铁过载——不容小视的长期输血危害

<正>再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、地中海贫血等血液系统疾病需要定期、长期输血,以保障患者的生活质量。但长期输血可能出现铁过载,损害器官,危及生命。由于铁过载症状具有非特异性,且发生缓慢,常常被患者及临床医生忽视,因此铁过载的及时诊断、治疗显得尤为重要。治疗铁过载的方法比较单一,即祛铁治疗。哪些血液系统疾病容易发生输血相关铁过载地中海贫血（除定期、长期输血外,因红细胞无效造血造成肠道对铁的吸收增加也是引起铁过载的原因）、镰状细胞性贫血、其它遗传性贫血、     

再生障碍性贫血转化为骨髓增生异常综合征

再生障碍性贫血转化为骨髓增生异常综合征安徽省淮北矿工总医院血液科（２３５０００）史杏英我院自１９８４年～１９９５年共收治再生障碍性贫血（ＡＡ）患者３３２例，其中有１０例经３个月～８年不等转化为骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ），现报道如下。１临床资料１１...     

去铁酮联合去铁胺治疗小儿重型β地中海贫血铁过载的疗效分析

目的研究去铁酮(DFP)联合去铁胺(DFO)治疗小儿重型β地中海贫血铁过载的临床效果。方法选取我院2012年2月至2015年8月期间收治的56例重型β地中海贫血铁过载患儿,随机平均分为两组。DFO组单纯采用DFO治疗,联合组采用DFO联合DFP治疗。比较两组患儿的治疗效果、血清铁蛋白(SF)水平和不良反应。结果联合组的总反应率为89.29%,明显高于DFO组的64.29%(P<0.05)。治疗后,两组患儿的SF水平较治疗前均有所降低。治疗前、治疗3个月、治疗6个月及治疗9个月,两组患儿的SF水平比较差异均无统计学意义(P>0.05);治疗12个月,联合组的SF水平明显低于DFO组(P<0.05)。两组患儿的不良反应发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论 DFP联合DFO治疗重型β地中海贫血铁过载患儿,效果显著,临床总反应率高,SF水平明显改善,不良反应少,值得临床推广应用。     

骨髓增生异常综合征与巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血的细胞形态学对比分析

目的探讨骨髓增生异常综合征与巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血在细胞形态学上的区别。方法通过外周血细胞计数、外周血镜检分类、骨髓涂片、骨髓铁染色等检验方法,重点分析骨髓增生异常综合征和巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血在红细胞系、粒细胞系以及巨核细胞系细胞形态上的共性与差异。结果在所分析的病例中,外周血三系均出现一系或多系的降低。骨髓涂片中,骨髓增生异常综合征与巨幼细胞性贫血在细胞核畸变上难以区分,在红细胞系、粒细胞系巨幼(样)变方面差异有统计学意义(P0.05)。骨髓增生异常综合征与再生障碍性贫血在细胞核畸变方面差异有统计学意义(P0.05)。淋巴样小巨核细胞是骨髓增生异常综合征与其他2种疾病的重要区别。结论骨髓增生异常综合征与巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血在细胞形态学上既有相似又有不同之处。这些不同点有助于这3种疾病的鉴别与诊断。     

沙利度胺治疗恶性血液病的临床观察

目的分析联合应用沙利度胺（反应停）对难治性或不能耐受化疗的恶性血液病患者的疗效。方法对38例常规治疗方案不能缓解或无法耐受常规治疗的恶性血液病患者加用沙利度胺，观察其疗效。结果骨髓增生异常综合征治疗有效率83．3％，多发性骨髓瘤有效率68．8％，急性髓细胞白血病有效率50．0％，慢性骨髓增生性疾病有效率66．7％。结论联合应用沙利度胺可提高难治性或不能耐受化疗的恶性血液病的疗效。     

浅谈再生障碍性贫血与低增生性骨髓增生异常综合征鉴别诊断

目的:实验研究再生障碍性贫血与低增生性骨髓增生异常综合征鉴别诊断方法.方法:选取本院收治的15例再生障碍性贫血(AA)患者为A组,17例低增生性骨髓增生异常综合征(Hypo-MDS)患者为H组,比较两组患者血常规、外周血细胞形态、骨髓细胞形态和骨髓病理.结果:血常规检验中A组患者血红蛋白含量和血小板数量明显低于H组,差异具有统计学意义(P<0.05),两组白细胞数量无明显差异,差异无统计学意义(P>0.05);骨髓病理和骨髓形态检验中,A组无Gomeri染色网硬蛋、ALIP、病态巨核细胞检出.结论:再生障碍性贫血与低增生性骨髓增生异常综合征的鉴别,可以通过检验患者血常规、外周细胞形态、骨髓病理和骨髓细胞形态,依据指标特点诊断.     

