节细胞性神经母细胞瘤17例临床病理观察

目的 探讨节细胞性神经母细胞瘤(ganglioneuroblastoma,GNB)的临床病理特点及诊断要点.方法 对17例GNB病例进行临床资料、病理形态学及免疫组化观察,并结合文献探讨其诊断及鉴别诊断.结果 17例患儿发病年龄,<1.5岁者2例,1.5～5岁者9例,>5岁者6例,年龄0~13岁,其中男性8例,女性9例,男女比例1:1.12.肿瘤位于腹膜后占58.8%(10/17),纵膈占17.6%(3/17),肾上腺占23.5%(4/17).17例依据肿瘤内节细胞与神经母细胞的比例和分布不同,参照Shimada分类法分为混杂型12例和结节型5例;免疫组化染色结果:神经母细胞及神经节细胞Syn、CgA和NSE均(+),CD99(-);施万细胞间质S-100、vimentin和NF均(+);结节内神经母细胞Ki-67增殖指数2%～50%.结论 GNB分为结节型、混杂型2个亚型,具有其独特的临床、病理学特征,极易被误诊,大体及镜下观察是诊断的关键,因此提高GNB的认识对避免误诊至关重要.     

肾上腺节细胞神经瘤一例

患者女 ,2 7岁。间断右上腹痛 3个月 ,近半个月疼痛加重 ,为持续性钝痛。Ｂ超示 :右侧腹实性占位性病变 ,大小为12 .0ｃｍ× 11.0ｃｍ× 7.4ｃｍ ,可能来自肾上腺 ;ＣＴ示 :右肾上腺肿物。在Ｂ超引导下行穿刺活检 ,病理诊断为良性病变 ,可能为节细胞神经瘤。故行右肾上腺肿物切除术。病理检查 :送检结节状肿物 ,重约 6 0 0ｇ ,大小为 12ｃｍ×12ｃｍ× 8ｃｍ。包膜完整 ,切面灰白色、实性、质韧 ,可见编织状及漩涡状结构。组织学检查 ,肿瘤包膜外残存有部分肾上腺皮质。肿瘤由少量纤维结缔组织分隔成小结节。肿瘤主要由编织状排列的成纤维细…     

颈部节细胞神经瘤1例

患者 ,女 ,17岁。发现右上颈肿块 4年伴增大。体检 :右上颈触及 4 5ｃｍ× 4 0ｃｍ大小的肿块 ,质实 ,活动。颈部ＣＴ :右颈内、外动脉之间见一低密度肿块 ,边界清 ,内见少许斑块状条状致密影 ,影像学诊断考虑为神经源性肿瘤。于神经阻滞下行右颈肿块切除术 ,术中见肿块有包膜 ,位于右颈内、外动脉之间。迷走神经及喉上神经位于肿块深面 ,舌下神经及舌下神经降支位于肿块表面。肿块最大径约为 7 5ｃｍ。临床诊断 :右颈动脉间隙肿瘤 ,化学感受器瘤 ?神经纤维瘤 ?病理检查　眼观 :黄色结节状肿块 ,8 0ｃｍ× 6 0ｃｍ×3 0ｃｍ大小 ,包膜完整…     

结肠节细胞神经瘤1例

正患者男性,32岁,因腹胀不适3个月余就诊。查体:全腹未触及包块。实验室检查:各项指标均未见异常。肠镜检查:距肛缘35 cm乙状结肠处,见一大小0.4 cm×0.3 cm×0.3 cm息肉(图1),表面光滑。临床诊断:乙状结肠息肉。病理检查眼观:灰白色组织一粒,大小0.4 cm×0.3cm×0.3 cm,切面灰白色,质软。镜检:乙状结肠黏膜固有层内见梭形神经纤维细胞增生,排列不规则,其间可见神经节细胞散在及簇状分布。神经节细胞体积大,胞质丰富,淡染,     

