锥形重建术在三尖瓣下移畸形中的应用及术后心功能评估进展

三尖瓣下移畸形是由于三尖瓣三个瓣叶分化障碍, 尤其是隔瓣和后瓣的连接点移位到正常三尖瓣环以下的位置, 导致三尖瓣关闭不全和房化右心室的形成。由于三尖瓣不同程度的反流、右心房扩大、心室壁的矛盾运动, 患者可能出现心律失常、紫绀、心功能不全等症状。三尖瓣锥形重建术是接近于三尖瓣解剖学修复的瓣膜成形术式, 主要在儿童和成人患者中应用, 在新生儿及老年人群患者中应用较少。术后中长期随访的主要内容, 是通过心脏超声和心血管核磁共振技术来观察房室容积变化、瓣膜反流、射血分数以及结合患者临床症状来评估心脏功能。本文就锥形重建术在三尖瓣下移畸形中的应用及术后心功能评估进展做一论述。     

小儿Ebstein畸形个体化治疗的临床研究

目的 评估Ebstein畸形行锥型重建行三尖瓣整形术的治疗效果.方法 2006年1月至2014年12月间上海儿童医学中心胸外科收治115例Ebstein患儿,手术年龄9个月至16岁1个月,平均(4.9±4.3)岁,体重5.5～59.2 kg,平均(18.4±12.2)kg;104例行三尖瓣整形术(其中39例加行BCPS术),9例行姑息手术,2例行三尖瓣置换术.结果 死亡2例(病死率1.7％).术后113例患儿平均随访32.7个月(4～88个月),心彩超示:39例加行BCPS的患儿三尖瓣反流,31例轻度反流、8例中度反流;64例未行BCPS的患儿中,三尖瓣反流35例轻度、21例中度、8例重度.结论 三尖瓣锥型重建术可作为治疗Ebstein畸形的重要治疗手段,中远期随访效果良好;一个半心室修补术可作为常规附加手术.根据患儿年龄、三尖瓣解剖形态、反流程度来个体化选择相应的手术方案,能有效降低患儿的手术死亡率.     

儿童Carpentier C型三尖瓣下移畸形的治疗策略

目的分析三种不同手术方式在Carpentier C型三尖瓣下移畸形(EA)中的应用。方法回顾分析2011年6月至2017年8月接受手术的39例Carpentier C型EA患儿的临床资料。结果共有39例Carpentier C型EA患儿,其中男18例、女21例;中位年龄28.3(11.7～63.4)月;中位体质量12.6(8.7～19.2)kg。13例患儿行单一三尖瓣锥形重建术(A组),18例行锥形重建联合双向腔肺分流术(B组),8例行单一双向腔肺分流术(C组)。三组之间术前青紫和心功能分级比例的差异有统计学意义(P0.05),C组患儿术前青紫以及心功能差(Ⅲ、Ⅳ级)的比例较高。三组之间心肺转流(CPB)时间、主动脉阻断(ACC)时间、机械通气时间、重症监护病房(ICU)停留时间、术后住院时间、低心排综合征、住院期间治疗费用以及随访时长的差异均有统计学意义(P0.05)。两两比较,B组患儿的CPB时间、ACC时间、机械通气时间、ICU停留时间、术后住院时间均长于C组,而C组的住院期间治疗费用高于A组,差异均有统计学意义(P0.017)。结论单一锥形重建术式治疗策略仅对部分C型EA患儿有效,应采用多样性治疗策略。     

