Symptomatic headaches

Sommario Scopo del lavoro è di discutere alcuni aspetti relativi all'inquadramento nosografico delle cosiddette cefalee sintomatiche o secondarie, con particolare riferimento alla Classificazione della International Headache Society (IHS), attualmente in corso di revisione. Le cefalee sintomatiche rappresentano infatti un gruppo eterogeneo di disordini e condizion talvolta di grande rilevanza clinica, come nel caso delle cefalee sintomatiche di patologia intracranica vascolare e non vascolare. Peraltro, rientrano invece in questo capitolo quadri clinici mal definiti (aspecifici) e con incerta relazione causa-effetto con i vari fattori ed eventi con i quali un quadro di cealea o di dolore cranio-facciale si associa. Esiste poi un'importanza speculativa per le cefalee secondarie, rappresentata dalla possibilità di considerare alcune forme quali modelli in vivo per approfondire i meccanismi patofisiologici alla base della produzione del dolore cefalico. Sulla base di queste considerazioni vengono discusse, rispettivamente, le cefalee di interesse neurochirurgico (come sintomi premonitori di patologia maggiore intracranica), le cefalee secondarie a variazioni degli ormoni sessuali nel corso della vita riproduttiva e nel caso della somministrazione di estroprogestinici, le cefalee post-traumatiche per il rilievo fisiopatologico che assumono nei confronti di alcune forme di emicrania e di cefalea cervicogenica.      

La fisiopatologia neurovascolare trigemino-vegetativa nei bioritmi disnocicettivi centrali delle cefalee primarie

Sommario La cefalea rappresenta uno dei sintomi più frequentemente riscontrabili: di cefalea soffre almeno una volta all'anno l'80% della popolazione. Nel presente lavoro gli autori forniscono una rassegna delle più recenti teorie sulla fisiopatologia neurovascolare delle cefalee primarie con particolare riguardo alla cefalea rinogena. Sono riportati, inoltre, i risultati di uno studio condotto su 2262 bambini delle prime classi volto ad indagare i rapporti esistenti tra rinite allergica e cefalea nell'età evolutiva, da cui è emerso che la cefalea dei soggetti affetti da rinite allergica è riferibile alla disfunzione nasale sempre presente in questi casi.

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The Headache is a common symptom: 80% of the population suffers from headache at least one time per year. This work is a review of new theories on neurovascular pathophysiology of primary headaches in a particular manner on rhinogenic headache. Besides, the authors report the results of a study carried out in 2262 children, who where attending the primary school, in order to investigate the relation between allergic rhinitis and headache in children. The present study suggests that the headache in allergic patients is related to nasal dysfunction always present in these cases.

     

La chirurgia decompressiva neurovascolare della rino-base cranica nelle cefalee primarie con trigger rinogeno

