永存原始玻璃体增生症

永存原始玻璃体增生症(PHPV)是一种临床罕见的玻璃体先天发育异常,为胚胎期原始玻璃体未能正常退化所致.近年来对其研究较少,本文复习有关文献,对其病因、临床及病理特征、影像学表现、诊断、鉴别诊断及治疗方法作一简要综述.     

永存原始玻璃体增生症

永存原始玻璃体增生一种临床罕见的玻璃体先天发育异常，本文复习近年有关文献，对其病因、临床表现、诊断及治疗方法作一综述。     

永存增生性原始玻璃体的B型超声诊断

目的探讨永存增生性原始玻璃体的Ｂ型超声特点以用于临床诊断和鉴别诊断。方法用探头频率为１０ＭＨｚ的ＨＵＭＰＨＲＥＹ眼用Ａ／Ｂ超声诊断仪和ＡＣＵＳＯＮ１２８型超声仪以直接法检查辅以动态观察。结果（１）部位位于晶体之后与视乳头相连，形成蘑菇状回声、（２）眼轴：较对侧正常眼短。（３）彩色多谱勒超声可显示玻璃体动脉血流并可探测血流频谱。结论Ｂ型超声对于永存增生性原始玻璃体的诊断和鉴别诊断具有极大的价值。     

永存原始玻璃体增生症的玻璃体手术治疗三例

永存原始玻璃体增生症(persistent hyperplastic primary vitreous，PHPV)是一种少见的先天性眼球发育异常，临床表现为一系列眼部异常，包括白瞳症，小眼球，前部或/和后部玻璃体血管残留。继发性青光眼、牵拉性视网膜脱离是视力丧失的常见原因。有手术适应证的病例及时手术对恢复视力、防止严重并发症、保存眼球有重要意义。本文报告3例(4只眼)PHPV玻璃体手术治疗，评估玻璃体手术在PHPV治疗中的作用。     

23-G玻璃体手术治疗永存原始玻璃体增生症

目的分析23G微创玻璃体手术治疗永存原始玻璃体增生症的临床效果。方法永存原始玻璃体增生症患儿19名（19眼）,应用23G微创玻璃体手术系统行晶状体摘出联合玻璃体切除术,其中15例一期植入人工晶状体。术后随访6—36个月。观察术中、术后并发症,视力恢复及结构恢复情况。结果术中及术后均无明显的并发症;至随访期末,17眼（89．47％）视力有不同程度的提高,19例均获得了一定的视力,未发生因病情发展或因并发症而导致二次手术者。其中视力无变化者2眼,术中检查发现存在视网膜发育异常。结论应用23G微创玻璃体手术治疗永存原始玻璃体增生症是一种安全有效的方法,并发症少,术后反应轻,尽早手术可保护有用视力,防止并发症发生。     

永存原始玻璃体增生症伴发Peters异常的研究进展

永存原始玻璃体增生症是一种临床少见的眼部先天发育异常, 为胚胎期原始玻璃体未能正常退化所致。Peters异常系一种先天性眼前节发育不良, 为一种单基因遗传病。近年来研究表明, 此两种疾病可伴发出现, 并可合并多种全身异常表现。本文回顾永存原始玻璃体增生症伴发Peters异常的眼部胚胎发育基础、分子遗传学研究现状、临床表现、手术目的及治疗进展, 以期为临床诊疗和研究工作提供参考, 并推动该病基因检测的深入开展。     

永存原始玻璃体增生症2例分析

永存原始玻璃体增生症是引起婴幼儿白瞳症的原因之一,临床上比较少见,现将我科2001年6月至2001年10月收治的永存原始玻璃体增生症病例两例,分析如下.     

婴幼儿白内障合并玻璃体异常的临床特点和病因分析

目的 探讨婴幼儿白内障合并玻璃体异常的临床特点和病因。设计 回顾性、非对照病例研究。研究对象 84例（114眼）3岁以下眼部彩色多普勒超声检查提示玻璃体异常的婴幼儿白内障患儿。方法 回顾性总结2013年1月至2014年7月在北京同仁医院眼科接受手术治疗的3岁以下合并玻璃体异常的婴幼儿白内障患儿。记录患儿月龄、主诉、体征、超声检查及超声诊断、术后确定诊断、既往史、家族史和母亲孕产史,对婴幼儿白内障合并玻璃体异常的病因和临床特点进行分析。主要指标 月龄、症状、病程、体征、超声表现及超声诊断、确定诊断。结果 在84例（114眼）患儿中,发病月龄0~15个月,平均（2.7±3.0）个月,确诊月龄2~20个月,平均（7.8±4.2）个月。81例（96.4%）为家长发现异常,3例（3.6%）为体检查出异常。主要首发症状为白瞳39例（46.4%）,不追物 16例（19.0%）,斜视10例（11.9%）,双眼不等大7例（8.3%）。白内障表现为全白内障75眼（65.8%）,后极性白内障38眼（33.3%）,膜性白内障1眼（0.9%）,可伴有眼球震颤、斜视、小眼球、浅前房、继发性青光眼、瞳孔残膜、牵拉性视网膜脱离、脉络膜缺损等。超声诊断为永存原始玻璃体增生症（PHPV）111眼（97.4%）,视网膜脱离 3眼（2.6%）。术后明确病因为 PHPV 76眼（66.7%）,家族性渗出性玻璃体视网膜病变14眼（12.3%）,先天性白内障24眼（21.0%）。69.3%患眼超声诊断与术后诊断一致。结论 婴幼儿白内障合并玻璃体异常患儿就诊时月龄较大,多以家长发现白瞳就诊,可伴有多种眼部异常,术前眼部彩色多普勒超声检查有助于发现玻璃体视网膜病变。（眼科,2015, 24： 103 -107）     

