肺淋巴管肌瘤病的高分辨率CT诊断

目的：总结罕见的肺淋巴管肌瘤病（PLAM）的高分辨率CT（HRCT）变化,提高对PLAM的认识. 方法： 回顾分析3例经病理证实的PLAM患者胸部HRCT改变. 结果： 3例患者胸部HRCT表现为两肺多发、均匀分布的薄壁囊状影,直径数毫米至3cm,囊壁厚约1mm,囊状影无区域分布差异.其中1例患者右侧液气胸,1例右侧气胸. 结论： HRCT对PLAM的显示有重要作用.     

肺淋巴管肌瘤病合并肺栓塞1例并文献复习

目的探讨肺淋巴管肌瘤病(PLAM)的临床特征,诊断和治疗,提高对PLAM的认识,合并顽固性低氧血症时需警惕并发肺动脉栓塞,预防漏诊及误诊。方法回顾分析1例确诊的PLAM合并肺栓塞患者病例资料,并结合相关文献进行复习。结果 PLAM是以弥漫性肺囊性病变为特征的一种罕见的缓慢进展的肿瘤性疾病,好发于育龄期女性,临床表现为呼吸困难、反复自发性气胸和乳糜胸。肺功能多表现为阻塞性或混合性通气功能障碍和弥散功能障碍,动脉血气显示低氧血症。高分辨CT(HRCT)示双肺弥漫性薄壁囊性改变。病理学检查示肺组织淋巴管增生和扩张,管外平滑肌细胞明显增生。诊断主要依靠高分辨CT、肺功能以及病理组织活检。血管内皮生长因子D是无创且可靠的血清学诊断标准。雷帕霉素抑制剂如西罗莫司科可有效治疗本病。结论育龄期妇女,如反复出现自发性气胸、活动后呼吸困难,胸部HRCT示双肺弥漫分布囊状改变,临床上应想到PLAM可能。随疾病的进展出现顽固性的呼吸困难、低氧血症不能纠正时,需考虑是否合并存在肺动脉栓塞的可能,CT肺动脉造影可确诊。     

肺淋巴管肌瘤病的CT诊断要点及启示

目的:分析总结肺淋巴管肌瘤病(PLAM)的临床表现和CT表现,提高诊断正确率.方法:回顾牲分析经临床确诊的13例PLAM的临床和胸部CT表现.结果:患者均为女性,主要症状为进行性劳力性呼吸困难.CT表现为肺内弥漫或散在分布的薄壁囊腔,分布无特异性,其中6例合并气胸,4例合并乳糜性胸腔积液.结论:肺部CT是PLAM的重要诊断依据.     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例并文献复习

目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的病因、临床特征、疗效和预后,分析误诊原因,提高对PLAM的认识。方法回顾性分析1例PLAM患者的临床资料,并复习文献。结果本病主要发生于育龄期妇女,临床表现缺乏特异性,以活动后呼吸困难,反复发作自发性气胸、乳糜胸、咳嗽、咯血为主,肺功能多表现为阻塞性或混合性通气功能障碍和弥散功能障碍,动脉血气显示低氧血症。胸部高分辨CT(HRCT)表现为双肺弥漫性薄壁囊状影。确诊有赖于肺组织活检,病理特征为肺组织淋巴管增生和扩张,管外平滑肌细胞明显增生,免疫组化显示抗黑色素瘤特异性单抗(HMB45)阳性。结论育龄期妇女,如反复发生自发性气胸、渐进性呼吸困难、咯血,应疑诊为PLAM,及时行HRCT及肺功能检查,最好能行肺组织活检尽早明确病理诊断,减少误诊和漏诊。     

肺淋巴管肌瘤病的HRCT表现

目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)HRCT表现,提高对该病的诊断水平。方法1例经肺活检病理证实的肺淋巴管平滑肌瘤病患者,行胸部CT平扫和HRCT检查。回顾性分析其临床特征及HRCT表现。结果该例为育龄期女性,其HRCT特征性表现为:双肺弥漫分布大小不一囊状透光区,囊腔直径2～15mm,多数为10mm左右。结论PLAM的HRCT表现具有特征性,结合临床特征可提示该病的诊断。     

肺淋巴管平滑肌瘤病影像学特征及误诊分析

目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病的影像表现及误诊原因.方法收集3例经病理证实的PLAM的X线、CT片,由三名医生共同分析影像表现及临床资料,并结合文献复习.结果 3例均为育龄期妇女,影像主要表现为肺部弥漫性网状、囊状改变;均长期误诊为慢性支气管炎、支气管扩张、肺间质纤维化.结论 PLAM在高分辨率CT(HRCT)下具有特征性,在熟悉该病的影像表现基础上结合临床表现全面分析,可减少误诊.     

