室间隔缺损合并肺动脉高压伴双向分流围术期治疗

目的:本文介绍了围术期的治疗方法,讨论术中肺保护、一氧化氮(NO)及巯甲丙脯酸等对室间隔缺损合并肺动脉高压伴双向分流病例的治疗作用,介绍缺损修补的方法。方法:通过对我院1999年8月～2004年3月对18例室间隔缺损合并肺动脉高压伴双向分流的病人进行了手术治疗,评价术中肺保护及一氧化氮(NO)、巯甲丙脯酸等药物的治疗作用。结果:经过治疗,全组无1例死亡,术后远期较好。结论:重视术中肺保护、一氧化氮及相关药物治疗可显著降低平均肺动脉压力,提高手术成功率。     

先天性心脏病肺动脉高压病人血浆肾上腺髓质素含量测定及其与一氧化氮的关系

①目的探讨先天性心脏病肺动脉高压病人血浆肾上腺髓质素(ADM)的含量变化及其与一氧化氮(NO)的关系.②方法根据肺动脉压水平将40例病人分为肺动脉高压组和对照组,用放射免疫分析法测定血浆ADM含量;单一试剂比色法测定血浆NO含量.③结果肺动脉高压组肺动脉和肺静脉血浆ADM含量均明显高于对照组(t=3.814,3.194,P＜0.01,0.05),肺动脉血浆NO浓度亦明显高于对照组(t=3.044,P＜0.01);全部病人肺静脉血浆ADM含量明显低于肺动脉(t=7.440,P＜0.001);肺动脉高压组肺动脉中ADM和NO血浆含量与肺动脉收缩压均呈正相关(r=0.50,0.49,P＜0.01),在肺静脉中ADM含量与肺动脉收缩压亦呈正相关(r=0.54,P＜0.01),肺动脉高压组血浆NO与ADM的含量呈正相关(r=0.35,P＜0.05).④结论先天性心脏病肺动脉高压发生发展过程中ADM升高,NO可能介导ADM的扩血管作用.     

Hemodynamic effects and safety of pulmonary angiography in Chinese patients with pulmonary hypertension

Background  Pulmonary angiography is widely performed in pulmonary hypertension patients, but its immediate effects on right heart hemodynamics and safety are not well known. The objective of this study was to investigate the right heart hemodynamic effects and safety of pulmonary angiography in Chinese patients with pulmonary hypertension.

Methods  Between January 2008 and June 2009, pulmonary hypertension patients undergoing pulmonary angiography were consecutively enrolled. Pulmonary angiography was performed during breath-holding after deep breathing. The baseline clinical data, hemodynamic measurements before and after pulmonary angiography and complications occurring within 48 hours after angiography were recorded.

Results  Ninety-five patients were included. All received non-ionic contrast medium with a volume of (75.7±29.8) ml. Angiography reduced heart rate in patients with baseline mean pulmonary arterial pressure ≥ 60 mmHg (change of heart rate: (–3.1±7.0) beats/min, P=0.005), increased mean right atrial pressure, diastolic and end-diastolic right ventricular pressure in patients with baseline mean pulmonary arterial pressure <60 mmHg (all P <0.05). Patients with decreased mean pulmonary arterial pressure (change of mean pulmonary arterial pressure ≤ –10 mmHg) had the highest total pulmonary resistance (P=0.009 vs. no change in mean pulmonary arterial pressure (change of mean pulmonary arterial pressure, –10 mmHg to 10 mmHg); P=0.03 vs. increased mean pulmonary arterial pressure (change of mean pulmonary arterial pressure ≥ 10 mmHg)) and the lowest cardiac output (P=0.018 vs. no change in mean pulmonary arterial pressure; P=0.013 vs. increased mean pulmonary arterial pressure). There were 7 complications (7%), with 6 related to catheter and only 1 directly related to angiography. All complications were mild and no death occurred.

Conclusion  Pulmonary angiography has minimal effect on right heart hemodynamics and is safe in pulmonary hypertension patients.

