父子同患睡眠瘫痪症

例1,男性18岁。3年前清晨醒后四肢瘫痪并不能讲话,约6～7分钟恢复正常。半年发作10余次,其中1次发生于午睡醒后,经人呼叫或推晃其身体后发作中止。每次发作无诱因。无发作性睡眠及睡眠幻觉。无颅脑外伤及感染史。患者为独生子,其父有类似发作。体检及神经系统检查无特殊,脑电图、头颅ＣＴ等检查无异常。口服利他林每日中晚各10ｍｇ,1月后发作控制。继续不规则服药半年,后随访2年,无再发作。例2,42岁,为例1的父亲。20余岁时曾有类似发作性睡眠瘫痪数月约20余次,自行终止。上辈及同胞二兄妹无相同病史。体检及脑电图正常。睡眠瘫痪症的诊断主…     

Dyke-Davidoff-Masson综合征一例报告及文献复习

Dyke-Davidoff-Masson综合征(DDMS)的主要表现是大脑半球萎缩、对侧偏瘫及抽搐发作,可伴有颅骨改变,目前国内外报道较少.现将一例以癫痫为表现、临床症状及影像学检查符合DDMS的病例报道如下. 患者男,21岁,以"间断抽搐发作10年"为主诉人院.患者1l岁时感冒后自觉头痛低热,夜间睡眠中突然出现双眼上翻、口吐白沫、双上肢屈曲、双下肢僵直抽搐,伴意识丧失及尿失禁,2～3 min后抽搐停止,约2h后意识转清.此后患者间断出现肢体强直性发作伴双服凝视,无抽搐及意识丧失,持续数分钟好转,每年发作2～3次.人院前患者再次出现该症状,为进一步诊治于2010年12月20 H人院.患者既往体健,父母非近亲结婚,母亲否认孕期特殊药物服用史,自然顺产,否认宫内缺氧、热性惊厥、脑炎等病史.患者4～5岁时曾从10余米高的山坡摔下,具体情况回忆不清.入院查体无神经系统阳性体征.MMSE评分29分,MOCA评分27分,头颅MRI显示左侧脑萎缩(图1),动态脑电图示广泛中度异常,腰穿检查及常规生化检查无异常,.入院后给予德巴金口服抗癫痫治疗.随访1年患者抽搐发作明显减少,无对侧肢体偏瘫等新症状出现.     

以暂时性局灶性神经症状发作为表现的散发性脑淀粉样血管病2例报告

<正>散发性脑淀粉样血管病(sC AA)可以表现为暂时性局灶性神经症状发作(TFNE),如部分性癫痫和TIA样的发作,在临床上较少见并且容易误诊。我院于2014年6月~2015年10月收治了2例以TFNE为表现的sC AA患者,现报道如下。1病例1.1例1男,77岁,因"发作性左上肢抽搐2 d余"于2014年6月3日入院。2015年6月1日22时左右患者要睡觉时     

移行性播散性多脑神经病2例报告

本文就 2例移行性播散性多脑神经病 (m igrating dis-seminated multiple cranial neuropathy)报告如下。1　临床资料例 1,女 ,48岁 ,因反复口角右偏 2年入院。患者 2年前受凉后出现口角向右侧偏斜 ,左眼闭合不能 ,伴轻微左侧额颞部胀痛 ,诊为“面神经炎”,予地塞米松和 B族维生素治疗 ,10天后痊愈。以后 1年内口角反复右偏 10余次 ,每次持续约 1天～ 10余天 ,间隔 7天～ 3个月。多次发作后不能完全恢复 ,睡眠时流涎 ,偶尔饮水呛咳 ,此后无明显发作。入院前 4个月又出现 3次发作 ,间隔均为 1月 ,伴向右注视时视物成双 ,10余天后改善。最后…     