Sommario I risultati terapeutici di guarigioni o miglioramenti sostanziali ottenuti su 2124 casi di cefalee primarie (emicrania con aura, emicrania senza aura, cefalea a grappolo, emicrania cronica parossistica, cefalee di tipo tensivo) con la chirurgia funzionale morfocorrettiva e decompressiva neurovascolare della rino-base cranica (Bonaccorsi, Novak, Blondiau, Bisschop, Hoover, Clerico) impongono ormai una revisione del classico capitolo delle “cefalee rinogene”. Vi devono infatti essere comprese tutte quelle cefalee “apparentemente primarie” che invece hanno un'etiopatogenesi centro-periferica per una documentata (TC) ridotta volumetria delle “camere etmoidosfenoidali sottocribrose” ai fini emoangiocinetici della circolazione anastomotica endo-esocranica di questo distretto. Circolazione che costituisce “un'unità funzionale” per la continuità dei circuiti vascolari e trigemino-vegetativi rino-oftalmo-encefalici (Hannerz, Hardebo, Moskowitz). Tali anomalie morfologiche delle strutture osteo-vasculo-mucose della rino-base cranica acquistano significato fisiopatologico di “trigger neuroangioematochimico” solo nei pazienti con “bassa soglia dolorifica ed elevata capacità integrativa centrale” modulata e temporizzata dai bioritmi neurogeni. Viene descritta la chirurgia della rino-base cranica mediante l'intervento di “setto-etmoidosfenectomia decompressiva neurovascolare”, sia conservativo che radicale sino al III grado monolaterale con deafferentazione trigemino-vegetativa selettiva che permette di salvare l'olfatto e di risolvere anche il dolore controlaterale decomprimendo il circolo ed eliminando la stasi anche dal lato opposto. Inoltre, viene sottolineato che la sintomatologia neurologica deficitaria od irritativa centrale (aura visiva, paresi sensitivo-motoria, epilessia) scompare dopo l'eliminazione chirurgica del “trigger rinogeno periferico”. Ciò evidenzia un nesso di causa-effetto che è l'interdipendenza funzionale centro-periferica, se pur inserita nel terreno costituzionale biochimico, neuroendocrino, neuro-trasmettitoriale emicranico controllato dai bioritmi vegetativi, disnocicettivi e psichici. I risultati chirurgici sono dell'88% di guarigioni o sostanziali miglioramenti con un follow up annuale dal 1964 al 1994 su un campione di 1000 pazienti su un totale di pazienti operati di 2124.      

Causes and mechanisms of primary headaches: toward a bio-behavioral model

Pathophysiological mechanisms of primary headache remain obscure, despite of numerous hypotheses that have been postulated for either migraine and cluster headache. Human experimental models are not available, however, observation of clinical features of migraine or cluster headache attacks support animal studies documenting the development of neurogenic inflammation in tissues receiving trigeminal innervation. The latter studies provided also the background for better understanding the mechanism of action of aborting drugs such as sumatriptan and dihydroergotamine. The debate is whether the primary cause of migraine and other neurovascular headaches is central or peripheral in origin. Trigger factors (stressful events) and personality traits in migraine patients suggest that activation of neurovascular systems is secondary to more complex events taking place in the central nervous system.

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Sommario I meccanismi fisiopatologici che sottendono le cefalee primarie sono tuttora oscuri, nonostante le numerose ipotesi proposte sia per la cefalea di tipo emicranico che per la cefalea a grappolo. Modelli sperimentali umani non sono disponibili, comunque le caratteristche cliniche degli attacchi di emicrania o di cefalea a grappolo consentono di affermare che ad essi si accompagna attivazione del sistema trigeminovascolare e infiammazione neurogenica a questa conseguente, come dimostrato in animali di laboratorio. Questi modelli animali hanno peraltro permesso di chiarire possibili meccanismi di azione di farmaci communemente utilizzati per il trattamento sintomatico delle crisi emicraniche o di cefalea a grappolo. La controversia sulla causa primaria responsabile della attivazione dei sistemi neurovascolari non è comunque risolta. è pur vero che fattori scatenanti le crisi, quali ad esempio eventi stressanti, e tratti di personalità nei pazienti emicranici, fanno supporre che i fenomeni periferici conseguenti alla attivazione del sistema trigeminovascolare sono secondari a più complessi meccanismi che originano dal sistema nervoso centrale.

     

Linee-guida terapeutiche per le cefalee

Sommario Di recente introduzione nella pratica clinica, le linee-guida rappresentano delle indicazioni di comportamento pratico rivolte ai medici per aiutarli ad adottare le decisioni più appropriate nelle varie situazioni cliniche. Attualmente rappresentano lo strumento con il quale si cerca di porre rimedio ad alcune delle più evidenti distorsioni dei sistemi sanitari. Nel 1993 la Società Italiana per lo Studio delle Cefalee ha pubblicato le “Linee Guida e Raccomandazioni per il Trattamento dell'Emicrania”, basate su di un'ampia revisione della letteratura esistente sull'argomento e sul giudizio o consenso interno di un gruppo di esperti. Fornisce le nozioni necessarie per giungere ad una corretta diagnosi ed identificare il trattamento sintomatico e/o di profilassi più idoneo. Non sono invece a tuttoggi disponibili linee-guida per il trattamento delle cefalee di tipo tensivo e della cefalea a grappolo. Per il trattamento di queste forme si può fare riferimento alle “raccomandazioni terapeutiche” dell'Education Committee dell'International Headache Society che, pur non potendosi considerare delle lineeguida, forniscono precise indicazioni sulle classi di farmaci utilizzabili e sui loro dosaggi.

