重症肾血管炎的辅助疗法——血浆置换或大剂量甲泼尼龙随机试验

Wegener肉芽肿和显微镜下多血管炎是原发性系统性血管炎,与循环中对蛋白酶3(PR3)或髓过氧化物酶(MPO)有特异性的中性粒细胞胞质抗原(ANCA)自身抗体密切相关.70%的患者肾组织学上主要表现为以中性粒细胞为主的强烈的炎性浸润;表现出肾小球节段性坏死的肾小球毛细管炎;肾小球内单核细胞增生导致寡免疫,聚集和坏死,新月体肾小球肾炎.80%的急进性肾炎发生血管炎并进展为终末期肾功能衰竭的病例,可以通过类固醇和免疫治疗来预防.     

血液净化和生物靶向治疗在ANCA相关性小血管炎中的治疗前景

系统性血管炎是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病,可分为原发性和继发性。原发性小血管炎主要侵犯毛细血管、微动脉和微静脉,因血清中存在抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）,又称为ANCA相关性小血管炎（AASV）,包括肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下型多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。     

ANCA阴性变应性肉芽肿血管炎1例及文献复习

变应性肉芽肿性血管炎,又称Churg-Strauss综合征,是一种以哮喘、过敏性鼻炎、嗜酸性粒细胞（EOS）增多和全身性血管炎为特征的罕见的系统性血管炎疾病。本病临床表现多样,全身各个系统均可受累,缺乏特异性,因此容易误诊、漏诊。近期我科收治1例抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阴性的变应性肉芽肿性血管炎患者,回顾本例患者的疾病发展过程、诊治经过,并查阅相关文献,总结变应性肉芽肿性血管炎的诊断经验、ANCA阴性变应性肉芽肿性血管炎的临床特点及孟鲁司特钠与本病的关系。     

丙基硫氧嘧啶致抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的诊治进展

抗中性粒细胞胞浆抗体 (antineutrophilcytoplasmicau toantibodies,ANCA)相关小血管炎是一种多系统损害的全身免疫性疾病 ,主要是指韦格纳肉芽肿、显微镜下微型多血管炎及原发性局灶坏死性肾小球肾炎 ,在西方国家其发病率较高 ,仅次于类风湿性关节炎。如果对ANCA相关小血管炎认识不足 ,而导致漏诊或误诊时 ,患者将产生无法逆转的肾功能衰竭 ,危及生命 ;相反 ,早期诊断、及时治疗则可使大多数患者完全恢复。除原发性ANCA相关小血管炎外 ,药物所致也屡有发生 ,丙基硫氧嘧啶是较常见的药物之一。丙基硫氧嘧啶是常用的抗甲状腺药物 ,应提…     

血清抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎的护理

由原发性小血管炎（PSV）所致的节段性坏死性肾小球肾炎常伴有肾功能不全,且多数病人血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性,所以也称为ANCA相关性小血管炎。ANCA不仅可用于作为诊断的血清学标志,且同疾病活动性、复发及预后     

ANCA检验诊断的研究进展

抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)是针对中性粒细胞主要颗粒成分和单核细胞溶酶体的一类自身抗体 ,常出现于系统性血管炎的患者中 ,近年来随着ANCA检测技术的成熟和推广 ,为临床工作提供了一项重要且客观的血清学指标。本文就ANCA的产生、性质、常见疾病及实验室检测方法等作综述。1　ANCA研究的历史1982年 ,Davies等在阶段性坏死性肾小球肾炎的患者血清中发现ANCA ,该组患者同时具有血管炎的表现[1] 。 1984年 ,Hall等人在原发性系统性血管炎患者血清中检出ANCA ,该组患者中部分同时具有坏死性新月体肾小球肾炎[2 ] 。 1985年 ,Van…     

原发性小血管炎肾损害患者的护理

原发性小血管炎（PSV）是一组以血管壁炎症和坏死为基本特征的多系统受累的自身免疫性疾病。其中小血管炎主要累及呼吸道、肾脏及皮肤等脏器。小血管炎主要包括韦格纳肉芽肿（WG）、变应性肉芽肿血管炎（CSS）、显微镜下型多血管炎（MPA）和抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性坏死性新月体肾炎。急性多系统受损的系统性血管炎病情常进展迅速,出现进行性肾功能衰竭,80％的患者1年内死于肾功能衰竭。我科2003年5月至2006年5月共收治9例PSV患者,现将护理体会报告如下：     

