上运动神经元损害为主的肌萎缩侧索硬化患者的临床和神经电生理特点

目的 探讨以上运动神经元损害为主要表现的肌萎缩侧索硬化( UMN-D ALS)的临床和神经电生理特点.方法 回顾分析76例UMN-D ALS患者及19例原发性侧索硬化(PLS)患者,对其临床表现和神经电生理特点进行总结、比较.神经电生理研究主要包括四肢神经传导速度和延髓、颈、胸、腰骶4个区的肌肉肌电图检测,每隔6个月复查1次.结果 8例初诊为PLS的患者随访中出现下运动神经元损害的表现,转入UMN-D ALS组,此组患者增为84例.＞40岁的UMN-D ALS患者中女性更多(男:女=1∶1.37).32例(38.1％)延髓部起病,从首发症状到肌电图提示神经源性改变平均为30个月,77例(91.6％)在病程4年内出现下运动神经元损害的表现.随访4年时,UMN-D ALS组修改版ALS神经功能评分(分)由40±3下降为32±4(t=1.83,P＜0.05);UMN-D ALS组与PLS组第一骨间肌运动单位动作电位波幅、时限相比[(1003.7±25.2) μV和(353.5±21.5) μV,t=2.34,P＜0.05;(19.8±2.3)ms和(9.6±1.3)ms,t=1.85,P＜0.05]差异有统计学意义.结论 UMN-D ALS患者中女性、以延髓部起病患者比例较高,比PLS进展快,肌电图神经源性损害局限.     

肌萎缩侧索硬化症临床与电生理

目的:探讨肌萎缩侧索硬化症的临床与肌电图特点;方法:对30例肌萎缩侧索硬化症的临床及肌电图进行分析总结;结果:肌萎缩侧索硬化症表现为上下运动神经元同时受累,肌无力、肌萎缩、肌束颤动,伴腱反射亢进、病理征等,无感觉障碍,肌电图特点为广泛分布(多个肢体)的神经源性损害。结论:根据临床及肌电图并除外其它疾病时本病可确诊,肌电图的广泛神经源性损害有助于该病的早期诊断。     

肌萎缩侧索硬化与脊髓型颈椎病的神经电生理检查

目的 探讨神经电生理检查在肌萎缩侧索硬化（amyotrophic laleral sclerosis，ALS）及脊髓型颈椎病（cervical spondylotic myelopathty，CSM）鉴别中的价值。方法 对28例初步诊断为ALS组、34例CSM组及两者鉴别困难者5例，这三组病人进行肌电图检查。结果 ALS组胸锁乳突肌及上、下肢肌肌电图都表现为神经源性损害；而CSM组仅表现为上肢脊神经根所支配的相应区域的神经源性损害，胸锁乳突肌及下肢肌无一例异常；而两者鉴别困难者组通过肌电图检查发现有4例存在颈、腰椎神经根病变，有1例为颈椎病合并ALS。本文同时对下胸段脊旁肌（T9．T10、T11）进行检查发现AIS组中阳性率为75％，而颈椎病组无一例异常。结论 神经电生理检查能帮助ALS及CSM的诊断及鉴别诊断。     

脂质沉积性肌病临床与神经电生理分析

目的 分析脂质沉积性肌病(LSM)的临床及神经电生理特点,旨为早期诊断提供帮助.方法 回顾性分析18例经肌肉活检病理确诊的LSM患者的临床和神经电生理资料,神经电生理资料包括双侧股四头肌、三角肌的同心圆针电极检查资料以及-侧上肢正中神经及尺神经感觉、运动神经传导速度和-侧正中神经F波检测.结果 肌电图表现正常占38.9％;神经源性损害占38.9％;肌源性损害占16.7％;既有神经源性又有为肌源性损害占5.6％;检测72条神经纤维表现为波幅下降占37.5％,表现为传导速度和或潜伏期延长占12.5％,F波异常27.8％.结论 LSM肌电图表现并非如肌炎及其他类型肌病以肌源性损害多见,而多表现为正常或神经源性损害.     

胸锁乳突肌肌电图在鉴别肌萎缩侧索硬化与颈椎病性脊髓病的研究

对106例肌萎缩侧索硬化(ALS)与颈椎病性脊髓病(CSM),及两病鉴别困难者进行胸锁乳突肌、肢体肌及舌肌EMG检查。结果ALS组胸锁乳突肌神经源性损害的异常率高于三肢体肌、舌肌;CSM组胸锁乳突肌无1例异常。表明该肌神经源性损害能明显提高ALS亚临床的阳性率,有助于ALS的早期诊断及ALS与CSM两病的鉴别。     