肺少见弥漫性囊状病变的CT表现及相关病理分析

目的通过对肺淋巴管平滑肌瘤病和肺组织细胞增生症X的CT表现特征性的分析,结合临床病理特点以提高对该类病变的诊断水平。方法 2例患者均行CT扫描,层厚5mm,敏感区域2mm薄层扫描,并重点观察。结果 PLAM影像CT表现以气胸,胸腔积液及两肺弥漫囊样阴影为特征。肺组织细胞增生症X,CT表现两肺囊状影与结节并存,囊腔并且有融合趋势,肺纤维化明显,形成所谓的＂蜂窝肺＂。     

肺淋巴管肌瘤病的HRCT诊断

目的 探讨肺淋巴管肌瘤病(PLAM)高分辨率CT(HRCT)特征性表现,以期提高对该病的认识水平.方法 回顾性分析7例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病影像学及临床资料,所有病例均行胸部常规CT及HRCT扫描.结果 常规胸部CT见两肺密度减低,偶见囊状影;HRCT清晰显示两肺弥漫、均匀分布的圆形薄壁囊状阴影,病灶之间的肺组织正常.随着病程进展,囊状阴影有增大、增多趋势,部分融合成肺大泡样改变,亦可成形态怪异的囊腔.结论 HRCT上表现为两肺弥漫、均匀分布的圆形薄壁囊状阴影,病灶之间的肺组织正常,再结合性别、年龄、进行性呼吸困难等临床资料,应考虑PLAM可能.     

肺淋巴管平滑肌瘤病三例并国内文献复习

目的　提高对肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的认识和诊断水平。方法　报道确诊为PLAM的新病例3例,结合1994年至2004年国内报道的PLAM病例共48例,对该病的临床特点进行汇总分析。结果　3例患者均为育龄女性患者,首发症状为活动后呼吸困难,其中2例合并肺外淋巴管平滑肌瘤, 3例均无乳糜胸水。文献报道的48例PLAM患者中, 47例有病理学诊断依据;发病年龄为5~69(平均34±10)岁,常见临床表现依次为呼吸困难(95 8% )、咯血(52 1% )、气胸(45 8% )、乳糜胸(33 3% )、咳嗽咳痰(31 3% )和胸痛(12 5% ); 16例发现腹部异常,包括肾内肿物、腹膜后肿物和腹膜后淋巴结肿大。39例行胸部高分辨CT检查, 38例可见双肺弥漫分布的薄壁小囊影。30例有肺功能测定数据或结论的患者中, 23例为阻塞性通气功能障碍, 7例为混合性通气功能障碍。28例患者有动脉血气分析数据,其中17例合并呼吸衰竭。结论　胸部高分辨CT对PLAM具诊断价值。对育龄妇女发生的渐进性呼吸困难、咯血、自发性气胸应及时进行胸部高分辨CT检查。并应常规进行腹部和盆腔影像学检查以了解患者是否合并肺外淋巴管平滑肌瘤。     

肺淋巴管平滑肌瘤病的X线、CT表现

目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM）的X线、CT表现,提高对PLAM的认识。方法对确诊的2例PLAM病例进行回顾性分析,结合相关文献,分析总结PLAM的X线、CT表现。结果 2例PLAM患者X线、CT检查均表现为双肺弥漫间质样改变伴肺内散在薄壁囊腔,间质无明显纤维化,囊腔分布均匀,直径0.3cm～2.5cm,以1.0cm居多,囊壁完整,囊周无结节,囊内无积液。1例伴结节性硬化。结论 PLAM具有较特征性的X线、CT表现,结合临床特征可提示该病诊断。     

肺淋巴管肌瘤病6例报告并文献复习

目的探讨肺淋巴管肌瘤病（PLAM）的临床特征、疗效和预后。提高对该病的认识。方法回顾性分析经治的6例PLAM病人的临床资料,并复习文献。结果经治的6例病人均为女性,发病年龄31～52（42士8）岁,4例为中青年生育期女性。6例病人以咳嗽、胸闷、气短和呼吸困难为主要症状。3例出现右侧乳糜胸,1例发生自发性气胸,1例合并腹膜后淋巴管肌瘤病。肺功能检查6例患者均有弥散功能下降,4例为阻塞性通气功能障碍,1例为限制性通气功能障碍,1例为混合性通气功能障碍。6例患者均有低氧血症,3例出现过度换气,1例出现呼吸衰竭。6例患者胸部高分辨CT（HRCT）扫描,均显示两肺弥漫性薄壁囊状阴影。6例患者均经肺组织活检病理确诊。6例患者从开始就医到确诊的时间2～20个月,平均9个月。首次就诊时均被误诊为其他疾病。6例患者中4例肌肉注射安宫黄体酮,2例口服甲羟孕酮治疗9～52个月。3例病情稳定,3例病情加重因呼吸衰竭、气胸和肺部感染死亡。结论PLAM主要发生于育龄期妇女,临床症状无特异性,以咳嗽、胸闷、气短和呼吸困难为主;常发生乳糜胸和（或）气胸;肺功能检查均有弥散功能下降,以阻塞性通气功能障碍为多,兼有限制性通气功能障碍;双肺弥漫薄壁囊状阴影为影像学特征性表现;肺组织活检是确诊的主要依据。孕激素疗效不理想,有待进一步探讨病因及寻找有效的疗法。     

