内耳畸形聋儿人工耳蜗植入术常见类型及手术并发症

目的 探讨内耳畸形聋儿实施人工耳蜗植入术时常见的类型及并发症。方法 回顾性分析电子耳蜗植入术病历资料170例,对其中的32例双侧内耳畸形患者加以畸形类型及手术并发症总结。结果 ①人工耳蜗植入患儿内耳畸形所占比例(32/170,18.8%)明显高于其他文献报道;②32例内耳畸形中,大前庭导水管23例(占全部畸形数71.3%),大前庭导水管伴其他类型畸形者5例(并发Mondini畸形4例,并发外半规管未发育1例),Mondini畸形2例,Mondini畸形并发外半规管未发育前庭腔扩大1例,耳蜗CT影像疑似为“三叉”无法分类1例;③术中发生严重井喷3例(耳蜗CT影像疑似为“三叉”畸形、Mondini畸形并发外半规管未发育前庭腔扩大1例,及大前庭导水管并发Mondini畸形1例);④耳蜗影像疑似为“三叉”患者,术中发生严重井喷,电极植入困难,4个电极不能植入,术后听力未改善,半年后行对侧耳植入成功;⑤Mondini畸形并发外半规管未发育前庭腔扩大患儿术后半年并发脑脊液耳鼻漏、反复脑膜炎发作,术后1年行手术探查,后治愈。结论 ①人工耳蜗植入常见的内耳畸形包括,大前庭导水管综合征及其相伴发或单发的各类内耳畸形;②内耳畸形非人工耳蜗植入术的绝对禁忌证,但术中严重井喷多见,电极植入不完全多见,术后脑脊液耳鼻漏并发脑膜炎也多发生于畸形耳蜗,术前详细的影像学检查可以对各类畸形进行详细分类,并在术前对手术难度有充分的准备,可以减少相关并发症的发生。     

磁共振内耳水成像对内耳畸形患儿人工耳蜗植入术前的应用

目的　探讨磁共振内耳水成像在内耳畸形患儿人工耳蜗植入术前的评估价值。方法　回顾性分析我科85例拟行人工耳蜗植入的内耳畸形患儿的磁共振资料,结合内耳畸形的最新分类标准进行影像学分类诊断。结果85例（170耳）中有2耳Michel畸形,11耳共同腔畸形,35耳Mondini畸形,26耳半规管发育不全,98耳大前庭水管扩大,7耳显示内耳道狭窄。结论　人工耳蜗植入术前磁共振内耳水成像检查对内耳畸形患儿进行分类诊断,可以评估手术难度、指导手术方案及预后。     

"井喷"在内耳畸形人工耳蜗植入术中的发生率

目的：探讨“井喷”在内耳畸形人工耳蜗植入术中的发生率，为有“井喷”现象的人工耳蜗植入术积累临床经验。方法：对680例行人工耳蜗植入术患者行术前高分辨CT检查，显示80例双耳有内耳畸形，其中20例并发内耳道底骨性缺损与内耳相通，行人工耳蜗植入术。结果：20例（25％）并发内耳道底骨性缺损与内耳相通者，术中发生了“井喷”，其中大前庭导水管畸形者5例，Mondini畸形者11例，耳蜗前庭与内耳道共同腔畸形者4例；耳蜗、前庭、外半规管共同腔和前庭、外半规管共同腔畸形者无“井喷”发生。结论：①80例内耳畸形人工耳蜗植入术患者“井喷”的发生率为25％；②内耳畸形人工耳蜗植入术中“井喷”的发生率依次为：耳蜗、前庭与内耳道共同腔畸形，Mondini畸形，大前庭导水管畸形；③单纯前庭、耳蜗、外半规管共同腔畸形及半规管畸形者，人工耳蜗植入术中未发生“井喷”；④80例内耳畸形人工耳蜗植入术中，发生“井喷”者均存在内耳道底骨缺损，与内耳形成共同开放的通道。     