慢性苯中毒致继发性骨髓增生异常综合征2例

慢性苯中毒致继发性骨髓增生异常综合征２例郝凤桐，赵培青，朱桂珍，黄敏，李继梅慢性苯中毒可以导致再生障碍性贫血、白血病或骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）。国内已有苯中毒引起难治性贫血（ＲＡ）和慢性粒－单核细胞白血病（ＣＭＭＬ）的报道［１～３］。我们曾收治２...     

慢性苯中毒致骨髓增生异常综合征1例

慢性苯中毒致骨髓增生异常综合征１例马兰，夏乐三，乐蓓蓓，董绍琨，龚吉奉，叶朝进慢性苯中毒常引致白细胞、血小板或全血细胞减少，重者可发展为再生障碍性贫血或急性白血病。此外，亦可见有骨髓增生异常综合征（ｍｙｅｌｏｄｙｓｐｌａｓｔｉｃｘｙｎｄｒｏｎｍｅ，Ｍ...     

苯接触者发生恶性血液病11例临床分析

近年来报告苯中毒致再生障碍性贫血的发病率似有增加趋势〔１,２〕;近１０年来,我们亦诊治接触苯后发生恶性血液病１１例,包括再生障碍性贫血（ＡＡ）３例,骨髓增生异常综合征－难治性贫血（ＭＤＳ－ＲＡ）８例,报告如下。１材料和方法１．１病例及分组１９８７～１...     

糖尿病患者蔗糖铁治疗透析前贫血的疗效

目的评价蔗糖铁注射液治疗糖尿病患者慢性肾功能衰竭时透析前贫血的疗效。方法40个贫血（HB〈11g／dl）的中度CKF糖尿病患者，经静脉给予蔗糖铁，每月200mg铁治疗一年。结果静脉铁补充后39％的患者达到10g／dl血红蛋白靶目标。血清铁明显增加，血清铁蛋白增加，转铁蛋白饱和度增加。没有明显的副作用。结论没有进行EPO治疗，透析前静脉铁治疗可以改善贫血，约1／3的糖尿病透析前患者可避免EPO或者输血治疗，对于透析前CRF的糖尿病患者静脉铁治疗是一个有效的，安全的治疗。     

沙利度胺治疗恶性血液病的临床观察

目的 分析联合应用沙利度胺(反应停)对难治性或不能耐受化疗的恶性血液病患者的疗效.方法 对38例常规治疗方案不能缓解或无法耐受常规治疗的恶性血液病患者加用沙利度胺,观察其疗效.结果 骨髓增生异常综合征治疗有效率83.3%,多发性骨髓瘤有效率68.8%,急性髓细胞白血病有效率50.0%,慢性骨髓增生性疾病有效率66.7%.结论 联合应用沙利度胺可提高难治性或不能耐受化疗的恶性血液病的疗效.     

去铁胺治疗重型β－地中海贫血患儿的疗效及不良反应分析

目的：研究去铁胺（ DFO）治疗重型β－地中海贫血患儿持续每天使用的祛铁效果及不良反应。方法2014年1月至2015年1月于广东省惠州市第一人民医院住院治疗的70例重型β－地中海贫血患者,根据随机数表法分为试验组35例,对照组35例。当血清铁蛋白（ SF）＞1000μg／L时开始祛铁,所有患儿均给予DFO治疗,实验组患儿每日持续使用去铁胺,对照组每隔1天使用1次去铁胺。对于患者可能出现的眼部不良反应进行评估及眼科专科检查。连续治疗12个月,每12周进行一次血清血蛋白检查、去铁胺剂量的调整及视力评估。比较给药前后的铁负荷变化及眼部不良反应情况。结果治疗前两组SF、尿铁排泄量（UIE）水平差异均无统计学意义（P＞0．05）;两组治疗3个月、6个月、9个月及12个月的SF相比,试验组明显低于对照组（t值分别为4．357、6．183、5．146、6．002,均P＜0．05）;UIE相比,试验组明显高于对照组,且差异均具有统计学意义（t值分别为3．713、4．262、6．113、4．002,均P＜0．05）。不良反应情况：治疗组治疗6个月出现3例视力模糊,治疗后12个月其中1例颜色视力受损（色觉障碍）,1例视野缺损伴有盲点,1例角膜浊斑,另有5例出现视力下降,无视力丧失情况;不良反应率达22．9％;对照组治疗12个月出现2例视力下降,不良反应率为8．6％,两组眼睛不良反应差异具有统计学意义（χ2＝4．20,P＜0．05）。结论去铁胺对重型β－地中海贫血患儿的持续治疗优于间歇治疗,并且有显著的祛铁效果,其眼部不良反应较高,需要得到临床医生的注意,适时适当服药或停药,改善患者的生存质量。     