儿童腹膜后神经母细胞瘤56例临床分析

目的总结儿童腹膜后神经母细胞瘤（NB）的Ⅰ临床特征和预后,提高对儿童腹膜后NB的认识。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院血液中心2008年1月至2011年1月收治的腹膜后NB患儿的临床表现、实验室检查、治疗和随访等资料,评价近期和远期疗效,评估2年无病生存率（EFS）。结果56例确诊腹膜后NB患儿纳入分析,男34例,女22例。发病中位年龄41．5（7～147）个月。病程中位数为1．7个月（6d至60个月）。Ⅱ期1例,Ⅲ期2例,Ⅳ期52例,1Vs期1例。高危53例,中危2例,低危1例。①起病时发热24例（42．8％）,肢体疼痛18例（32．1％）,腹部包块14例（25．0％）,腹痛12例（21．4％）,下肢无力3例（5．4％）。（2）49／56例（87．5％）LDH〉240U·L^-1,47／51例（92．2％）NSE〉16．3ng·mL^-1,44／53例（83．0％）24h尿VMA〉30μmol,14／30例（46．7％）SF〉1500ng·mL^-1。③肿瘤原发于肾上腺23例（41．1％）,原发于腹膜后25例（44．6％）,同时原发于肾上腺和腹膜后2例（3．6％）,胸腹联合6例（10．7％）。肿瘤包绕腹部大血管29／49例（59．2％）。27／53例（50．9％）瘤灶直径〉10cm,瘤灶包绕腹部大血管的发生率显著增高（P=0．002）。LDH在瘤灶包绕腹部大血管患儿中显著升高（P=0．021）,在瘤灶直径〉10cm患儿中亦显著升高（P=0．017）。④47例（83．9％）伴骨髓受累,46例（82．1％）有不同程度的骨骼转移,6例（10．7％）伴有腹腔其他脏器转移,3例（5．4％）伴有远处淋巴结受累。⑤40例行原发或转移瘤病理活检,其中神经节母细胞瘤10例（25．0％）,NB30例（75．0％）。⑥1例Ⅳs随诊观察,13例失访,42例采用BCH-NB高危方案规律化疗,16例治疗中肿瘤进展,其余26例完全缓解,继续随访中,中位随访时间19．5（3—52）个月,2年EFS为57．4％。结论儿童腹膜后NB发病年龄较大,临床多表现为发热、肢体疼痛和腹部包块。LDH在巨大瘤灶及瘤灶包绕腹部大血管的患儿中明显升高。病理学检查以NB多见,2年EFS为57．4％。     

椎管内节细胞神经瘤1例

椎管内节细胞神经瘤１例魏茂富，卢仁君，张春莉患者女性，４７岁。以腰骶及右下肢疼痛３年，加重伴排尿困难半年入院。查体：腰５骶１右椎旁压痛，右小腿外侧及足背外侧痛温觉减退，右跟腱反射减弱，右反射活跃。ＣＴ示腰５骶１椎旁偏右侧占位性病变。手术见腰５骶１椎旁...     

神经母细胞瘤临床病理及免疫组织化学研究

神经母细胞瘤临床病理及免疫组织化学研究唐卫华汪筱娟王美清刘文君谭燕泉神经母细胞瘤是儿童常见的恶性程度较高的小细胞肿瘤，人们对其预后十分关注，并发现其分化程度与预后关系密切。本文观察３１例神经母细胞瘤，以探讨免疫组化指标是否与该瘤的分化有关。１材料和方...     

肾上腺节细胞神经瘤的临床和病理研究

为探讨肾上腺节细胞神经瘤的病因发病、病理、临床症状及诊断治疗,回顾性分析4例肾上腺节细胞神经瘤患者的临床资料;结果显示患者术后生存良好,随访4－28月,肿瘤无复发和转移。我们的体会是：肾上腺节细胞神经瘤是罕见的良性肿瘤,多无明显的临床症状、体征,B超、CT常可提示肾上腺区实性肿物,确诊需在病理检查时发现有神经节细胞异常增生;手术治疗是其主要的治疗方法,本病预后良好。     

胃肠道节细胞神经瘤6例临床病理分析

目的探讨胃肠道节细胞神经瘤的临床病理学特征,以提高对其的认识水平。方法回顾性分析6例胃肠道节细胞神经瘤的临床病理学特征和免疫表型,并复习相关文献。结果 6例患者中男性4例,女性2例,年龄43～72岁,平均55岁。肿瘤均位于结直肠,其中息肉样节细胞神经瘤4例,伴PTEN错构瘤综合征(PTEN hamartoma tumor syndrome, PHTS)的节细胞神经瘤性息肉病1例,伴神经纤维瘤病1型、神经内分泌瘤(neuroendocrine neoplasm, NET)和多发胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors, GIST)的弥漫性节细胞神经瘤病1例。镜下见肿瘤由增生的Schwann细胞和散布其中的簇状、巢状排列的神经节细胞构成。Schwann细胞表达CD56、SOX-10、S-100蛋白,部分表达NSE、Syn、GFAP、NF,神经节细胞表达NSE、CD56、Syn、Calretinin、NeuN、S-100蛋白。结论节细胞神经瘤是胃肠道罕见的良性神经源性肿瘤,包含3个亚型:息肉样节细胞神经瘤、节细胞神经瘤性息肉病和弥漫性节细胞神经瘤病。各亚型具有独特的临床病理学特征,治疗应根据临床分型采取不同的处理方法,患者预后良好。     

