正等待肝移植.结论胆道闭锁患儿Kasai术后带自体肝20年生存率仅为23%,大部分患儿转肝移植治疗.即使带自体肝生存患儿随访各项指标也不令人满意.因此密切关注肝脏情况,尽早发现并发症,对决定进一步治疗措施,改善预后,具有积极的意义.     

活体肝移植治疗胆道闭锁:22例单中心诊治经验

目的 总结活体肝移植治疗儿童终末期肝病胆道闭锁(BA)的外科治疗经验.方法 2006年6月至2009年7月,共完成亲属活体部分肝移植治疗胆道闭锁22例.术后平均随访18.5(1至36个月)个月,回顾总结肝移植患儿临床病理资料.结果 22例胆道闭锁患儿中已行Kasai手术9例,20例低于1岁,21例低于10kg.其手术平均时间、平均出血均无差别.供肝受体质量(GR/WR)比3.5(2.1～5.7)%.有27例次术后并发症,包括3例术后出血再手术止血,1例门静脉并发症,肝静脉并发症1例,3例肝动脉并发症,胆道并发症1例.有3例围手术死亡,1例再次移植,急性排斥5例(22.7%).6个月、1年和3年受体生存率分别为86.4%、82.2%和82.2%.结论 受体体重,移植物受体质量比,是否行Kasai手术对肝移植手术效果无影响;适当的供肝质量,细致的手术技巧可增加手术成功率.     

活体肝移植治疗胆道闭锁:22例单中心诊治经验

目的 总结活体肝移植治疗儿童终末期肝病胆道闭锁(BA)的外科治疗经验.方法 2006年6月至2009年7月,共完成亲属活体部分肝移植治疗胆道闭锁22例.术后平均随访18.5(1至36个月)个月,回顾总结肝移植患儿临床病理资料.结果 22例胆道闭锁患儿中已行Kasai手术9例,20例低于1岁,21例低于10kg.其手术平均时间、平均出血均无差别.供肝受体质量(GR/WR)比3.5(2.1～5.7)%.有27例次术后并发症,包括3例术后出血再手术止血,1例门静脉并发症,肝静脉并发症1例,3例肝动脉并发症,胆道并发症1例.有3例围手术死亡,1例再次移植,急性排斥5例(22.7%).6个月、1年和3年受体生存率分别为86.4%、82.2%和82.2%.结论 受体体重,移植物受体质量比,是否行Kasai手术对肝移植手术效果无影响;适当的供肝质量,细致的手术技巧可增加手术成功率.     

腹腔镜Kasai手术中门静脉分支解剖的经验探讨

目的探讨腹腔镜kasai术中门静脉向肝门纤维块发出分支血管的特点, 为胆道闭锁术中游离肝门纤维块提供解剖学经验。方法回顾性分析2018年1月至2022年1月淮安市妇幼保健院小儿外科采用腹腔镜Kasai手术治疗Ⅲ型胆道闭锁患儿24例, 并对所有患儿的手术全程进行录像。仔细分离门静脉左右支向纤维块发出所有静脉分支, 并对分支数量及发出方向进行分析。将目测下直径大于1.5 mm的分支命名为危险分支。比较不同分支数量差异及危险分支占比差异, 符合正态分布的计量资料用t检验, 不符合正态分布的计量资料采用wilcoxon秩和检验, 多组间独立样本采用Kruskal-Wallis检验。结果 24例患儿发向肝门纤维块的门静脉分支数量为(4.9±1.7)支, 范围在2～10支。24例分支数量总计118支, 其中门静脉左半弧分支占61.0%(72/118), 分支数量为(3.0±1.1)支, 范围在1～6支;门静脉右半弧分支占32.2%(38/118), 分支数量为(1.6±0.7)支, 范围在1～3支。比较门静脉左右半弧分支血管数量, 差异有统计学意义(t=5.27, P<0.001)。门静脉主...     

