短QT综合征

短QT综合征（short QT syndrome,SQTS）是一种以体表心电图QT间期明显缩短为特点,伴或不伴各种房性、室性心律失常,有高猝死风险的心脏离子通道病,自2000年Gussak等提出短QT综合征的概念以来,对该病的认识不断深入。现就近年短QT综合征的研究进展综述如下。     

第13版《实用内科学》内容精要——循环系统篇

《实用内科学》第13版第十六篇循环系统疾病新增了“与心律失常有关的综合征”一节，将12版的“长QT间期综合征”放在本节，并增加了“短QT综合征”和“Brugada综合征”。短QT综合征（SQTS）是一种先天性或者获得性心肌离子通道异常，以短QT间期为特点，并可导致恶性心律失常甚至猝死的综合征。     

基因相关性心脏离子通道病的研究进展

心脏离子通道病是由基因异常或后天获得性因素所致的心脏离子通道功能失调所引起的一组疾病.该类疾病能引起多种恶性心律失常,最终导致患者晕厥、心脏骤停,甚至心源性猝死.自1995年Curran等发现了长QT间期综合征（long Q-T syndrome,LQTS）的基因及其分子机制后,基因异常所引起的心脏离子通道病受到了广泛关注.基因异常可直接或通过干扰蛋白质的运输和相互作用等方式间接影响心脏离子通道蛋白的结构和功能,从而导致基因相关性心脏离子通道病的发生.本文分别从概念、流行病学、基因和分子机制以及临床表现、诊断、治疗等方面介绍LQTS、短QT间期综合征（short Q-T syndrome,SQTS）、Brugada综合征（BrS）以及儿茶酚胺敏感的多形性室性心动过速（catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia,CPVT）等几种主要类型的基因相关性心脏离子通道病的研究进展.     

短QT综合征的电生理学和分子生物学进展

短QT综合征(SQTS)是一种单基因突变引起心肌离子通道功能异常而导致恶性心律失常的常染色体显性遗传性疾病。心电图以QT间期明显缩短,胸前导联T波高尖为特征,可伴有阵发性心房颤动(房颤)、室性心动过速(VT)或心室颤动(VF),临床表现为眩晕、心悸及反复发作的晕厥和(或)心源性猝死[1,2]。近年研究进一步阐明了SQTS的电生理学和分子生物学机制,且在临床治疗上取得了可喜成绩。电生理学一、短QT间期的电生理基础心脏电活动的细胞基础为动作电位,动作电位的持续时间取决于细胞膜内向钠电流、钙电流和外向钾电流、氯电流的流量、特性及其…     

儿童遗传性心律失常的诊治进展

回顾在遗传性心律失常领域最新发表的相关研究,主要关注与儿童心源性猝死关系密切的离子通道病,包括长QT综合征（LQTS）、短QT综合征（SQTS）、Brugada综合征（BrS）和儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（CPVT）,总结它们在发病机制及诊治方面的进展。     

支架植入术对急性冠脉综合征患者QT离散度的影响

急性冠脉综合征(acute coronary syndromes,ACS)是因不稳定的冠状动脉粥样硬化斑块破裂激发血栓形成所致的急性心肌缺血综合征,包括急性心肌梗死和不稳定型心绞痛.ACS患者恶性心律失常的发生与QT离散度(QTd)密切相关,我们采用12导联心电图测定最长QT间期(QTmax)、校正最长QT间期(QTcmax)、最短QT间期(QTmin)、校正最短QT间期(QTcmin)、QTd及校正QT离散度(QTcd),观察支架植入术对ACS患者心肌的保护作用.     

