黏多糖蓄积致眼部病变一例

黏多糖累积病（mucopolys accharidoses,MPS）是一种遗传性黏多糖代谢障碍性疾病，由于体内黏多糖代谢酶先天性缺陷，使黏多糖分解障碍，导致大量黏多糖蓄积于全身结缔组织中。我院诊治MPS患儿1例，现报告如下。     

黏弹剂在角膜穿孔伤缝合手术中的应用

目的 探讨黏弹剂在角膜穿孔伤中应用效果。方法 将黏弹剂用于角膜穿孔伤30例(30眼)。有25例术后随访6～12月。结果 随访中15例术后瞳孔保持圆形或近圆形，无虹膜前粘连。2例行白内障针吸术。5例行白内障囊外摘出术联合人工晶状体植入术，3例视力恢复到0．5。发生外伤性增生性玻璃体视网膜病变3例。无一例发生外伤性虹膜炎或继发性青光眼。结论 黏弹剂玻璃酸钠是一种无刺激、无毒性、无炎症、无抗原性黏多糖物质，应用在角膜穿孔伤术中具有一定的优越性：     

黏多糖贮积病Ⅵ型合并虹膜睫状体囊肿和睫状体脱离一例

黏多糖贮积病(mucopolysaccharidosis,MPS)是代谢黏多糖的溶酶体酶活性降低或缺乏造成的细胞内和细胞外黏多糖增多和分布异常,从而引起多器官的病变[1].根据血液酶学检查结果,可将MPS分为MPS Ⅰ、MPSⅡ(Hunter综合征)、MPSⅢ(Sanfilippo综合征)、MPSⅣ(Morquio综合征)、MPSⅥ(Maroteaux-Lamy综合征)、MPSⅦ(Sly综合征)、MPSⅨ(Natowicz综合征)等类型.     

婴儿先天性白内障术后虹膜黏连的特点和影响因素分析

目的 探讨婴儿先天性白内障摘除术后虹膜黏连发生的特点和影响因素.方法 回顾性系列病例研究.对我院2005年1月至2008年12月收治的先天性白内障全白型患儿33例（62眼）.按手术年龄分为≤6个月和6～12个月2组,均施行前后环形撕囊、白内障摘除及前段玻璃体切除术,术后给予激素及散瞳药治疗.收集临床资料,包括虹膜黏连发生时间、部位、范围和发生率,分析其影响因素.结果 婴儿先天性白内障术后虹膜黏连发生率为50%（31/62）,2个年龄组发生率分别为60.0%（24,40）和31.8%（7/22）,差异有统计学意义（χ^2=4.509,P〈0.05）.11眼（35.5%）的虹膜黏连发生于术后2周内,22眼（71.0%）发生于术后1个月内;25眼（80.6%）发生于上方手术切口区：25眼（80.6%）黏连范围小于1个象限,以虹膜黏连的钟点数作为指标,2个年龄组黏连程度分别为（2.35±3.21）和（0.77±1.41）钟点,差异有统计学意义（t=2.187,P〈0.05）.在二期人工晶状体植入术中、术后并发症方面.虹膜黏连病例有7眼发生明显瞳孔移位而行瞳孔成型术,术后8眼发生纤维性渗出,6眼虹膜发生再次黏连,无黏连病例则无类似并发症,两者比较差异有统计学意义（P〈0.05）.结论 虹膜黏连是先天性白内障术后常见并发症之一,手术年龄、手术损伤和术后药物治疗是虹膜黏连发生的明显影响因素.     

婴幼儿白化病二例

病例1女,82天.因自出生后视力差就诊.患儿家长发现其注视不能,伴畏光,无眼红,未见明显分泌物.患儿为第1胎,足月顺产,出生体重3450g,出生后无明显窒息,无吸氧史.父母非近亲婚配,家族史不详.查体：发育良好,全身皮肤色淡,微呈粉红,毛发色黄白,心、肺、腹未及异常.患儿有物体追随视,固视差,畏光.     

