库兴氏病术前与双侧肾上腺切除术后ACTH浓度的比较

治疗垂体依赖型库兴氏病所采用的双侧肾上腺切除术和皮质类固醇替代疗法,并没有纠正垂体的异常,实际上术后血浆ACTH值可以升高,8—38%的病人最后发生明显的垂体肿瘤和皮肤色素沉着—Nelson氏综合征。对垂体照射能否减少Nelson氏综合征的发生率,仍有争论。作者复习了15例经双侧肾上腺切除和垂体照射治疗的库兴氏病病例,对     

蝶窦内异位垂体腺瘤引起库兴氏综合征

库兴综合征(垂体依赖性肾上腺增生)仍在向最有经验的医生挑战,因为诊断及治疗皮质醇增多症常很困难,尤其在患有能产生ACTH活性物质的无痛性肿瘤的病人。作者最近治疗了一例库兴综合征病人,该病人作蝶鞍CT扫描时偶然发现的蝶骨小瘤,证明是一个异位垂体腺癌。蝶骨肿瘤的切除,治愈了皮质醇增多症。     

库兴氏病垂体放射治疗简介

库兴氏病也称垂体性库兴氏综合征(Pituitary dependent Cushing＇s Synd-rome),其原始病因是由于垂体病变,AC-TH分泌过多。或由于下丘脑功能紊乱,ACTH释放因子过多或ACTH释放抑制因子过少,从而ACTH分泌过多,引起的肾上腺皮质功能亢进。当然,这二者的鉴别是     

库兴氏综合征的今昔

库兴氏综合征是半个世纪以前(1932年)由著名的神经外科医师Cushing首先描述,以后人们就以他的名字命名这一临床综合征。他提出,由垂体的嗜碱细胞腺瘤或增生的分泌物增多,刺激两侧肾上腺皮质增生,因而引起该临床综合征。此后,人的糖皮质激素氢化考的松和促肾上腺皮质激素(ACTH)的特性得到确定。1961年Li-ddle及其同事肯定了Cushing所推测的双侧肾上腺皮质增生原发性疾病部位在垂体,他     

库兴氏综合征与妊娠

活动型库兴氏综合征妇女怀孕者很少见,可能因LH释放受抑,使排卵过程衰竭所致。此类病人如妊娠常伴有较高的胎儿丧失率、早产率及母亲发病率。孕期对患库兴氏病的确诊及其病因了解常有困难,因为正常妊娠也常存在生理性高皮质醇症,并同时具有循环ACTH及地塞米松抑制力的改变;此外,孕妇因保护胎儿,很少进行放射检查。本文作者报告2例由于肾上腺腺瘤而导致库兴氏综合征的孕妇。     

柯兴氏综合征中垂体ACTH依赖性的结节性肾上腺增生

结节性肾上腺增生是柯兴氏综合征中一少见的病变,其实验室生化检查和X线检查结果往往使人混淆,易导致误诊。 本文报导两例具垂体ACTH依赖的结节性增生病例,均有单侧肾上腺大结节和不典型的类固醇动力学。例1的血ACTH浓度不降低.尿17-OH-CS和游离皮质醇明显升高,不能为大剂量地塞米松所抑制;外源性ACTH能刺激血浆皮质醇浓度增高;CT扫描显示右肾上腺有一2×2cm大小包块,对侧肾上腺不长大,蝶鞍大小正常;选择性岩下窦及周围血管取血示明显的ACTH浓度差,提示肾     

Trilostane治疗库兴氏综合征

库兴氏综合征可由下丘脑、垂体和肾上腺疾患所引起。有关治疗问题一般认为控制皮质醇增多是比较有效的方法。但由于各种原因,没有一种疗法是完全令人满意的。多数病人最终要接受双侧肾上腺切除,但手术治疗既不理想,也难被病人接受。由于手术前高皮质醇血症,病人常伴中度和严重的钾丢     

库兴氏综合征的鉴别诊断

Hermus医生等对CRH试验和大剂量地塞米松试验做了比较,并强调在解释CRH试验时应慎重。因为要达到对库兴氏综合征病因的准确诊断仍有很大困难。 目前诊断肾上腺皮质瘤困难不大,因为通过在高度质醇血症时测不到血浆基础ACTH以及CT检查可证实。采取综合实验,包括这种新的CRH试验并非必要。当前在库兴氏综合征中的诊断困难在于区别垂体ACTH依赖性库兴氏病与细小隐袭而异位分泌ACTH的相对良性的非垂体性肿瘤。作者的一组病人中ACTH依赖性患者占14％,通常表现出典型的类库兴氏病特征。隐袭性肿瘤患者,其基础生物化学包括血浆ACTH,与垂体性库兴氏病部分重叠,因此动态的生化试验是很必要的。任何一个新的试验如CRH试验都必须建立它本身的指标。     

库兴氏综合征的胰岛素抵抗

库兴氏综合征的糖代谢紊乱很常见。目前认为与病人存在胰岛素抵抗有关,但其确切机理并不十分清楚。为了解库兴氏综合征的胰岛素抵抗机理是否肥胖症相似,以及库兴氏综合征的糖代谢紊乱与胰岛素抵抗的关系,作者用正常血糖胰岛素钳夹技术对4例库兴氏综合征、6例肥胖症病人及5例正常人的胰岛素反应性及胰岛素清除率进行了研究。 在血糖维持稳定的状态下,当胰岛素输入处于最高剂量(10mu/kg/min)时,正常人的葡萄糖     

