腰骶部脊髓脊膜膨出并发神经源性膀胱的临床研究

随访，复查腰骶部囊性脊柱裂术后患儿，观察神经源性膀胱发病情况。方法：对３８例行尿流动力学，排尿性光膀胱尿道造影，Ｂ超及静脉尿路造影检查。结果；１．脊髓脊膜膨出占囊性脊柱裂的６２％，脊髓脊膜同并发神经源性膀胱发病率为９６％；２．骨质缺损≥１．５ｃｍ×１．５ｃｍ多为脊髓脊膜膨出。３．共有８例上尿路功能受损，残余尿量均≥６０ｍｌ，其中４例充盈期膀胱内压力≥１．９６ｋＰａ，而３例膀胱逼尿肌－尿道括约肌     

神经源性膀胱功能障碍尿动力学改变与上尿路损害

任何神经病变或损害引起膀胱和括约肌功能障碍称之为神经源性膀胱括约肌功能障碍(neuropathic bladder-sphincter dysfunction NBSD)。小儿NBSD发病率很高，仅脊髓脊膜膨出(MMC)发病率为1‰～2‰，5岁前MMC患儿病死率高达14％，主要死因为肾功能衰竭。最近小儿尿动力学检查技术进步以及小儿下尿路功能障碍术语标准化使得可以更加准确评估小儿神经源性膀胱括约肌功能，     

新生儿Currarino综合征并发尿潴留四例并文献复习

目的探讨对新生儿Currarino综合征引起尿潴留患儿的治疗、预后并文献复习。方法回顾性分析2007年1月至2019年1月武汉儿童医院新生儿外科收治的新生儿Currarino综合征并发尿潴留4例及1998年1月至2019年1月文献报道的Currarino综合征出现排尿异常16例进行文献复习。结果 2例为直肠肛管狭窄+骶前畸胎瘤+脊髓脊膜膨出+骶骨异常,行后矢状路根治手术后出现急性尿潴留,其中1例术后2个月恢复排尿,1例并发神经源性膀胱。另2例为高位肛门闭锁+骶前畸胎瘤+尾椎缺如,其中1例因骶前肿物压迫尿道突然无尿,行后矢状路骶前肿块切除及肛门成形术,术后排尿功能恢复,1例为出生后即出现尿潴留、双肾积水,二期行Pe?a术中时发现骶前包块,术后复查膀胱潴留及肾积水加重。通过文献检索,总共有20例纳入本次研究,患儿平均年龄为1个月,尿潴留13例,尿失禁4例,神经源性膀胱3例,12例有脊髓脊膜膨出,4例脊髓栓系,7例圆锥水平低位。结论新生儿Currarino综合征常并发排尿异常、骶前包块压迫尿道,手术中对盆神经及骶髓的损伤、骶前脊髓脊膜膨出以及脊髓圆锥水平较低是影响手术效果的主要原因。     

小儿神经源性膀胱的治疗对策与理念

一、概述 神经源性膀胱(neurogenic bladder,NB)是一类由于神经性病变导致膀胱、尿道功能失常产生排尿障碍的疾病,病因包括中枢性、外周性神经病变、手术、外伤及感染等造成的神经系统损伤.小儿主要由先天性脊髓发育不良和脊髓栓系引起,常见脊膜膨出、骶骨发育不全及脊髓纵裂等,肾脏损伤和肾衰竭是其最严重的并发症[1].     

1岁以下脊髓脊膜膨出患儿术前尿动力学结果分析

目的：以脊髓脊膜膨出的婴儿为研究对象,进行术前尿动力学检查,评估其膀胱功能。方法2010年2月至2014年3月,本院收治脊髓脊膜膨出患儿25例,年龄45d至1个月,平均4个月,术前应用加拿大莱博瑞（Laborie）尿动力检查系统,慢速灌注充盈膀胱进行膀胱测压。结果术前尿动力检查结果：尿动力表现完全正常13例（52％）;膀胱活动活跃6例（24％）;间断排尿4例（16％）;逼尿肌不稳定2例,其中1例膀胱顺应性3 mL/cmH2 O。所有患儿膀胱容量正常,（48．3±19.8）mL。残余尿均未见明显增加,平均（3．2±4．5）mL。因膀胱活动活跃、间断排尿多见于正常婴儿,本组23例被认为尿动力结果正常,占92％。所有患儿均经手术确定脊髓脊膜膨出及脊髓栓系诊断,其中脂肪脊髓脊膜膨出15例（占60％）。结论尿动力学检查提示术前脊髓脊膜膨出的婴儿,其膀胱功能多为正常,其神经源性膀胱的损害在1岁以内多未表现出来。     