反复发作的孤立性睡瘫症2例临床分析

目的探讨反复发作的孤立性睡瘫症(RISP)患者的临床特点,为该病的发病机制和治疗提供线索。方法对2017年于郑州大学人民医院确诊的2例反复发作的孤立性睡瘫症患者的临床特征及辅助检查进行回顾性分析。结果 2例均排除发作性睡病,发作形式与睡眠瘫痪的经典表现相符。发作时,例1意识朦胧,颈部可小幅扭动,并伴有听觉幻觉;例2意识清晰,无幻觉存在。2例均伴有明显焦虑症状,但因果关系不明确。例1接受曲唑酮治疗,效果良好。结论 RISP发作时均处于分离状态,但表现形式多样;其反复发作可能与睡眠稳态受损有关;多种抗抑郁药对RISP有效。     

睡眠性头痛

睡眠性头痛(hypnic headache,HH),以前也称为"睡眠性头痛综合征","闹钟"头痛.其定义为:总是在睡眠中唤起病人的钝性头痛发作.这是一罕见的原发性头痛,其发作与睡眠密切相关,因其多于睡眠中某个固定时刻发作,所以被称为"闹钟"头痛.Raskin 于1988 年首次报道了HH[1],但直至2004 年HH 才被第2 版国际头痛疾病分类收录,有了诊断标准[2].     

女性快速眼动睡眠行为障碍伴摔伤1例

<正>快速眼动(REM)睡眠行为障碍(REM behavior disorder,RBD)是REM睡眠期出现肌张力缺失现象并伴随不愉快梦境相关的复杂运动为特征的发作性疾病[1]。国内近年有陆续的报导,但女性RBD伴摔伤报导较少,现报道1例女性RBD案例如下。1病例患者女,39岁,汉族,医生。间歇出现"夜眠中出现喊叫、拳打脚踢并摔伤,醒后不能回忆2年余"于2013年11月5日入院。2011年初无明显原因出现夜眠时梦多,出现腿乱     

原发性甲状腺功能低下症合并Gelineau综合征(附1例临床报告)

Ｇｅｌｉｎｅａｕ综合征又名发作性睡病 (Ｎａｒｃｏｌｅｐｓｙ ,ＮＲＬ) ,意思是昏迷和疾病发作 ,是一种少见的中枢神经系统性睡眠紊乱 ,特点是白天过度嗜睡症 (ＥＤＳ)和无法控制的猝倒性睡眠发作。现将我院收治的 1例原发性甲状腺功能低下症合并Ｇｅｌｉｎｅａｕ综合征报道如下。临床资料患者女 ,33岁 ,11年前无诱因头晕乏力 ,发作性昏睡 ,在干农活等时可突然呼之不应 ,短暂深睡 1～ 4ｈ后立即自行恢复神志 ,醒后神清 ,无抽搐 ,无肢体活动障碍及大小便失禁。夜间睡眠差。逐年频发 ,由 1～ 2年发作 1次到每年发作 3～ 4次。 6年前出现四肢…     

结节性硬化致颞叶癫痫手术一例

患者女,18岁.因"反复发作性意识障碍6余年"入院.发作形式:复杂部分性发作(平均每月2～3次),复杂部分性发作继发全身发作(平均每月10余次).患者自2岁时开始出现面部蝶形红斑,其父母系表兄妹结婚,有一弟先天残疾.6年前头颅CT及MRI发现颅内脑皮层及室管膜周围多发结节,先后服用卡马西平、丙戊酸钠,2年前使用两联抗痫药,效果不佳.     

经皮腔内血管成形术伴支架置入术治疗TIA 1例

我科近期采用经皮腔内球囊成形术伴支架置入术治疗1例短暂脑缺血(transientcerebralattack ,TIA)患者,报道如下。1　资料　　患者,男,5 3岁,于2 0 0 2年11月在劳动时突发眩晕,视物旋转,恶心,无呕吐,不能睁眼,立即平卧休息,约2h后症状减轻,但仍有轻度头晕,行走不稳,症状持续约10余小时完全消失。12月在劳动时相似症状再次发作,平卧休息约1h后症状缓解,在10余小时内症状完全消失。两次发作均未行正规诊治。2 0 0 3年2月患者眩晕再次发作,伴恶心,呕吐胃内容物,复视,心悸,凝视物体时眩晕加重,在院外静滴“复方丹参注射液”1周,眩晕消失。3月患…     