抗中性粒细胞胞浆抗体及其相关系统性血管炎的研究进展

抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)是指抗中性粒细胞胞浆成份的一类。其靶抗原主要为MPO和丝氨酸蛋白酶3（PR3）。临床上检测ANCA，对多种血管炎性疾病有重要意义。与ANCA密切相关的系统性血管炎称之为ANCA相关系统性血管炎，ANCA在其发病机制中有重要作用。本文主要对ANCA相应抗原的特性及其不同相应血管炎的比较，ANCA在ANCA相关系统血管炎（AASV）发病机制中的作用及其检测方法等方面进行了综述。     

ANCA相关性血管炎肾损害合并IgA肾病2例临床病理分析

<正>ANCA相关性小血管炎(ANCA—associated vasculitis, AAV)是一组以小血管炎症为特征的自身免疫性疾病,肾脏最易受累,累及率约80%[1],称为ANCA相关性血管炎肾损害,临床上多为急进性肾小球肾炎的表现,其病理特征为节段坏死性肾小球肾炎及新月体肾炎。IgA肾病是原发性肾小球疾病中发病率最高的一种,是以IgA为主的免疫球蛋白或IgA及肾小球系膜区沉积的补体成分为主要特征,临床表现为无症状尿检异常、肾病综合征、     

原发性小血管炎的临床误诊问题

原发性小血管炎属于系统性血管炎的一部分，是指以小血管壁炎症和／或纤维素样坏死为病理基础的一组自身免疫性疾病，主要是指显微镜下多血管炎(MPA)韦格内氏肉芽肿(WG)及局灶节段性坏死性肾小球肾炎(FSNGN)和变应性肉芽肿性血管炎(CSS)等。所谓原发性小血管炎是与继发性血管炎相比较而命名，如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿性关节炎等均为继发性血管炎。     

显微镜下多血管炎的诊断与治疗--风湿性疾病(10)

显微镜下多血管炎（ｍｉｃｒｏｓｃｏｐｉｃｐｏｌｙａｎｇｉｔｉｓ）是主要累及小血管的系统性坏死性血管炎，不伴肉芽肿性病变，而主要病理表现为节段性坏死性肾小球肾炎。临床表现复杂，且常常以急进性肾炎为特征，所以当肾外表现不典型时，易被误诊为原发性的肾小球疾...     

韦格纳肉芽肿误诊2例分析

韦格纳肉芽肿（Wegenergranulomatosis．WG）是一种原因不明的综合征．属非感染性坏死性系统性血管炎性疾患，具有上下呼吸道坏死性肉芽肿性血管炎、肾小球肾炎和小血管炎的临床表现，病理特征呈血管炎。现将韦格纳肉芽肿误诊2例分析如下。     

抗中性粒细胞胞浆抗体三种检测方法临床应用评价

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）是抗自身中性粒细胞胞浆成分的自身抗体[1，2]．为原发性系统性小血管炎重要血清学标志物[3，4]。目前ANCA检测方法主要有三种：①间接免疫荧光法（IIF）：分为核周型（p－ANCA）和胞浆型（c－ANCA）；②用正常人中性粒细胞胞浆粗提取物作抗原的总-ELISA法；③用纯化的ANCA特异抗原髓过氧化物酶（MPO）和蛋白酶3（PR3）作抗原的特异-ELISA。因采用的方法不同，可引起不同程度变异的结果。本文在采用上述三种方法分别对原发性小血管炎、各种肾小球肾炎及其他自身免疫性疾病450例患者血清进行AN…     