结节性增生与库兴氏综合征

结节性肾上腺皮质增生的病理生理学还不清楚,但可区分为两种不同的疾病。凡肉眼可见结节性增生,有一个以上的结节者(大小不等,直径常达数厘米),同时有肾上腺皮质增生。增生的程度不等,但病程长的病例可有萎缩表现。关键问题是肾上腺的功能是受垂体控制抑或是自主的。这种情况发生在20～40%的柯兴综合征病人,表明有一个从垂体依赖到肾上腺自主的转变过程。未经治疗的柯兴综合征病人,5年死亡率为50%。患巨结节增生的     

库兴氏综合征病人的死亡原因

作者对203名库兴氏综合征患者中的45人进行了死亡原因分析,平均观察时间为4年（0.1~33年)。     

库兴氏综合征的血栓栓塞合并症

高皮质醇血症的血管合并症被认为是造成库兴氏综合征病人死亡率增加(为一般人的4倍)的一个因素。近年对库兴氏综合征病人的研究提出在该症中存在“高凝状态”和“血栓栓塞合并症”。一般认为血栓栓塞在库兴氏综合征中发生率增加,但对此仍有争论,文献报告不一。 为了确定自然发生的和手术后发生的动、静脉血栓形成的发生率,作者对1960—1980年期间的43     

库兴氏综合征患者的肝脂肪瘤

内源性或外源性皮质类固醇过多的许多临床表现中,最明显的是躯干部脂肪沉积。少见的脂肪沉积偶尔可产生异常的体征,导致鉴别诊断上的困难。本文报导一例库兴氏综合征患者的肝脂肪瘤。 女,40岁,因胸部和上腹部痛入院。糖尿病史4年,高血压史6年。查体:皮肤毛发增多,类库兴氏面容,躯体肥胖,四肢萎缩。实验室检查;血钾     

库兴氏综合症病人给予甲吡酮后血浆中ACTH水平

库兴氏综合症(CS)的病人在给甲吡酮后发现肾上腺类固醇例如17羟皮质类固醇或11去氧皮质醇(S)有较大的增高或者正常。关于ACTH直接测定仅在有限的材料中提到。9例CS综合症的病人(8例是CS,1例怀疑异位ACTH分泌。)和15例正常人进行对照在60分钟内静脉给2g甲吡酮,另外5例CS病人口服甲吡酮,总量4.5g(从上午8点至半夜之间,每2小时0.5g),用RIA法     

库兴氏综合征诊断中的若干问题

自1932年Cushing氏系统地描述本病以来,人们对库兴氏综合征(以下简称库兴氏征)的认识逐渐深刻。本综合征可见于垂体瘤引起的肾上腺增生、下丘脑——垂体功能障碍所致的肾上腺皮质增生及肾上腺皮质的肿     

双侧肾上腺切除及肾上腺自身移植使库兴氏病获完全缓解

至今尚未获得对库兴氏病的理想治疗,治疗的原则应以肾上腺功能恢复正常,而不引起其他激素功能减退和避兔持续药物为宜。 双侧肾上腺全切除应用较广,但需终生替代治疗;次全切除无双侧全切除效果好;肾上腺双侧全切除加肾上腺自身移植若干年前已经试用,但成功的报告很少,本文报告的是近十年来成功的唯一的一例。 15岁女性,因闭经四月,体重增加、多毛而于1968年2月就诊,病人表现满月脸,     

垂体腺瘤所致ACTH依赖性库欣综合征患者循环肾上腺髓质素增加

肾上腺髓质素 (ＡＭ)在调节下丘脑 垂体 肾上腺轴中有一定的作用。本实验旨在研究人体内促肾上腺皮质激素 (ＡＣＴＨ)和皮质醇水平是否影响ＡＭ的产生。对象与方法　 1 4名库欣病患者 ,8名肾上腺性库欣综合征患者 ,2 1名年龄相匹配的健康对照者。诊断标准为典型临床表现、实验室检查、ＣＴ或核磁共振 (ＮＭＲ)确诊的垂体或肾上腺肿瘤。采血前 2周停止药物治疗 ,饮食控制钠 ( 1 2 0～ 1 40ｍｍｏｌ ｄ)、钾( 4 0～ 60ｍｍｏｌ ｄ)摄入。患者空腹平卧至少 60ｍｉｎ状态下 ,双侧颞骨岩静脉窦下方插导管及肘静脉采血。注射羊促肾上腺皮质激素释…     

库兴氏病肾上腺切除术后的生存率及死亡原因

对垂体依赖性综合征一库兴氏病,早期通常采用肾上腺次全切除术,几乎所有的病人都迅速好转,但也有的病人复发,多数病例都需要类固醇替代治疗,因此,治疗又倾向双侧肾上腺全切除术。 目前广泛采用的治疗库兴氏病的疗法,将可能取代肾上腺切除术。其中有药物治疗、垂体内或外照射、垂体腺瘤显微外科切除术。这些疗法是否比肾上腺切除术疗效更好还不清楚,本文报告了肾上腺切除术后长期疗效结果。     

赛庚啶及溴麦角环肽对双侧切除肾上腺的库兴氏病人血浆ACTH水平的影响

文献报道活动性库兴氏病应用赛庚啶Cypro-heptadine(5-HT拮抗剂)及拟多巴胺类药物溴麦角环肽(溴隐亭)治疗,其疗效不一。有人认为短期用药可抑制ACTH升高,长期治疗则结果各异。有关库兴氏病人行双侧肾上腺摘除术后进行药物治疗的研究则更少。本文对12例双侧肾上腺摘除的库兴氏病人,在手术治疗前后3周,应用赛庚啶和/或溴麦角环肽治疗,观察药物在24小时内对血浆ACTH及氢考的松水平的影响。