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Guidelines have been recently introduced in clinical practice in order to improve the quality of patient care reducing health-care costs. In 1993 the Italian Headache Society has published the “Guidelines and recommendation for the treatment of migraine” based on a wide revision of the existing literature and a consensus conference of Italian headache experts. These guidelines include the information necessary to make a correct diagnosis and to identify the best symptomatic and/or prophylactic migraine treatment. Until now guidelines for the treatment of tension-type headache and cluster headache are not available. However we can refer to the “Treatment recommendations” proposed by the Educational Committee of the International Headache Society. These suggestions indicate common practice and give precise information about types and dosages of the drugs utilizable for the prophylaxis and for the treatment of attacks.

     

Pathogenesis and surgical treatment of neurovascular primary headaches

The “neurovascular primary headaches” are syndromes also pertinent to otorhinolaringology when CT demonstrates a reduced volume of the “ethmoidosphenoidal subcribriform chamber” according to the endo-exocranial hemoangiokinetics of this area. It is emphasized that in drug-resistant headaches recovery or consistent definitive improvement can be achieved only after surgical correction of certain anatomical parameters (P. Bonaccorsi, V. J. Novak, S. Hoover). Bonaccorsi and Novak independently identified the actual pathophysiologic mechanism and trigger zone (“dysmorphism”) for various types of neurovascular primary headaches. Patients (n=446) with various types of headaches (migraine, cluster headache and so-called idiopathic or primary headaches) were operated upon between 1973 and 1994. Septal correction, resection of the middle and superior concha, ethmoidectomy, and sphenoidectomy on the corresponding headache side or occasionally on both sides were carried out. Most patients (356, 80%) were asymptomatic postoperatively, 45 (10%) had a sensation of pressure in the head on rare occasions but no further migraine, and 45 (10%) continued to experience headache that occurred only rarely and was mild and of short duration. The overall success rate was 90%. For cluster headache in 20 patients, we observed the following postoperative results: 19 cured (98%), 1 improved (2%).

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Sommario Le “cefalle neurovascolari primarie” sono sindromi di pertinenza anche ORL quando con esame TC viene evidenziata una ridotta volumetria della “camera etmoidosfenoidale sottocribrosa”, ai fini emoangiocinetici della circolazione endo-esocranica di questo distretto. Viene posto in risalto che i casi farmacoresistenti possono ottenere guarigioni o sostanziali, costanti miglioramenti solo dopo la correzione chirurgica di alcuni parametri anatomici. (P. Bonaccorsi, V.J. Novak, S. Hoover). Bonaccorsi e Novak indipendentemente hanno identificato l'attuale meccanismo fisiopatologico e la zona trigger (dismorfismi) per vari tipi di cefalee neurovascolari primarie. Dal 1973 al 1994 sono stati operati n. 446 pazienti sofferenti di varie forme di cefalee (emicranie, cefalee a grappolo ed altre cefalee codificate come idiopatiche o primarie). Sono state praticate correzioni del setto, resezioni del turbinato medio e superiore, etmoidectomie e sfenoidectomia sul lato corrispondente alla cefalea o occasionalmente in entrambi i lati. La maggioranza dei pazienti risulta asintomatica dopo l'intervento (356=80%), 45 pazienti (10%) hanno una sensazione di pressione al capo rare volte ma non hanno più accusato emicrania e 45 (10%) continuano ad avere cefalea solo raramente e di minore e breve durata. La positività globale è del 90%. Nei 20 pazienti sofferenti di cefalea a grappolo, osserviamo i seguenti risultati post operatori: 19 guariti (98%), 1 migliorato (2%).