小儿腰骶部脊膜膨出治疗方法回顾分析

目的通过对小儿腰骶部脊膜膨出手术方式的回顾性分析,探讨小儿腰骶部脊膜膨出手术方式与最佳疗效的相关性。 方法对濮阳市人民医院自1997—2005收治的211例腰骶部脊膜膨出患儿进行分析,对1997年以前行单纯脊膜膨出切除修补术和1997年以后的脊膜膨出切除+椎管扩大神经松解+脊膜修补术两种手术方式进行对比,对伴有大小便控制不良和(或)下肢弛缓性瘫痪等神经症状者进行评估。 结果单纯脊膜膨出切除修补术患儿术后原有神经症状未见明显改善或有部分加重。部分患儿术后再发脊髓栓系综合征(TCS)。部分患儿因年龄较小术后并发脑积水或死亡而失访。脊膜膨出切除+椎管扩大神经松解+脊膜修补术术后患儿未见再发TCS,但MRI示有椎管内神经粘连。部分患儿原有大小便失禁或下肢弛缓性瘫痪等神经症状较术前有明显改善或未再加重。 结论单纯脊膜膨出切除修补术是患儿再发TCS的重要原因,脊膜膨出切除+椎管扩大神经松解+脊膜修补术是治疗小儿腰骶部脊膜膨出的较理想手术方式。     

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目的通过对小儿腰骶部脊膜膨出手术方式的回顾性分析,探讨小儿腰骶部脊膜膨出手术方式与最佳疗效的相关性。方法对濮阳市人民医院自1997—2005收治的211例腰骶部脊膜膨出患儿进行分析,对1997年以前行单纯脊膜膨出切除修补术和1997年以后的脊膜膨出切除+椎管扩大神经松解+脊膜修补术两种手术方式进行对比,对伴有大小便控制不良和(或)下肢弛缓性瘫痪等神经症状者进行评估。结果单纯脊膜膨出切除修补术患儿术后原有神经症状未见明显改善或有部分加重。部分患儿术后再发脊髓栓系综合征(TCS)。部分患儿因年龄较小术后并发脑积水或死亡而失访。脊膜膨出切除+椎管扩大神经松解+脊膜修补术术后患儿未见再发TCS,但MRI示有椎管内神经粘连。部分患儿原有大小便失禁或下肢弛缓性瘫痪等神经症状较术前有明显改善或未再加重。结论单纯脊膜膨出切除修补术是患儿再发TCS的重要原因,脊膜膨出切除+椎管扩大神经松解+脊膜修补术是治疗小儿腰骶部脊膜膨出的较理想手术方式。     

背侧单纯性脊膜膨出与脊髓栓系

目的研究背侧单纯性脊膜膨出与脊髓栓系的关系,探索单纯脊膜膨出合并脊髓栓系的诊断、手术时机及手术方式的选择。方法选择背侧单纯性脊膜膨出患儿69例,结合MPI及手术椎管腔探查所见,研究单纯性脊膜膨出与导致脊髓栓系的其它病变的关系。结果 69例中,MRI及手术发现67例(占97%),患儿除单纯脊膜膨出外,还合并其它相关脊髓病变,如终丝牵拉、纤维束带、脊髓马尾神经粘连、脊髓纵裂、蛛网膜囊肿、表皮样囊肿等。手术修补膨出脊膜的同时,切除椎管内病灶,松解脊髓栓系,术后未见神经损害。结论单纯性脊膜膨出有很高的脊髓栓系伴发率,MRI是其必要检查。一旦确诊,建议积极手术治疗,术中不仅要修补膨出脊膜,还应探查椎管腔,解除脊髓栓系。     

闭锁性脊膜膨出

目的 探讨闭锁性脊膜膨出的诊断和治疗。方法手术治疗7例闭锁性脊膜膨出患儿。结果7例患儿手术效果满意，手术和病理结果证实术前诊断。结论闭锁性脊膜膨出是一种在胚胎期脊髓脊膜向椎板缺损处膨出过程中异常的停顿，是一种未发展的脊膜(脊髓)膨出，初步诊断通过病史和检查，确诊依赖手术所见及病理，通过手术治疗能得到满意的效果。     