内耳畸形语前聋患儿人工耳蜗术后康复效果分析

目的　评估内耳畸形语前聋患儿人工耳蜗植入术后康复结果。方法　回顾性分析术前影像学检查为内耳畸形语前聋人工耳蜗21例,并筛选背景接近的21例正常耳蜗结构语前聋人工耳蜗植入患儿配对组合。对患者术前、术后6个月及术后1年3个阶段听力言语康复效果进行评估。结果　9例前庭导水管扩大综合征和6例Mondini 畸形患者与耳蜗结构正常者相比,听觉言语结果无明显差异。畸形比较严重的1例Mondini和5例共同腔患者与耳蜗正常者相比,听觉言语结果有明显的差异。结论　前庭导水管扩大综合征患者人工耳蜗术后效果与耳蜗发育正常者相似,但对严重的Mondini 畸形和共同腔等内耳畸形者行人工耳蜗植入时术前应准确评估畸形的程度及伴发的畸形,以助于术后制定康复方案。     

感音神经性聋患者内耳CT表型与SLC26A4基因型关系探讨

目的 分析感音神经性聋患者内耳高分辨率螺旋CT(下简称CT)表型与SLC26A4基因致病性突变类型之间的关系,探讨前庭导水管扩大相关内耳畸形患者SLC26 A4基因检测辅助CT诊断的可行性.方法 以Sennaroglu2010分类为标准分析2 705例感音神经性聋患者内耳CT表型,并采用DNA测序的方法检测全部患者SLC26A4基因致病性突变检出率及突变类型,统计该基因突变在患者各类内耳CT表型中的分布特点,分析SLC26A4基因突变类型与CT表型之间的关系.结果 ①2 705例患者中CT诊断为内耳畸形826例(30.54％,826/2 705),其中耳蜗畸形446例:Michel畸形5例、耳蜗未发育12例、共同腔畸形6例、耳蜗发育不全畸形34例(CH-Ⅰ 9例、CH-Ⅱ 8例、CH-Ⅲ 17例)、耳蜗分隔不全畸形389例(IP-Ⅰ 22例、IP-Ⅱ 352例、IP-Ⅲ 15例);非耳蜗畸形380例(前庭导水管扩大340例,单纯前庭、半规管、内听道畸形40例);内耳CT正常1 879例.②共检出SLC26A4基因双等位基因致病性突变517例,其中纯合突变164例、复合杂合突变353例,均在前庭导水管扩大相关内耳畸形患者(IP-Ⅱ 264例,前庭导水管扩大253例)中检出,在本组前庭导水管扩大相关内耳畸形患者中检出率为74.71％ (517/692).结论 SLC26A4基因致病性突变与前庭导水管扩大相关内耳畸形密切相关,SLC26A4基因检测在前庭导水管扩大相关内耳畸形患者中可辅助CT成为诊断工具.     

先天性重度、极重度感音神经性聋患儿内耳及颅脑影像学评估

目的探讨先天性重度、极重度感音神经性聋患儿中内耳畸形及颅脑异常的发病情况,为人工耳蜗植入适应证的选择提供参考。方法对确诊为先天性重度、极重度感音神经性聋的245例患儿进行影像学检查,其中232例行颞骨高分辨率CT检查,204例行内听道MRI检查,196例行常规颅脑MRI检查,分析内耳结构异常及颅脑异常患儿的影像表现。结果行颞骨高分辨率CT扫描的232例中,195例内耳正常,37例内耳异常,占15.95%;行内听道MRI检查的204例中,167例正常,37例异常,占18.14%;行颅脑MRI平扫的196例中,110例正常,86例异常,占43.88%。耳蜗畸形包括:Michel畸形3例4耳,耳蜗未发育4例7耳,耳蜗发育不全2例3耳,不完全分隔Ⅰ型5例8耳,不完全分隔Ⅱ型5例10耳。前庭畸形16例26耳,半规管畸形14例24耳;内听道畸形7例12耳;前庭导水管畸形16例29耳。颅脑异常者包括:脑白质病61例,颅内发育变异9例,脑先天畸形7例,脑损伤、破坏性疾病6例,颅骨异常2例及松果体囊肿1例。结论本组先天性重度或极重度感音神经性聋患儿内耳畸形发生率为15.10%(37/245),颅脑异常发生率为43.88%(86/196),术前常规进行颞骨高分辨率CT、内听道MRI及颅脑MRI检查能够发现内耳及颅脑病变,可作为人工耳蜗植入适应人群的筛选及植入耳选择的参考。     