     

达沙替尼致可逆性肺动脉高压1例并临床特征分析

 达沙替尼导致肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）目前国内病例报道较少,本例为56岁男性慢性粒细胞白血病患者,接受达沙替尼（100 mg/d）维持治疗,47个月后出现活动后胸闷气促,超声心动图检查提示右房室增大,肺动脉收缩压117 mmHg,右心导管检查明确诊断毛细血管前性PAH,考虑达沙替尼导致PAH。停服达沙替尼并抗PAH治疗后病情得到明显改善,再次服用达沙替尼后肺动脉压又再次加重,停药并继续抗PAH治疗后病情又明显好转直至完全缓解,长期随访病情稳定未反复。     

一氧化氮对急、慢性缺氧大鼠血流动力学及缺氧性肺血管收缩反应的影响

观察了吸入０．００４％的一氧化氮（ＮＯ）对急、慢性缺氧大鼠血流动力学、缺氧性肺血管收缩反应（ＨＰＶ）、血气及高铁血红蛋白（ＭｅｔＨｂ）的影响。结果表明：（１）常氧吸入ＮＯ时能明显降低慢性缺氧大鼠肺动脉平均压（Ｐｐａ）和肺血管阻力（ＰＶＲ），但对正常大鼠的Ｐｐａ和ＰＶＲ无明显影响；（２）慢性缺氧大鼠急性缺氧时ＨＰＶ较正常大鼠弱，吸入ＮＯ不但降低两者的急性缺氧肺动脉高压，且完全逆转两者的ＨＰＶ；（３）吸入ＮＯ对急、慢性缺氧大鼠体循环血流动力学、血气及ＭｅｔＨｂ含量无明显影响。提示吸入ＮＯ能选择性降低，急、慢性缺氧性肺动脉高血压，且逆转ＨＰＶ。     

前列腺素E1和一氧化氮联合治疗室间隔缺损并肺动脉高压的疗效观察

目的 :观察静脉应用前列腺素E1(PGE1)、吸入一氧化氮 (NO)及二者小剂量联合应用对室间隔缺损 (VSD)并肺动脉高压的治疗作用。方法 :将 2 4例VSD并肺动脉高压的病人随机分为 3组 ,观察静脉注射PGE16 0ng/ (kg·min)、吸入NO 2 0ppm及静脉注射PGE130ng/ (kg·min)联合吸入NO 10 ppm对病人的血流动力学及血氧饱合度的影响。结果 :静脉注射PGE16 0ng/ (kg·min)使肺动脉平均压 (MPAP)明显下降 ,体动脉平均压 (MSAP)亦有所下降 ,心指数 (CI)明显增加。吸入NO 2 0 ppm组MPAP明显下降而MSAP无明显变化 ,CI有所升高 ,但差别不显著。静脉注射PGE130ng/ (kg·min)同时吸入NO 10 ppm组MPAP明显下降 ,但不显著 ,CI明显升高。 3组血氧饱合度均明显升高。结论 :联合应用小剂量PGE1和NO不仅能有效降低MPAP ,又能适当轻度降低MSAP ,改善心功能 ,减轻了NO的毒副作用 ,是一种较理想的治疗方案     

右心导管诊断肺动脉高压（附10例报告）

目的通过右心导管诊断肺动脉高压,并监测用药前后肺动脉压力的变化,从而评价右心导管在诊断肺动脉高压中的价值。方法通过右心导管诊断10例肺动脉高压患者,分别测量他们用药（西地那非或地尔硫卓）前后的肺动脉压力。结果 10例肺动脉高压患者,其中急性肺血管反应试验阳性者1例。急性肺血管反应试验阳性患者应用钙离子拮抗剂地尔硫卓12周后再次测肺动脉压力明显下降,另外9例患者均接受西地那非治疗,治疗12周后再次通过右心导管术测定其肺动脉压力,其较用药前均有不同程度的下降。结论右心导管在诊断肺动脉高压以及监测治疗前后肺动脉压力的变化中有重要价值。     

