不典型慢性髓细胞白血病一例报告并文献复习

目的 提高对不典型慢性髓系白血病的认识。方法 结合文献资料对一例不典型慢性髓系白血病的临床表现、诊治及预后进行分析。结果 不典型慢性髓系白血病往往发病年龄较大,起病时多有贫血,而脾肿大不明显。ph染色体及bcr/abl融合基因阴性。结论 不典型慢性髓系白血病临床表现较独特,常规治疗预后较差。     

不典型慢性髓细胞白血病1例报道并文献复习

<正>不典型慢性髓细胞白血病(atypical chronic leukemia,a CML)是一组造血干/祖细胞恶性克隆性疾病,以往称为Ph染色体阴性的慢性髓系白血病,临床上较为罕见,本文结合相关文献探讨a CML的临床特征、治疗及预后。1病例资料患者,男,87岁,因头晕乏力低热1月于2014年1月10日入院。无鼻衄及牙龈渗血,无皮下包块,无盗汗及体质量减轻。既往有慢性支气管炎史。入院检     

伊马替尼治疗慢性髓细胞白血病乙肝激活3例报告并文献复习

目的 TKI治疗慢性髓细胞白血病乙肝激活的风险评估及乙肝激活的临床特征、诊治方法与预后。方法报道3例伊马替尼治疗慢性髓细胞白血病乙肝激活患者的诊疗结果,结合文献复习,探讨该疾病的发病机制、风险评估、诊断、治疗与预后等特征。结果 例1乙肝激活发展成为肝衰竭3周后死亡;例2乙肝激活,肝功能酶学升高,停TKI治疗,抗病毒治疗后肝功能恢复,HBV-DNA检测不出;例3乙肝激活,肝功能正常,抗病毒治疗HBV-DNA检测不出。结论HBs Ag阳性慢性髓细胞白血病患者在TKI长期治疗过程中有乙肝激活的风险,即使是HBV-DNA低载量仍然可能,需要定期监测HBV-DNA,争取早期识别,避免发展到暴发性肝衰竭。HBs Ag阴性,抗HBc阳性,HBV-DNA低载量的CML患者乙肝激活的风险小。CML患者TKI治疗前需常规进行乙肝两对半及HBV-DNA载量的筛查,确定发生乙肝激活的风险。从TKI用药到发生乙肝再激活时间长短不一,临床表现多样,乙肝激活需要排除合并其他肝病,首选第二代核苷类药物,部分患者可能还需要停TKI的治疗。     

婴儿慢性粒细胞白血病1例并文献复习

慢性粒细胞白血病(chronic myelogenous leukemia,CML)为克隆性造血千细胞疾病,主要累及粒细胞系,其细胞遗传学基础是9号染色体和22号染色体之间的平衡易位后衍生出Ph染色体,并成为bcr/abl融合基因形成的结构基础,95%以上患者Ph染色体和/或bcr/abl融合基因阳性,儿童发病率较低,仅占同期白血病患者的2%～3%[1],婴儿CML更为少见,而近年国内对儿童尤其是婴儿的慢性髓系肿瘤的诊断名称缺乏规范化.本文报告1例婴儿CML并结合文献进行讨论,以期提高对儿童/婴儿慢性髓系肿瘤的认识.     

慢性淋巴细胞性白血病合并慢性髓细胞性白血病一例报告

1临床资料患者,男性,48岁,因“确诊慢性淋巴细胞性白血病(CLL)8年余,确诊慢性髓细胞性白血病(CML)2年余“入院.……     

急性髓系白血病合并Sweet综合征1例并文献复习

Sweet综合征（Sweet’s Syndrome,SS）,于1964年由Robert Sweet首先报道,又称急性发热性嗜中性粒细胞性皮病,目前发病机制尚不明确,约20%的患者合并恶性肿瘤,报道1例急性髓系白血病并发Sweet综合征患者并进行文献复习,以资加深对恶性血液病合并Sweet综合征的认识。     

氟马替尼二线治疗2例慢性髓系白血病并文献复习

目的 探讨氟马替尼二线治疗慢性髓系白血病慢性期(CML-CP)患者的疗效.方法 回顾性分析2例CML-CP患者临床资料,并复习相关文献.结果 1例患者伊马替尼400 mg/d治疗后出现全身皮疹,不耐受,并检测出集落刺激因子3受体(CSF3R)exon17(p.P733T)突变,转换氟马替尼治疗3个月后复查ISBCR-A...     