首发锥体外系症状的假性甲状旁腺功能减退症1例报告

首发锥体外系症状的假性甲状旁腺机能减退症(PHP)国内少见报道,现报告1例如下.1病例男,16岁.因"头部和肢体不自主运动7年、加重伴双下肢僵直9个月"于2009年3月11日入院.患者于2002年6月开始出现头部不自主摇动及四肢不自主运动,有时伴四肢抽动,约数分钟至十多分钟出现1次,幅度不大,上课时多见,行走时也有发生,吃饭睡眠时消失.     

癫痫合并短暂性脑缺血发作一例

正在发达国家,脑血管病是导致中老年人癫痫发作最常见的病因~([1])。据报道通常在2%~10%的卒中患者中出现癫痫发作~[2,3]。脑血管病与癫痫发作之间的关系通过卒中后癲痫可明显体现。但是癫痫发作后出现脑血管疾病也值得注意。在临床上,癫痫后合并出现短暂性脑缺血发作的病例报道少见,现将我科收治的1例报道如下。病例介绍患者女,42岁。因"发作性肢体抽搐1年余,发作性言语不清3个月",于2017年     

家庭因素导致儿童睡眠行为障碍1例

<正>1病例患儿,男性,11岁。因"睡眠时发作性哭闹2年"于2014年8月入院。患儿于2012年8~9月始,上床睡觉30 min左右,出现双手揉眼,双下肢蹬踏动作,无双眼上翻、无肢体抽搐,持续10余分钟后自行缓解,间隔十几秒后再次出现。整个过程持续约30 min后停止。醒后不能回忆,反复发作,每月有数次。曾经儿童医院就诊,予"胞二磷胆碱、果糖二磷酸钠"治疗2个月,有1年多未发作。2013年12月被家长"打     

抗癫痫药对癫痫患者睡眠结构的影响

目前对于癫痫的研究发现,癫痫患者存在睡眠障碍问题,此可归因于抗癫痫药本身、癫痫发作和不规律的睡眠等方面〔1〕,其中抗癫痫药对癫痫患者睡眠结构的影响不可忽视,纠正癫痫患者的睡眠障碍有助于癫痫的治疗〔2〕。1.睡眠多导监测介绍1953年,Aserinsky等在记录脑电的同时记录到了眼球的运动,发现了快速眼动期睡眠(REM),从而推动了睡眠多导监测技术的发展。多导睡眠仪(PSG)的应用开始于20世纪80年代。装备有直流信号处理器:处理呼吸气流、呼吸运动和血氧饱和度信号;②交流信号处理器:处理脑电、眼动、心电和肌电信号。根据脑电、眼球运动和肌电表现,可以将睡眠分成非快眼动睡眠(NREM)和快眼动睡眠(REM),NREM睡眠又可进一步分为1、2、3、4期。目前使用的PSG大多配有视频录像系统,可以同时捕捉患者的夜间睡眠情况。2.睡眠生理⑴睡眠结构:正常睡眠是由NREM睡眠与REM睡眠两个不同睡眠时相构成。NREM睡眠分为1、2、3、4期,NREM睡眠的3期和4期合称慢波睡眠(SWS)。REM睡眠又称快波睡眠。在整个睡眠过程中,NREM睡眠与REM睡眠交替出现。以正常成人8小时睡眠为例,一开始首先进入NREM睡眠期,并迅...     