正常和神经源性膀胱括约肌功能障碍小儿尿动力学研究进展

小儿神经源性膀胱括约肌功能障碍（neuropathic bladder-sphicter dysfunction，NBSD）多见，仅脊髓脊膜膨出（MMC）发病率为1‰～2‰，5岁前病死率达14％。小儿NBSD病因、下尿路解剖、功能特点和治疗原则不同于成人NBSD。常伴有脊柱发育畸形和脊髓发育障碍。小儿DNBSD随着时间会发生变化，两个不同类型障碍阶段间无显著界限。正常小儿随着年龄增长和发育成熟，逼尿肌和括约肌功能也发生持续变化。目前缺乏正常小儿尿动力学参数，尤其是较小年龄组，影响其准确诊断和有效治疗。最近婴幼儿和儿童尿动力学检查技术进步使得可以更准确评估小儿NBSD，为其提供更新的病理生理认识，进行科学有效治疗。     

小儿脊髓脊膜膨出术后尿失禁的手术治疗

为了总结小儿脊髓脊膜膨出切除术后合并尿失禁的再次手术治疗效果。对小儿脊髓脊膜膨出术后５６例全部行椎板减压、神经松解，椎管内肿瘤，各种病理性组织及手术瘢痕切除，切断牵张的终丝，解决脊髓拴系与压迫，恢复血运与神经功能。临床基本治愈３３例，有效２０例，无效３例，术后无病情加重和死亡。充分的椎板减压，椎裂修补和神经松解，切除病理团块和占位性肿瘤是小儿脊髓脊膜膨出再次手术疗效的关键。     

儿童腰骶部脊髓脊膜膨出手术方法的探讨

目的 探讨腰骶部脊髓脊膜膨出手术方法与疗效的关系。方法 回顾性分析1989年2月～2002年11月期间，采用两种手术方法治疗的腰骶部脊髓脊膜膨出症患儿34例，年龄范围介于7d～4个月，其中2例伴有大小便失禁和双下肢弛缓性瘫痪。术前均摄取腰骶椎x线片，19例曾做了MRI检查，17例表现为脊髓圆锥低位或膨出于囊内。手术方法为单纯脊膜修补术18例和椎管扩大探查、脊髓栓系松解、脊膜修补术16例。对大、小便失禁者分别采用Kelly评分法及Bruskewize评分法。结果 34例患儿术后平均随访3年，原有大小便失禁和双下肢弛缓性瘫痪的2例患儿无明显恢复。单纯脊膜修补手术者，术后4例发生脊髓栓系综合征(Tetheredcordsyndrome。TCS)．MRI显示脊髓圆锥在原位粘连。椎管扩大探查、脊髓栓系松解、脊膜修补术后未发生TCS病例。结论 椎管扩大探查、脊髓栓系松解、脊膜修补术，是治疗腰骶部脊髓脊膜膨出的一种较为合理的手术治疗方法。不正确的手术方法是导致腰骶部脊髓脊膜膨出术后发生TCS的重要原因。     

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先天性脊髓发育异常均与脊柱裂同时并存,MRI的问世以及脊髓病理影像学诊断水平的不断提高,为早期诊断脊髓发育异常,特别是伴有隐形脊柱裂的脊髓畸形提供了可能,进而使我们对先天性脊髓发育异常的类型、临床病理特点有了更深入的认识,也为早期治疗提供了科学依据。1先天性脊髓发育异常的分类根据椎管膨出内容,将脊髓发育异常分为显性脊柱裂和隐形脊柱裂两大类[1]。显性脊柱裂根据椎管内容膨出的病理特点,分为脊膜膨出、脊髓脊膜膨出和脂肪瘤型脊膜膨出3种类型。顾名思义,脊髓脊膜膨出的病理改变包括脊髓、马尾神经以及脊膜等组织通过脊柱裂…     

小儿脊髓脊膜膨出27例手术疗效观察

小儿脊髓脊膜膨出２７例手术疗效观察陈桂荣，于亚欣，杨志明本院１９７７～１９８８年共收治小儿脊髓脊膜膨出２７例，均经手术治疗，痊愈出院。本组术前均有轻度的下肢活动障碍和大、小便失禁。获随访的２１例中，１例出院后因并发其他疾病而死亡，余２０例大、小便正常...     

脊髓损伤致神经源性膀胱尿动力学及膀胱逼尿肌生物力学特性的改变

神经源性膀胱是小儿泌尿外科常见的一种疾病,如果治疗不当或者治疗不及时将会导致上尿路的损害.最终引起肾功能衰竭甚至死亡,因此严重影响着患儿的身心健康和生活质量.目前神经源性膀胱动物研究主要采用脊髓横断法,本实验采用T10节段脊髓横断法建立骶上型神经源性膀胱动物模型,并在此基础上观察大鼠膀胱顺应性、逼尿肌生物力学特性以及组织结构随时间的变化规律.     