眼眶嗜酸性肉芽肿二例

例1,男,年龄22个月。因右眼睑上方肿物10d于2007年9月28日入院。患儿家长10d前发现患儿右眼睑上方有一肿物,呈进行性肿大,曾就诊于当地医院。MRI提示：右眼眶外侧壁肿块,累及右侧泪腺,考虑为横纹肌肉瘤。为明确诊断来我院就诊。患儿既往无外伤史。入院检查：右上眼险外上方可扪及一椭圆形1．5cm×0．5cm的实性肿块,质硬,边界清,无压痛,眼球无明显突出。眼位正,眼球运动自如。因患儿年龄小,     

先天性眼睑缺损伴脂肪瘤样增生1例

1临床资料 患儿，女，5个月，其母代诉，患儿出生时即发现左眼上睑内侧有一肿物，约豌豆大小，逐渐增大，无眼红、眼痛、流泪等症状。患儿为第一胎，足月顺产，其母孕产期无服药史及病毒感染史，家族中无类似病史。眼科检查：双眼视力检查不合作；左眼上睑内侧可见一肿物，大小约2．0cm×1．5cm，质软，无压痛，皮肤色泽正常，肿物遮盖部分角膜，上睑内2／3睑板缺损，无睫毛生长，睑缘有切迹；结膜无充血，角膜透明，虹膜纹理清晰，瞳孔直径约3mm，对光反应灵敏，眼底检查未见异常；眼球各方向转动到位。全身检查无异常。B超示：左眼上睑占位病变，中高回声。CT示：左眼上睑低密度影，边缘清楚，其内密度均匀，CT值约-119Hu。临床诊断：左眼上睑肿物（性质待查）。于2006年6月26日全麻下行左眼上睑肿物切除术，术中见肿物位于皮下，呈淡黄色，无包膜，无明显边界，质软，未见皮下组织、眼轮匝肌、肌下疏松结缔组织、睑板等结构，与睑结膜黏连紧密。分离切除肿物及多余皮肤，缝合切口，涂抗生素眼膏盖眼垫，绷带加压包扎。组织病理检查：真皮内见大量成熟脂肪组织及少量纤维结缔组织。考虑为脂肪、纤维组织瘤样增生。     

双眼球严重发育不良一例

患儿,男,7 d.因生后7 d双眼睑一直不能睁开来我院就诊.询问病史：该患儿为第5胎,足月顺产,出生体重4000 g.无家族遗传史,患儿双眼不能睁开,全身检查未发现明显异常.     

无黏弹剂微切口ICL V4c植入术后拱高对角膜内皮细胞的影响

目的：评估无黏弹剂微切口中心孔型植入式透镜(ICL)V4c植入术后拱高对角膜内皮细胞的影响。

方法：前瞻性非随机对照研究。选取2017-11/2018-02于我院行无黏弹剂微切口ICL V4c植入术的近视患者70例137眼,按照术后拱高的大小分为低拱高组(100μm<拱高≤250μm,37眼)、中拱高组(250μm<拱高≤750μm,69眼)、高拱高组(750μm<拱高≤900μm,31眼)。术后随访1a,观察角膜内皮细胞计数及前房参数的变化。

结果：术后1wk,三组患者前房深度、前房容积、前房角角度均较术前减小(P<0.05)。三组患者手术前后不同时间的角膜内皮细胞计数无明显差异,术后1wk, 3mo, 1a低拱高组角膜内皮细胞丢失率分别约为1.2%、1.5%、1.7%,中拱高组分别约为0.5%、0.7%、1.0%,高拱高组分别约为1.1%、1.3%、1.4%。

结论：无黏弹剂微切口ICL V4c植入术后早期拱高对角膜内皮细胞无明显影响。     

飞秒激光辅助白内障超声乳化联合前段玻璃体切除术治疗儿童白内障

目的：观察飞秒激光辅助白内障超声乳化联合前段玻璃体切除术治疗儿童白内障的临床效果。

方法：回顾性研究。收集2021-01/2022-09在佛山爱尔眼科医院诊断为儿童白内障患儿10例17眼，其中男5例9眼，女5例8眼； 年龄3～9(平均4.50±1.20)岁。所有患儿均行飞秒激光辅助白内障超声乳化联合前段玻璃体切除术治疗，术后随访6mo，观察患儿视力、眼压及术后1wk，1、6mo IOL表面色素沉积物、虹膜黏连、后囊晶状体物质增生情况。