     

Cluster-like headache and head injury: case report

This appears to be the first report of cluster-like headache secondary to posttraumatic subdural hematoma. A 39 year old man consulted us for cluster-like headache on the right side following an injury to the right frontotemporal region some 45 days before. A CT scan revealed a chronic subdural hematoma in the right frontotemporal region. We discuss the possibile relationship between the head injury and the headache and sugĝest the value of CT scanning in patients with cluster headache.

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Sommario Per quanto noto, una cefalea a grappolo non è mai stata riportata come secondaria ad ematoma sottodurale post-traumatico. Un uomo di 39 anni giungeva alla nostra osservazione con una sintomatologia tipo “cluster headache” a destra, a seguito di una trauma cranico in regione fronto-temporale dx, che avveniva circa 45 giorni prima della nostra osservazione. Una TAC cerebrale dimostrava la presenza di un ematoma cronico sottodurale fronto-temporale dx. Le correlazioni tra trauma cranico e cefalea a grappolo sono discusse, in rapporto all'utilità di eseguire una TAC cerebrale nei pazienti con cefalea a grappolo.

     

L'etiopatogenesi centro-periferica delle cefalee primarie con trigger rinogeno

Sommario La presenza di patologie endonasali o fenomeni di accompagnamento al dolore cefalico, coinvolgenti la struttura nasale, dimostrano un legame bidirezionale tra naso ed endocranio. Indagini strumentali permettono di dimostrare varianti anatomiche ossee. Frequentemente la chirurgia rivolta alla correzione di tali anomalie sembra essere risolutiva del sintomo cefalea oltre che dei disturbi respiratori. Tuttavia, meccanismi di iperattività della mucosa e della microcircolazione nasale possono essere alla base del disturbo cefalico quale conseguenza di attivazione di sistemi neuro-vascolari (trigeminale, simpatico, parasimpatico) e rendere ragione del sintomo dolore e di fenomeni di accompagnamento dell'attacco emicranico o di cefalea a grappolo. Meccanismi scatenanti o esacerbanti periferici possono pertanto essere responsabili o almeno contribuire alla fisiopatologia di alcune forme di cefalea.

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The presence of endonasal pathological conditions or headache accompanying symptoms involving the nose, show a bi-directional link between the latter and endocranial structures. Instrumental diagnostic procedures allow demonstration of anatomical variants of the bone. Frequently, surgical procedures addressed to correct such variants seem to resolve both headache and breathing disturbances. However, hyperactivity of nasal mucosa and microcirculation might be responsible for cephalic disturbance as a consequence of activation of neuro-vascular systems (trigeminal, sympathetic, parasympathetic) and explain both pain and attendant accompanying symptoms during migraine and cluster headache attacks. Peripheral triggering or aggravating factors may, therefore, be responsible for or, at least, contribute to pathophysiological mechanisms of certain headaches.

     

Lithium carbonate in chronic cluster headache assessment of therapeutic efficacy and possible mechanisms of action

6 patients with chronic cluster headache were treated with lithium carbonate in order to establish the individual lowest effective dose and to assess the possibility of suspending treatment after prolonged administration. Lithium was given at rising doses until more than 90% improvement was obtained. This was achieved in 1 case with only 300 mg daily, in 3 cases with 600 mg and in 2 with 900 mg daily. Of the 5 patients in whom drug administration was suspended 3 had an immediate return of daily attacks of headache, 1 after a 4-month free interval and 1 has maintained the improvement after 6 months without the drug. The sharp decline of the effectiveness of lithium on administration of an antimitotic (Melphalan) provides the starting-point for a discussion on the possible mechanisms of action of lithium in cluster headache.