发作性运动障碍病的分类及其临床特点

发作性运动障碍病(PMD)由发作性异常运动(PD)和发作性共济失调(EA)两大类疾病组成。现就PMD的分类及其临床特点综述如下。1PMD的分类1940年Mount和Reback首次报道了第1例PMD病例,命名为家族性发作性舞蹈手足徐动症之后有很多病例报道,并形成了一些分类[1]。1977年Lance[2]报道了12例家族性发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症(PDC),并回顾分析了已报道的100例病例,根据发作的持续时间建议分类为:(1)PDC,发作时间持续2min～4h;(2)发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症(PKC),被突然的自主运动所诱发,发作时间短暂,数秒～5min;(3)中间型,…     

发作性睡病伴异态睡眠1例报告

正发作性睡病(Narcolepsy)是一种睡眠障碍疾病,临床表现为睡眠-觉醒节律不稳定、发作性猝倒、睡瘫、入睡前或醒前幻觉~([1,2])。既往研究发现发作性睡病患者中快速眼球运动睡眠行为异常(REM sleep behavior disorder,RBD)发生率较高~([3]),治疗猝倒发作的药物也可引起或加重RBD,说明发作性睡病和RBD可能为共患病关系。我们报道1例我中心诊治的发作性睡病合并RBD及NREM期异态睡眠的患者,对     

心得安治疗发作性睡病

1978年作者用心得安治疗1例患者发作性睡病的室性早搏的病人,发现用小剂量时能使睡病和猝倒症的发作减少,当剂量加大到约300mg/日时发作消失.本文报导另4例的治疗效果.睡病发作平均18年(8～44年),猝倒症发作平均14年(5～40年)所有病例均用过利他灵治疗多年,均产生某种程度耐药性.患者住院治疗并经心脏科医生检查且同意用大剂量心得安.疾病的发作都要记下发生的时间、持续期限和发作前情况.在三天内逐渐停用利他灵,以后用单盲法评价每例安慰剂——心得安的疗效,     

贫血并颈动脉纤维肌发育不良导致癫(癎)发作1例

1 病例简介 患者,女性,15岁,主因"反复发作右侧肢体抽搐2年"收住我科.患者于入院1年前开始,在活动以后出现右侧肢体抽搐,症状持续4～10 min,未给予特殊治疗.以后症状常常在活动中、劳累后反复发作,症状严重时可以导致全身强直-阵挛发作,伴有意识障碍.曾于院外行颅脑MRI检查未见异常,脑电图检查发现左侧额颞叶有短程发放的中至极高波幅的3.5～7 Hz波.诊断为局灶性癫(癎),给予抗癫(癎)药物(卡马西平,0.1 g,3次/d)治疗,症状发作明显缓解.为进一步明确病因来我院诊治.     

发作性舞蹈手足徐动症10例报告及文献复习

<正>发作性舞蹈手足徐动症是一种极其罕见的神经系统疾病,国内相关的文献报道也较少。我院2004年²014年10年间共收治了10例发作性舞蹈手足徐动症患者,现将其临床资料进行整理报道,并结合文献复习该病的临床特征及发病机制。1临床资料10例患者中男性8例,女性2例,男∶女=4∶1,起病年龄32014年10年间共收治了10例发作性舞蹈手足徐动症患者,现将其临床资料进行整理报道,并结合文献复习该病的临床特征及发病机制。1临床资料10例患者中男性8例,女性2例,男∶女=4∶1,起病年龄3³5岁,平均17.7岁,病程135岁,平均17.7岁,病程1¹6个月,平均8.3个月;     

发作性睡病145例的临床特征分析

目的通过对145例发作性睡病(NRL)患者的临床特征进行分析,研究中国人NRL的典型临床表现和非典型临床表现,为临床诊治提供重要依据。方法统计自2017年3月至2019年1月于首都医科大学宣武医院神经内科睡眠门诊就诊,并确诊为NRL的145例患者的睡眠障碍临床特征问卷,分析NRL患者的临床特征。结果 145例NRL患者中,其性别比例、起病年龄分布以及典型的临床表现四联症的发生率与国外报道基本一致。而非典型临床表现中,失眠、噩梦、快速动眼期睡眠行为异常(RBD)的发生率远高于国外报道。本研究还发现,情绪障碍也是NRL常见的伴发疾病。结论 NRL除了典型的四联症外,还有很多其它非典型临床症状,临床上需要全面分析这些临床症状,进行综合的治疗。