手术治疗新生儿重症先天性心脏病28例

目的 总结新生儿重症先天性心脏病的手术治疗以及围手术期处理经验,评价其临床疗效.方法 2008年1月至2010年3月广州市妇女儿童医疗中心手术治疗新生儿先天性心脏病28例,其中2例动脉导管未闭（PDA）患儿行左侧开胸结扎术;1例右室发育不良合并PDA、三尖瓣重度关闭不全患儿行中央分流术;8例室间隔缺损（VSD）患儿行体外循环下VSD修补术;3例主动脉缩窄、1例主动脉弓离断（IAA）患儿行体外循环下主动脉成型术;9例完全性大动脉转位（TGA）患儿中,8例做了Switch手术,其中合并VSD的2例同时做了VSD修补术;1例TGA/IVS PDA行肺动脉banding＋中央分流术,7 d后作了SWITCH手术;3例完全性肺静脉异位连接（TAPVC）纠治;重度肺动脉狭窄3例,肺动脉闭锁1例行右室流出道疏通,佰仁思带单瓣牛心包片重建右室流出道;重症法洛四联症、肺动脉发育不良先行中央分流术,3 d后低氧无法缓解,行右室流出道跨肺动脉瓣环补片扩大术.结果 早期（术后30 d内）无死亡病例,晚期死亡2例：1例为心上型TAPVC,术后因膈肌麻痹、乳糜胸、营养不良衰竭死亡,1例为IAA、VSD、PDA合并主动脉瓣下狭窄患儿,术后因持续严重低心排综合征死亡.26例术后痊愈出院.出院时1例VSD患儿术后膈肌折叠有气促,二氧化碳轻度潴留;2例SWITCH患儿术后肺动脉血流速度稍快;1例右室发育不良、PDA、三尖瓣关闭不全中央分流术后三尖瓣关闭不全中-重度;重度肺动脉狭窄、肺动脉闭锁、重度法洛氏四联症右室流出道疏通术后残余肺动脉轻-中度狭窄3例;VSD合并主动脉畸形术后主动脉仍有轻度狭窄.结论 新生儿重症先天性心脏病手术治疗效果满意.适当把握好手术适应症,选择正确的手术方法,精心细致的围手术期处理是手术成功的关键.术后低心排、肺功能障碍、肾功能衰竭的防治是降低手术后病死率的关键.     

改良Carpentier法治疗Ebstein畸形

目的 探讨改良Carpentier法治疗Ebstein畸形的疗效与经验.方法 回顾性分析2003年6月至2009年10月本院手术治疗的18例Ebstein心脏畸形患儿的临床资料.18例均予改良Carpentier法手术矫治,在Carpentier法手术矫治的基础上,后瓣叶边缘对合缝在隔瓣叶或前瓣,以加大面积;同期矫治合并畸形.结果 17例存活,1例因术后并发心律失常持续低氧血症而死亡.存活患儿术后心功能Ⅰ级,均痊愈出院,其中1例术后出现Ⅲ°房室传导阻滞,3个月后转窦性心律.存活患儿均获随访,随访时间6～62个月,生长发育正常.结论 运用改良Carpentier法行三尖瓣成形术治疗Ebstein畸形,右心室功能恢复良好,效果满意,保全了右心室心尖至心底部的长度,是目前较为理想的手术方式.     

小儿三尖瓣下移畸形的临床分析

目的　对６４ 例三尖瓣下移畸形患儿进行分析,探讨其诊断和治疗问题。方法　观察其临床体征、心电图改变,并采用影像学检查和手术对照进行综合分析。结果　３９ 例有紫绀,３２ 例心脏听诊多音律,６２ 例Ｘ 线片心脏增大,４４ 例心电图有右束支传导阻滞;超声心动图和右心造影可见下移的三尖瓣位置与功能状态。５２ 例合并房间隔交通。结论　进行性紫绀加重和心脏增大,并室上性心动过速发作是早期手术的指征。     

婴儿巨大室间隔缺损的外科治疗

目的 探讨婴儿巨大型室间隔缺损VSD)的外科治疗。方法 对86例1岁以下VSD患儿在全麻体外循环下行补片修补VSD。其中并动脉导管未闭(PDA)5例，在深低温低流量下缝合动脉导管；并房间隔缺损(ASD)9例；三尖瓣中度及以上关闭不全12例，均同期予以矫治。结果 84例患儿痊愈出院，手术死亡2例。并发症为肺不张、脱离呼吸机困难、气胸。结论 巨大VSD婴儿宜尽早手术治疗，术中心肌保护和术后管理是手术成功的关键。     