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Sommario 6 pazienti affetti da cefalea a grappolo cronica sono stati sottoposti a trattamento con carbonato di litio, allo scopo di stabilire la posologia minima individuale efficace e di valutare la possibilità di interruzione della terapia dopo somministrazione prolungata. Il litio è stato somministrato a dosaggi gradualmente crescenti, fino ad ottenere un miglioramento percentuale superiore al 90% Questo risultato terapeutico è stato raggiunto in 1 caso con soli 300 mg-die, in 3 casi con 600 mg, in 2 casi con 900 mg. Alla sospensione della terapia attuata in 5 pazienti, 3 hanno ripresentato subito attacchi quotidiani di cefalea, 1 dopo quattro mesi di benessere, 1 mantiene ancora inalterato l'indice di miglioramento a distanza di sei mesi. Le brusche diminuzioni dell'efficacia terapeutica del litio in un paziente, in stretta coincidenza con la somministrazione di un farmaco antiblastico (Melphalan), sono lo spunto per una discussione sui possibili meccanismi d'azione del litio nella cefalea a grappolo.

     

Clinical progress in headache]

In Western communities, 15 to 20% of the general population experiences migraine headaches. In Japan, 3 to 9% of the population experience migraine headaches. Quality of life in headache patients is impaired. The International Headache Society (IHS) published the new headache classification in 1988. Chronic daily headache (CDH) is a common problem in headache clinics. Recently, the problems in classifying CDH have been discussed. CDH is not easily classified within the IHS criteria. For migraine attacks, triptans are effective. The genetic analysis in migraine is progressing. Point mutations in the P/Q-type Ca2+ channel alpha 1 subunit gene in familial hemiplegic migraine and in Notch 3 gene in cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy (CADASIL), have been identified. Although CADASIL patients in Europe often show migraine headache, migraine attacks are less common in Japanese CADASIL patients.     

Tension type headache: a neuropsychological and neurophysiological study

Characteristic personality profiles of patients suffering from either migraine headache (MH) or tension type headache (TTH) have been described in the light of Minnesota Multiphasic Personality Inventory (MMPI). In the present study we evaluated personality profile changes following modifications of the painful symtoms after treatment, through the administration of the MMPI to MH and TTH patients. In TTH patients with no clinical improvement the depression scale scores were higher after 6 months of treatment, whereas in MH patients similar scores were observed before and after therapy, thus suggesting a primary role of depression in the onset of pain in the latter patients. Computerized EMG recording of the neck muscle activity showed different patterns of muscle contraction in resting condition and during stress or maximal muscular activity in patients suffering from TTH as compared to MH patients and normal subjects.

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Somario Il Minnesota Multiphasic Personality Inventory (MMPI) ha permesso di tracciare profili di personalità caratteristici di pazienti affetti da emicrania (migraine headache, MH) o cefalea di tipo tensivo (tension type headache, TTH). Nel presente studio abbiamo valutato le modificazioni dei profili di personalità da noi ottenuti nei suddetti pazienti in relazione alla presenza o meno di miglioramento clinico valutato dopo sei mesi di terapia. Nei pazienti con TTH in cui la terapia non ha indotto alcun miglioramento clinico, il punteggio ottenuto nella scale della depressione è risultato più alto rispetto a quello ottenuto prima della terapia. Al contrario, in pazienti con MH il punteggio della depressione non si è modificato dopo terapia. Questi dati suggeriscono che la depressione ha un ruolo di primaria importanza nello svilupparsi della sintomatologia algica nei pazienti con MH.La registrazione elettromiografica dell'attività dei muscoli nucali a riposo non ha messo in evidenza differenze significative tra i due gruppi di pazienti, mentre in condizioni di sforzo muscolare massimo o durante uno stimolo stressante nei pazienti con TTH era evidente una attività muscolare significativamente maggiore rispetto a pazienti con MH.