磁共振内耳三维重建在Ⅱ型Waardenburg综合征患者中的应用

目的探讨磁共振内耳三维重建在Ⅱ型Waardenburg综合征中的应用。方法回顾性分析2008～2011年期间行人工耳蜗植入术的6例Ⅱ型Waardenburg综合征患儿术前磁共振内耳三维重建影像学检查结果,观察内耳的发育情况及人工耳蜗植入效果。结果 2例内耳无明显异常,4例有半规管畸形,3例有耳蜗畸形,术中均顺利植入全部电极,术后均顺利开机,听觉和言语水平明显提高。结论术前磁共振内耳三维重建影像学检查可清晰显示Ⅱ型Waardenburg患者的前庭、半规管及耳蜗情况,为内耳畸形特别是耳蜗畸形患者的人工耳蜗植入手术提供指导。     

CT与磁共振成像在儿童人工耳蜗植入术前研究

目的　评价CT与磁共振成像 (magneticresonanceimaging ,MRI)在儿童人工耳蜗植入术前的诊断作用 ,以及对手术选择的影响。方法　 71例 ( 142耳 )双耳重度耳聋、拟行人工耳蜗植入的患儿进行术前CT与MRI检查。结果　CT与MRI均发现 ,12例 ( 2 2耳 )患者有前庭水管扩大 ( 15 5 % ) ;14例 ( 2 5耳 )患儿有Mondini畸形 ( 17 6% ) ;3例 ( 5耳 )患儿有内耳道扩大 ( 3 5 % ) ;2例 ( 4耳 )患者有可疑内耳道底骨质缺损 ( 2 8% )。MRI发现有 5例 ( 5耳 )患者单侧耳蜗纤维化 ( 3 5 % ) ,而CT未见异常。1例 ( 2耳 )患儿的CT显示面神经裸露 ( 1 4% ) ,MRI正常。结论　人工耳蜗植入术前应该进行CT与MRI检查。对于发现前庭水管综合征、Mondini畸形、内耳道扩张及内耳道底骨质缺损有重要意义。这二种影像学检查结果可以相互补充诊断耳蜗纤维化与面神经裸露。对手术适应证的选择以及保证手术正常进行有重要意义     

人工耳蜗植入术中因内耳畸形发生“井喷”的危险因素分析

目的 分析人工耳蜗植入术治疗内耳畸形中发生“井喷”的危险因素。方法 回顾性分析湘南学院附属医院耳鼻咽喉头颈外科及中南大学湘雅二医院耳鼻咽喉科2010年1月～2015年10月收治的25例内耳畸形行人工耳蜗植入术患者的病例资料。结果 8例患者术后出现“井喷”,其中植入右侧6例、左侧2例。畸形类别：双侧耳蜗内听道相通伴Mondini畸形或前庭导水管扩大分别为4例、2例,双侧耳蜗内听道不相通+前庭导水管扩大1例,右侧耳蜗内听道相通+左侧Michel畸形右侧Mondini畸形1例。25例患者术后均获得满意听力。结论 内耳畸形中前庭导水管扩大、Mondini畸形和耳蜗听道相通是人工耳蜗植入术中的常见危险因素,术前需行影像学检查,全面评估“井喷”发生风险,降低其发生率,确保手术效果及人工耳蜗听觉建立。     

CT与磁共振成像在儿童人工耳蜗植入术前研究

目的 评价CT与磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI)在儿童人工耳蜗植入术前的诊断作用，以及对手术选择的影响。方法 71例（142耳）双耳重度耳聋、拟行人工耳蜗植入的患儿进行术前CT与MRI检查。结果 CT与MRI均发现，12例（22耳）患者有前庭水管扩大（15.5%)；14例（25耳）患儿有Mondini畸形（17.6%)；3例（5耳）患儿有内耳道扩大（3.5%)；2例（4耳）患者有可疑内耳道底骨质缺损（2.8%)。MRI发现有5例（5耳）患者单侧耳蜗纤维化（3.5%)，而CT未见异常。1例（2耳）患儿的CT显示面神经裸露（1.4%)，MRI正常。结论 人工耳蜗植入术前应该进行CT与MRI检查。对于发现前庭水管综合征、Mondini畸形、内耳道扩张及内耳道底骨质缺损有重要意义。这二种影像学检查结果可以相互补充诊断耳蜗纤维化与面神经裸露。对手术适应证的选择以及保证手术正常进行有重要意义。     