慢性髓系白血病与类高雪氏细胞（附90例报告）

慢性髓系白血病 ( CML)是一种造血干细胞恶性克隆性疾病。在 CML骨髓中出现类高雪氏细胞并非罕见 ,为探讨两者之间关系及意义 ,我们对 90例 CML患者的骨髓涂片进行细致的检查 ,发现其中 2 9例的骨髓中出现类高雪氏细胞 ,报告如下。1　材料与方法1 .1　临床资料 :本组 CML90例 ,均为 1 995年至今我院住院和门诊患者 ,经临床、血象、骨髓象以及染色体检查确诊。男 54例、女 36例 ,年龄 1 7～84岁。 90例 CML患者中 ,慢性期 70例 ,急变期 1 6例 ,加速期 4例。全部病例均有轻至中度贫血 ,发热 2 5例 ,胸骨压痛 36例 ,浅表淋巴结肿大 41例 …     

以广泛皮疹伴瘙痒起病的急性髓系白血病1例并文献复习

白血病皮肤浸润发病率低,据报道不同类型白血病患者皮肤浸润发病率为3%～30%,其中约1/3患者皮肤浸润症状发生在确诊白血病之前,约2/3患者皮肤浸润发生在治疗过程中疾病复发时^[1-3]。白血病发生皮肤浸润往往提示预后不良,其典型临床表现为硬质红棕色丘疹、结节,通常无明显瘙痒、疼痛等不适,常见于头颈部、躯干、四肢,可泛发全身,某些罕见临床亚型早期往往易被忽略进而发生误诊^[4]。本文报道1例以反复皮疹伴瘙痒起病,皮肤活检考虑造血系统肿瘤,进     

以髂骨髓系肉瘤为首发表现的急性早幼粒细胞白血病1例报告并文献复习

目的探讨髓系肉瘤的临床表现、病理特征、诊断、治疗和预后。方法报告1例以髂骨髓系肉瘤为首发表现的急性早幼粒细胞白血病（APL）患者,并结合文献复习对髓系肉瘤的临床表现、病理特征、诊断、治疗等进行分析。结果 7例初诊时伴有髓外肉瘤的APL患者,多为青年,发病无明显性别差异,髓系肉瘤可累多个系统,免疫组化染色是确诊MS的重要依据。部分患者血常规和骨髓常规涂片并未发现异常,但可以检测到PML-RARA融合基因,或者有APL典型的染色体易位。尽管采取全身化疗、肿物手术切除,或者局部放疗的多种措施,但整体来说预后不良。结论髓系肉瘤是一类少见的恶性肿瘤,可在白血病之前、同时、或之后发生,预后不良,全身化疗结合局部放疗或手术切除,并进行骨髓移植可能是根治的方法。     

急性髓细胞白血病合并骨髓坏死一例并文献复习

骨髓坏死(BMN)是指造血骨髓中骨髓组织和基质细胞发生大面积坏死，并出现嗜酸性结构不清的无定形物，组织病理活检表现为正常骨髓的结构被破坏，并出现大面积脂肪空泡的缺失[1]。骨髓坏死是一种少见的病症，起病急，预后差，死亡率高，早期诊断尤为重要。现总结1例急性髓细胞白血病合并骨髓坏死的临床资料，并进行相关文献复习，以提高对该病的认识。     

血小板显著增多为首发表现的慢性髓细胞白血病2例并文献复习

目的探讨以血小板显著增多为首发表现的慢性粒细胞白血病（CML）的临床及分子生物学特点。方法应用细胞涂片观察形态学;RT-PCR检测bcr/abl融合基因;常规染色体检测细胞遗传学变化。结果血小板显著增多为首发表现的CML是一组具有独特临床和生物学特点的疾病,表达bcr/abl融合基因,可进一步向CML加速期、急变期演变,应早期进行积极干预。结论对血小板显著增多的患者应及时进行Ph染色体及bcr/abl融合基因表达水平的检测,及早鉴别原发性血小板增多症（ET）及慢性粒细胞性白血病（CML）,避免误诊、误治。     

155例髓系白血病细胞遗传学分析与临床关系探讨

目的：从慢性髓系白血病（CML）的诊断、分期、风险率分组及治疗方案等4个方面来探讨患者骨髓细胞遗传学改变与疾病之间的关系。方法：155例CML患者按《血液病诊断及疗效标准》及Sokal危险指数进行分期分组，取骨髓行常规G显带后进行核型分析。结果：155例CML患者中，Ph1( )148例（95.5％），Ph1(-)7例（4.5％）；21例慢性期CML发生附加染色体畸变，占慢性期患者总数的15.6％；所有急变或加速期患者均发现有Ph1染色体，14例（70％）有附加染色体数量和/或结构异常，比慢性期患者多见；Ph1( )细胞百分率不随病程而改变。结论：慢性期CML是一组高度异质性疾病，肿瘤生物学恶性的高低决定了病人的预后。CML进入加速、急变期是肿瘤演化的结果，多伴有非随机的附加染色体异常，这些染色体的出现可作为预后评估的指标；同时细胞遗传学分析有助于CML的疗效判断及指导治疗，有利于发现新的肿瘤演化克隆。     

