抗Tr抗体阳性副肿瘤性小脑变性1例

正神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndromes, PNS)是一组与肿瘤相关的疾病,可影响神经系统的任何部分,这些疾病不是由于肿瘤转移和/或局部侵润神经系统引起,而是通常与肿瘤诱导的免疫反应有关~([1-2])。副肿瘤性小脑变性(paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD),是PNS中最常见的一种,PNS相关抗体中抗Tr抗体与PCD密切相关。现将我院2019年收治的1例抗Tr抗体阳性PCD患者临床资料进行分析,旨在提高对该病的认识。     

抗Yo抗体阳性的副肿瘤性小脑变性研究进展

正神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndromes,PNS)是指由肿瘤引发的"远隔"神经系统损害的症候群。而副肿瘤性小脑变性(paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD)是累及中枢神经危害最大也最易鉴别的PNS[1]。PCD与自身免疫关系密切,目前累计报道有近30种不同的自身抗体与PCD有关,包括抗Yo抗体,抗Tr抗体、抗Hu抗体和抗Ma抗体等。而其中抗Yo抗体(抗浦肯野细胞胞浆抗体1,PCA-1)阳性的病例占了所有病例近     

抗Yo抗体阳性的副肿瘤性小脑变性1例分析

正副肿瘤神经综合征(paraneoplastic neurological syndrome,PNS)是一组由肿瘤的远隔效应引起的神经系统损害,通常由抗神经元自身抗体介导。副肿瘤性小脑变性(paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD)是以亚急性小脑性共济失调即亚急性小脑变性为主要表现的副肿瘤神经综合征[1,2]。在PNS相关的自身抗体中,抗Yo抗体与亚急性小脑变性密切     

抗HU抗体阳性副肿瘤性小脑变性1例及文献复习

副肿瘤性小脑变性(paraneoplastic cerebellar degenertion,PCD)又称亚急性小脑变性(subacute cerebellar degeneration,SCD),是神经系统副肿瘤综合征(praneoplastic neurological syndrome,PNS)引起神经系统的典型损害之一,神经系统副肿瘤综合征(PNS)是一种罕见的副肿瘤综合征,并不是由肿瘤转移或直接浸润到神经系统引起,是由免疫反应的改变引起。是一种与恶性肿瘤相关但原因不明的小脑非转移性病变。本文报道1例以副肿瘤性小脑变性为首发症状的肺癌病例,加强临床医生对该病的认识。该患者即以双下肢行走不稳收入院,表现为小脑受损的症状与体征,脑干受损症状与体征未表现。检查脑脊液生化示,葡萄糖4.73 mmol/L,微量总蛋白548.00 mg/L;脑脊液抗酸、墨汁染色阴性。脑脊液常规示,红细胞数0,白细胞26个/mm~3;副肿瘤相关抗体抗Hu抗体阳性。行胸部增强CT示,左肺上叶前段占位病变,考虑新生物;左肺上叶尖后段纤维条灶索;纵隔内及左肺门区多发淋巴结肿大。结合患者临床表现和辅助检查,临床诊断为副肿瘤性小脑变性。早期诊断副肿瘤性小脑变性对于及时发现和根除宿主体内的肿瘤至关重要,尤其小细胞肺癌、乳腺癌、卵巢癌等。有条件可在血液和脑脊液中检测特定的抗神经元抗体,目前发现许多抗神经元抗体与PCD有关,并且对特定的肿瘤类型的早期诊断提供依据,如抗Hu抗体提示小细胞肺癌,抗Yo抗体提示乳腺、卵巢等肿瘤。该病总体预后不良,应积极采取综合治疗手段,控制肿瘤的转移及复发,以提高患者生存质量,延长生存时间,改善生存率。     

抗小脑浦肯野细胞抗体与副肿瘤性小脑变性

报道４例副肿瘤性小脑变性患者血清和脑脊液中存在特异性抗小脑浦肯野细胞抗体。免疫组化示小脑浦肯野细胞呈特征性粗颗粒状染色，患者血清中ＡＰＣＡ度最高达１：３２０００，脑脊液中达１：３２００。脑液中抗体特异活性高于血清中的ＡＳＡ（７．６－４６０倍）。我们认为，ＰＣＤ可能为一种自身免疫性疾病。中枢神经系统ＡＰＣＡ的含量对ＰＣＤ发病机理的探讨有重要价值。     