内耳先天性畸形102例临床分析

报道１０２例（２００耳）内耳先天性畸形的临床分析。此类患儿多为双侧重度听力损失或全聋，３／４患儿于一岁以内即被家长发现耳聋，其中４７例（４６％）患儿的母亲有妊娠早期感冒史。采用高分辨内耳ＣＴ检查，其颞骨畸形大致分为五型：①Ｍｉｃｈｅｌ型，１６耳；②Ｍｏｎｄｉｎｉ型，１５５耳；③前庭导水管扩大畸形，１６耳；④耳蜗导水管发育畸形，１２耳；⑤内耳道发育畸形，１耳。值得指出的是多数先天性内耳畸形伴有前庭或前庭导水管畸形。     

Mondini畸形的基础和临床研究

CarloMondini于1791年在对1例罹患先天性聋患儿死后的颞骨解剖时发现其内耳发育畸形，证实其先天性聋的病因为内耳发育畸形。后来这种内耳发育畸形被命名为Mondini畸形。Mondini畸形仅是内耳畸形中的一种类型。经典的内耳畸形分型是采用组织病理学方法将内耳畸形分为Michel、Mondini、Siebenmana—Bing和Scheibe畸形4型。近又有学者采用影像学技术将内耳畸形分为耳蜗、前庭、半规管、内听道、前庭水管和耳蜗小管畸形，其中的耳蜗畸形又分为Michel、耳蜗未发育、共同腔、耳蜗发育不全、不完全分隔Ⅰ型和不完全分隔Ⅱ型（Mondini畸形）。在内耳畸形中Mondini畸形的临床发病率最高，占54．9％～77．5％。Mondini畸形的临床表现不具特征性，主要呈感音神经性聋表现，少数患者可伴眩晕等症状。所以临床对该病常出现诊断不能明确，甚或误诊的情况。为提高对该病的认识，减少临床误诊情况，本文对该病近年来的基础和临床研究进行综合整理并报告如下。     

人工耳蜗植入术中发生脑脊液“井喷”病例的影像学分析

目的分析人工耳蜗植入术中发生脑脊液“井喷”的原因及影像学特点。方法回顾性分析1998年1月～2011年7月2238例人工耳蜗植入患者中,发生脑脊液井喷的134例患者术前的影像学特征。结果134例人工耳蜗植入术中发生脑脊液“井喷”的病例中,大前庭导水管合并与内耳有骨性交通11例,大前庭导水管伴Mondini畸形合并内听道与内耳骨性交通28例,Mondini畸形伴内听道底与内耳骨性交通88例,耳蜗与内听道共同腔畸形7例。结论伴有内听道底骨缺损与内耳相通的任何内耳畸形患者,人工耳蜗植入术中必然发生脑脊液“井喷”。     

蜗轴缺失内耳形态学表现与人工耳蜗植入入路的选择

目的：总结人工耳蜗植入手术患者耳蜗蜗轴缺失的类型和人工耳蜗植入手术入路的选择,为掌握人工耳蜗植入手术的适应证提供参考。方法：人工耳蜗植入患者按术前颞骨高分辨CT检查,将存在的耳蜗蜗轴发育缺失分为3种类型：1耳蜗发育不良形成的蜗轴缺失（Mondini畸形）;2耳蜗前庭半规管发育不良（Common cavity畸形）;3内耳道与耳蜗共腔（IP-Ⅲ）畸形。将蜗轴缺失的内耳畸形人工耳蜗植入手术入路分成3种类型：Ⅰ型,常规面神经隐窝入路将圆窗扩大开放入耳蜗内;Ⅱ型,常规面隐窝入路后鼓岬表面开放入畸形的耳蜗腔内,电极沿侧壁摆放;Ⅲ型,乳突侧开放外半规管突入共腔将电极摆放于耳蜗侧的腔内骨壁。结果：1246例内耳畸形中耳蜗蜗轴发育缺失共166例,其中Mondini畸形的215例患者中存在蜗轴缺失135例;Conmon cavity畸形18例,全部存在耳蜗蜗轴缺失;内耳道与耳蜗共腔（IP-Ⅲ）畸形13例,全部存在耳蜗蜗轴缺失。2内耳畸形存在耳蜗蜗轴缺失的人工耳蜗植入手术入路的选择：Ⅰ型136例,其中Mondini畸形123例,内耳道与耳蜗共腔（IP-Ⅲ）畸形13例;Ⅱ型12例,全部为Mondini畸形存在蜗轴缺失患者;Ⅲ型18例,全部为Conmon cavity畸形。33种内耳畸形人工耳蜗植入术后效果：Mondini畸形声场测试平均为65dB,单韵母言语识别为95%,单声母言语识别为25%;Conmon cavity畸形声场测试平均为80dB,单韵母言语识别为60%,单声母言语识别为0;内耳道与耳蜗共腔（IP-Ⅲ）畸形声场测试平均为55dB,单韵母言语识别为100%,单声母言语识别为45%。结论：耳蜗蜗轴缺失的内耳畸形人工耳蜗植入术后患者听觉言语识别效果很差,Conmon cavity畸形最差,Mondini畸形次之,内耳道与耳蜗共腔（IP-Ⅲ）畸形较前两者好。     

伴内耳畸形的人工耳蜗植入术后自发性脑脊液耳漏的治疗北大核心CSCD

先天性内耳畸形患者可伴有自发性脑脊液耳漏,反复脑膜炎发作。对于已行人工耳蜗植入的迟发性脑脊液耳漏患儿,如何既保留耳蜗电极,又修复脑脊液耳漏,是耳科医师面临的难题。本文报告一例伴内耳畸形的人工耳蜗植入术后自发性脑脊液耳漏的患者,在保留电极的前提下经水平半规管开窗后前庭池填塞术修补脑脊液耳漏,术后随访1年,未见脑膜炎及脑脊液耳漏复发。     

大前庭水管综合征术前的影像学表现与人工耳蜗手术所见

目的 探讨大前庭水管综合征患儿术前影像学评估对人工耳蜗植入术的指导作用.方法 2010年3月至2011年1月间对7例大前庭水管综合征患儿进行了人工耳蜗术前影像学评估及人工耳蜗植入术.结果 7例患儿术中发现开窗后2例井喷,4例搏动,1例既无井喷亦无波动.结论 不合并内耳其他畸形的单纯前庭导水管扩大的患儿术中并不会引起井喷,仅在颅压过大时出现脑脊液搏动,只有合并内耳道底骨性缺损的患儿才会出现井喷.     

Mondini综合征

1791年Carlo Mondini报导了一种以耳蜗扩张、前庭扩张、蜗导水管短、螺旋器和神经不育为特征的内耳畸形。随后,不少作者对该综合征的解剖、临床、放射线学以及治疗等方面作了补充描述,Albrecht等认为该综合征是一种常染色体异常的遗传性疾病。Mondini畸形常伴有蛛网膜下腔与外淋巴间隙相通,由于迷路内压增高,可发生圆窗或卵圆窗脑脊液漏。据说蛛网膜下腔与外淋巴间隙的通路可在内耳道底,也可能在扩张了的耳蜗导水管。本文报告两例Mondini综合征。1例17岁,1例8岁,都有双侧先天性聋,有过5次脑膜炎发作史。听力学检查表现为双耳全聋、前庭无反应。颞骨X线断层相,1例证明前庭发育不良,内耳道扩大,半规管畸形;1例半规及管前庭扩大,耳蜗发育不良。第1例先后作左右耳鼓室探查,见鼓室中充满脑脊液,漏口在卵圆     

内耳结构异常患者的人工耳蜗植入术

目的探讨对内耳结构异常患者行人工耳蜗植入的方法并评估其术后效果。方法回顾性分析2000年1月~2010年5月行人工耳蜗植入术的24例内耳结构异常患者的临床资料,包括耳蜗骨化2例、Waarden-burg综合征Ⅱ型8例、Mondini畸形12例、共同腔畸形1例、半规管缺如1例;随机选择30例内耳结构正常的相同年龄段接受了人工耳蜗植入的极重度感音性聋患者作为对照组;分析并比较两组患者的术前听力和影像学资料以及手术植入方法和术后听觉言语康复情况。结果 1例共同腔畸形和2例Mondini畸形患者术中出现井喷,另有10例Mondini畸形、2例Waardenburg综合征Ⅱ型病例在耳蜗钻孔后见外淋巴液搏动性涌出,经抬高头位降低液压并以筋膜粒严密封堵开窗口等处理完成电极植入;2例耳蜗骨化者经扩大开窗范围并剔除骨化组织后分别植入8个和12个电极;其余病例均经常规方法完成电极植入。内耳结构异常组患者人工耳蜗植入术后均获得听觉,所有患者均未出现严重并发症。术后6个月内耳结构异常组啭音声场测听平均听阈35.4±4.9 dB HL,闭合式词表言语识别率平均为75.18%±3.1%,开放式词表言语识别率平均为70.32%±2.5%;对照组上述三项结果分别为31.4±5.5 dB HL、81.63%±3.7%、76.77%±5.4%,两组间比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论对内耳结构异常的极重度感音性聋患者行人工耳蜗植入安全有效,但针对不同的内耳畸形需采取不同的处理方法。     

GJB2基因突变致聋患儿人工耳蜗植入效果分析

目的 比较GJB2基因突变致聋患儿与非GJB2基因突变且内耳结构正常聋儿人工耳蜗植入术后的听觉言语康复效果.方法 对37例经C下及MRI检查排除内耳畸形的聋儿术前行GJB2基因检查,根据结果 分成A组(GJB2基因突变10例)和B组(非GJB2基因突变27例),术后随访0.5～2年,进行术后的听阈、言语识别率及言语能力评估.结果 37例聋儿人工耳蜗植入手术全部成功,均建立了主观听性反应.A组的声场听阈水平平均为34.41±6.12 dB HL.言语识别率平均为76%; B组的声场听阈水平平均为36.23±4.16 dB HL.言语识别率平均为79%,两组均达到平均言语康复级别二级;两组听觉及言语能力测试结果 均无统计学意义(P>0.05).结论 人工耳蜗患者中GJB2基因突变率高,可能是内耳结构正常的人工耳蜗植入人群耳聋的主要致聋原因;GJB2基因突变致聋患儿与非GJB2基因突变且内耳结构正常聋儿人工耳蜗植入术后效果基本一致.人工耳蜗植入可作为GJB2基因突变致聋患儿的有效治疗手段.     

双侧人工耳蜗植入患者早期言语识别率的特点

目的 通过对两例双侧人工耳蜗植入患者早期言语识别率的分析,探讨双侧人工耳蜗植入对言语识别率的影响及中枢对双侧信号的处理机制。方法 2例先天性聋的双恻人工耳蜗植入的患儿参与测试。第二次植入术后一个月开机时,分别测定双耳、左耳、右耳对数字、单宇词、双字词的言语识别率。结果 新近植入侧单独开机时,各种方法下的言语识别率均为零。分别采用数字,单字词、双字词测试获得的言语识别率各不相同,其差异有显著性(P<0.01)。双侧同时开机可以明显提高患儿对双字词的的识别率,但对数字和单字词的影响不大。在对1例患儿不同时期的言语识别率的观察中,随着双侧人工耳蜗使用时间的延长,无论先植入耳、后植入耳及双耳的言语识别率均有所提高。结论 对数字、单字词、双字词的中枢识别机制有所不同,每一种单独方法都不能完整反映受试者的实际言语听觉能力。证实了双侧人工耳蜗植入术可以明显提高患者的言语识别率;接受双侧人工耳蜗植入术的患者双耳听力效应的重建需要一个重新学习和适应的过程。而耳蜗植入后听力训练则在其中起着极为重要的作用。