利用淀粉样变性发病模型研究淀粉样变性的进展

1 引言 淀粉样变性是一组蛋白质错误折叠为病因的疾病.其特征是错误折叠的淀粉样变性蛋白形成纤维结构沉积于组织,进而影响脏器功能,加速老化过程,引发各种疾病.目前在人体和动物体内已经有28种不同类型的变性蛋白纤维被证实.其中比较典型的病因为淀粉样变性的疾病有:阿尔茨海默病,2型糖尿病,Prion病,以及各种家族性的或散发的淀粉样疾病.     

肝淀粉样变性1例并文献复习

<正>1临床资料淀粉样变性是由于蛋白代谢障碍出现一种淀粉样物质在血管壁、器官及组织细胞外沉积的疾病。淀粉样物质可沉积于局部,但更多的是系统地出现于全身各种器官,肝淀粉样变性常为全身性淀粉样变性的一部分,临床少见,且临床特征缺乏特异性,     

单中心型Castleman病继发AA型淀粉样变性致肾病综合征一例

AA型淀粉样变性是一种罕见的疾病,常继发于慢性炎性关节炎、周期性发热疾病、血管炎和肿瘤等疾病。Castleman病是AA型淀粉样变性的一个罕见病因。本文报道1例以肾病综合征为主要临床表现、炎症指标明显升高的单中心型Castleman病继发的AA型淀粉样变性患者,对其临床特点、诊断及治疗进行总结,为出现不明原因肾脏淀粉样变性患者的病因探寻及治疗提供参考。     

肾淀粉样变性10例临床护理体会

淀粉样变性是一种由淀粉样蛋白在组织内沉积引发的疾病,可累及多个系统及脏器,沉积于肾脏引起的肾病变称肾淀粉样变性病.肾淀粉样变性是一种较少见的肾脏疾病,临床主要表现为肾病综合征,显微镜下可见淀粉样物质在肾内沉积,刚果红染色呈砖红色.     

肾淀粉样变性

淀粉样变性是一种全身性疾病，其临床和病理表现主要是淀粉样物质沉积于各器官组织引起的；沉积于肾脏引起的病变，称肾淀粉样变性。肾病综合征是肾淀粉样变性的主要临床表现，后期导致肾功能衰竭。1淀粉样变性病因引起淀粉样变性的主要病因是淀粉样物质沉积，它的主要成分是淀粉样纤维蛋白；此外，还含有氨基聚糖、脂类、纤维蛋白原和补体。淀粉样纤维蛋白包括多种，其中以AL蛋白及AA蛋白为主要成分。2淀粉样变性临床分类根据临床和淀粉样蛋白生化成分，分类如下。2．1原发性淀粉样变性与多发性骨髓瘤相关的淀粉样变性前者多发生于50岁以…     

脑淀粉样血管病相关疾病

脑淀粉样血管病是淀粉样蛋白沉积于大脑皮质和软脑膜的中小动脉血管壁中外层的一类疾病,可以作为一种独立的疾病,也可以出现于其他一系列疾病中。许多疾病具有其典型的病理表现,包括正常人老化、脑淀粉样血管病相关脑出血、阿尔茨海默病、部分血管性认知功能障碍、遗传性痴呆、白质疏松等。本文综述了脑淀粉样血管病相关的疾病,并对部分疾病的发病机制作了总结。     

以肝肿大为主要表现的多器官AL型淀粉样变性1例

免疫球蛋白轻链（amyloid light,AL）型淀粉样变性也称为原发性系统性淀粉样变性，是一种蛋白质构象疾病，是由于不溶性纤维蛋白的异常折叠和沉积在器官或组织的细胞外区域,致使受累脏器功能衰竭的一种临床综合征。由于AL型淀粉样变性发病率低且临床表现复杂，其诊断具有挑战性，多器官累及的病例更加罕见。本文报道了1例多器官累及的AL型淀粉样变性，旨在为相关临床诊疗及预后提供参考。     

骨淀粉样病影像诊断1例

1临床资料 淀粉样病（bone amyloidosis）是表现为在人体各种组织中有淀粉样物质（蛋白多糖类复合物）沉积的一种全身性疾病。最常累及肾、心血管、肺、消化道、肝脾，侵及骨与关节者较为罕见。我们诊断1例，报告如下。     

达雷妥尤单抗治疗伴心肾损害的系统性轻链型淀粉样变性一例

<正>系统性轻链(amyloid light chain,AL)型淀粉样变性是单克隆轻链错误折叠形成的淀粉样蛋白沉积于细胞外基质的疾病，可累及多处组织器官，导致器质损害和功能障碍，这一罕见病发病率在9.7～14.0例/百万人年，发病时平均年龄为63岁^[1]。     

淀粉样蛋白；“墓碑”还是触发器？

研究表明淀粉样蛋白A诱导的RAGE上调在某种淀粉样变性情况下可导致细胞的应激反应,阻断RAGE是防止淀粉样沉淀毒性作用的答案吗? 淀粉样变性是一种纤维性淀粉样蛋白在器官和组织细胞外沉淀的临床疾病,如在阿尔茨海默病患者脑部、2型糖尿病患者胰腺、系统性(脑部除外)炎症(如类风湿性关节炎)的淀粉样蛋白蓄积。淀粉样蛋     

淀粉样变性的消化系统表现

淀粉样变性是指具有β片层结构且刚果红染色阳性的淀粉样纤维结构物质在细胞外沉积而导致的一组疾病。目前有6种分型：原发性、继发性、透析相关性、遗传性、老年性和局限性。淀粉样物质主要由淀粉样多肽和附加成分     