循环环状RNA_hsa_circ_0029642与成人先天性心脏病肺动脉高压的关系

目的 检测血清中环状RNA hsa_circ_0029642的含量,明确其与肺动脉高压是否有密切关系,探讨循环环状RNA hsa_circ_0029642作为肺动脉高压血清标志物的可能性.方法 收集2016年3-7月入院的先天性心脏病伴肺动脉高压患者血清20例(A组),先天性心脏病不伴肺动脉高压患者血清20例(B组),风湿性心脏病伴肺动脉高压患者血清20例(C组),各组从血清中提取总RNA并进行质量检测,进行反转录反应,获得相应的cDNA,以GAPDH作为内参进行标定,进行实时荧光定量PCR反应,根据各样本的定量PCR结果计算RQ值,绘制ROC曲线.结果 3组样本的总RNA均有较好的质量,A组与C组的RQ值差异无统计学意义(P＞0.05),A组与B组的RQ值差异有统计学意义(P＜0.05),B组与C组的RQ值差异有统计学意义(P＜0.01).即A组和C组的RQ值显著低于B组,而A组与C组的RQ值差异无统计学意义.ROC曲线(曲线下面积AUC=0.752,P＜0.01,95％ CI:0.624 ～0.884).结论 先天性心脏病肺动脉高压患者血清中环状RNA hsa_circ_0029642明显下调,循环环状RNA hsa_circ_0029642可作为肺动脉高压新的血清标志物.     

先天性心脏病合并肺动脉高压一氧化氮合酶mRNA表达及临床意义

目的:了解一氧化氮(NO)和一氧化氮合酶(NOS)在先天性心脏病合并肺动脉高压中的病理生理作用. 方法:将24例左向右分流先天性心脏病患者分为三组:轻度肺动脉高压8例,中重度肺动脉高压9例和无肺动脉高压7例,应用逆转录多聚酶链式反应(RT-PCR)检测患者肺组织中NOS mRNA的表达. 结果:NOS mRNA表达水平在中重度肺高压组较轻度肺高压组和无肺高压组显著减低(P＜0.05);NOS mRNA表达与肺高压肺血管病变程度呈负相关(r=-0.833, P＜0.01). 结论:NOS, NO 参与先天性心脏病合并肺动脉高压肺血管病变的病理过程;肺组织NOS mRNA的表达, 随肺动脉高压和肺血管病变程度的加重而下降.     

当归对肺血管扩张作用的实验和临床研究

用右心导管、颈动脉导管和心阻抗法观察了10例大鼠静脉注射当归前后吸入10％O_2后血流动力学变化;用Swan-Ganz导管等方法观察了10例伴肺动脉高压的缓解期慢性阻塞性肺病患者,肺动脉滴注当归前后的血流动力学变化。结果表明:大鼠注射当归后吸入10％O_2,肺动脉压上升的幅度明显低于用当归前(P<0.05);肺血管阻力也较前降低(P<0.05);10例患者中9例用当归后肺动咏压降低明显(P<0.01)。进一步证实了当归对肺动脉高压模型的大鼠肺动脉扩张作用。     

缺氧和缺氧叠加FeCl3致大鼠肺动脉高压血管内皮损伤的比较研究

目的:本实验观察了单纯缺氧及反映炎症因素影响的缺氧叠加静注三氯化铁(FeCl3)所致缺氧性肺动脉高压模型肺血管内皮细胞损伤的变化及差别。方法:应用肺动脉微飘浮导管技术及电镜技术、细胞分离技术观察MPAP,CEC,NO及MDA等指标。结果:缺氧2周后,血CEC、NO、MDA升高,4周时各值高于2周组。缺氧叠加三氯化铁组各值高于单纯缺氧组(P<0.01)结论:缺氧叠加FeCl3致肺动脉高压血管内皮的损伤重于单纯缺氧组,可较好反映炎症因素参与肺动脉高压发病中的作用     

硝苯吡啶对缺氧性肺动脉高压大鼠心肌力学及肺动脉压力的影响

在大鼠实验性慢性缺氧期间,长期喂服硝苯吡啶使缺氧所致的右室肥厚减轻。肺动脉内注射硝苯吡啶后,缺氧大鼠肺动脉收缩压呈三相性变化,早期迅速升高、中期缓慢升高及晚期逐渐下降;降低,右室心肌力学指标+dp/dt_(max)及|-dp/dt_(max)|升高,t-dp/dt_(max)缩短;右室舒张压及舒张末压降低。口服或肺动脉内给药对颈动脉压及心率无明显影响。     