肌萎缩侧索硬化症152例下胸段脊旁肌肌电图特点

目的探讨下胸段脊旁肌肌电图在肌萎缩侧索硬化症(ALS)诊断中的应用价值。方法总结152例确诊ALS患者的临床及电生理资料,观察下胸段脊旁肌肌电图的特点,并分析其与病程、年龄、首发部位、呼吸困难、胸锁乳突肌肌电图、舌肌肌电图的相关性。结果152例ALS中,下胸段脊旁肌肌电图出现自发电位者125例(82．24%)；胸锁乳突肌肌电图呈神经源性损害83例(55．33%),其中出现自发电位者45例。通过Logistic多元回归分析提示脊旁肌肌电图与病程、年龄有关,而与首发部位、呼吸困难无明显相关性。结论脊旁肌肌电图与ALS患者的病程及年龄有关,且下胸段脊旁肌肌电图方便易行,在ALS中诊断价值较大。     

广泛神经源性损害患者的临床分析

目的进一步研究肌萎缩性侧索硬化(ALS)的诊断及预后。方法2008年2月～2010年1月间因缓慢起病、逐渐进展的肌肉无力、萎缩、痉挛、束颤就诊,且针肌电图呈广泛神经源性损害者均纳入登记建档;记录首发起病部位、修订肌萎缩侧索硬化功能评分(ALSFRS-R)以及病程,并分析临床特点。结果(1)广泛神经源性损害患者共80例,19例(23.75%、19/80)为下运动神经元综合征(LMNS)患者,61例(76.25%、61/80)为不同诊断级别的ALS(Awaji-shi ma标准);其中临床肯定型24例(30%、24/80),临床拟诊型22例(27.5%、22/80),临床可能型15例(18.75%、15/80)(χ2=0.067,P=0.381);(2)在不同诊断级别的ALS中,首发起病部位在延髓者,临床肯定型的例数多于拟诊型和可能型(P0.05);(3)ALSFRS-R平均35.35±6.17,平均病程(27.7±22.2)年;与临床拟诊型和可能型患者组比较,肯定型组ALSFRS-R分值(31.00)更小,病程(1.64年)更短。结论广泛神经源性损害的患者中虽然不同诊断级别的ALS患者占大部分,但临床肯定型仅1/3;预后不良的因素为延髓起病、评分低和病程短。     

婴儿型脊髓性肌萎缩症的临床及电生理特点

目的 探讨婴儿型脊髓性肌萎缩症(SMA)的临床和电生理特点.方法 回顾性分析20例婴儿型SMA患儿的临床资料.结果 20例SMA患儿临床表现为出生后进行性加重的四肢弛缓性瘫痪,肌张力低下,腱反射消失.肌电图表现为神经源性损害,所检测的50条运动神经均示神经肌肉复合动作电位波幅衰减,其中10条合并末端潜伏期延长及传导速度轻度减慢;所检测的25条感觉神经传导速度在正常范围.肌肉活检为典型的神经源性肌萎缩.结论 婴儿型SMA的临床特点为出生后进行性加重的四肢弛缓性瘫痪,肌电图检查显示为神经源性损害.     

以胸髓前角先受累的肌萎缩侧索硬化的临床特点

目的探讨胸髓前角先受累的肌萎缩侧索硬化(ALS)患者的临床特征。方法回顾性分析3例以胸髓前角先受累的ALS患者的临床资料。结果3例患者均为男性,发病年龄分别为52岁、66岁、62岁;均以呼吸困难为首发表现,有明显的肋间肌和腹直肌萎缩,而肢体肌无力及肌萎缩的出现相对较轻、较迟;肌电图显示上肢及椎旁肌的神经源性损害。结论以胸髓前角先受累的ALS患者以男性多见,起病年龄晚于ALS的平均发病年龄,呼吸困难明显,呼吸肌萎缩早于肢体肌无力及肌萎缩,肌电图检查可以确诊。     

家族性额颞叶痴呆合并肌萎缩侧索硬化综合征一个家系报道

目的家族性额颞叶痴呆合并肌萎缩侧索硬化(FTD/ALS)综合征是罕见一种神经变性病,本文报道1个FTD/ALS家系,并分析先证者的临床和神经影像学特征。方法收集FTD/ALS家系1个,对其先证者进行病史询问、神经心理评估、体格检查、磁共振(MRI)检查、肌电图(EMG)、单光子电子计算机扫描(SPECT)检查和基因检查。结果该家系3代中共有9位患者,先证者主要表现为言语不利、反应迟钝、右上肢萎缩无力。先证者头颅MRI显示额颞叶为主的脑萎缩,SPECT结果提示颞叶、额叶及基底核区葡萄糖代谢不均匀减低,EMG提示广泛神经源性损害。结论家族性FTD/ALS家系表现为FTD和ALS的组合,脑葡萄糖代谢SPECT及EMG有助于FTD/ALS诊断。