产前诊断胆道闭锁影像学研究

目的：胆道闭锁早期诊断困难,而产前诊断更是极少发现。本文对产前诊断的胆道闭锁影像学特点进行探讨。方法回顾我院2010年至2012年收治的产前诊断9例产前诊断胆道畸形患儿,入院手术年龄24 d至2岁。全部患儿行腹腔镜胆道造影,4例诊断胆道闭锁,5例诊断先天性胆管扩张症,胆道闭锁患儿中2例接受腹腔镜下肝管空肠ROUX-Y吻合术,2例接受开腹肝门空肠吻合术。观察其临床表现,超声和实验室指标,术中情况,术后恢复情况等。结果4例患儿产前超声未见胆囊或胆囊显示不清。产前超声发现肝门部囊肿的3例患儿,囊肿小且均无明显增大,张力较高,呈规则圆形。产前诊断发现肝门囊肿的3例患儿术中证实为胆总管远端闭锁（Ⅰ型胆道闭锁）,未发现胆囊也未发现囊肿的1例患儿证实为Ⅲ型胆道闭锁。生后全部胆道闭锁患儿出现黄疸,最早出现在生后第2天,但都未出现陶土样便。全部胆道闭锁患儿囊肿大小形态无明显变化。全部患儿查ALT、AST、rGGT、直接胆红素和总胆红素进行性升高。2例接受腹腔镜下肝管空肠ROUX-Y吻合术,2例接受开腹肝门空肠吻合术。全部4例患儿术后恢复好。结论产前超声检查可以确定胆道闭锁,如果发现肝门部囊肿的胎儿,应定期接受超声检查,如果囊肿在孕期变化不明显,应怀疑囊肿型胆道闭锁。如产前超声未发现胆囊结构,则应怀疑为Ⅲ型胆道闭锁。生后应密切观察、超声、生化、黄疸情况。如果黄疸进行性加重可及早进行腹腔镜胆道造影及手术治疗。     

腹腔镜与开放Kasai手术治疗Ⅲ型胆道闭锁中期疗效的对比

目的比较腹腔镜与开放Kasai手术治疗先天性胆道闭锁的中期疗效。方法回顾性分析2010年9月至2011年9月在本院行Kasai手术并获得随访的103例Ⅲ型胆道闭锁患儿,根据手术方式分为腹腔镜辅助Kasai手术组(LP组)和开腹Kasai手术组(OP组)。通过术后12~30个月肝生化ALT和TBil中位数的秩和检验,比较两组Kasai术后中期肝功能情况;应用Kaplan-Meier生存分析比较两组中期生存率;比较两组对二期自体肝移植手术及术后生存情况的影响。结果 103例Ⅲ型胆道闭锁患儿中,LP组55例,OP组48例;两组年龄分布、性别比例、术前肝功能(TBil、ALT、AST)中位数等均无统计学差异。术后12个月、18个月、24个月、30个月两组肝功能(TBil,ALT)恢复情况无统计学差异。Kasai术后LP组和OP组的自体肝生存率,1年生存率分别为78.2%和75%,2年生存率分别为66.9%和55.8%,3年生存率分别为66.9%和55.8%。Kasai术后实施肝移植11例(LP组4例,OP组7例),1例移植术后死亡。结论胆道闭锁患儿实施腹腔镜Kasai手术与开放Kasai手术后中期效果无明显差异。     