结果：所有患儿手术过程顺利，术中及术后均未发生无严重并发症。BCVA(LogMAR)术前为0.63±0.18，术后1wk，1、6mo分别为0.42±0.10、0.32±0.09、0.22±0.08(均P<0.001)。手术不同时间眼压比较无差异(P=0.125)。术后不同时间IOL表面色素沉积物，虹膜黏连，后囊晶状体物质增生发生率比较均无差异(P>0.05)，术后1wk，1、6mo IOL表面色素沉积物发生率分别为3眼(18%)、1眼(6%)、1眼(6%)，虹膜黏连发生率分别为0眼、1眼(6%)、2眼(12%)，后囊晶状体物质增生发生率分别为0眼、0眼、2眼(12%)。

结论：飞秒激光辅助白内障超声乳化联合前段玻璃体切除术治疗儿童白内障安全有效，能有效预防前囊口撕裂和后发性白内障的发生。     

前房内黏弹剂存留致眼内压增高引起视力骤降二例

黏弹剂目前广泛应用于眼科手术当中,多用于前房的形成和维持并保护角膜内皮细胞.我们常用的黏弹剂多是透明质酸钠,它为大分子黏多糖,在眼内不发生代谢,通过小梁网逐渐被排出眼内.但术后黏弹剂存留过多会导致一过性眼压升高,甚至导致视力急剧下降,也曾有白内障术后黏弹剂存留过多致眼内压增高继发性青光眼的报道[1],我们在2011年遇见2例引流阀植入术后前房黏弹剂存留过多致眼内压增高引起视力骤降、经紧急处理视力恢复的病例,现分析报告如下.     

胰蛋白酶复合黏弹剂对后发性白内障的预防作用

目的探讨胰蛋白酶复合黏弹剂预防后发性白内障（PCO）的有效性及安全性。方法将25只新西兰白兔50只眼平均分为5组,每组10只眼。所有实验眼均行白内障超声乳化手术,在晶状体囊袋内分别注入普通黏弹剂、质量分数0.5%胰蛋白酶复合黏弹剂＋血清复合黏弹剂、0.75%胰蛋白酶复合黏弹剂＋血清复合黏弹剂、1%胰蛋白酶复合黏弹剂＋血清复合黏弹剂或1%胰蛋白酶复合黏弹剂并在囊袋内保留3min。摘除实验眼并制备常规固定切片,行苏木精-伊红染色,光镜下观察各组兔晶状体上皮细胞（LECs）和角膜内皮细胞（CECs）的形态学变化。结果 LECs计数随着胰蛋白酶剂量的增加而逐渐减少,4个实验组LECs计数的差异有统计学意义（H=36.696,P=0.00）。1%胰蛋白酶复合黏弹剂＋血清复合黏弹剂组的CECs计数为（34.0±2.6）个,而1%胰蛋白酶复合黏弹剂组为（27.0±4.7）个,2组差异有统计学意义（Z=-3.792,P=0.00）。组织学检查表明,光学显微镜下普通黏弹剂组LECs结构和排列正常;0.5%胰蛋白酶复合黏弹剂＋血清复合黏弹剂组和0.75%胰蛋白酶复合黏弹剂＋血清复合黏弹剂组可见部分LECs脱落,眼内其他组织形态无明显异常;1%胰蛋白酶复合黏弹剂＋血清复合黏弹剂组LECs完全脱落,但CECs及眼内其他组织形态无明显异常;1%胰蛋白酶复合黏弹剂组LECs完全脱落,伴有CECs的小片状脱落。结论白内障术中运用1%胰蛋白酶复合黏弹剂配合血清复合黏弹剂能安全有效地去除LECs,为PCO的预防提供了一个新的治疗途径。     