抗中性粒细胞胞浆抗体在肾脏疾病中的诊断价值

目的：探讨抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）在肾脏疾病中的诊断价值。方法选取2008年9月至2012年8月于本院肾病科住院进行ANCA检测的823例患者的临床资料及检测结果，对照血清来源于输血科献血人员。结果不同肾病患者的阳性率由高到低分别为，微动脉炎（28．6％）、狼疮肾炎（20．4％）、血管炎（19．2％）、慢性肾功能不全（18．3％）、急进性急性肾小球肾炎（17．2％）、肾炎（16．6％）、急性肾功能衰竭（8．2％）、肾病综合征（3．0％）。结论 ANCA检测对肾脏疾病有一定的诊断意义，主要表现在微动脉炎、狼疮肾炎、血管炎、慢性肾功能不全及急进性肾小球肾炎的诊断。     

原发性小血管炎肾损害的临床病理及治疗探讨

原发性小血管炎（PSV）一般指显微镜下型多血管炎（MPA）、韦格纳肉芽肿（WG）、过敏性肉芽肿性血管炎（CSS）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性坏死性新月体性肾炎（NCGN）。本病诊断困难，漏诊误诊较多。2003年以来本院收治PSV9例，现作一回顾性分析，旨在提高对本病的认识。     

抗中性粒细胞抗体相关性血管炎的诊断与治疗

ANCA相关性血管炎是一组具有一定相似性的血管炎，它们主要累及小血管，临床常有肺和肾小球损害，实验室检查抗中性粒细胞抗体（ANCA）阳性。在我国ANCA相关性血管炎发病情况不清，国外报告年发病率30／100万。临床上ANCA相关性血管炎主要包括韦格纳氏肉芽肿（WG）、过敏性肉芽肿性血管炎（CSS）、[第一段]     

抗中性粒细胞胞浆抗体及其相关系统性血管炎的研究进展

抗中性粒细胞胞浆抗体 (anti neutrophilcytoplasmicantibody ,ANCA)是指抗中性粒细胞胞浆成份的一类。其靶抗原主要为MPO和丝氨酸蛋白酶 3(PR3)。临床上检测ANCA ,对多种血管炎性疾病有重要意义。与ANCA密切相关的系统性血管炎称之为ANCA相关系统性血管炎 ,ANCA在其发病机制中有重要作用。本文主要对ANCA相应抗原的特性及其不同相应血管炎的比较 ,ANCA在ANCA相关系统血管炎 (AASV)发病机制中的作用及其检测方法等方面进行了综述     

ANCA检测在不同疾病中临床意义

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）是1982年Davis等首次在病人血液中发现的。这一发现使人们对原发性小血管炎的认识进入了崭新的时代。ANCA是原发性小血管炎的特异性血清学诊断指标，与发病机制密切相关。在发病初期，大多数病人呈阳性，病情缓解后转阴，复发时重新呈阳性，故原发性小血管炎又称为ANCA相关小血管炎。随着对ANCA的深入研究，发现与之相关的疾病越来越多。下面对其检测方法及其在不同疾病中的临床意义综述如下。     

抗中性粗细胞胞浆抗体检测在肾脏病中的临床意义

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)是针对中性粒细胞抗原产生的一类自身抗体。是Daves等1982年首次在一组坏死性肾小球肾炎患者中发现的,从此引起医学界广泛关注。自身抗体与某些血管炎肾小球疾病关系密切,对肾脏病的发展起重要作用。笔者应用间接免疫荧光法(IIF)检测40例各种肾炎的ANCA并探讨ANCA在肾小球疾病中的临床意义。     

ANCA相关性血管炎肾损害病例报道2例

正ANCA相关性血管炎(anti-neutrophil cytoplasmicantibodies associated vasculitis,AAV)合并肾损害起病急,疾病进展迅速,未经治疗患者肾存活率低,预后欠佳。AAV病理表现为局灶节段性肾小球毛细血管袢坏死,伴新月体形成,免疫荧光镜和电镜下没有或仅有少量免疫蛋白和补体沉积,故称为寡免疫性肾小球肾炎[1]。据此与狼疮性肾炎、紫癜性肾炎及一些原发性肾小球肾炎作鉴别。AAV尤其是显微镜下多血管炎多见于中老年人,临床表现为镜下血尿、轻中度蛋白尿、缓慢或急速进展的肾功能损害[2]。AAV患者复发率高,需长期维持,避免复发,提高远期人、肾的存活率。目前指南推荐的远期治疗方案是小剂量糖皮质激素联合环磷