抗小脑浦肯野细胞抗体与副肿瘤性小脑变性

报道４例副肿瘤性小脑变性（ｐａｒａｎｅｏｐｌａｓｔｉｃｃｅｒｅｂｅｌｌａｒｄｅｇｅｎｅｒａｔｉｏｎ，ＰＣＤ）患者血清和脑脊液中存在特异性抗小脑浦肯野细胞抗体（ａｎｔｉ－ｐｕｒｋｉｎｊｅｃｅｌｌａｎｔｉｂｏｄｙ，ＡＰＣＡ）。免疫组化示小脑浦肯野细胞呈特征性粗颗粒状染色。患者血清中ＡＰＣＡ滴定度最高达１：３２０００，脑脊液中达１：３２００。脑脊液中抗体特异活性（ａｎｔｉｂｏｄｙｓｐｅｃｉｆｉｃａｃｔｉｖｉｔｙ，ＡＳＡ）高于血清中的ＡＳＡ（７．６～４６０倍）。我们认为，ＰＣＤ可能为一种自身免疫性疾病。中枢神经系统ＡＰＣＡ的含量对ＰＣＤ发病机理的探讨有重要价值。     

抗Yo抗体阳性副肿瘤性小脑变性1例报告并文献复习

正抗Yo抗体是一种抗神经元细胞核的自身抗体,抗Yo抗体检测对于诊断副肿瘤神经综合征(paraneoplastic neurological syndrome,PNS)具有一定临床意义,特别是对副肿瘤性小脑变性(Paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD)具有较高的特异性。PCD发病率低,大多数关于这个主题的临床文献仍然是病例分析和报告。针对我院抗Yo抗体相关的PCD患者的临床资料进行分析,旨在提高对该病的认识。1临床资料1.1病史患者,男性,72岁。入院前2 d凌晨起床时     

抗SOX1抗体阳性副肿瘤性小脑变性1例并文献复习

<正>副肿瘤综合征(paraneoplastic neurologic syndrome,PNS)是指在恶性肿瘤患者体内,由肿瘤细胞产生的抗体或介导的细胞免疫作用于远离肿瘤原发部位或转移部位的器官或组织而导致的一系列神经系统功能障碍的疾病~([1,2])。副肿瘤综合征发病率低,仅见于1%～3%的肿瘤患者~([3]),早期表现不典型,极易造成漏诊和误诊。我们报道1例曾被误诊为视神经脊髓炎,但最终被确诊为副肿瘤性小脑变性的患者。患者以"头晕、视物不清、行走不稳"为主要临床表现,通过血清查出抗SOX1抗体阳性,结合患者病史及血清神经特异性烯醇     

副肿瘤性小脑变性

血清和脑脊液中不同抗神经元抗体的存在,使人们对副肿瘤性小脑变性的诊断和发病机理有了进一步的认识,本病可能与肿瘤抗原刺激产生的抗体和神经系统发生抗原抗体的交叉反应有     

副肿瘤性小脑变性与抗神经元抗体的关系

报告17例副肿瘤性小脑变性患者,多为中老年发病,急性或亚急性起病,表现眩晕、肢体和小脑共济失调等症状,疾病进行性发展,数周或数月内完全丧失自理能力。88.3%的患者先有小脑或神经系统症状,经详细检查后发现原发肿瘤,肿瘤以肺癌、乳腺癌和卵巢癌多见。血清和脑脊液中抗神经元抗体（抗Yo、抗Hu、抗Ri）阳性率为83.3%和45.5%,血清肿瘤标志物检测阳性率31.3%,CT、PET或活检、手术病理检查是主要确诊手段。对急性或亚急性起病的眩晕、共济失调患者,应检测抗神经元抗体,抗体阳性者全面进行肿瘤筛查,特别是乳腺、盆腔和肺部等部位检查,CT、PET或PET/CT一体机检查具有重要价值。     

抗Yo抗体相关亚急性副肿瘤性小脑变性合并感觉神经元病一例

<正>1病例报告患者女,46岁。主因"进行性四肢麻木8个月,步态不稳2个月"于2018-03-13入院。2017-07-06无明显诱因出现右手拇指、食指麻木,进行性加重至整个右上肢,否认肢体无力。2017年8月出现右脚踇趾出现麻木,逐渐向近端发展。2017年9月出现左手麻木,逐渐累及整个左上肢。就诊外院行肌电图检查结果显示,右正中神经     

副肿瘤性小脑变性1例报告

<正>副肿瘤性小脑变性(paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD)又称为亚急性小脑变性(subacute cerebellar degenerateion),是经典的神经系统副肿瘤综合征。由于小脑症状常出现在癌肿发现之前,尤其当肿瘤位置特殊时,使诊断率偏低。现就我院收治的副肿瘤性小脑变性1例报道如下。1病例资料患者,女性,53岁,因"头晕,恶心、呕吐20 d"于2016年1月14日入院。患者于入院20 d前出现头晕症状,伴有恶心、呕吐。改变体位时,头晕症状加重,不敢睁眼,数秒后可     