哪些情况需要做骨髓穿刺

正骨髓穿刺是血液科医生必须掌握的最基本最重要的操作技术之一。只有成功的骨髓穿刺(简称骨穿),才能有利于正确诊断,有利于指导治疗,有利于预后的合理推测。哪些情况需要做骨穿?1,确诊各种血液病,如各类白血病、各种恶性淋巴病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、再生障碍性贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、溶血性贫血、真性红细胞增多症、特发性血小板减少性紫癜等。     

蔗糖铁在慢性失血患者围手术期的临床应用

对围手术期因慢性失血致中重度贫血患者,传统多需要输血。本院自2005年10月—2009年10月,采用蔗糖铁注射液、维生素B12注射液和叶酸片剂等来治疗围手术期的慢性失血性中重度贫血,疗效满意,能减少输血,     

学术动态

东北,华北及天津六省一市第六届血液学学术会议于1987年9月8日至11日在沈阳召开。会议邀请陈璋及丁训杰等七位专家向大会作了单克隆抗体技术在血液病中的应用、微量残留白血病细胞的检测与治疗,恶性淋巴瘤化疗的进展、再生障碍性贫血、再障的免疫抑制治疗,胎肝移植治疗急性白血病、骨髓增生异常综合征等专题报告。对白血病、贫血、     

接触高水平苯致再生障碍性贫血4例临床观察

目的 研究高水平苯接触致再生障碍性贫血患者的骨髓细胞学、骨髓活检情况及治疗原则和疗效.方法 观察4例职业性重度苯中毒再生障碍性贫血患者的骨髓细胞学检查和骨髓活栓情况.4例苯中毒再生障碍性贫血患者均于发病后脱离苯及其他有毒物质的接触并住院治疗,给予雄激素治疗,未采用免疫抑制治疗.结果 4例患者均给予雄激素刺激造血,辅以利血生、复方皂矾丸等治疗.在半年内治愈,雄激素治疗时间未超过6个月.结论 2例苯中毒再生障碍性贫血患者骨髓涂片表现不典型,结合骨髓活检诊断符合率更高,高水平苯接触致再生障碍性贫血患者,免疫异常是由造血干细胞受损导致,只要治疗及时得当,即使无免疫抑制剂的应用,也可以获得满意的疗效.     

伴全血细胞减少血液病的骨髓活检病理诊断与鉴别

目的:综合分析伴全血细胞减少血液病的骨髓活检病理诊断与鉴别,为治疗血液病患者提供科学的数据参考。方法:选取在我院2013年11月—2016年4月收治的血液病患者临床资料260例作为研究对象,所有患者均采用骨髓活检方法,采用SPSS20.0统计学软件进行统计学分析260例血液病患者的诊断结果。结果:260例血液病患者中经过骨髓活检发现有22例Ⅰ级、29例Ⅱ级、87例Ⅲ级、92例Ⅳ级、30例Ⅴ级(P0.05);260例血液病患者中诊断为再生障碍性贫血的概率最高,占50.77%(132/260);其次为骨髓增生异常综合征,占15.77%(41/260),各组数据比较差异有统计学意义(P0.05)。结论:骨髓活检能够有效提高血液病的正确诊断率,降低误诊率。     

骨髓涂片结合骨髓活检在血液病诊断中的应用

目的:探讨骨髓涂片结合骨髓活检对血液病诊断的应用价值.方法:采用骨髓抽吸和活检同步取材,涂片采用常规细胞化学染色,切片采用塑料包埋,常规化学染色进行骨髓增生程度和细胞形态学观察.结果:对于造血系统肿瘤(包括急性白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤)、造血干细胞疾病(包括再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征)、骨髓转移癌诊断的符合率,活检高于涂片;对于骨髓增殖性肿瘤(包括原发性骨髓纤维化、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症)、增生性贫血(包括巨幼细胞性贫血、缺铁性贫血、继发性贫血)、特发性血小板减少性紫癜诊断的符合率,涂片高于活检.结论:二者同步分析能优势互补,提高血液病的诊断率.     

骨髓增生异常综合征

新疆哈密读者达选武来信说:妻子患骨髓增生异常综合征(MDS—RA),严重时依靠输血维持生命。请专家介绍救治办法。 答达选武读者: 骨髓增生异常综合征(MDS)为一克隆性疾病,起病较缓慢并伴有造血异常。MDS可随克隆的演变出现新的染色体异常而进入急性白血病;也可随着骨髓与周围血原始细胞数的逐渐增加历时数周或数月,而进入急性白血病。可将MDS分为5型,即难治性贫血(RA),RA伴环形铁粒幼细胞     

药物可引起再生障碍性贫血

药物所引起的再生障碍性贫血,简称为药源性再障,是指由于药物因素引起的骨髓造血功能障碍综合征。它和原发性再生障碍性贫血一样,是由于骨髓造血组织显著减少,引起造血功能衰竭而发生的一类贫血。其特点是外周血中全血细胞数量上减少,血细胞质量上也有明显异常。因其预后恶劣,死亡率高,所以是目前药源性血液病中最严重的一种类型。