儿童Ebstein畸形的外科治疗

目的 探讨儿童Ebstein畸形的外科治疗方法.方法 回顾性分析儿童Ebstein畸形的外科治疗.自1992年8月至2010年8月共外科治疗Ebstein畸形31例,其中男13例,女18例,年龄6个月至15岁,平均(6.9±1.6)岁,体重5.5～53kg,平均(19.6±4.7)kg.心功能(NYHA)Ⅰ级9例,Ⅱ级15例,Ⅲ级7例.31例均经彩色多普勒超声心动图确诊,隔瓣、后瓣下移1.5~6.5cm,6例伴不同程度前瓣下移.三尖瓣轻度反流4例,三尖瓣中度反流16例,重度反流11例.本组2例无合并畸形,合并房间隔缺损20例,卵圆孔未闭9例,室间隔缺损3例,肺动脉瓣狭窄2例,三尖瓣狭窄2例,动脉导管未闭1例.手术方法全组均在体外循环下行三尖瓣成形术,23例应用Carpentier法,Carpentier分类A型1例,B型16例,C型6例,其中5例加行双向格林术,1例留有3mm房间隔缺损;8例应用Danielson法,Carpentier分类A型2例,B型6例,其中2例加行双向格林术,并对两种方法进行对比分析.结论 Carpentier法术后无死亡,术后心功能均为Ⅰ级,复查超声心动图示9例三尖瓣无明显反流,13例轻度反流,1例中度反流.Danielson法死亡1例,死亡原因为术后心律失常、持续低氧血症;术后存活病例心功能均为Ⅰ级,3例三尖瓣无明显反流,3例轻度反流,2例中度反流;1例患儿并发Ⅲ度房室传导阻滞,术后3个月转为窦性心律.结论 Ebstein畸形的变异较大,治疗须慎选手术方法,Carpentier法较为理想,同时根据三尖瓣结构和右室功能决定是否加行双向格林术.

Abstract：

Objective To study the surgical treatment for Ebstein's anomaly in children.Methods From August 1992 to August 2010,there were 31 cases of Ebstein's anomaly in children underwent surgical repair,including thirteen males and eighteen females,aged from 6 months to fifteen years[mean(6.9±1.6) years] and the weight was from 5.5 to 53.5 kg[mean(19.6±4.7)kg].Eight patients underwent Danielson repair of tricuspid valve,among these 2 patients were added bidirectional Glenn operation;23 patients underwent Carpentier repair of tricuspid valve,among these 5 patients were added bidirectional Glenn operation.The results of 31 cases of Ebstein's anomaly in children were retrospectively analyzed.Results There was no postoperative death with Carpentier repair of tricuspid valve.All survivals were in New York Heart Association class Ⅰ.Postoperative tricuspid regurgitation was markedly improved,echocardiography showed disappearance of tricuspid incompetence in 9 patients,mild incompetence in 13 and moderate incompetence in 1.There was one postoperative death with Danielson repair of tricuspid valve,and main causes of death were tachyarrhythmia and continuance hypoxia.All survivals were in New York Heart Association class Ⅰ.Postoperative echocardiaography showed disappearance of tricuspid incompetence in 3 patients,mild competence in 3 and moderate mild competence in 2. No reoperation for residual or recurrent tricuspid incompetence was required in all survivals. Conclusions In spite of the variable degree of Ebstein's anomaly present,the majority of patients can undergo a surgical repair.Tricuspid reconstruction should be the first choice of surgical procedures whenever possible in children.Carpentier repair of tricuspid valve is the best procedure at present.The bidirectional Glenn could be adopted according to the function of tricuspid valve and right ventricle.     