     

The symptom of headache in Emergency Departments. The experience of a neurology emergency department

Although the symptom of headache is a frequent cause of Emergency Department examinations, it is often considered to be of little clinical relevance in comparison with other emergencies and is usually treated only symptomatically. But how frequently does a simple headache mask a severe cerebral pathology? To answer this question, we studied a consecutive series of patients examined at the Neurology Emergency Department of Turin's Ospedale Molinette over a period of three months; the patients were then followed-up for more than two years in order to confirm the diagnoses.Of 215 cases of acute headache, 121 (56%) were essential and 94 (44%) symptomatic; of the latter, 18 (8.3%) were the only clinical manifestation of a severe cerebral pathology (10 hemorrhages, 2 ischemias, 6 tumours). In diagnosing these 18 cases, 72 EEG, 57 CT and 4 rachicentesis examinations were carried out and their diagnostic efficacy is here analysed. Our data show the importance of a careful evaluation of the symptom of headache in Emergency Departments and the need to send any doubtful cases to a facility specialised in coping with such emergencies.

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Sommario Il sintomo cefalea costituisce un frequente motivo di visita in Pronto Soccorso, spesso considerato di scarsa rilevanza clinica rispetto ad altre urgenze e per lo più trattato solo dal punto di vista sintomatico. Ma in quanti di questi casi una semplice cefalea nasconde una grave patologia cerebrale? A questo proposito abbiamo effettuato uno studio presso il Dipartimento di Emergenza di Neurologia dell'Ospedale Molinette di Torino su una serie consecutiva di pazienti che sono stati visitati per cefalea nell'arco di tre mesi, seguendoli quindi nel tempo con un follow-up di oltre due anni per la verifica diagnostica.Su 215 cefalee acute, le cefalee essenziali sono risultate 121 (56%), e quelle sintomatiche 94 (44%). Tra queste ultime, 18 (8,3%) erano l'unica manifestazione clinica di una grave patologia cerebrale (10 emorragie, 2 ischemie, 6 tumori). Per diagnosticare questi 18 casi sono stati eseguiti 72 EEG, 57 T.C e 4 rachicentesi; di questi esami viene quindi analizzata l'efficacia ai fini diagnostici. Da questi dati emerge quindi l'importanza di un'attenta valutazione del sintomo cefalea in Pronto Soccorso e la necessità di inviare, nei casi dubbi, il paziente in una struttura specializzata per queste emergenze.

     

Spinal cord softenings of identifiable cause: anatomical and clinical features

To complete our bibliographic review of spinal cord softenings, we now discuss the clinical and pathological findings in the cases of known or probable cause. Comparison of the diagnostic groups yields some differences in respect of sex, age and mode of onset, survival and extent of the anatomical lesion. Further differences, especially in age at onset, clinical pattern and lesion site, emerge from a comparison of these cases of known or probable cause with those whose cause is not apparent.

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Sommario A completamento di una precedente rassegna bibliografica, gli autori espongono i dati clinici e anatomopatologici dei casi di rammollimento midollare riferibili a una determinata causa eziologica. Il confronto tra i gruppi diagnostici permette di riconoscere alcune differenze riguardo all'incidenza del rammollimento midollare tra i due sessi, all'età e alle modalità di insorgenza, alla sopravvivenza dei pazienti, nonché all'estensione della lesione anatomica. Ulteriori differenze (specie per l'età di insorgenza, il quadro clinico e la sede della lesione) vengono evidenziate dal confronto tra i casi di rammollimento da causa eziologica probabile e quelli senza causa evidente.

     

Classification of primary headaches

Given the range of disorders that produce headache, a systematic approach to classification and diagnosis is an essential prelude to clinical management. For the last 15 years, the diagnostic criteria of the International Headache Society (IHS) have been the accepted standard. The second edition of The International Classification of Headache Disorders (January 2004) reflects our improved understanding of some disorders and the identification of new disorders. Neurologists who treat headache should become familiar with the revised criteria. Like its predecessor, the second edition of the IHS classification separates headache into primary and secondary disorders. The four categories of primary headaches include migraine, tension-type headache, cluster headache and other trigeminal autonomic cephalalgias, and other primary headaches. There are eight categories of secondary headache. Important changes in the second edition include a restructuring of these criteria for migraine, a new subclassification of tension-type headache, introduction of the concept of trigeminal autonomic cephalalgias, and addition of previously unclassified primary headaches. Several disorders were eliminated or reclassified. In this article, the authors present an overview of the revised IHS classification, highlighting the primary headache disorders and their diagnostic criteria. They conclude by presenting an approach to headache diagnosis based upon these criteria.     