获得性长QT间期综合征2例暨文献复习

长QT间期综合征（long QT syndrome，LQTS）是由各种原因导致各区域心肌细胞复极不均一性增强、心室复极时间延长而引起的以晕厥或猝死为主要特征的临床综合征。按发病原因可分为先天性LQTS和获得。     

长QT间期综合征的基因易感性和主要发病机制

1概述长QT间期综合征(long QT syndrome,LQTS)又称为复极延迟综合征(delay repolarization syndrome),是指心电图上QT间期延长,伴有T波和(或)U波形态异常,临床上表现为室性心律失常、晕厥和猝死的一组综合征,根据有无继发因素将其分为先天性和获得性两大类。先天性LQTS按照每一种亚型及其对应基因型所发现的先后顺序     

重症瓣膜病患者围手术期心功能的护理

遗传性长QT综合征（long QT syndrome，LQTS）是指由于编码心肌细胞膜离子通道蛋白的基因突变导致离子通道功能障碍所致的一组紊乱综合征，临床上以心电图QT间期延长（QTC〉440ms）、T波异常、尖端扭转性室速、室颤及发作性晕厥、心脏性猝死为特征。疾病发作多以剧烈活动、情绪激动、受到惊吓为诱因。未经治疗的LQTS死亡率高达78％，临床上首选治疗是长期服用β受体阻滞剂，但20％～25％的患者药物治疗无效。     

妊娠晚期心电图短P-R间期改变分析

短P-R间期综合征是指P-R间期＜0.12s,而QRS波群正常的一组心电图表现.妊娠晚期孕妇心电图检测短P-R间期综合征发生率较高,本文对此现象进行分析,探讨其发生原因、临床意义及预后.     

特发性长QT间期综合征研究进展

特发性长QT间期综合征(The idiopathc 1ong QTsyndmme,LQTS)是一种以心电图QT间期延长和发生恶性室性心律失常性晕厥及猝死为特征的伴先天性耳聋或不伴耳聋的先天性疾病,可为家族遗传性,也可散发。虽然临床少见,但通过对此病研究,不仅可预防LQTS患者猝死发生,而且有助于探讨自主神经在致命心律失常中的调节机制并可在分子生物学与临床心脏病学间架起一座桥梁。因此,特发性LQTS成为国际研究热点之一。     

缺血预适应与QT离散度的关系

QT离散度（QTdspersionQTd）是指标准12导联心电图上最大QT间期（QTmax）与最小QT间期（QT－min）之差，它代表了心定节段性除极延迟和复极不匀的时间差异，近年若干实验和临床研究发现，QTd对QT间期延长综合征、缺血性心脏病、肥厚性心肌病、心功能不全和心律失常，尤其对急性     

先天性长QT综合征相关突变基因

先天性长QT综合征（Long QT Syndrome，LQTS）是因编码离子通道蛋白的基因突变导致心肌细胞膜离子通道功能障碍而引起的一组临床综合征，临床上表现为QT间期延长、ST-T易变、多形性室性心动过速、尖端扭转性室性心动过速（torsade de pointes，TdP）及发作性眩晕。目前已发现十个与LQTS相关的致病基因，     

动态心电图QTc间期在可疑冠心病心肌缺血诊断中的应用

目的 探究动态心电图QTc间期在可疑冠心病心肌缺血诊断中的临床应用价值,为临床诊断提供参考。方法 选取2020年1月至2022年12月白银市第一人民医院收治的80例可疑冠心病心肌缺血患者为研究对象进行回顾性分析,依据冠状动脉造影结果分为阳性组（56例）和阴性组（24例）。比较两组研究对象ST段基线时、ST严重压低时心电图指标[ST段长度、心率（HR）、QT及QTc间期],采用受试者操作特征（ROC）曲线分析QT、QTc间期诊断冠心病心肌缺血的价值,分析ST段、QT及QTc间期联合诊断冠心病心肌缺血的价值。结果 阳性组研究对象ST严重压低时QT及QTc间期长于阴性组（P<0.05）;ROC分析显示,QT及QTc间期诊断冠心病心肌缺血中的曲线下面积（AUC）分别为0.794、0.813;一致性分析证实ST段与QT、QTc间期联合诊断冠心病心肌缺血的准确率为93.75%、敏感度为92.86%、特异度为95.83%、阳性预测值为98.11%、阴性预测值为85.19%、Kappa=0.856。结论 在冠心病心肌缺血患者的动态心电图中QT与QTc间期明显延长,可将其作为诊断冠心病心肌缺血的指...     