原发性轻链型淀粉样变性1例并文献复习

<正>系统性淀粉样变性是以淀粉样蛋白物质沉积于细胞外为特征的一组疾病,具有发病率低、误诊率高、致死率高的特点,轻链型淀粉样变性是最常见的类型,每年每百万人中有不足16人发病,多见于老年人,男性略多于女性,其临床表现呈现多样性,可累及全身多个重要脏器^[1-2],引起器官功能障碍,最终导致死亡。     

淀粉样蛋白染色及其应用

淀粉样蛋白（amyloid）是一种沉积于血管壁和结缔组织中透明均匀性物质。在HE染色中淀粉样蛋白为嗜伊红团块呈同质性或西朵样结构，与玻璃样变容易混淆和纤维素有相似之处。当组织内出现淀粉样蛋白沉着时，特别是浸润某些重要器官产生淀粉样蛋白过度沉积时，不但可以逐渐损伤并破坏正常组织功能，而且是一种进行性和预后不良的疾病，应用组织化学染色显示淀粉样蛋白有实用意义。     

肝淀粉样变性合并胆汁淤积

淀粉样变性疾病中肝浸润很常见。临床表现主要是肝脏肿大和碱性磷酸酶升高。1971年Ｌｅｖｙ等报道了1例肝淀粉样变性伴有严重的肝内胆汁淤积。1994年以来文献先后报道了数十例淀粉样变性合并肝内胆汁淤积的病例[1～5]。Ｒｏｃｋｅｙ[3]结合本人的临床经验,提出了肝淀粉样变性合并胆汁淤积的学说。淀粉样变性主要分五类[6]:①轻链淀粉样变性(ａｍｙｌｏｉｄｌｉｇｈｔ,ＡＬ):是一种淀粉样基因病。由于浆细胞功能障碍在骨髓产生免疫球蛋白,导致尿中出现自由单克隆轻链蛋白,以κ或λ亚型为主(通常称为本周蛋白)。②继发样淀粉样变性:指淀粉样纤…     

β淀粉样蛋白与阿尔茨海默病

阿尔茨海默病是老年人常见的神经系统变性疾病,是痴呆中最常见的一种类型。目前认为β淀粉样蛋白的异常沉积是阿尔茨海默病主要发病机制之一,这里就目前β淀粉样蛋白与阿尔茨海默病的研究进展作一综述。     

全身性淀粉样变性一例报告

全身淀粉样变性甚为罕见,国内曾有个案报告。它是一种原因不明的淀粉样蛋白质沉积于机体各脏器而逐渐影响其功能的全身或局部疾病。我们最近见到一例,并经活     

结膜淀粉样变性的6例病例报道和文献综述

结膜淀粉样变性是一种少见的疾病，有时可合并系统病变。结膜淀粉样变性的临床表现多样。本研究中的6例结膜淀粉样变性患者均由于怀疑其他结膜疾病推荐而来。2例患者的结膜病变为局限性，其他4例为弥散性。1例患者的病变为黄色，其他5例为黄一粉红色。共同特征为固有血管（6例）、反复结膜下出血（4例）和累及睑结膜的上睑下垂（2例）。全身检查发现1例患者有原发性全身性淀粉样变性，其余5例未发现全身异常。治疗包括2例彻底切除局限性的病灶并行活组织检查，4例弥散性的病灶行切开式活组织检查。     

血清淀粉样蛋白A1基因多态性与类风湿关节炎淀粉样变性的关系

目的探讨血清淀粉样蛋白A1(SAA1)基因多态性及与类风湿性关节炎(RA)淀粉样变性的关系。方法利用聚合酶链反应—限制性片段长度多态性分析和腹部脂肪活检,对152例健康人和159例RA患者的SAA1进行分析。结果2组均发现1.1、1.3和1.5共3种等位基因和1.1/1.1、1.1/1.5、1.1/1.3、1.3/1.3、1.3/1.5及1.5/1.5共6种基因型,RA淀粉样变性组1.3等位基因频率显著高于对照组(P<0.001)。结论SAA1的等位基因1.3可能与RA淀粉样变性有一定的关系,SAA1.3基因型的RA患者定期作腹部脂肪活检对早期发现淀粉样变性有重要意义。     

转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病的研究进展

<正>心脏淀粉样变性是由于心肌内蛋白质错误折叠、聚集和沉积为淀粉样纤维在细胞外沉积引起的限制性心肌病。淀粉样物质可沉积于全身各组织，如皮肤、胃肠道、神经系统等，浸润心肌组织引起心脏结构及功能受损则称为心肌淀粉样变(CA)，目前发现人体内能引起淀粉样变的蛋白类型30多种，但只有9种淀粉样蛋白在心肌中积累，导致严重的心脏疾病[1]。     

心肌淀粉样变1例并文献复习

正0引言心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis)是临床相对少见疾病,由于不可溶性淀粉样物质沉积于心肌组织内,造成以舒张功能障碍及心律失常为主要表现的一种限制性心肌病,是一种细胞免疫体液性疾病~([1])。本病缺乏确切有效的治疗方法,早期诊断困难,预后差。常因难治性心衰或其他脏器衰竭而死亡。早期确诊、治疗可以延长病程,改善预后,提高生存率。1病例报道现将我科收治的心肌淀粉样变患者1例报道如下: