内耳发育畸形患者人工耳蜗植入术后的疗效分析

目的分析内耳发育畸形患者行人工耳蜗植入术后的疗效。方法回顾性分析2011年1月~2017年7月在西南医科大学附属医院行人工耳蜗植入术的30例内耳发育畸形患者的临床资料,其中大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS) 8例,Mondini畸形（不完全分隔Ⅱ型）7例,同时伴有LVAS和Mondini畸形10例,内听道狭窄5例。随机选取同时期临床资料相匹配的30例耳蜗结构正常的人工耳蜗植入患者作为对照组。采用听觉行为分级标准和言语可懂度分级标准进行评估。比较两组患者的术前听力、术中情况以及术后听觉言语康复情况。结果3例LVAS患者在术中耳蜗钻孔后出现外淋巴液不同程度的外涌,1例Mondini畸形患者术中出现脑脊液井喷现象。两组患者术后均获得有意义的听觉反应,术后的听觉言语能力相比较,差异无统计学意义（P>0.05）。同组患者,术后3,6,9,12个月的听觉言语能力均较各自术前均有明显提高（P<0.05）。结论内耳发育畸形患者不是人工耳蜗植入术的绝对禁忌证,其术后言语康复效果与内耳结构正常者无明显差异,但手术难度比内耳结构正常者要大,术前应根据不同的畸形类型制定个性化的手术方案,以减少并发症的发生。     

内耳畸形聋儿人工耳蜗植入术常见类型及手术并发症

目的 探讨内耳畸形聋儿实施人工耳蜗植入术时常见的类型及并发症。方法 回顾性分析电子耳蜗植入术病历资料170例,对其中的32例双侧内耳畸形患者加以畸形类型及手术并发症总结。结果 ①人工耳蜗植入患儿内耳畸形所占比例(32/170,18.8%)明显高于其他文献报道;②32例内耳畸形中,大前庭导水管23例(占全部畸形数71.3%),大前庭导水管伴其他类型畸形者5例(并发Mondini畸形4例,并发外半规管未发育1例),Mondini畸形2例,Mondini畸形并发外半规管未发育前庭腔扩大1例,耳蜗CT影像疑似为“三叉”无法分类1例;③术中发生严重井喷3例(耳蜗CT影像疑似为“三叉”畸形、Mondini畸形并发外半规管未发育前庭腔扩大1例,及大前庭导水管并发Mondini畸形1例);④耳蜗影像疑似为“三叉”患者,术中发生严重井喷,电极植入困难,4个电极不能植入,术后听力未改善,半年后行对侧耳植入成功;⑤Mondini畸形并发外半规管未发育前庭腔扩大患儿术后半年并发脑脊液耳鼻漏、反复脑膜炎发作,术后1年行手术探查,后治愈。结论 ①人工耳蜗植入常见的内耳畸形包括,大前庭导水管综合征及其相伴发或单发的各类内耳畸形;②内耳畸形非人工耳蜗植入术的绝对禁忌证,但术中严重井喷多见,电极植入不完全多见,术后脑脊液耳鼻漏并发脑膜炎也多发生于畸形耳蜗,术前详细的影像学检查可以对各类畸形进行详细分类,并在术前对手术难度有充分的准备,可以减少相关并发症的发生。     

人工耳蜗植入术中迷路骨化与内耳畸形的处理

目的：对迷路骨化与内耳畸形患者进行听力康复。方法：人工耳蜗植入术。结果：术中发现内耳迷路骨化与先天性内耳畸形各１例。其中，迷路骨化继发于分娩后未定病因，术中见单侧前庭和耳蜗广泛骨化，后将耳蜗电有植入对侧未骨化的耳蜗；先天天性内耳畸形呈鼓岬骨质增厚，圆窗和卵圆窗骨性封闭并增厚，基底转起始部鼓阶扩张，予成功植入耳蜗电极。结论：人工耳蜗植入术中迷路骨化耳畸形时，应根据具体情况采取适当的措施，以保证手术取     

内耳结构异常患者人工耳蜗植入术的疗效观察

目的分析研究内耳结构异常患者人工耳蜗植入术的安全性及手术后的疗效情况。方法选取2011.07-2015.06在我院住院接受人工耳蜗植入的17例内耳结构异常患者的临床资料,其中语前聋14例,语后聋3例,针对内耳结构异常情况采用不同术式。用听觉分级行为标准(Categorise of Auditory Performance,CAP)、言语可懂度分级标准(Speech Intelligibility Rating,SIR)进行术后效果评估。选取24例同期接受人工耳蜗植入的内耳正常的语前聋患者作为对照组,分析并比较两组患者手术并发症及术后疗效。结果:17例患者手术顺利,术后出现1例眩晕,所有患者术后均无脑脊液耳漏、面瘫等并发症。内耳结构异常语前聋患者术后CAP和SIR值分别为5.8±1.4、3.5±1.1;对照组CAP和SIR值分别为6.9±1.3、3.8±0.9,两者差异无统计学意义(P>0.05)。结论内耳结构异常非人工耳蜗植入术的绝对禁忌证,根据异常程度制定个性化的手术方案,可以减少并发症的发生。内耳结构异常语前聋患者术后言语康复情况、对声音的自发性觉察能力与耳蜗形态正常患者术后无明显差异。     

先天性内耳畸形的人工耳蜗植入

目的 探讨先天性内耳畸形引起重度感音神经性聋者人工耳蜗植入的有关问题。方法 2001年1月至2003年4月间对内耳畸形引起极重度感音神经性聋18例进行了人工耳蜗植入术。结果 18例中前庭水管11例，Waardenburg综合征3例，Mondini畸形3例，Usher综合征1例。全部病例采用Nucleus24型人工耳蜗，其中对前庭水管5例采用Contour植入体，其余病例采用直电极植入体。术中发现前庭水管11例开骨窗后仅有外淋巴搏动，但无井喷(脑脊液漏)，电极植入顺利。Waardenburg综合征3例和Mondini畸形3例中各有1例伴发圆窗骨性封闭畸形。结论 前庭水管者人工耳蜗植入手术顺利，术后效果与耳蜗发育正常者相同。如Mondini和Common Cavity等内耳畸形者行人工耳蜗植入时术前应准确评估畸形的程度及伴发的畸形，要充分估计手术难度和避免术后可能出现的脑脊液耳鼻漏及其颅内感染。     

内耳畸形患儿的人工耳蜗植入

目的：探讨几种内耳畸形患儿的人工耳蜗植入效果。方法：对10例内耳结构异常的感音性耳聋患儿进行了人工耳蜗植入。结果：术后随访0．5～4．0年，10例基本达到了较满意的听觉言语恢复效果。结论：内耳畸形息儿行人工耳蜗植入，应严格进行术前听力学与影像学的评估，严格掌握手术的适应证，可以达到较满意效果。     

前庭水管扩大综合征患者的人工耳蜗植入术

目的 评价前庭水管扩大综合征患者人工耳蜗植入术的安全性和可行性。方法 1995年5月1日～2002年6月1日因双耳重-极重度感音神经性聋在北京协和医院接受人工耳蜗植入术的患者312例中诊断为双耳前庭水管扩大者10例(3．2％)，其中语前聋7例，语后聋3例。回顾性分析这10例患者的临床资料。结果 10例患者人工耳蜗电极植入顺利，8例耳蜗底回开窗时发生轻度井喷，迅速用颞肌筋膜牢固封闭圆窗制止井喷。全部患者术后未出现脑脊液漏、颅内感染、面瘫、中耳炎等并发症。开机6个月时8例患者具有开放性言语识别力，已进入普通学校(幼儿园、小学、大学)就读。另2例语前聋的幼儿视觉强化测听听阈达40dB HL，与其他无内耳畸形的全聋儿童术后效果差异无显著性。全聋前语言能力较好的5例患者术后语言能力明显好于语前聋的患者，语言交流基本听不出聋人特有的语音特征。另5例患者语言均有不同程度的进步。结论 尽管前庭水管扩大患者在人工耳蜗植入术中可能出现井喷，但术后未出现并发症且听力-言语康复效果好，因此重-极重度聋的前庭水管扩大综合征患者行人工耳蜗植入术是安全可行的。     

复杂内耳畸形患儿人工耳蜗植入术后疗效分析

目的 探讨复杂内耳畸形患儿人工耳蜗植入术后的听觉言语发育效果.方法 回顾性分析2018年1月至2019年6月于西京医院行人工耳蜗植入术的17例复杂内耳畸形语前聋(内耳畸形组)患儿的临床资料,其中双侧植入1例,右侧植入8例,左侧植入8例,植入年龄1～10岁(平均3.49岁),男6例,女11例;IP-1畸形2例,IP-3畸...     

先天性内耳畸形患者多通道人工耳蜗植入的效果观察

目的探讨多通道人工耳蜗在先天性内耳畸形患者植入的效果.方法对16例先天性内耳畸形患者(畸形组,Mondini畸形12例,大前庭导水管综合征4例),2例经前庭窗植入电极,3例经鼓岬植入电极,11例经圆窗龛前上缘植入电极.2例术中发生镫井喷.以10例耳蜗发育正常的植入者作为对照组,进行术后效果对比.结果畸形组与对照组术中和术后并发症差异无显著性意义.术后听阈畸形组多数患者达到30～40 dB HL,与正常组相似,仅少数患者听阈稍高.经统计学分析差异无显著性意义(P>0.05).听觉语言康复效果畸形组多数与对照组接近.结论多通道人工耳蜗植入适用于绝大多数先天性内耳畸形的患者,术后听力及语言康复效果满意.     

微创人工耳蜗植入术及常规人工耳蜗植入术临床比较

目的通过微创人工耳蜗植入术与常规人工耳蜗植入术的临床效果比较,探讨微创人工耳蜗植入术的临床优势。方法回顾性分析121例人工耳蜗植入患者,根据人工耳蜗植入术式的不同分为微创人工耳蜗植入术组(微创组)及常规人工耳蜗植入术组(常规组),比较两组患者的手术时间、电极植入情况、手术切口及并发症的不同,分析两种术式之间的特点。结果 121例人工耳蜗电极均全植入鼓阶,成功率100%。微创组与常规组的平均手术总时间分别为89.53±12.42分钟、92.30±14.16分钟,电极植入平均用时分别为112.16±16.01秒、117.05±26.90秒,平均电极植入次数分别为1.07±0.26次、1.22±0.49次。两组的手术总时间无明显差别(P>0.05),电极植入用时亦无明显差别(P>0.05),微创组平均电极植入次数较常规组少(P<0.05)。微创组及常规组的手术切口长度分别为2.53±0.12cm、8.30±0.56cm,微创组的手术切口长度明显小于常规组(P<0.05)。微创组术后未发现皮下血肿及感染,常规组术后出现皮下血肿3例(4.76%),微创组术后皮下血肿率与常规组比较无明显变化(P>0.05)。微创组和常规组的术后眩晕出现率分别为5.88%、21.83%,微创组术后眩晕率低于常规组术后眩晕率(P<0.05)。结论与常规人工耳蜗植入术相比较,微创人工耳蜗植入术在手术时间不增加的前提下,可确保电极位于鼓阶,并具有外形美观,手术切口小,术中创伤小,术后并发症少等优点。     

不同内耳畸形患儿人工耳蜗植入后听觉言语能力分析CSCD

目的通过与耳蜗结构正常的人工耳蜗植入(cochlear implant,CI)儿童进行对比研究,探讨不同内耳畸形儿童CI术后的听觉言语发育情况。方法本研究共纳入116例语前聋CI儿童。耳蜗结构正常组50例;内耳畸形组66例,其中前庭导水管扩大(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)组24例,Mondini畸形组14例,共同腔畸形(common cavity deformity,CCD)组12例,内听道狭窄组16例(10例伴蜗神经发育不良)。使用婴幼儿有意义听觉整合量表(infants meaningful auditory integration scale,IT-MAIS)、有意义使用言语量表(meaningful use of speech scale,MUSS)、听觉行为分级问卷(categories of auditoryperformance,CAP)和言语可懂度分级问卷(speech intelligibilityrating,SIR)评估比较各畸形组与耳蜗结构正常组术后0、6、12、24个月听觉言语康复效果。结果经过统计分析得出,听觉感知能力方面,LVAS组及Mondini组与耳蜗结构正常组IT-MAIS和CAP得分在各评估阶段均无显著差异(P>0.05),CCD组及内听道狭窄组与耳蜗结构正常组在开机后的6、12、24个月均有显著差异(P<0.05);言语能力方面,LVAS组与耳蜗结构正常组MUSS和SIR得分在各评估阶段均无统计学差异(P>0.05),Mondini组与耳蜗结构正常组MUSS得分在术后12、24个月有统计学差异(P<0.05),SIR得分在术后各评估阶段均无显著差异,CCD组、内听道狭窄组与耳蜗结构正常组MUSS得分在术后0、6、12、24个月均有差异(P<0.05),SIR得分在术后12、24个月差异有统计学意义(P<0.05)。结论不同内耳畸形患儿CI术后听觉言语发育轨迹与耳蜗结构正常患儿相似,畸形类型不同术后效果差异较大,术前应根据畸形类型选择个性化耳蜗植入方案。     

非常规人工耳蜗植入术

人工耳蜗植入 (ＣＩ)是极重度聋和全聋患者听力语言康复的最有效方法。但因耳结构的异常 ,如中耳结构异常、耳蜗纤维化和 (或 )骨化和内耳先天性发育畸形等 ,常使人工耳蜗植入术不能按常规进行。对这类具有异常耳结构的患者 ,人工耳蜗仍可使其受益。术前影像学检查可帮助判断中耳结构、耳蜗形态、蜗管的通畅情况等 ,有助于术前预测术中可能会遇到的情况 ,以便制定手术方案。针对各种耳结构异常的患者 ,产生了各种相对应的人工耳蜗植入手术方法 ,主要目的是使尽量多的电极接触尽量多的听神经纤维 ,从而提高术后听力语言的康复效果〔1〕。1　…     

先天性耳聋伴颅内异常病人人工耳蜗植入术的护理

目的探讨先天性耳聋伴有颅内异常病人电子耳蜗植入的护理方法。方法根据3例伴有颅内并发症的先天性耳聋病人电子耳蜗植入的临床特点,采用相应的护理措施。结果所有病人均健康出院,植管无脱落,术后恢复满意。结论对先天性耳聋伴颅内异常行人工耳蜗植入病人应加强专科护理及针对性护理。     

先天性内耳畸形并中耳畸形患者多通道人工耳蜗植入术3例报告

目的：探讨先天性内耳畸形并中耳畸形患者行多通道人工耳蜗植入术的方法及效果。方法：1995年5月-2002年5月我院为3例罕见的先天性内耳畸形并中耳畸形患者经乳突进路行人工耳蜗植入术,分别植入27、28、32个电极,植入后3个月行声场测听。结果：3例患者均成功地行人工耳蜗植入,术中、术后无严重并发症发生,术后声场测听听阈达35-40dBHL。结论：罕见的先天性内耳畸形并中耳畸形患者也可行人工耳蜗植入术,术后效果满意。     

大前庭水管人工耳蜗植入术6例

随着人工耳蜗植入手术经验的不断丰富和积累 ,对单纯大前庭水管畸形的极重度或全聋病人的人工耳蜗植入手术特性已有明确的认识 ,达到满意的手术效果[1]。笔者在开展人工耳蜗植入以来 ,共对 6例大前庭水管畸形的极重度以上听力障碍患儿进行了人工耳蜗植入 ,报道如下。1　材料与方法1.1　临床资料6例大前庭水管畸形患儿 ,男 3例 ,女 3例 ,年龄 2 .0～12岁 ,平均 7.6岁。 4例纯音测听检测语频听阈最高耳>12 0dBHL ,最低耳 80dBHL ,平均 93dBHL ,另 2例中 1例视觉强化测听为 90dB ,1例游戏测听结果为 95dB ,听觉脑干诱发电位 (ABR)检测 6…     

多层螺旋CT对先天性内耳发育畸形的诊断价值

目的探讨多层螺旋CT(multi-slice computed tomography，MSCT)对先天性内耳发育畸形的诊断价值。方法对44例先天性感音神经性聋患者做MSCT横断面螺旋方式扫描及多平面重建(multi-planar reformation，MPR)，必要时做单侧重叠放大重建，并利用容积漫游技术(volume rendering technique，VRT)对骨迷路进行三维重建。结果44例患者中25例CT表现正常，19例(36耳)表现为内耳发育畸形。畸形有以下几种：Michel型(1耳次)，共同腔畸形(3耳次)，不完全分隔Ⅰ型(3耳次)，不完全分隔Ⅱ型(Mondini型，5耳次)，前庭及半规管畸形(14耳次)，前庭导水管扩大(16耳次，其中6耳次伴随其他畸形)，内耳道畸形(8耳次均伴随其他畸形)。36耳畸形中33耳MSCT横断面图像和MPR图像、VRT图像均可以清晰的显示畸形的部位和程度，其中VRT图像可以直观、立体地显示畸形的空间形态结构；3耳水平半规管短小畸形患者VRT图像较断面图像更好的显示了畸形的部位和程度。结论MSCT提高了横断面图像以及MPR、VRT图像的空间分辨率。VRT图像直观、立体的显示了骨迷路畸形的空间形态结构，并且可以通过旋转多方位观察畸形的形态。MSCT扫描结合VRT可更加准确的对内耳骨迷路畸形的部位和程度做出诊断，加深了我们对各种畸形的理解，有助于人工耳蜗植入手术计划的制定。     

内耳结构异常患者的人工耳蜗植入术

目的探讨对内耳结构异常患者行人工耳蜗植入的方法并评估其术后效果。方法回顾性分析2000年1月~2010年5月行人工耳蜗植入术的24例内耳结构异常患者的临床资料,包括耳蜗骨化2例、Waarden-burg综合征Ⅱ型8例、Mondini畸形12例、共同腔畸形1例、半规管缺如1例;随机选择30例内耳结构正常的相同年龄段接受了人工耳蜗植入的极重度感音性聋患者作为对照组;分析并比较两组患者的术前听力和影像学资料以及手术植入方法和术后听觉言语康复情况。结果 1例共同腔畸形和2例Mondini畸形患者术中出现井喷,另有10例Mondini畸形、2例Waardenburg综合征Ⅱ型病例在耳蜗钻孔后见外淋巴液搏动性涌出,经抬高头位降低液压并以筋膜粒严密封堵开窗口等处理完成电极植入;2例耳蜗骨化者经扩大开窗范围并剔除骨化组织后分别植入8个和12个电极;其余病例均经常规方法完成电极植入。内耳结构异常组患者人工耳蜗植入术后均获得听觉,所有患者均未出现严重并发症。术后6个月内耳结构异常组啭音声场测听平均听阈35.4±4.9 dB HL,闭合式词表言语识别率平均为75.18%±3.1%,开放式词表言语识别率平均为70.32%±2.5%;对照组上述三项结果分别为31.4±5.5 dB HL、81.63%±3.7%、76.77%±5.4%,两组间比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论对内耳结构异常的极重度感音性聋患者行人工耳蜗植入安全有效,但针对不同的内耳畸形需采取不同的处理方法。     

人工耳蜗植入术在内耳畸形治疗中的进展

先天性内耳畸形是儿童感音神经性聋的主要病因,临床上多采用配戴助听器及手术进行治疗,而人工耳蜗植入术是目前治疗先天性内耳畸形导致重度感音神经性聋的最佳方法。本文就人工耳蜗植入术在先天性内耳畸形导致的感音神经性聋中的应用及价值做一综述。     

再次人工耳蜗植入术

目的通过总结6例再次人工耳蜗植入术中所发现的问题,总结经验并探讨注意事项。方法与常规的人工耳蜗植入术基本相同,采用“H”型切口切开肌骨膜,有助于缩短手术时间。结果全部病例均能顺利地再次完全植入电极,再次手术的原因有l例是首次手术未能植入正确的部位;1例是外伤造成植入体断裂;4例植入体不能正常工作,但原因不明。结论手术切口不宜过小;参照电极应该放在骨膜下;固定植入体的骨床周围要光滑;不要使用不可吸收的缝线;要在抽出旧电极后迅速植入新电极;开机后需要3～4周的时间适应新的电极。