吸入用伊洛前列素溶液治疗肺动脉高压30例临床分析

目的分析总结吸入用伊洛前列素溶液对肺动脉高压(PAH)患者的治疗效果。方法 PAH患者30例,使用吸入用伊洛前列素溶液10μg,6次/d后,多普勒超声心动图检查肺动脉平均压,右心导管检查肺动脉平均压、6min步行距离及NYHA心功能分级的变化。结果在吸入伊洛前列素12月后,心脏彩超所测平均肺动脉压力由(117.4±16.3)mmHg下降至(101.0±16.0)mmHg(P<0.05),右心导管所测平均肺动脉压由(78.1±9.4)mmHg下降至(70.3±8.1)mmHg(P<0.05),6min步行距离由(338.5±133.0)m上升到(446.5±151.6)m(P<0.05),心功能较前改善(P<0.05)。未出现因使用药物而引起的严重不良反应。结论吸入用伊洛前列素溶液能降低PAH患者的平均肺动脉压力,增加其6min步行距离,改善心功能分级。     

先天性心脏病合并肺动脉高压新生儿血ET-1、NO水平变化的研究

目的:探讨先天性心脏病新生儿血浆ET-1、血清NO浓度的变化以及与肺动脉压力间的关系.方法:选择健康新生儿30例为对照组,30例无肺动脉高压的CHD新生儿为无PH组,20例CHD合并轻度肺动脉高压患儿为轻度PH组.20例CHD合并中重度肺动脉高压新生儿为中重度PH组.采用放射免疫法测定血浆ET-1浓度、硝酸还原酶法测定...     

闭塞性肺动脉高压病人血管紧张素转换酶的变化

用荧光法测定111例正常人动脉血(其中23例同时测定静脉血)及9例闭塞性肺动脉高压病人动、静脉血中血管紧张素转换酶(ACE)活力。正常人动脉血中ACE活力高于静脉血(P<0.05);闭塞性肺动脉高压病人动、静脉血中ACE活力分别高于正常人动、静脉血(P<0.05)。     

Acute responses to inhalation of Iloprost in patients with pulmonary hypertension

Background  Iloprost has been used to test acute pulmonary vasoreactivity in idiopathic pulmonary arterial hypertension (PAH). We aimed to investigate the acute hemodynamic and oxygenation responses and tolerability to 20 µg aerosolized Iloprost in Chinese patients with pulmonary hypertension.

Methods  Between March 2005 and May 2010, 212 pulmonary hypertension patients inhaled a single dose of 20 µg Iloprost over 10–15 minutes for vasoreactivity testing. The acute hemodynamic and oxygenation responses and adverse events were recorded.

Results  Iloprost decreased total pulmonary resistance ((1747±918) dyn×s×cm^-5 vs. (1581±937) dyn×s×cm^-5, P <0.001), increased stroke volume ((45.0±22.1) ml vs. (47.0±24.2) ml, P=0.002), and cardiac output ((3.7±1.7) L/ml vs. (3.9±1.9) L/min, P=0.009). Heart rate and systemic vascular resistance remained stable during inhalation. However, systemic arterial blood oxygen saturation fell slightly ((91.0±6.8)% vs. (90.3±6.7)%, P=0.002). Pulmonary and systemic arterial blood pressures declined within 1–3 minutes after inhalation initiation and reached their lowest levels within 10–15 minutes. Idiopathic PAH responded more favorably than pulmonary hypertension due to other causes (P £0.001) and patients with less severe pulmonary hypertension have better responses to Iloprost. No adverse events requiring medical care or leading to termination of inhalation occurred.

Conclusions  Inhalation of 20 µg Iloprost showed potent and selective pulmonary hemodynamic effects and was well tolerated in the Chinese pulmonary hypertension patients. Patients with idiopathic PAH and less severe pulmonary hypertension responded more favorably to inhalation of Iloprost.