淋巴结转移性神经母细胞瘤

淋巴结转移性神经母细胞瘤１安京媛１马述仕２严庆汉１临床资料患者女，５岁，１９９５年８月因受凉后间断发热伴右下肢疼痛，曾在当地医院抗炎治疗效果不佳，右下肢Ｘ线检查无异常。１９９５年１０月发现患者面色苍白，到我院就诊以贫血原因待查收入院。查体，患儿消瘦，...     

神经母细胞瘤细胞中MYCN调控miRNA的研究进展

转录因子MYCN是MYC癌家族的一员,与人类多种肿瘤有关,最常见的为神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB).MYCN通过激活和抑制靶基因的转录,以调节细胞的生命活动和肿瘤发生.近年来,越来越多的研究证实,在神经母细胞瘤中MYCN介导的致癌作用是通过调控一些与肿瘤相关的miRNAs来实现的.     

胎儿肾上腺髓质、交感神经节细胞分化与神经母细胞瘤细胞增殖关系

胚胎组织的发育、分化与儿童胚胎性肿瘤密切相关,特别是在神经母细胞瘤中,瘤细胞的自然退化、成熟特点使得新生儿原位神经母细胞瘤的发病率高出儿童的40倍;在儿童期也可见到神经母细胞瘤转化成神经节细胞瘤的过程;其形态变化的特点与肾上腺髓质、交感神经节细胞的胚胎分化成熟的形态改变相类似。本研究通过对胎儿及新生儿肾上腺髓质、交感神经节细胞与神经母细胞瘤的形态演变、细胞增殖与调亡关系的研究,探讨细胞自然分化成熟的规律。     

小儿异位神经母细胞瘤2例

小儿异位神经母细胞瘤２例林华奚政君△葛菁芳例１：患儿女，９岁。发热咳嗽胸闷４天入院。体检：心音低钝，肝右肋下１ｃｍ，余无异常。实验室检查正常。ＣＴ示心包肿瘤。Ｂ超示纵隔内实质性肿块伴钙化。临床诊断：前纵隔肿瘤。行手术切除。病理检查巨检：肿物１５ｃｍ×...     

小儿神经母细胞瘤15例分析

神经母细胞瘤 (ｎｅｎｒｏｂｌａｓｔｏｍａ ,ＮＢ)是儿童常见的的与遗传有关的恶性肿瘤 ,在儿童实体瘤中占第二位 ,临床发病率为万分之一 ,死亡率高。本病初诊时往往误诊为其它疾病 ,确诊已属晚期 ,使患儿失去手术机会。本文将我院经病理组织学 ,骨髓细胞学及其它相关检查确诊的 15例报告如下。临床资料一、一般资料 :男 8例 ,女 7例 ;年龄最小 7个月 ,最大11岁 ,中位数年龄 5岁。二、首发症状及临床表现 :除肿瘤共有的贫血、消瘦、乏力、发热及浅表淋巴结肿大等症状外 ,还见到双目失明、一侧或双侧眼球突出、双下肢瘫、Ｈｏｎｅｒ’ｓ,征…     

神经母细胞瘤样上皮样神经鞘瘤

病例简介 :患者女 ,2 8岁。 5年前发现双侧上下肢多发性皮下结节 ,共 7枚。结节可活动 ,表面皮肤无色素沉着 ,患者无其他不适。其中位于右大腿的 1枚最大 ,遂取活检。病理检查 :肿瘤境界清楚、有完整包膜 ,切面实性、灰白色 ,直径 2ｃｍ。镜下观察 :肿瘤形成较大的菊形团样结构。菊形团的中央由胶原原纤维形成轴心 ,瘤细胞分布于周围(图 1)。瘤细胞有 2种形态 ,一部分为椭圆形和梭形 ,胞质较图 1　 肿瘤细胞小而圆 ,形成菊形团样结构　ＨＥ× 2 0 0少 ,围绕轴心排列成几层。而菊形团周边部分的瘤细胞则往往核深染 ,核轻度异型性 ,富于胞质 ,…