小儿腹腔内炎性肌纤维母细胞瘤三例报道

炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)是一少见的间叶性肿瘤，由增生的肌纤维母细胞和浸润的淋巴细胞、浆细胞等组成。患者多为小儿和年轻成人，诊断时中位年龄9岁。大多数病例(93％)发生于20岁之内。女性稍多于男性，腹膜是其好发部位。IMT有各种名称，包括炎性假瘤、细胞性炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、黄色瘤样假瘤，深部结节性筋膜炎．炎症性纤维组织细胞瘤，炎性纤维肉瘤等。虽然小儿占IMT大多病例，但在儿科文献中报道较少。     

儿童腹腔内炎性肌纤维母细胞瘤的诊治

目的报道和总结儿童腹腔内炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）诊疗经验，以提高对该病的认识和诊疗水平。方法收集总共10例儿童腹腔内IMT（本院2例，文献报道8例）的临床资料，分析和总结其主要临床表现、辅助检查、病理学诊断依据以及治疗经过和疗效。结果儿童腹腔内IMT多见于学龄期儿童，女性多于男性。首发症状为阵发性腹痛，腹部体检和计算机断层扫描影像能发现肿瘤病灶；常伴有缺铁性贫血、白细胞和血小板增高。病理学检查可以确诊，镜检可见密集的梭形肿瘤细胞，伴有炎性细胞浸润；免疫组化为确诊的主要依据，波形蛋白（Vimentin，Vim）、平滑肌肌动蛋白（smooth muscle action，SMA）和肌特异性蛋白（muscle specific albumin，MSA）等表达阳性。儿童腹腔内IMT多为孤立型肿瘤，可与周围组织黏连，手术全切除预后良好；少数肿瘤广泛播散、恶性程度较高者，术后需行有效的全身化疗。初步结果显示术后及时使用蒽环类抗生素、环磷酰胺和大剂量氨甲喋呤，可能有助于提高恶性程度较高的患儿的远期疗效。结论儿童腹腔内IMT是较为罕见的间叶性肿瘤，诊断必须依靠病理学检查和免疫组化检测；手术切除是大多数患儿的主要有效疗法，对少数恶性程度较高病例术后辅以全身化疗方案有待探讨。     

10例腹腔炎性肌纤维母细胞瘤的诊治分析

目的 探讨腹腔炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor , IMT）的临床病理、诊断与治疗。方法 通过复习10例腹腔IMT的临床资料，分析和总结其主要临床表现、影象学检查、病理学诊断依据及治疗方法与疗效。结果 (1)影象学检查示绝大部分为单发局限性包块，多发及多脏器发生少见，B超检查为腹腔不均匀回声包块，大多数边界清楚，部分周边可见环状强回声；(2)CT检查示腹腔内均匀或不均匀低密度肿块，极少部分为等密度肿块，大多数边界清楚，增强各期强化不明显，部分周边有少许强化，延迟期病灶有强化，以周边较明显，或增强各期强化，呈延迟强化趋势，边缘环形强化；(3)病理学检查，镜检可见增生的梭形细胞及浸润的慢性炎细胞包括淋巴细胞、浆细胞及胶原纤维形成，多种成分相互混杂，免疫组化示Vimentin、SMA、MSA等表达阳性；(4)随访6个月至4年，1例术后2年余复发，复发率为10%。结论 腹腔IMT是较罕见的间叶性肿瘤，临床表现无特征性，影象学检查有一定特点，尤其是CT检查，术前易误诊为恶性肿瘤，确诊依靠病理学检查和免疫组化，手术切除是有效的治疗方法，预后良好，但存在复发与转移，术后需长期随访。     

颌面部软组织炎性肌纤维母细胞瘤2例报道

炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor．IMT），过去称为炎性假瘤、肌纤维母细胞瘤等，WHO已认为是一种真性肿瘤。该病临床少见，常发于胸腹腔内脏器官。IMT发生于颌面部软组织较为罕见，认识很不充分。本文报告2例发生于颧部及颏部软组织的IMT。[第一段]     