黏弹物质小管扩张术联合90°小梁切开术治疗原发性婴幼儿型青光眼

目的：评价黏弹物质小管扩张术联合90°小梁切开术治疗原发性婴幼儿型青光眼( prilary congenital glaucola, PCG)的临床疗效。
　　方法：采用前瞻性随机对照临床试验研究,将37例50眼首次行手术治疗的原发性婴幼儿型青光眼患者分为两组,试验组25眼行黏弹物质小管扩张术联合90°小梁切开术;对照组25眼行180°小梁切开术。观察比较的指标包括：术前及术后眼内压( intraocular pressure,IOP)、角膜直径、杯/盘比(C/D),随访时间点为1wk,1、3、6lo。患儿均在水合氯醛灌肠下用Schiots眼压计测量眼压、用双脚圆规测量角膜的横径,用检眼镜记录眼底杯盘比值。
　　结果：术后随访6lo,黏弹物质小管扩张术联合90°小梁切开术组术后1wk,1、3、6lo的平均眼压分别为7.51±3.68、11.79±1.84、13.97±2.76、14.51±0.97llHg,180°小梁切开术组分别为8.47±2.66、13.88±6.32、15.74±3.20、16.51±2.44llHg,均较术前眼压30.74±4.68、31.96±5.15 llHg 明显降低,差异均有显著统计学意义( P<0.01);黏弹物质小管扩张术联合90°小梁切开术组术后3 lo平均角膜横径较术前明显减少,差异有统计学意义( P<0.05);术后22眼的杯盘比减小,28眼的杯盘比不进展。手术成功者其杯/盘比值明显减小(术前0.72±0.19,术后0.60±0.24,P=0.007);患者50眼中,术中前房出血11眼(22%),前房是否出血与术后眼压降低情况无关。余患者术后均未出现无浅前房、低眼压、角膜后弹力膜脱离、脉络膜脱离、玻璃体脱出、虹膜粘连及眼内感染等并发症。
　　结论：黏弹物质小管扩张术联合90°小梁切开术治疗原发性婴幼儿型青光眼,具有术后眼压控制效果好,术后并发症发生率低,安全性高的特点。     

先天性眼球运动不能一例

患儿, 男, 2岁4个月。因“ 自出生6个月起视物时伴随头部摆动” 于2017年5月来上海交通大学医学院附属新华医院就诊。患儿足月顺产, 否认吸氧史, 否认心脑血管疾病史。眼部检查：患儿双眼角膜明, 瞳孔等大等圆, 晶状体透明, 视网膜正常; 眼压正常; 角膜映光：正位; 交替遮盖不动; 未发现眼球震颤（-）; 双眼眼球运动良好。视力检查：因患儿欠配合, 无法获得。屈光状态（1%阿托品散瞳验光）：右眼：+2.00 DS, 左眼：+2.50 DS。注视功能检查：患儿在注视物体时, 伴随他的头部不自主左右摆动。随着注视时间延长, 该症状消失。更换注视目标后, 再次出现头部左右摆动（见图1）。行为检查：患儿发音不清晰, 落后于同龄儿童; 走路稳定性较差, 站立平衡维持困难, 落后于同龄儿童。头颅及眼眶MRI检查：平扫所示颅脑内未见明显异常信号。增强扫描颅脑内未见明显异常强化灶。各脑室、脑池及脑沟未见明显扩大或变窄。中线结构无移位。所示诸副鼻窦区未见明显异常信号, 平扫眼眶内未见明显异常信号。各眼外肌位置形态正常。体格检查：一般情况良好。否认家族史, 否认外伤史。根据患儿病史及检查结果, 诊断此病例为先天性眼球运动不能（Congenital ocular motor apraxia, COMA）。建议眼科随访观察3个月, 儿童保健科就诊, 定期评估患儿的发育情况。     