永存性原始玻璃体增殖症的临床诊断

永存性原始玻璃体增殖症的临床诊断张虹，宋国祥，林锦镛永存性原始玻璃体增殖症（ｐｅｒｓｉｓｔｅｎｔｈｙｐｅｐｏｌａｓｔｉｃｐｒｉｍａｒｙｖｉｔｒｅｏｕｓ，ＰＨＰＶ）是一种玻璃体的先天发育异常，临床比较少见，现将我院９例报告如下。１．一般资料：本组为天津...     

永存原始玻璃体增生症的临床分析

目的探讨永存原始玻璃体增生症(persistent hyperplastic primary vitreous,PHPV)经过手术或非手术治疗的视力预后及影响因素。方法回顾性分析我院2007年1月至2009年12月23例(25眼)PHPV患者的临床资料,20眼行玻璃体或晶状体切除手术,5眼未手术。术后随访1.0~2.5a,观察临床特征、视力预后及术后并发症等情况。结果 B超检查示25眼均有从视盘发出的蘑菇状回声;彩超示玻璃体内条索状回声影内有连续血流,由视盘向晶状体后延伸。手术组术后最佳矫正视力达有用视力14眼,其中小眼球畸形1眼,正常眼轴13眼,二者相比差异有统计学意义(P=0.014);视网膜脱离、皱襞及发育异常者3眼,无该病变者11眼,二者比较差异有统计学意义(P=0.018)。非手术组随访期内最佳矫正视力无一眼获得有用视力。术后手术组慢性低眼压、玻璃体出血1眼。结论 PHPV患者通过手术治疗可以改善视力、防止并发症;未手术治疗者视力预后差。视力预后与小眼球畸形、视网膜脱离、皱襞及发育异常有关。     

经角巩膜缘入路玻璃体切割手术治疗永存原始玻璃体增生症合并前房消失及角膜混浊的疗效观察

目的 观察经角巩膜缘入路玻璃体切割手术治疗永存原始玻璃体增生症（PHPV）合并前房消失、角膜混浊的临床效果。方法 临床确诊为PHPV且合并前房消失、角膜混浊的16例患儿16只眼纳入研究。所有患眼均为混合型PHPV,其中央角膜混浊、前房消失、瞳孔闭锁前粘连、晶状体混浊。患眼中,视力为跟随运动1只眼,强光刺激反应15只眼。合并有小眼球7只眼,视网膜全脱离4只眼,视盘发育不良3只眼,局限视网膜皱襞1只眼,高眼压4只眼。所有患眼行经角巩膜缘入路玻璃体切割手术,手术中分离房角、瞳孔成形,切除晶状体组织及其后增生膜,切除或切断晶状体后原始玻璃体增生条索;视网膜脱离者于玻璃体切割手术后注入长效气体。手术后随访时间为9~21个月,平均随访时间15.8个月。观察患眼视力、眼压和眼前后节结构。结果 手术中所有患儿均未出现玻璃体积血、医源性视网膜裂孔等并发症。末次随访时,所有患眼前房深度正常,瞳孔圆形,视轴中心区暴露,角膜混浊程度较手术前减轻。视力强光刺激8只眼,不配合视力检查但有注视跟随运动者6只眼,最佳矫正视力为20/940者1只眼,最佳矫正视力为20/500者1只眼。4只视网膜脱离眼中,视网膜复位3只眼,占75%;视网膜未复位1只眼,呈视网膜部分展开。手术前高眼压的4只眼中,手术后眼压降至正常3只眼,占75%;手术后眼压控制不理想1只眼,占25%。 结论 经角巩膜缘入路玻璃体切割手术能有效控制PHPV合并前房消失、角膜混浊患眼的病变发展,改善眼球外观,提高视力。     

永存性原始玻璃体增殖症的手术治疗

永存性原始玻璃体增殖症的手术治疗王文吉，赵培泉永存性原始玻璃体增殖症为先天异常，常侵犯一只眼，临床表现为白瞳症。我们在１９９０年对３例本病患儿进行了晶体或晶体后血管纤维膜及前玻璃体切除，现报道如下。一、病例介绍例１男，１４个月，右眼在外院诊断为先天性...     