门静脉主干-门静脉右支搭桥治疗门静脉海绵样变

目的 Rex手术(肠系膜上静脉与门静脉左支矢状部搭桥分流手术)是治疗肝外门静脉海绵变导致门静脉高压的最流行术式,但是有大约14％的患者合并有门静脉矢状部闭锁或发育不良不能行此分流手术,并且此手术后的失败率在4％～28％,这限制了这种符合生理性分流手术的应用.本研究的目的是探索向肝内门静脉右支分流建立恢复门静脉血流的新途径.方法 2015年11月至2016年6月,对4例门静脉海绵样变性行Rex分流手术后门脉高压复发患儿行门静脉右支分流手术.患几年龄3.5～8.9岁,平均6.1岁,分别于1.1～2.5年前在我院行Rex手术,其中采用扩张的胃冠状静脉与肝内门静脉矢状部搭桥3例,扩张的门静脉主干分支与肝内门静脉矢状部搭桥1例,术后再发出血和脾功能亢进,经保守治疗无效.术前影像学检查提示:食管胃底静脉曲张,门静脉海绵样变存在;原搭桥血管显示不清,肝内门静脉血流少;脾脏增大.手术采用原上腹肋缘下横切口,首先游离肝门的了解原搭桥血管的形态;然后将胆囊从胆囊床上游离;在右侧肝门的后方切开Glisson氏鞘,显露门静脉右支,将其游离足够的长度;然后切开肝十二指肠韧带,游离扩张门静脉主干足够的长度;根据肝内门静脉右支至肝外门静脉主干之间的距离,截取肠系膜下静脉作为搭桥血管:血管壁外观正常,直径≥5 mm;以7-0 Prolene线将间置静脉的近心端和远心端分别与门静脉右支和肝外门静脉的主干行端侧吻合.术后1个月、3个月及6个月定期随访.结果 4例患儿中3例门静脉右支发育好、通畅,直径5～6 mm,成功实施门静脉右支搭桥手术;另外1例门静脉右支纤细放弃搭桥.手术时间2.3 h(1.9～3.5 h),术中出血约50 ml(30～80 ml),无一例需要输血.取肠系膜下静脉间置3例;搭桥后门静脉的平均压力由33 cmH2 O(26～45 cmH2 O)下降至18.7 cmH2O(14～24 cmH2O).术中发现肝内门静脉右支与左支延续相通,而与肝外门静脉主干中断不通;Glisson鞘内沿着胆管周围大量增生的小静脉;原搭桥血管呈条索状,一致性狭窄或闭锁.术后随访6～18个月,无患儿再出现呕血,影像学检查分流血管增粗通畅,肝内门静脉增粗,门静脉海绵样改变消失,肝功能各项指标正常;血小板、红细胞血红蛋白、白细胞正常.结论 门静脉主干与肝内门静脉右支分流是治疗肝外型门静脉高压的有效新方法,适用于门静脉左支发育不良或Rex手术失败的病例,目前该方法尚未见文献报告.     

胆道闭锁患者肝门的病理解剖学研究

目的通过解剖胆道闭锁患者肝脏肝门组织,探讨Kasai术后肝门改变与肝内病理改变的差异,为改进Kasai手术提供理论依据。方法收集Kasai术后因胆汁淤积性肝硬化而行肝移植的胆道闭锁患儿13例,将其中术后胆汁引流情况较差者作为引流不良组,切取肝门及肝内组织。收集3例Kasai术后因肝门部囊肿,反复发作胆管炎而行肝移植的胆道闭锁患儿,3例术后胆汁引流较好,为引流良好组,自吻合口开始,沿左右肝管分别间隔1 cm连续取材。结果引流不良组:肝内病理改变以纤维化加重、胆管增生及血管增生为主,增生胆管直径较小,肝门淤胆程度较肝内相对重。引流良好组:靠近肝门部位胆管增生较肝内轻,并以大胆管为主。肝左叶胆管直径较大(最大750μm),具有引流功能;肝右叶胆管增生明显,胆管直径较小(最大390μm)。结论 Kasai术后胆汁引流较好的病例均呈现左叶胆管直径较大,可能提示解剖肝门广度需要增加。     