A Canadian population survey on the clinical, epidemiologic and societal impact of migraine and tension-type headache.

Trained telephone interviewers contacted 1,573 adults across Canada about the nature and frequency of headaches suffered by them or by others in their households. Using a table of pain symptoms and other characteristics abstracted from the International Headache Society (IHS) classification, the headaches were assigned to migraine headache, tension-type headache or other diagnostic groups. Of the households sampled, 59% had at least one headache sufferer in residence. The proportion of headache sufferers with migraine was 14%; with tension-type, 36%; and with both, 14%. Migraine headache caused more disability than tension-type headache, with nearly 20% of migraine sufferers taking time off work and disability lasting for a mean of 1 day. It is concluded that the current prevalences of migraine and tension-type headache in Canada fall around the mean of previous studies, that the IHS criteria can form a basis for diagnostic classification and that the functional impact of migraine has been seriously underestimated in the past.     

The Zurich Study: XXIII. Epidemiology of headache syndromes in the Zurich cohort study of young adults

This study examines the 1 year prevalence rates of headache syndromes in an epidemiologic cohort study of young adults ages 29–30 in Zurich, Switzerland. The 1 year prevalence rates of headache subtypes were 3.3% for migraine with aura and 21.3% of migraine without aura as defined by the International Headache Society (IHS) criteria. The demographic distribution, clinical features, sequelae, and treatment patterns of subjects with specifc headache subtypes are described. The rates of migraine are compared to those of other community samples that have employed the IHS criteria for headache subtypes. Subjects with migraine reported pervasive impairment in nearly every life role including occupation, leisure, and social relationships. Despite the substantial degree of impairment in occupational and social functioning that was associated with migraine, an extremely low proportion of subjects had received professional treatment for headache. These results suggest that a concerted effort should be directed towards education regarding the classification of headache and the availability of efficacious treatment for migraine.     

Epidemiology of headache

Previous classifications of headache have lacked accuracy. In 1988, the Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS) introduced operational diagnostic criteria for all headache disorders. Since then, epidemiological headache research has been substantially made easily. Although the use of uniform and specific diagnostic criteria may reduce diagnostic variability, several other methodologic problems remain: episodicity, coexisting headaches, measurement techniques, sample source, may explain the differences among studies. All these difficulties overlap and explain the wide range of overall prevalence from 35p.100 to 100 p. 100. Information on migraine epidemiology are available: a one-year prevalence of migraine in America and Western Europe in adults is about 10 à 15 p.100. In France, Henry et al. found a prevalence of 12.1 p.100 (6.1 p.100 for men and 17.6 p.100 for women) for migraine. The aura symptoms are extremely difficult to describe, explaining the heterogeneity of prevalence for migraine with aura. Sex and age distribution as well as the relationship with sociodemographic factors and associated pathologies (stroke, epilepsia.) are now well-known. Epidemiology of tension-type headaches has received less attention. This headache varies both in frequency and severity; this fact make epidemiologic studies more difficult. Cluster headache is better defined by IHS criteria, but its prevalence remains debated. Different methodological approaches could explain these difficulties, rather real differencies in frequency among various population. Cluster Headache prevalence varies from 0.006 p.100 in China to 0.07 p.100 of the population in the republic of San Marino and 0.24 p.100 in the general population of the United states. In conclusion, the development of IHS criteria has made possible the progress of epidemiologic research. Additional studies are required to better define the risk factors and conditions that act as co-morbidity factors.     