23G玻璃体切除系统在儿童先天性白内障手术中的应用

目的：观察23G玻璃体切除系统在儿童先天性白内障手术中的应用效果。

方法：纳入2017-11/2018-12海南医学院第一附属医院眼科收治的3～8岁先天性白内障患儿11例19眼,应用23G玻璃体切除系统从角巩膜缘切口进入前房,行前囊膜环形切除、白内障抽吸、人工晶状体植入、后囊膜环形切除联合前段玻璃体切除术,术后随访3～24mo,观察患儿视力、眼压及眼部情况。

结果：所有患儿均术程顺利。术中前房稳定,晶状体囊膜环形切除精准,人工晶状体Ⅰ期植入。术后视力均较术前明显提高。术后仅1例患儿眼压高于25mmHg,予以药物降眼压后控制在正常范围。随访期间所有患儿角膜透明,无前房出血,无瞳孔变形,人工晶状体居中、正位,视轴区透明,无明显并发症发生。

结论：23G玻璃体切除系统用于儿童先天性白内障术中创伤小,切除晶状体囊膜精准,术后反应轻、并发症少,手术安全有效。     

鼻腔异物存留1年误诊1例

患儿,女,5岁。因左鼻腔反复流浓臭涕1年而就诊。既往无流鼻血,曾就诊于多家医院,诊断为鼻炎或鼻窦炎,给予抗炎治疗后症状稍好转,但过几天后又复发,反复发作。检查：外鼻无异常,左侧总鼻道与下鼻道之间有一团暗黑色异物,质稍硬,周围有大量脓性分泌物,分泌物有明显的臭味,右鼻腔无异常。追问病史,1年多前患儿在吃甘蔗时曾自己把甘庶块塞进鼻腔,因无明显症状而未予注意,也未就诊,10多天后出现左鼻腔流脓鼻涕,并有臭味。     

晶状体发育异常一例报告

文献报道晶状体先天异常一般是不同程度的浑浊或球形晶状体,罕见其他异常。几年前,我院眼科门诊接诊1例晶状体异常患儿,特此报告供各位同道参考。1病例患儿男,8岁。家长于半月前发现患儿左眼视力差,于2008年2月18日来院。患儿家长诉：无意间发现患儿左眼视力较差,无手术、外伤史,无其他眼病史;患儿系第1胎足月顺产,父母非近亲结婚,孕3个月时曾因感冒而服用药物治疗。检查：患儿一般状况良好,心肺无异常,智力、身体发育正常。眼部情况：视力：右：1．0,左：0．1（不能矫正）,     

单侧先天性无眼球一例

先天性无眼球极为罕见。作者近日接诊一先天性单侧无眼球患儿,现报告如下：患儿李××,女,５天,家长诉患儿出生后从未睁左眼。检查：左眼睑正常,眼窝轻度内陷,指压感觉为均匀软组织,未触及眼球。用开睑器撑开眼睑见结膜囊狭小,无角巩膜组织,Ｂ超显示左眼无眼球。...     

儿童异常瞬目征

异常瞬目征是指无明显器质性眼病,而表现有阵发性频繁瞬目动作。眼科经常接待频繁眨眼的患儿,为正确处理,笔者将所遇到的５０例求诊患儿作了记录,并进行了随访、观察分析,现将一些有意义的结果介绍如下。１临床资料 病例收集了门诊以“频繁眨眼”为主诉的典型病例３５例,男２５例,女１０例,男女比例为２．５：１,年龄最小３岁,最大１２岁,病史短者１周,长者达１年,该组病例有以下特点：１．１主要表现为不规则的阵发性眨眼,为随意或不随意动作频率很快,起病突然或偶然被发现。多无明显病因及诱因。一般为双眼,其主诉多种多…     

先天性无眼球小眼球一例

先天性无眼球小眼球一例郑立冬患儿杜某、男、出生２０天。１９９１年ｌｌ月１０日门诊。因患儿生后即不睁眼、眼球小求治。患儿为足月顺产第二胎。姐姐６岁健在，双亲及其它亲属中无同类疾病。母亲妊期无用药史。体检：除双眼外，全身无其他异常发现。眼部检查：双眼睑裂...