I型胆管闭锁的外科治疗

目的探讨I型胆管闭锁的外科治疗以及临床意义。方法2003—2011年,作者收治胆道闭锁患儿98例,其中伴有胆总管闭锁的I型胆管闭锁患儿5例,男3例,女2例,年龄62～127d。行胆囊-空肠吻合术2例,肝管-空肠吻合术3例。结果2例胆囊-空肠吻合术患儿退黄时间分别为术后10d和术后17d（退黄标准为总胆红素〈20μmol／L）;3例肝管-空肠吻合术患儿退黄时间分别为术后20d、1个月和2个月（退黄标准同前）。术后随访时间1—5年;2例胆囊-空肠吻合术患儿术后未见黄疸反复。3例肝管-空肠胆道重建手术患儿中,1例术后未见黄疸反复,1例术后5个月出现黄疸,诊断为胆管炎,经抗炎治疗后好转;1例反复发作胆管炎最终选择肝移植。结论术中胆道造影是诊断胆道闭锁的金标准;如果术中造影证实为胆总管闭锁,且胆囊与左、右肝管通畅,主张采取胆囊-空肠吻合术。肝管-空肠吻合容易造成吻合口狭窄;过度解剖肝门对于术后恢复不利。     

经脐单切口腹腔镜手术治疗肝外胆道闭锁的初步经验

目的 介绍单切口腹腔镜肝管空肠吻合术应用于胆道闭锁治疗的初步经验. 方法 2011年5月至7月我们对4例可治愈型胆道闭锁采取单切口腹腔镜肝管空肠吻合术（SILH）治疗,其中Ⅰ型3例,Ⅱ型1例.随访期间进行超声检查、上消化道造影及肝功能检测.评估患儿手术年龄、手术时间、术后住院时间、恢复进食时间、术后并发症以及肝功能检查等指标. 结果 4例患儿中位手术年龄21d,中位手术时间2h,术中出血少.中位随访时间4.5个月,Ⅰ型胆道闭锁患儿术后3～5d,Ⅱ型胆道闭锁患儿术后6d开始黄疸逐渐下降.迄今无一例死亡或出现并发症. 结论 单切口腹腔镜肝管空肠吻合术治疗可治愈型胆道闭锁手术安全,疗效可靠.     

胆总管囊肿根治术后胆道梗阻的原因分析和治疗策略

目的 本研究旨在分析胆总管囊肿根治术后胆道梗阻的原因, 提出相应的治疗策略.方法 回顾2006年1月至2016年1月间47例在外院接受胆总管囊肿根治术后胆道梗阻,转入我院成功行腹腔镜二次手术的患儿,对其病因进行观察,分析及治疗.结果 出现胆道梗阻症状,即反复胆管炎或持续肝功能异常距离第一次手术的时间为术后2周~10.8年(平均1.7年).在外院接受抗炎保肝利胆PTD治疗时间2周~10年(平均2.7年),未见明显好转.接受二次手术的间隔时间为1个月~11年(平均4.5年).病理显示57.4% (27/47)患儿存在I~IV级肝纤维化.本研究发现术后胆道梗阻的原因如下:①异位肝右动脉前置压迫肝管空肠吻合口近端导致梗阻占27.6% (13/47).术中将异位肝右动脉重置于肝管空肠吻合口后方解除梗阻;②初次手术未解决伴发的单一或多处肝管狭窄占29.8% (14/47).二次手术中行肝管扩大成型+肝管空肠再吻合;③吻合口狭窄占42.6% (20/47).二次手术中行肝管空肠再吻合.中位随访时间为48个月(1~120个月),无1例发生胆道再梗阻或胆管炎.肝功能于二次术后1个月~2年恢复正常.结论 异位前置肝右动脉压迫、合并单一或多处肝管狭窄、吻合技术是胆总管囊肿术后胆道梗阻的原因.应尽早外科手术解除梗阻避免肝功能损伤及肝硬化.     