炎性肌纤维母细胞瘤8例临床病理分析

目的 探讨炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的临床病理特点和鉴别诊断.方法 分析8例IMT的临床病理特点并进行免疫组化CK、SMA、结蛋白、CD31、CD34、S-100和ACK等检测.结果 8例IMT中男性2例,女性6例,年龄18-60岁,肿块位于肺1例、肝1例、会阴3例、大脑2例、股骨颈1例.肿瘤无包膜、质中较嫩,主要为炎性细胞背景,由梭形瘤细胞组成,排列紊乱,部分呈编织席纹状,瘤细胞胶质丰富,嗜酸性,核质中呈卵圆形,可见小核仁.其中4例出现坏死和出血.肿瘤细胞Vimentin和SMA均(+),3例CK(+),而CD31、CD34、S-100和ACK均(-).结论 炎性肌纤维母细胞瘤是由梭形细胞和炎症细胞组成的肿瘤,需与其他梭形细胞肌纤维母细胞肉瘤鉴别.     

乳腺炎性肌纤维母细胞瘤一例报道

炎性肌纤维母细胞瘤（Inflammatory myofibroblastic tumor IMT）是一种由分化的梭形肌纤维母细胞伴明显炎陛细胞组成的肿瘤。但是,乳腺炎性肌纤维母细胞（Inflammatory myofibroblastic tumor of the breast）却较罕见,现将我们诊断的1例报道如下。     

炎性肌纤维母细胞瘤临床病理分析

目的报道1例儿童输尿管炎性肌纤维母细胞瘤(IMT),结合文献资料,分析其临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法采用常规制片、HE染色、辅以免疫组化染色。结果肿瘤组织由梭形细胞构成,成束状或编织状排列,免疫组化SMA(+)、Vimentin(+),病理诊断:炎性肌纤维母细胞瘤。结论炎性肌纤维母细胞瘤是一种比较少见的软组织肿瘤,诊断主要依据病理诊断和免疫组化,鉴别诊断有横纹肌肉瘤、纤维瘤病、低度恶性的成纤维肉瘤、结节性筋膜炎、平滑肌肉瘤。     

膀胱炎性肌纤维母细胞瘤4例报道及文献复习

目的:复习文献并探讨膀胱炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)的临床表现、病理特点、诊断及治疗方法。方法:回顾分析4例膀胱IMT患者的资料,并结合文献进行分析。结果:4例术前均行B超及膀胱镜检查并活检,3例病理诊断为膀胱炎性病变可能,膀胱肿瘤不能排除;1例报告为膀胱IMT。4例均行膀胱部分切除,术后病理确诊为膀胱IMT。3例随访至今未见复发,1例随访7个月后失访。结论:膀胱IMT临床特征酷似膀胱肿瘤,确诊主要依靠病理学检查,手术是治疗本病的主要方法。     

小儿小肠炎症性肌纤维母细胞瘤1例

炎症性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)是近年才正式命名的一类低度恶性肿瘤的总称,各部位均可发病,儿童少见,易形成过度治疗。我院于2012年1月收治了1例少见原发小肠IMT,现报告如下。     

鼻咽部炎性肌纤维母细胞肿瘤1例及文献复习

目的探讨鼻咽部炎性肌纤维母细胞肿瘤的临床表现和免疫表型特点。方法对1例发生在鼻咽部的炎症性肌纤维母细胞肿瘤进行光镜观察和免疫组织化学标记,观察项目有Vimentin、SMA、Desmin、S-100蛋白、CD45Ro、CD34、CD3、pan-CK、HMB45、Mac387、NSE、CD68。结果镜下示鼻咽部黏膜下大量增生的呈束状生长的肿瘤性梭形细胞及多角形细胞,可见少量散在神经节样细胞及灶状或片状肿瘤性坏死,炎细胞相对少见。免疫表型,肿瘤细胞胞质Vimentin及SMA呈弥漫强阳性。此例肿瘤呈侵袭性生长过程。结论发生于鼻咽部的炎性肌纤维母细胞肿瘤形态缺乏典型性,加之生长部位隐蔽,手术及活检困难,不易确诊,并且预后不良。     

心脏炎性肌纤维母细胞瘤恶变伴骨转移一例报告

1 临床资料患者男性,30岁,因活动后心慌、胸闷伴剧烈咯血于2002年7月入院.术前心脏超声心动图发现左房壁团块状占位,基底部宽,活动度小,部分肺静脉回流受阻,二尖瓣中度反流,拟诊为"左房黏液瘤".在全麻中度低温体外循环下手术,经房间隔探查,发现左房内充满灰白色鱼肉样肿瘤,与左房壁紧密粘连,并向右肺静脉及左上肺静脉内浸润性生长,侵及二尖瓣后瓣,瓣膜活动受限.     