Increased frequency of migraine in narcoleptic patients

We explored the relationship between narcolepsy and different types of headaches. We interviewed 68 patients with idiopathic narcolepsy for the presence of headache symptoms based on the criteria of the International Headache Society (IHS). Eighty-one percent of the patients reported headaches that warranted an IHS headache diagnosis. Fifty-four percent of the patients (64% women, 35% men) had migraine with all IHS criteria fulfilled.     

Classification criteria and distinction between migraine and tension-type headache in children

The International Headache Society (IHS) classification system (1988) was developed primarily for headache disorders in adults and its validity for paediatric age is currently under discussion; in 1995 Seshia et al. proposed a revision of the criteria for migraine without aura to make diagnostic criteria more applicable to children. The purposes of the current study were to: (1) compare the IHS classification with the Seshia proposal, (2) compare the children affected by migraine without aura (MO) with the children affected by tension headache (TH) as defined by Seshia, for characteristics which are not included in the classification. The patients are a series of 320 children (mean age 9.9, SD 2.6 years; 144 males, 176 females) with recurrent or chronic headaches referred to a headache clinic in Milan, Italy. Using the Seshia criteria instead of the IHS criteria a higher number of children were included in the MO category: bilateral pain and family history of migraine were the most important factors which allowed a shift of children into this category. However, with the Seshia classification there was no reduction in the number of unclassifiable children. The reason why some children could not be classified was a short duration of attacks; the majority of unclassifiable children were 6 years old or less. No relevant difference was found between children with MO and children with TH for the following variables: occurrence of attacks in the afternoon or evening after school, reduction of attacks during school holidays, full-time schooling, after-school activities on school days, disordered daily life. On the contrary children with MO when compared with those with TH showed a higher number of precipitating factors and for the following factors a significant difference was found: exposure to TV or a computer, sleep deficiency, and strong emotions. Furthermore, children with MO showed a greater severity of attacks.     

The complex clinical and genetic classification of inherited ataxias. I. Dominant ataxias

The clinical classification of autosomal dominant cerebellar ataxias (ADCAs) is intricate due to the variable and unpredictable association of signs and symptoms of central nervous system (CNS) and peripheral nervous system (PNS) deterioration during the life of a patient. However, for many purposes, particularly patient management, clinical systematics is the most useful method for labelling patients; in some instances there is no basis for any more fundamental classification of phenotypes. On the other hand, recent molecular-genetic approaches to dominant ataxias have had a profound impact in nosology, diagnostic procedures and the management of patients, since they are based on the fact that all mendelian neurological diseases can be precisely classified according to the locus involved as well as the particular mutant allele at that locus. Therefore, a clinical and genetic classification of dominant ataxias is herewith proposed as the best nosographical choice. Clinical, neuropathological, genetic, and pathogenetic aspects of ADCAs are reviewed and discussed to help the clinical neurologist guide diagnostic procedures and manage ataxic patients.

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Sommario La classificazione clinica delle atassie cerebellari dominanti autosomiche (ADCA) è intrinsecamente complessa poiché i segni e i sintomi di sofferenza del sistema nervoso centrale e periferico si associano in modo variabile e spesso imprevedibile durante la vita dei pazienti affetti da diverse forme dominanti di atassia. Tuttavia, in assenza di criteri più stringenti per una precisa nosografia, una distinzione semiologica basata sui principali segni clinici è il metodo più utile per un primo inquadramento diagnostico dei malati. Le informazioni di genetica molecolare ottenute recentemente nelle atassie dominanti hanno modificato questa pur utile nosografia, perché portano il contributo di un dato biologico fondamentale consistente nel fatto the ogni malattia ereditaria può essere precisamente classificata sulla base sia del locus genetico coinvolto sia della mutazione eziologicamente responsabile. Sulla base di queste semplici considerazioni si propone una classificazione clinica e genetica delle atassie dominanti. I principali aspetti clinici, neuropatologici, genetici, sono presentati insieme ad una discussione sugli aspetti patogenetici delle ADCA per fornire al neurologo clinico una guida razionale e aggiornata ally diagnosi e alla gestione dei pazienti con atassia.