胆道闭锁Kasai手术后胆管炎病因的研究进展

胆道闭锁Kasai术后胆管炎影响了患儿自体肝的生存状况,尤其是Kasai术后1年内反复发生的胆管炎,更易形成难治性胆管炎,严重影响了胆道闭锁Kasai手术的治疗效果。目前Kasai术后胆管炎病因尚不清楚,多数学者认为并非单一因素所致,与胆汁引流量下降、术后类固醇激素使用、肠道菌群移位、自身免疫损伤等因素密切相关。本文综述了胆道闭锁Kasai术后胆管炎发生的相关因素,为将来胆道闭锁的进一步治疗及Kasai术后胆管炎并发症的防治提供参考。     

胆总管未闭锁型胆道闭锁的手术治疗及疗效分析

目的 分析24例胆总管未闭锁型胆道闭锁的临床疗效,旨在指导临床对此类胆道闭锁的手术方式进行选择.方法 回顾分析我院1995至2006年间收治的24例胆总管未闭锁型胆道闭锁患儿手术、术后病理及随访资料.对空肠肝门吻合(A组)与胆囊肝门吻合(B组)在自体肝生存率、黄疸清除率、反流性胆管炎发生率及临床疗效等方面比较分析;并对胆道闭锁胆囊病理标本及正常对照组胆囊进行胶原纤维Van Gieson染色和CD68免疫组化染色,比较其纤维化及炎性反应的差异.结果 平均(51±29.02)个月随访期内,自体肝生存率为66.7%.A组自体肝1年生存率为78.6%,3年生存率78.6%;B组1年生存率为66.7%,3年生存率33.2%,两组3年生存率差异有统计学意义(P＜0.05);A组术后6个月黄疸清除率明显高于B组(86.7%比33.3%,P＜0.05);术后1年胆管炎发生率,A组为60.0%,B组为44.4%(P＞0.05).胆道闭锁患儿胆囊表现为明显纤维化和CD68阳性细胞浸润.结论 胆囊肝门吻合治疗胆总管未闭锁型胆道闭锁的疗效较肝门空肠吻合差,可能与胆囊肝门吻合后残余胆道存在纤维化及炎症细胞浸润有关,对其治疗推荐采用肝门空肠吻合.     

胆道闭锁Kasai手术

<正>胆道闭锁是婴儿特有疾病,是免疫反应介导的炎症过程,表现为肝外胆道完全或部分纤维性闭锁,Kasai手术是胆道闭锁患儿首选的手术治疗方式,术者经验及手术技巧对患儿预后有重要影响。目前Kasai手术有传统开腹手术和腹腔镜手术两种途径,后者尚存在争议。现介绍传统开腹Kasai手术。     

胆道闭锁术后反复发作性胆管炎抗感染治疗的中长期随访

目的探讨先天性胆道闭锁肝门空肠吻合术(Kasai术)后反复发作胆管炎患儿经抗感染治疗后自体肝存活情况及行肝移植术的时机。方法对本院2002年至2011年Kasai术后反复发作胆管炎患儿18例进行抗感染治疗,并对这部分患儿进行中长期随访,了解其自体肝存活情况。结果 2例分别在胆管炎病程4个月和5个月后行肝移植术,其余16例均坚持抗感染治疗。12例在抗感染治疗6~15个月后症状消失。随访5~12年10例仍自体肝存活,但均有肝硬化症状;其余2例因继发腹水或消化道出血予肝移植。另外4例治疗中出现肝内胆管扩张,行经皮肝穿刺置管引流(PTBD)。引流后1例放弃治疗死亡;2例引流后仍无法控制感染行肝脏移植手术后感染消退;1例行肝门部再吻合后仍存在胆管炎反复发作,但经抗感染治疗15个月后症状缓解。自体肝生存至今6年。结论胆道闭锁术后反复发作性胆管炎患儿仍可自体肝长时间存活,合并肝内胆管扩张时提示预后不良,需考虑肝移植术。     