5例胃炎症性肌纤维母细胞瘤的临床病理学分析

目的 分析5例胃炎症性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)的临床病理特征,以增加对该类疾病的认识.方法 分析5例胃IMTs患者的临床病理资料,进行随访、光镜观察和免疫组化染色.结果 患者年龄36-45岁,4例男性,1例女性.肿瘤直径4.5-8cm.镜下主要显示3种组织学类型:以黏液、血管、炎细胞为主的黏液型;以束状排列梭形细胞为主的细胞密集型;以致密成片的胶原纤维为主的纤维型.5例中3例以黏液型为主伴部分细胞密集型区域,2例以细胞密集型为主伴灶状纤维型和黏液型区域.全部病例见淋巴浆细胞浸润.1例局部核分裂数＞5个/10HPF,其余核分裂数1-2个/10HPF.未见核异型性或坏死.免疫组化染色显示5例均呈平滑肌蛋白(smooth muscle atin,SMA),Vimentin和间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)阳性表达,1例局灶见Desmin阳性表达,而S-100、CD34、CD117、CD21、CD35、CD68均阴性.随访2-5年,1例复发,其余无复发或转移.结论 胃IMT是一种具有中间性生物学行为的肿瘤,保守治疗预后良好.     

胸部炎性肌纤维母细胞瘤的影像学表现

目的 探讨胸部炎性肌纤维母细胞瘤的影像学表现方法收集7例经手术病理证实的胸部炎性肌纤维母细胞瘤,回顾性分析其胸片及CT图像,评价病变的发生部位、形态、大小、密度及增强等影像学特点结果2例位于肺内,表现为巨大的肿块影,边界光滑,大小为6cm以上;2例位于气管内,沿管壁浸润性生长及向管腔内突入.1例位于纵隔,与周围血管结构...     

肺部炎性肌纤维母细胞瘤的CT诊断

目的探讨肺部炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）的CT表现及其临床诊断价值。方法回顾性分析经手术病理证实的8例肺部IMT患者的CT表现,其中5例行CT平扫检查,3例行平扫＋增强扫描检查。结果 8例患者3例为中央型,CT表现为边界不清的实变灶;5例为周围型,表现为边界清楚的软组织密度肿块或结节;增强后肿块实性部分呈均匀或不均匀中度或明显强化,坏死、囊变区无明显强化。病理示肿瘤由梭形细胞及炎症细胞组成,免疫组织化学染色肌源性蛋白阳性表达。结论 IMT是一种少见的肿瘤,CT检查能为其提供准确的解剖部位等信息,在定性诊断方面有一定价值,但最后确诊还有赖于组织病理学及免疫组织化学检查。     

泌尿生殖系统炎性肌纤维母细胞瘤14例报告

目的探讨泌尿生殖系统炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatorymyofibroblastictumor,IMT）的临床特点与诊治。方法回顾性分析我科2007年1月-2011年12月收治14例泌尿生殖系统IMT的临床资料。男6例,女8例;年龄17-57岁,平均32岁;其中膀胱IMT8例,肿瘤直径1．5-4．5cm;经尿道膀胱肿瘤电切术7例,膀胱部分切除＋输尿管膀胱再植术1例;肾脏IMT3例,肿瘤直径2-3．5cm;肾肿瘤剜除术2例,抗炎治疗1例;前列腺、睾丸、附睾IMT各1例,前两者行抗炎治疗,后者行附睾切除术。结果随访3—50个月,平均21个月,膀胱肿瘤术后复发1例;肾肿瘤手术治疗2例均无复发,行抗炎治疗病例5个月后复发,再次行抗炎治疗后18个月无复发;前列腺肿瘤抗炎治疗后3个月复发,后行前列腺切除术,随访20个月无局部复发;睾丸及附睾肿瘤治疗后均无复发。结论泌尿生殖系统炎性肌纤维母细胞瘤临床少见,治疗以手术切除为主,少部分病例可采用抗炎治疗。