肺淋巴管平滑肌瘤病的临床及影像学分析

目的总结肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）的临床及影像学表现,提高对PLAM的认识。方法回顾分析2003年至2013年间复旦大学附属中山医院收治的具有较完整资料的18例PLAM确诊病例,并进行相关文献复习。结果18例均为女性,均有活动后气促,3例有乳糜胸,6例有气胸,5例有咯血。18例高分辨CT（HRCT）均显示肺部弥漫分布薄壁囊腔透光区,符合PLAM的特征性表现。14例经组织病理检查确诊。4例患者的肺功能检查显示阻塞性通气功能障碍,9例（50％）患者被误诊为其他疾病。主要给予对症支持治疗,部分应用抗雌激素治疗。文献显示PLAM是较为少见的一种弥漫性肺部疾病,多见于育龄女性,主要表现为呼吸困难、咯血、气胸和乳糜胸,依靠病史、胸部HRCT和组织病理学检查确诊。HRCT检查对PLAM具有诊断价值,抗雌激素治疗有一定的效果,雷帕霉素给此病的治疗带来了新希望。结论PLAM有特征性的临床和影像学表现,应早期确诊,有效治疗。     

肺淋巴管肌瘤病8例影像学分析

目的:探讨肺淋巴管肌瘤病(PLAM)的影像表现.方法:回顾分析本院8例经病理证实的PLAM的肺部及腹部影像表现,包括X线胸片、CT和腹部B超.结果: 8例成年女性患者胸部高分辨率CT(high resolution CT,HRCT)的典型表现为:肺内多发小囊腔影,约5～20 mm大小,薄壁(＜2 mm),其中5例两肺广泛分布,2例肺内多发,1例散在分布.气胸6例,乳糜胸4例,其中2例气胸并积液;腹部CT和B超发现:腹膜后多发淋巴结增大2例,其中1例合并卵巢畸胎瘤和子宫肌瘤.1例合并卵巢囊肿和大量腹水;子宫肌瘤3例,其中1例合并右肾囊肿;肝内胆管多发结石1例;腹部未见异常2例.结论: HRCT表现为肺内多发小囊腔影是PLAM的特征性表现,PLAM多并发有腹部多脏器病变.     

肺淋巴管平滑肌瘤病8例

目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病的临床特征、治疗和预后.方法 回顾性分析8例肺淋巴管平滑肌瘤病病人的临床症状、肺功能、胸部CT及病理学检查结果.结果 胸部CT检查均显示两肺弥漫性薄壁囊状阴影,肺功能检查表现为阻塞性通气功能障碍及弥散功能下降.8例中3例通过肺活检、2例通过肺外组织活检发现淋巴管平滑肌瘤病的典型病理表现.8例均给予孕激素治疗,仅有2例症状稍有缓解.其中2例分别在确诊后1年及3年死亡.结论 育龄期女性,若有进行性呼吸困难、咯血,并反复出现气胸、乳糜胸等表现,胸片呈双肺呈弥漫性病变,应考虑到有肺淋巴管平滑肌瘤病的可能.     

肺淋巴管平滑肌瘤病的MSCT诊断与鉴别诊断

目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病的多层螺旋CT(MSCT)诊断与鉴别诊断价值。方法回顾性分析2011年9月~2014年9月我院诊治的肺淋巴管平滑肌瘤病患者25例,均经胸腔镜病理活检证实或临床证实为肺淋巴管平滑肌瘤病,所有患者均行胸部MSCT扫描,分析肺淋巴管平滑肌瘤病的MSCT特征。结果肺淋巴管平滑肌瘤病的主要CT表现:1双肺广泛性分布的囊状透亮阴影23例,囊状阴影为大小基本均匀,薄壁完整,以圆形或类圆形为主,周围环绕正常肺组织,呈双肺均匀分布;2伴纤维化12例,表现为肺内明显的局灶性纤维条索样;3磨玻璃密度8例;4并气胸8例;5伴肺内结节5例;6伴腹腔病变2例。结论肺淋巴管平滑肌瘤病CT表现具有特征性,MSCT对肺淋巴管平滑肌瘤病诊断具有重要意义,但需与其它影像表现相似病变鉴别。     