胆道闭锁术后肝内胆管囊性扩张的诊治

目的总结胆道闭锁术后肝内胆管扩张的诊治经验，探讨葛西手术后肝内胆管扩张对患儿远期预后的影响，以及如何早期诊断和治疗。方法2003年4月至2008年3月，对3例因胆道闭锁行葛西手术的患儿进行追踪随访，3例术后均有不同程度胆管炎症状，其中1例合并门脉高压。3例行超声、CT或经皮肝穿刺置管引流（PTCD），结果显示肝内胆管囊性扩张。2例行胆管扩张与空肠胆支再吻合术，1例仅行PTCD置管引流。结果2例经手术治疗的患儿，术后黄疸消退或减轻。1例仅行PTCD的患儿肝内胆管扩张长期存在。结论肝内胆管扩张使胆管炎反复发作，特别是扩张的囊状胆管压迫门静脉，可使门静脉变窄，血流减少，致受累肝叶萎缩。胆道闭锁患儿葛西手术后应定期行超声检查，及时发现肝内胆管囊性扩张。葛西手术后肝内胆管扩张应早期诊断，早期手术治疗，术前应常规行PTCD，暂时解除胆汁淤积，并为术中定位做好准备。     

胆道闭锁Kasai术后糖皮质激素治疗的研究进展

胆道闭锁是累及肝内外胆管的一种进行性疾病,目前广泛采用的治疗策略是行肝门-空肠吻合术(Kasai手术),术后辅以包括糖皮质激素、抗生素等多种药物治疗,然而糖皮质激素在胆道闭锁的治疗中争议较多,其应用方案也多种多样,现将糖皮质激素在胆道闭锁Kasai术后的应用进展进行综述。     

腹腔镜胆总管囊肿根治术205例并发症分析及经验总结

目的探讨腹腔镜下胆总管囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术围手术期并发症的发生原因及防治对策。方法回顾性分析2012年3月至2016年4月本院经腹腔镜行先天性胆总管囊肿根治术的205例患儿临床资料。其中男性35例,女性170例;囊肿型173例,梭形32例。结果204例在腹腔镜下成功完成手术,1例术中因门静脉损伤中转开腹手术止血。全组手术时间2~5.5h,平均3h。术中发生右肝管损伤1例,左右肝管分离1例,胆囊动脉变异出血1例,门静脉损伤2例,术中均准确判断并及时处理,无一例发生不良后果。术后出现出血2例,胆漏2例,胆肠吻合口狭窄3例,胰腺炎1例,胆囊窝或膈下包裹性积液2例;此10例中,再次手术4例,1例为大出血,经再次剖腹探查止血;3例为胆肠吻合口狭窄再次行腹腔镜下胆肠吻合术。2例胆漏病例中,1例自愈;1例因腹腔引流不畅行穿刺引流。1例术后胰腺炎,经保守治疗后痊愈。205例患儿均获随访,随访时间3个月至4年,均予肝功能及B超检查,结果显示5例肝内高密度钙化影,2例吻合口狭窄患儿存在肝功能异常,其余病例随访均正常。结论腹腔镜下先天性胆总管囊肿切除肝总管空肠Roux-en-Y吻合术是复杂高风险手术,不但需要术前精确评估胆道形态,积极完善术前准备,还需要精细的围手术期监测和及时对症处理;而娴熟的腹腔镜技术技巧,对减少术中术后并发症的发生起到重要作用。     

胆道闭锁Kasai手术效果影响因素的研究进展

胆道闭锁(biliary atresia,BA)是肝内外胆管进行性纤维化引起肝内外胆管硬化和闭锁的一种常见疾病,Kasai手术(肝门空肠吻合术)改善了患儿预后.手术时肝脏的病理状态,包括肝脏纤维化程度、胆管板畸形、肝门部纤维斑块、胆道闭锁类型都对Kasai术后的效果有影响.单纯用年龄评价手术预后有欠妥当.建立胆道闭锁治疗中心以提高外科医师实施Kasai手术的经验有助于改善手术预后,而胆道闭锁脾脏畸形综合征、早产儿、CMV感染对预后有不利影响.激素、熊去氧胆酸及抗生素的预防性使用其有效性目前尚有争议.