脊膜膨出与脊髓栓系综合征的关系

目的探讨脊膜膨出、脊髓栓系综合征(TCS)的关系及诊断。方法1986年10月~2004年7月对810例脊膜膨出和TCS患儿,予详细询问病史及进行体格检查,并行MRI检查,比较两组MRI特征性改变。结果MRI在手术前有助于脊膜膨出、脊髓脊膜膨出和TCS的诊断,脊膜膨出手术后部分可成为TCS。结论脊膜膨出、脊髓脊膜膨出和TCS是不同概念而有相互关联的疾病。     

显性脊柱裂术后脊髓再栓系的诊断和治疗

目的 囊性脊柱裂手术后,脊髓因纤维瘢痕粘连而造成脊髓栓系,使得神经损害症状加重或产生新的症状。本文就该病的诊断及治疗进行分析。方法 对１４例脊髓脊膜膨出或脂肪脊髓脊膜膨出修补术后病例资料进行分析。再手术时年龄２～１２岁,术后随访３～１２个月,对大小便失禁分别采用Ｋｅｌｌｙ评分法及Ｂｒｕｓｋｅｗｉｚｅ评分法。结果 第一次术后１０例原有的神经损害症状进一步加重,４例无神经损害症状者术后产生新的症状。Ｍ     

儿童神经源性膀胱手术治疗进展

儿童神经源性膀胱可以引起尿失禁、尿路感染、上尿路功能损害, 甚至肾衰竭等。主要治疗方针是保护上尿路功能和改善尿失禁症状。对于保守治疗效果不佳以及膀胱功能严重受损的患儿, 以膀胱扩大为主的手术能够有效扩大膀胱容量, 提高生活质量, 保护上尿路功能, 但围手术期和远期并发症较多。为此, 人们尝试过多种方法扩大膀胱容量, 每种方法各有其优点和缺点。本文就儿童神经源性膀胱的手术治疗进展进行综述。     

婴儿脊神经管畸形并脊髓栓系手术方案及预后关系的探讨

目的探讨预防性手术治疗脊神经管畸形并脊髓栓系及其随诊观察的临床意义。方法收集2007年1月至2012年12月我们收治的300例脊神经管畸形并脊髓栓系婴儿,根据住院时间顺序、年龄、手术方式,选手术组60例为实验对象;观察组60例作为对照。两组术前均无膀胱、直肠功能障碍及双下肢感觉、运动功能障碍。手术组患儿均在显微镜下行脊髓栓系松解手术;观察组均为家属不同意行栓系松解术,只做脊膜膨出切除修补、藏毛窦、血管痣、皮赘、多毛及皮下脂肪瘤等切除手术。两组各选终丝型脊髓栓系20例;脊髓脊膜膨出型脊髓栓系20例;脂肪瘤型脊髓栓系20例。所有病例均行MRI检查,通过脊髓圆锥位置来判定两组脊髓栓系严重程度。术前术后均行膀胱容量及膀胱残余尿量超声、双下肢肌电图检查(新生儿不做肌电图检查)。两组术后随访1~6年,每3个月行膀胱容量及膀胱残余尿量检查。结果术前两组脊髓栓系严重程度(MRI)比较无统计学意义(P0.05)。术后观察组各类型间膀胱残余尿量明显多于手术组(P0.05)。手术组不同类型TCS随访不同时间点出现症状的例数明显少于观察组(P0.05)。3岁、6岁为TCS病情进展变化显著期。结论脊神经管畸形并脊髓栓系婴儿行预防性栓系松解术可阻断神经功能及膀胱、直肠功能的恶化,年龄越小,治疗效果越好。     

半脂肪脊髓脊膜膨出的诊断和治疗二例

半脂肪脊髓脊膜膨出为脂肪脊髓脊膜膨出的特殊类型。我科自 1999年 ,收治 2例 ,报告如下。临床资料例 1:女 ,4个月。出生时即发现腰骶部正中偏左有一脂肪瘤 ,有增大趋势。脊柱轻度侧弯 ,左下肢活动障碍 ,肌力Ⅲ级 ,左足跟腱松。脊柱ＭＲＩ提示 :腰骶部脂肪脊髓脊膜膨出伴脊髓纵裂 (图1)。手术可见Ｌ5以下椎管左侧缺损 ,脊膜向左侧膨出 ,表面覆盖大量脂肪。Ｌ5以下脊髓一分为二 ,右侧一根在椎管腔内 ,左侧一根疝出到膨出的脊膜囊内 ,与囊壁粘连、牵拉。Ｓ12 处硬脊膜囊内有一骨嵴 ,与脊髓纤维粘连。手术将疝入膨出脊膜囊内的脊髓分离下来 ,放…