特发性Q—T间期延长综合征一例报告及文献复习

特发性Q-T间期延长综合征(Long Q-Tsyndrome,LQTS)1957年由Jervell等首次报告,是指先天性或特发性的Q-T间期延长,有症状的LQTS患者可发生晕厥、阿斯综合征,甚至猝死,其原因为Q-T间期延长基础上所发生的尖端扭转型室速(Torsade de pointes,TDP)以及由此转化的室颤,由于LQTS的临床表现与癫痫等疾病有相似之处,如果临床医生对本病缺乏认识,常易误诊、漏诊或误治,甚至     

非典型抗精神病药物对精神分裂症患者心电图QT间期的影响

目的评价非典型抗精神病药物对精神分裂症患者心电图QT间期的影响。方法对153例单一口服非典型抗精神病药物治疗的精神分裂症患者,于治疗前及治疗药物达临床最大剂量时进行心电图检查,对心电图QT／QTc间期进行对比分析。结果非典型抗精神病药物喹硫平、利培酮、阿立哌唑治疗后QT／QTc间期与治疗前比较均无显著性差异（P〉0．05）;氯氮平治疗后QT／QTc间期均较治疗前显著缩短（t=5．294、3．243,P〈0．01）。治疗前不同药物组QT／QTc间期经方差分析均无显著性差异,治疗后不同药物组QT间期有显著性差异（F=8．759,P=0．000）;两两比较显示,治疗后QT间期平均值利培酮组、阿立哌唑组〉氯氮平组（P〈0．01）;不同药物治疗后QT间期平均值长短顺序依次为利培酮〉阿立哌唑〉喹硫平〉氯氮平。结论不同非典型抗精神病药物对心电图的QT／QTc间期有不同程度的影响,利培酮组的QT间期最长,氯氮平组最短。     

Q—T间期离散度的临床意义

早已发现不同导联的QT间期存在差异,但一直未引起临床足够重视。直至1985年Campbell等发现这些差异存在一定的规律性,从而提出了QT离散度(QTdisperson, QTd)这一概念。它的应用已涉及到QT延长综合征、缺血性心脏病,肥厚性心肌病,心功能不全和心律失常等心脏病领域。 1 概念 QT间期离散度(QTd)是指体表12导联心电图不同导联之间最长QT间期(QTmax)与最短QT间期(QTmin)的差异程度,它克服了单导联测量QT间期的局限,反映了心室肌复极化的不均一性。     

麻醉用药对长Q-T间期综合征影响

正长QT间期综合征(LQTS),是指心电图上QT间期延长,伴T波和(或)u波形态异常,临床表现为室性心律失常,晕厥和猝死的一组综合征。其病因包括先天性和获得性两个方面,获得性LQTS主要由各种药物引起。QT间期延长可能发展为室性心律失常如尖端扭转性室速(TdP),继而发展为室颤甚至猝死。现代麻醉中不同麻醉用药可能诱发心脏复极时间延长,心电图上表现为QT间期延长。本文主要     

QT间期缩短心电图误诊为大致正常心电图精解

目的 探讨QT间期缩短心电图误诊为大致正常心电图这一心电现象的测量及评价的依据、发生机制及临床意义.方法 分析1例车祸后患者临终前QT间期缩短的心电图.结果 QT间期缩短心电图易误诊为大致正常心电图.结论 任何原因引起的心室复极化过程的缩短,都可引起QT间期缩短,应引起临床医生的高度重视,以避免误诊误治.     

不适当窦性心动过速

不适当的窦性心动过速（IST）是一种临床上相对少见的综合征。该类患者表现为休息时心率持续性增快或心率增快与体力、情感、病理或药物的作用程度不相关或不成比例,通常没有器质性心脏病和其他导致窦性心动过速的继发原因。是指休息时呈窦性心律,且心率持续性增快,或窦性心律情况下,心率的增高与情绪激动、活动等生理因素及甲状腺功能减低等病理因素无关或不一致,其P波形态应与正常窦性心律一致。又称为特发性窦性心动过速