     

先心病合并重度肺动脉高压围术期白细胞相关体液因素在肺损伤中的作用

为探讨白细胞相关体液因素在先天性心脏病(简称先心病)合并重度肺动脉高压围术期肺损伤中的作用机制,对31例先心病室间隔缺损(非肺动脉高压16例,重度肺动脉高压15例)行直视修补术患者的围术期肺动脉压、全肺阻力、血栓素B₂(TXB₂)、6-酮-前列腺素F₁α(6-keto-PGF₁α)、丙二醛(MDA)、白介素-8(IL-8)以及动脉血白细胞计数的变化进行了分组研究。结果显示,围术期TXB₂、6-keto-PGF₁α与TXB₂的比值(P/T)、MDA、IL-8、动脉血白细胞以及中性粒细胞计数的变化与围术期肺动脉压、全肺阻力的改变密切相关。提示在先心病合并重度肺动脉高压患者的围术期,白细胞引起的体液因素改变可以造成肺动脉高压患者的肺损伤,并影响其血流动力学。     

先天性心脏病合并肺动脉高压患者血中一氧化氮、内皮素浓度变化及意义

目的：研究内皮素（ＥＴ）和一氧化氮（ＮＯ０在先天性以及病合并肺动脉高压中的病理生理作用。方法：分另用放射免疫分析法和镀铜匐还原法检测了２９例左向右分流先天性心脏病患者血中不同部位（右房ＲＡ、肺动脉主干ＰＡ和右上肺静脉ＰＶ）ＥＴ尝试和反映ＮＯ水平的ＮＯ２＾－／ＮＯ３＾－尝试。其中,合并轻度肺动脉脉高压１０例,中、重度肺动脉高压９例,无肺动脉高压１０例。结果：各部位（ＲＡ、ＰＡ、ＰＶ）ＥＴ浓度：在肺动     

慢性肺心病急性发作期肺动脉高压治疗方法的系统研究

该研究系统观察了92例慢性肺心病急性发作期患使用4类6种血管扩张药物,其中包括硝普钠、氨力农、米力农、维拉帕米、地尔硫zhuo、卡托普剂,以及吸入低浓度一氧化氮和施行机械通气两种方式的治疗效果。并各自比较使用前后其血流动力学及氧动力学变化。观察结果表明,上述药物及方法均可有效地降低肺动脉压力、阻力,有良好的急性血流动力学效应及氧动力学效应。同时还分析了上述各种降压药物的作用特点和相应临床应用特征,对选择临床治疗方法有指导意义。     

肺动脉高压患者的现状调查及病因构成

目的：调查成人肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)患者的人口学特征和不同病因之间的构成比。 方法：回顾性调查2010年1月至2014年12月中南大学湘雅二医院经临床诊断或经胸多普勒超声、右心导管检查诊断为 PH的2 508例成人住院患者,收集其临床资料,包括研究对象的性别、年龄、原发病等,并进行统计学分析。结果： 本次调查中PH患者人数逐年上升,患者年龄为47(18~93)岁;男性933例(37.20%),男:女约为1:1.69(P<0.05)。其中,第 I类PH(动脉型PH)与第II类PH(左心疾病相关的PH)以女性多见(>70%),第III类(呼吸系统疾病或缺氧相关性PH)以男 性多见(74.5%)。在本次调查中,第I类PH 896例(35.73%)、第II类PH 1163例(46.37%)、第III类PH 411例(16.39%)、第IV 类PH(慢性血栓性PH)32例(1.27%)、第V类PH(原因不明或多种因素所致PH)6例(0.24%)。发病例数居前7位的PH原发 病依次为风湿性心脏病(1 090例,43.48%)、先天性心脏病(692例,27.60%)、慢性阻塞性肺疾病(358例,14.28%)、结 缔组织相关性疾病(156例 ,6.22%)、瓣膜性心脏病(66 例,2.63%)、特发性PH(46例,1.83%)、肺栓塞(27例,1.08%)。 结论：在本次调查中成人PH发病的高峰年龄阶段是41~50岁,其中以女性多见,且第I类及第II类PH以女性多见,第 III类PH以男性多见;风湿性心脏病及先天性心脏病是目前中国PH最常见的病因;慢性阻塞性肺疾病是第III类PH最 常见病因,且此类患者年龄较大。