抗SOX-1抗体阳性副肿瘤性脊髓病一例

目的探讨副肿瘤性脊髓病(PM)的临床特点,以提高对该病的诊断水平。方法分析1例PM患者的病历资料。结果 62岁男性患者以双下肢麻木无力起病,呈亚急性进展,脑脊液副肿瘤综合征抗体示:抗SOX-1抗体IgG阳性(+),结合CT及增强磁共振(MRI)等检查,诊断为PM。结论 副肿瘤性脊髓病是由于全身性或潜在的恶性肿瘤的远隔效应从而造成脊髓损伤的一种神经系统副肿瘤综合征,提高对该病的认识,有助于早期诊断,通过检测相关特异性抗体指导疾病的早期治疗。     

肝癌引起的副肿瘤性小脑变性一例报告

肝癌引起的副肿瘤性小脑变性一例报告刘俊艳李娜王汝圭鲁金胜患者男性，４６岁。因眩晕伴走路不稳２年于１９９３年７月１０日第二次住院。入院前２年无任何诱因出现走路不稳伴眩晕，视物晃动感，于病后９个月第一次入本院治疗。当时体检：ＢＰ１８．６／１２．０ｋＰａ（...     

12例抗amphiphysin抗体阳性的副肿瘤神经综合征患者临床分析

目的总结抗amphiphysin抗体阳性副肿瘤神经综合征(PNS)的临床特点和预后,以提高临床对此病的认识。方法回顾性分析2015年04月至2018年11月安徽医科大学第一附属医院收治12例抗amphiphysin抗体阳性的PNS患者临床资料。结果 12例患者中,主要表现为肌无力或共济失调6例,肢体麻木为主2例,癫痫为主2例,认知障碍为主2例;10例患者肿瘤指标异常;2例患者影像学筛查提示肿瘤明确阳性,5例患者影像学筛查提示疑似肿瘤;病理检查明确肿瘤2例;5例患者经糖皮质激素治疗,2例经丙种球蛋白治疗,2例患者选择外科治疗。随访显示病情好转7例,死亡3例,失随访2例。结论抗amphiphysin抗体阳性相关的PNS临床症状多样,免疫治疗能使部分患者获益,及时诊断治疗利于恢复,预后一般。     

抗Hu抗体阳性的副肿瘤性周围神经病1例报告

正副肿瘤神经综合征(PNS)是指由恶性肿瘤继发的自身免疫反应而导致中枢神经系统、周围神经系统、自主神经系统或肌肉损害的临床症候群。副肿瘤性周围神经病(PPN)属于PNS的类型之一,是由于免疫反应引起的肿瘤远隔效应而造成周围神经系统的损伤。目前有关PPN的报导较少见,现报道1例抗Hu抗体阳性的副肿瘤性周围神经病。1临床资料患者,女性,57岁,因四肢麻木无力20 d入院。患者入     

Sox1抗体阳性的副肿瘤性周围神经病一例

<正>1病例报告患者男性,48岁,因“进行性双下肢麻木乏力20余天”于2020-07-26入温州医科大学附属苍南医院。患者此次入院20余天前无明显诱因下出现双下肢乏力及末端麻木,无其他症状。症状进行性加重至上楼需拐杖支撑,麻木发展至大腿,2020-07-06于外院查头颅及胸部CT：头颅未见明显异常;胸部可见双侧乳腺发育（图1）,予营养神经等治疗后效果欠佳,遂来院诊治,以“急性吉兰-巴雷综合征（GBS）？”收入。     

不同类型副肿瘤性小脑变性的免疫学研究

报告６例副肿瘤性小脑变性，其中单纯型和复合型各３例。复合型中合并副肿瘤性脑脊髓炎，炎重症肌无力综合征及副肿瘤性眼阵挛－肌阵挛综合征各１例。免疫组化和免疫印迹技术显示全部患者血清和脑脊液中存在特异性抗小脑浦肯野细胞抗体和神经元抗核抗体，其中抗－Ｙｏ     

抗amphiphysin抗体、抗Hu抗体双阳性副肿瘤神经综合征(附1例报告及文献复习)

目的 提高临床医生对抗amphiphysin抗体、抗Hu抗体双阳性副肿瘤神经综合征的认知.方法 回顾分析1例抗amphiphysin抗体、抗Hu抗体双阳性的副肿瘤神经综合征患者的临床表现、检查及诊疗经过等资料,结合文献复习加以讨论.结果 患者男性,71岁.主要临床表现为进行性肢体无力加重,脑脊液检查抗amphiphys...     

肾盂癌根治术后抗Hu、SOX1抗体双阳性副肿瘤性脑炎一例

<正>1病例报告患者男,74岁。因"突发行为异常伴记忆力减退1个月余"于2020-9-30入院。入院前1个月出现精神行为异常,症状逐渐加重,伴有记忆力减退,言语紊乱,遂于2020-9-28就诊作者医院。行头颅MRI检查显示海马、颞叶异常信号(图1);脑电图检查示中度异常(图2)。