不同药物对慢性髓系白血病细胞增殖的影响

目的 探讨氟马替尼、地西他滨、三氧化二砷以及维奈托克对人慢性髓系白血病(chronic myeloid leukemia, CML)K562细胞系增殖的影响,为CML新的治疗方案提供实验室依据。方法 利用不同浓度的氟马替尼、地西他滨、三氧化二砷、维奈托克分别单独及两药联合作用于K562细胞,采用CCK-8法测定细胞增殖活力,采用Compusyn软件计算两药联合作用的联合指数。结果 不同浓度的氟马替尼、三氧化二砷、地西他滨及维奈托克单药均可抑制K562细胞增殖,差异均有统计学意义(P＜0.01);氟马替尼、地西他滨、三氧化二砷分别两药联合可增强对K562细胞的抑制作用(P＜0.01),但分别与维奈托克联合后对K562细胞的抑制无明显增强(P＞0.05)。结论 氟马替尼、三氧化二砷、地西他滨、维奈托克单药均能抑制K562细胞的增殖,氟马替尼、地西他滨、三氧化二砷分别两药联合均有协同作用;而这3种药物分别与维奈托克联合无明显协同作用。     

慢性髓细胞白血病骨髓活检的意义

目的 :评估骨髓活检在慢性髓细胞白血病诊断、分型中的价值。方法 :分析 68例CML患者骨髓片观察结果。结果 :CML患者骨髓片中粒系、巨核系、间质均有明显的病理改变。结论 :骨髓活检对CML诊断、分型及预后有重要意义     

多药联合治疗老年急性髓系白血病1例并文献复习

急性髓系白血病（acute myeloid leukemia,AML）是起源于骨髓髓系造血干细胞的恶性克隆性疾病,具有高度异质性,是老年人群中最常见的白血病类型。老年人通常无法耐受强化疗方案,且不适合行造血干细胞移植。虽然异柠檬酸脱氢酶1（isocitrate dehydrogenase 1,IDH1）抑制剂艾伏尼布已在美国和中国获批上市,但国内艾伏尼布与多药联合应用治疗AML的临床报道较少。本文报道1例经IDH1抑制剂艾伏尼布联合B细胞淋巴瘤因子-2（B-cell lymphoma 2,BCL-2）抑制剂维奈克拉及去甲基化药物地西他滨和减量的HAG（高三尖杉酯碱+阿糖胞苷+粒细胞集落刺激因子）预激方案诱导缓解治疗,达到长期深层缓解的老年AML病例,并进行文献复习,为老年AML患者的个体化诊疗提供经验。     

慢性髓细胞白血病向T淋巴细胞淋巴瘤/白血病急变一例和文献复习

目的介绍1例慢性髓细胞白血病(CML)向T淋巴细胞淋巴瘤/白血病(T-LBL/ALL)急变病例并复习文献,以提高对该病的认识。方法对1例CML向T-LBL/ALL急变患者的临床特征、细胞遗传学改变及其随访资料进行分析,并结合文献讨论本病的临床特点、诊断与鉴别诊断和治疗。结果采用荧光原位杂交(FISH)方法确诊1例髓外发生T-LBL/ALL急变的CML患者。所有文献报道的47例患者中,男女发病比例为2．6∶1,年龄19～72岁,中位数为41岁,约90%者有CML病史,但无CML病史不能排除本病。＞75%者有髓外病变,常见部位包括淋巴结、肝脏、脾脏和纵隔,而骨髓受累者不到50%。所有病例均经细胞形态学、免疫组织病理学和细胞或分子遗传学技术如核型分析或(和)Southern免疫印迹法或逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)等检查而诊断。与继发于或同时存在于CML的Ph(-)T-LBL/ALL和原发Ph( )T-LBL/ALL鉴别非常困难,主要决定于FISH技术证实淋巴系肿瘤细胞或(和)形态正常的血细胞是否存在bcr-abl重排。常规化疗预后差,化疗联合伊马替尼治疗可能会改善部分患者的预后。结论CML向T-LBL/ALL急变是一种罕见的疾病,FISH技术在本病的诊断和鉴别诊断中起关键作用。在伊马替尼治疗时代,本病与其他相似疾病之间的鉴别可能具有重要的临床意义。     

慢性髓细胞白血病骨髓组织活检及临床意义

为探讨慢性髓细胞性白血病（CGL）骨髓组织活检分型及其与临床分期、预后的关系,应用骨髓活检塑料包埋技术对33例CGL患者进行观察,依据Bartl及Frisch分型法,分析骨髓活检组织学特征与临床的关系。结果,粒细胞-巨核细胞（GRAN—MEG）型合并骨髓纤维化（MF）比率高、中位生存期22个月,比粒细胞型（GRAN）中位生存期48个月明显缩短。出现幼稚前体细胞异位（ALIP）9例,其中8例为加速期,1例为慢性晚期。表明CGL骨髓活检中是否合并纤维化及ALIP结构可作为CGL临床分期及预后参考,补充及修正骨髓涂片临床分期之不足。