儿童胸腹裂孔疝及膈肌缺如的治疗

目的　介绍肋骨瓣加涤纶布在膈肌缺如患儿膈肌重建术中的体会 ,探讨儿童胸腹裂孔疝的诊治方法。方法　通过对胸腹裂孔疝 10例患儿的诊断、误诊原因、膈肌缺损的修补方法及膈肌缺如 2例膈肌重建疗效进行回顾性分析。结果　 12例首诊均误诊。 10例经腹手术及 2例膈肌重建后均治愈。结论　儿童胸腹裂孔疝临床表现缺乏特异性 ,易误诊 ,诊断一经确定 ,应尽早手术。膈肌缺如应重建 ,肋骨瓣加涤纶布为膈肌重建的理想术式     

儿童心脏假性膜部间隔瘤的外科治疗

目的 总结心脏假性膜部间隔瘤的解剖特点，寻求手术径路。方法 17例假性膜部瘤患儿在全麻、低温、体外循环下切开右房或右室和隔辩寻求真正室间隔缺损，并行补片或直接缝合。结果 全部治愈，无残余漏和三尖瓣返流发生。结论 假性膜部瘤是三尖瓣隔瓣在血流冲击下与室间隔粘连后在隔瓣下形成囊腔，其下隐藏膜部或膜周流入道型缺损，切开隔瓣行室间隔修补简便、可靠，缝合切开后的三尖瓣不会引起血液返流。     

儿童经导管介入封堵膜周部室间隔缺损术后三尖瓣反流的预后及影响因素

目的探讨儿童经皮导管介入封堵膜周部室间隔缺损术后三尖瓣反流的发生率、预后及反流发生或加重的相关危险因素。方法回顾性分析2011年1月至2017年1月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的1108例经皮介入治疗膜周部室间隔缺损患儿的临床资料,分析术后新发三尖瓣反流及反流加重的预后和危险因素。结果24例术后新发三尖瓣轻度以上反流,发生率为2.1%;5例术前合并轻度以上三尖瓣反流的患儿中4例反流较术前减轻;随访过程中患儿均未发生重度需要手术干预的三尖瓣反流。单因素分析发现介入手术时间、残余分流是介入术后新发轻度以上三尖瓣反流的危险因素(均P<0.05)。二元回归分析发现封堵器大小(OR=1.48,95%CI:1.13~1.9)、残余分流(OR=6.53,95%CI:1.69~25.30)是新发三尖瓣反流的危险因素(均P<0.05)。结论膜周部室间隔缺损介入封堵后有一定的三尖瓣反流发生率,但一般不会出现需干预的后果。手术时间越长、封堵器型号越大、残余分流的存在是导致术中或术后新发三尖瓣反流的危险因素。     

鱼精蛋白中和肝素引起致命性肺血管收缩1例

患儿,女,4岁,体质量13.5kg.因先天性房间隔缺损(ASD)在体外循环下行缺损修补术.     

非体外循环小切口房间隔缺损封堵术的应用

目的 介绍及推广一种闭合房间隔缺损的小切口非体外循环手术方法.方法 2004年9月至2007年4月我院收治房间隔缺损患儿46例(男22例,女24例);年龄8个月～16岁,其中8个月～1岁共11例,1～5岁共18例,5岁以上17例,体重8.5～35 kg,房间隔缺损直径8～25 mm,均为继发孔中央型.全组均在全麻下经右胸壁第四肋间小切口入胸.通过食管超声术中监测各切面房间隔大小及边缘情况,选择相应大小封堵器并经右房置入封堵器,行推拉试验确认牢固后释放封堵器.结果 45例房间隔缺损患儿封堵成功,1例失败.房间隔缺损直径8～25mm,房间隔各边缘最短分别距二尖瓣瓣根部7 mm、距左房顶8 mm、距上腔静脉6 mm、距下腔静脉6 mm.术后房间隔水平无分流,无明显手术并发症.结论 经右胸小切口非体外循环下房间隔缺损封堵术损伤小、无辐射、操作简单、安全性高,具有临床应用价值.     

浅低温体外循环心脏跳动下修补房间隔缺损42例

目的总结自1998年1月~2004年2月42例房间隔缺损(ASD)修补手术治疗患儿42例,探讨ASD的外科治疗方法。方法采用浅低温体外循环心脏跳动下心内直视手术方法,实行ASP修补术。结果全部患儿手术过程顺利,术后胸腔引流少,无严重心律失常、低心排血量综合征等并发症。结论心脏跳动下心内直视手术手术时间短,心肌保护好,术后并发症少,应用于ASD的外科治疗,效果良好。     

右室双腔心外科治疗10例

目的 探讨右室双腔心外科治疗方法.方法 10例患者在体外循环下进行矫治,采用右心室切口,切开右室流出道探查,切除肥厚的肌束,疏通右室流出道.并室间隔缺损患儿行修补术,并肺动脉瓣狭窄患儿同期行切开矫治.结果 全组手术过程顺利,无死亡及术后并发症发生病例;术后随访心功能均明显改善.结论 通过右室切口行右室双腔心手术效果满意.     

食管超声引导下经胸镶嵌治疗婴幼儿房间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄

目的 探讨单纯食管超声(TEE)引导下经胸镶嵌治疗婴幼儿房间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄的有效性和安全性.方法 回顾2014年3月至2016年9月我科收治的继发孔房间隔缺损合并中重度肺动脉瓣狭窄患儿29例,其中男19例,女10例,年龄(3～18)个月,平均7.5个月,体重(5.5～11.4)kg,平均8.2 kg.术前经胸超声检查及术中经食管超声检查明确房间隔缺损均为中央型,直径(9.6±1.4)mm,所选择封堵伞的型号为大于房缺最大径2～4mm的封堵伞.合并肺动脉瓣狭窄其跨瓣压差(78.6±9.4)mmHg,肺动脉瓣瓣环直径(11.1±1.6)mm,所选择球囊直径为肺动脉瓣环直径1.2～1.4倍,反复扩张2～3次.全身麻醉气管插管,经胸剑突小切口,单纯食管超声引导下同期行房间隔缺损封堵及肺动脉瓣球囊扩张.术后3个月门诊经胸超声随访.结果 全组29例房间隔缺损封堵及肺动脉瓣球囊扩张均成功,术中及术后随访未出现并发症.术后即刻测压(18.3±9.3)mmHg,术后较术前明显下降(P＜0.001).术后即刻超声提示房间隔水平未见分流.术后3个月随访,房间隔封堵器位置正常,无残余分流,肺动脉瓣跨瓣压差为(19.9±5.8)mmHg,与术前相比差异有统计学意义(P＜0.001).29例病例随访3～33个月,所有患儿生长发育良好,房间隔水平无分流,肺动脉瓣跨瓣压差平均为(17.4±6.9)mmHg,均在40mmHg以内,封堵器位置良好,其中微小量反流7例,少中量反流1例,余21例患儿未见肺动脉瓣反流.结论 食管超声引导下经剑突微创小切口镶嵌治疗婴幼儿心脏复合畸形近期安全有效,可达到传统体外循环手术的治疗效果,避免体外循环带来的创伤,但对其远期疗效的评估仍需进行长期随访.     

儿童漏斗胸合并先天性心脏病的纠治

目的 探讨儿童漏斗胸合并先天性心脏病的同期手术的可行性及手术方法。方法 采用改良Ravitch术式对 11例漏斗胸合并先天性心脏病患儿在常规体外循环手术后施行了同期纠治术,其中男7例,女4例,平均5.4岁;3例继发孔房间隔缺损,6例室间隔缺损,1例法洛四联症,1例动脉导管未闭,术前心功能Ⅰ级4例,Ⅱ级6例,Ⅲ级1例。心内矫治术操作毕,放置有胸腔引流管。结果 所有患儿均平稳地渡过了体外循环。术中主动脉阻断时间、体外循环时间、术后的出血和住院时间与同期类似体外循环手术患儿相比差异无显著性意义(P>0.05),术后循环 18～48 h拔除气管插管、48～72 h拔除胸腔引流管,无术后感染、肺不张等并发症,未见明显二氧化碳潴留。漏斗容积由术前的(26.09±5.54)ml降到了(6.55±1.37)ml。结论 同期手术术后的过程是平稳的,避免了再次手术的麻醉及在胸骨劈开心内直视手术后行漏斗胸纠治所带来的困难,手术结果证明是安全和满意的。     

经导管膜周部室间隔缺损封堵术并发三尖瓣损伤8例临床分析

目的分析经导管膜周部室间隔缺损(PMVSDs)封堵术并发三尖瓣损伤原因,探讨其预防及处理措施。方法 2002年10月至2009年12月广东省心血管病研究所825例PMVSDs患儿,均进行了经导管介入封堵,其中8例出现三尖瓣损伤。8例患儿中男4例,女4例;年龄3.5～8.0岁。8例三尖瓣损伤患儿中4例出现三尖瓣狭窄,其中2例严重狭窄者行外科手术治疗,术中见封堵器右室盘与三尖瓣腱索缠绕,予松开缠绕、取出封堵器并修补室间隔缺损;2例轻度狭窄者予随诊观察。8例中其余4例出现三尖瓣关闭不全,其中3例反流严重予外科手术治疗,术中见三尖瓣腱索断裂1例,腱索断裂并瓣膜撕裂1例,三尖瓣隔瓣腱索被封堵器牵拉1例。术中将断裂的腱索缝合,取出封堵器并修补室缺,合并三尖瓣撕裂者行三尖瓣整形。余1例三尖瓣隔瓣脱垂并轻至中度反流的病例予随诊。结果 5例外科手术治疗者中,4例三尖瓣功能恢复良好,1例三尖瓣血流速度稍增快。三尖瓣损伤不重未行外科处理的3例病例随诊1月至2年,三尖瓣病变无加重,患儿无明显临床症状。结论经导管PMVSDS封堵术并发三尖瓣损伤有多方面原因。操作中应避免轨道钢丝穿过三尖瓣腱索,出现腱索与封堵器或输送钢缆缠绕时切勿使用暴力牵拉。三尖瓣损伤严重时应外科手术治疗。     

右腋下小切口在儿童心内直视手术中的应用

目的探讨儿童先天性心脏病(CHD)采取右腋下小切口行心内直视手术的可行性及安全性。方法2~12岁CHD患儿985例,采用右腋下小切口心内直视术616例,取右腋下切口5~9 cm,第4肋间进胸,在体外循环心脏停跳下行房间隔缺损(ASD)、室间隔缺损(VSD)修补术,其中同期行三尖瓣成形154例,二尖瓣成形32例,肺动脉瓣狭窄矫治12例,右室流出道疏通9例。余369例采用正中切口。结果两组手术均顺利完成,无死亡病例。右腋下切口组与正中切口组比较,切口长度缩短,胸液量减少,输血量减少。结论右腋下小切口对儿童CHD行心内直视手术,创伤小,疼痛轻,切口更隐蔽、美观。     

先天性心脏病继发感染性心内膜炎患儿的外科治疗

目的总结小儿先天性心脏病(先心病)继发感染性心内膜炎(IE)外科治疗的临床经验。方法本院2002年1月-2011年4月收治先心病并IE患儿15例。男7例,女8例;年龄3～12岁;体质量10～27 kg。术前血培养均阳性,其中链球菌7例,葡萄球菌6例,其他细菌2例。超声心动图示心内膜赘生物15例,其中二尖瓣或(和)三尖瓣赘生物13例,补片上赘生物2例,并瓣膜穿孔3例,手术彻底清除感染病灶,重建受损心内结构,同时矫治先心病畸形。手术方式:VSD修补4例,ASD修补2例,ASD/VSD修补+三尖瓣成形术5例,ASD修补+二尖瓣置换术+三尖瓣成形术2例,涤纶补片摘除+VSD修补1例,右心室流出道重建术1例。体外循环(CPB)采用中低温(26～30℃),中高流量80～120 mL.kg-1.min-1灌注。心肌保护方式为使用St.ThomasⅡ冷晶体或4℃冷血液心脏停搏液(血晶体=41)顺行灌注。结果 CPB总时间85～180 min,主动脉阻断时间40～120 min,患儿均顺利脱离CPB,无CPB相关并发症,术后感染治愈。术后重症监护室监护时间1～6 d,住院时间40～60 d。本组2例术中探查发现并右上肺肺段栓塞;3例伤口感染;1例术后出现急性肾功能不全。随访3个月～9 a,1例术后2 a死亡,死亡原因为心力衰竭;余14例患儿无IE复发。结论积极手术干预的理念、准确的手术方式、个体化CPB对患儿恢复至关重要。