肺淋巴管平滑肌瘤病的诊断和治疗

目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）的临床表现、影像学及病理学特点、诊断和治疗方法等,以提高对本病的诊疗效果.方法 回顾性分析上海交通大学附属第一人民医院胸外科近年收治的5例PLAM患者的临床资料,并复习文献.结果 5例患者均为女性,年龄22～49岁,平均36.6岁.患者主要表现为劳力性呼吸困难、咯血、反复发作的气胸及乳糜胸,1例患者合并肾肌脂瘤.胸部高分辨率CT （HRCT）检查显示：双肺弥漫分布薄壁含气囊腔.肺功能检查主要为阻塞性或混合性通气功能障碍.有4例患者经病理确诊.1例终末期患者行左肺移植术,术后肺功能明显改善,4年后因自体肺过度膨胀再行右肺切除术.1例终末期患者给予抗雌激素等保守治疗,病情缓解.1例终末期患者放弃进一步治疗,5个月后死于呼吸衰竭.1例患者主要表现为气胸反复发作,行肺大疱切除术后已随访2年,气胸未再复发.1例患者表现为气胸首次发作,行肺大疱切除,术后恢复良好.结论 PLAM是一种罕见肺部囊性病变,胸部HRCT具有特征性表现,病理为诊断的金标准.该病目前缺乏有效的内科治疗手段,肺移植是终末期患者最有效的治疗方法.     

肺淋巴管肌瘤2例影像学诊断及分析

目的探讨肺淋巴管肌瘤病的临床表现、X线及高分辨率CT(HRCT)影像学特点。方法对我院3年来经病理证实的2例肺淋巴管肌瘤患者的X线及HRCT表现进行回顾性分析。结果 2例胸部X线表现为纹理增多、增粗,后出现气胸及囊状透光影,但无明显特异性。HRCT的特征性表现为双肺弥散分布小囊状影及囊腔影,大小不一,直径约0.2cm~1.0 cm,囊壁薄而均匀,1例伴发气胸。结论肺淋巴管肌瘤病胸部HRCT表现具有特征性,结合临床症状及体征的综合观察是诊断的主要依据。     

肺淋巴管肌瘤病的临床与HRCT表现

目的：探讨肺淋巴管肌瘤病的临床特征及HRCT表现，提高对该病的认识。方法：总结2例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病，并分析临床表现、肺功能结果、X线胸片、常规CT及HRCT特点。结果2例患者均以进行性呼吸困难为主要症状，肺功能检查均有阻塞性通气功能障碍和弥散功能降低，HRCT扫描均显示双肺弥漫性薄壁囊状阴影，2例患者首次就诊时均被误诊为其他疾病。结论肺淋巴管肌瘤病主要临床特征是进行性呼吸困难，常可伴有咯血、气胸、乳糜胸，HRCT对该病的早期诊断、鉴别诊断具有重要价值，同时也是判断病变进展及预后的有效指标。     

肺淋巴管平滑肌瘤1例报道并文献复习

目的提高对罕见病PLAM的认识。方法对我院2006年收治的1例PLAM患者的临床资料进行报道和分析,并复习文献,以提高对该病的认识。结果PLAM是一种罕见的弥散性肺部疾病,临床表现为反复发作自发性气胸、活动后呼吸困难和血痰等。肺功能呈阻塞性或混合性通气功能障碍,动脉血气示低氧血症。胸部X线表现为两肺弥散分布网格状影,HRCT示两肺弥散分布囊状改变。病理学检查示肺组织淋巴管增生和扩张,管外平滑肌细胞明显增生。结论育龄期妇女,如反复出现自发性气胸、痰血、活动后呼吸困难,胸部HRCT示两肺弥散分布囊状改变,临床上应想到PLAM可能。PLAM预后差,目前无有效的治疗方法。     

肺淋巴管平滑肌瘤病临床病理特征分析(附2例报告)

目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的临床病理、免疫组化特征及可能的病因和发病机制。方法 结合2例PLAM并复习文献进行临床资料分析、组织形态观察及免疫组化研究。结果 2例均为育龄期女性，临床出现自发性气胸及进行性的呼吸困难；CT示双肺呈弥漫的多发性薄壁囊肿；病理均示肺组织弥漫多囊峰窝状。小血管、淋巴管等周围见异常增生的平滑肌细胞，细胞呈梭形；免疫组化α-SMA、HMB-45阳性。结论 PLAM是一种罕见的原因不明的肺疾患，根据临床和组织形态特点，结合免疫组化染色可确诊，其中HMB-45阳性具特异性诊断意义。该病尚无特效治疗方法，预后较差。