永存胚胎血管综合征的手术治疗及研究进展

永存胚胎血管综合征(PFVS)是一种临床少见的玻璃体先天发育异常,按累及眼球部位分为前部型、后部型及混合型三种类型。其临床表现多样,早期的手术干预十分重要。手术以解除纤维血管膜对视网膜及晶状体的前后牵引、重建清晰视轴为主要目标。常见的手术方式有瞳孔成形手术、晶状体切除手术伴或不伴人工晶体植入手术、前入路或后入路玻璃体切割手术等。在新技术上,粘弹剂与飞秒激光的应用均有较为理想的结果。除了注重提高手术成功率,还需系统全面地评估患儿的手术前整体情况及手术后视功能。PFVS患儿手术后视力提高有限,这与病变累及范围及并发症的发生有关。伴有视网膜黄斑牵拉脱离和发育不良以及睫状突拉长者,其手术后视力预后不佳。如何从纤维血管蒂与视网膜的显微解剖关系入手,提高累及眼后节PFVS患儿的手术后视力值得进一步研究。另一方面,优化手术步骤、减少手术创伤以降低手术中和手术后并发症也是今后PFVS治疗的重点研究方向。     

内源性眼内炎的临床特征及玻璃体切割手术治疗分析

内源性眼内炎早期诊断困难,预后较差[1].随着玻璃体切割手术技术的日趋完善,采用玻璃体切割手术治疗内源性眼内炎可明显改善患者预后[2].但如何把握其临床特征,早期诊断、正确治疗仍是目前临床工作的难点.为此,我们回顾分析了一组内源性眼内炎患者的临床资料,观察分析其临床特征及玻璃体切割联合硅油填充手术的治疗效果,现将结果报道如下.     

玻璃体劈裂研究进展

玻璃体劈裂常见于各种玻璃体视网膜疾病.术前准确诊断出玻璃体劈裂对相关眼底疾病的手术操作及预后分析有重要的指导意义.随着检测技术的发展,玻璃体劈裂的检出率逐渐增加,本文就玻璃体劈裂的病因、发生机制、诊断方法、临床意义等作一综述.     

玻璃体切除手术治疗永存性原始玻璃体增殖症一例

玻璃体切除手术治疗永存性原始玻璃体增殖症一例孙红关键词玻璃体视网膜病，增生性／外科手术玻璃体切除术患者女，４岁，于１９９６年１２月７日以右眼内斜、视力障碍就诊。家长发现患儿１岁时右眼内斜，视力不及左眼。２岁时右眼瞳孔发白。当地医院诊断为“右眼先天性白...     

1069例新生儿眼底检查结果及分析

目的了解新生儿眼底特点及随年龄变化的规律,筛查新生儿中眼底病变发生发展情况。方法对1069例新生儿进行眼底检查,观察眼底特点及随年龄变化趋势,及新生儿中永存性原始玻璃体增生症、视乳头水肿、视神经萎缩,视网膜出血、早产儿视网膜病变的发生发展情况。结果①新生儿眼底随年龄呈现规律性改变;②发现玻璃体动脉残留37例（3.46%）;永存性原始玻璃体增生症8例（7.48%）;视乳头水肿25例（2.34%）;视神经萎缩14例（1.31%）;早产儿视网膜病变33例（3.09%）;视网膜出血97例（146眼,9.07%）;结论①新生儿眼底改变具有一定特点,并随年龄发生规律性变化;②新生儿视乳头水肿多见于脑缺氧缺血,严重的视乳头水肿往往提示颅内压增高;③新生儿不能根据乳头颜色来轻易诊断视神经萎缩,必须要随访其随年龄变化颜色改变情况;④新生儿眼底出血预后较好;周边视网膜出血提示早产儿视网膜病变。     

玻璃体切割手术后残留玻璃体皮质误诊为视网膜脱离一例

玻璃体切割手术后残留的玻璃体皮质临床上一股较容易诊断，然而在某些特殊的情况下也可能误诊，尤其是小儿，由于其玻璃体皮质与视网膜粘连紧密，首次玻璃体手术时，玻璃体皮质不易清除干净，往往于手术后数月表现为玻璃体后脱离，在屈光间质不清楚的情况下仅依据辅助检查，有时会与视网膜脱离相混淆。     

家族性渗出性玻璃体视网膜病变的筛查与诊断

家族性渗出性玻璃体视网膜病变(FEVR)是一种遗传性玻璃体视网膜疾病,主要临床特点为周边视网膜血管发育异常,眼底检查的特征性改变包括周边视网膜无血管区、血管分支增多以及异常吻合等。其临床表型多样,可无明显症状,易被漏诊,也可表现为视网膜脱离、视网膜皱褶、玻璃体积血等,给患者的视力造成严重影响。以往多认为FEVR是一种罕见病,但近来在新生儿眼底筛查中发现FEVR的发病率可达1%。目前FEVR的诊断主要通过其临床特点、眼底荧光素造影、致病基因检测等途径。广角眼底照相技术具有无创、快速便捷等特点,可应用于FEVR患者的快速筛检和诊断。本文总结了FEVR的临床特点和诊断方法及广角眼底照相在FEVR筛查中的应用价值。     

诊断性玻璃体手术临床应用及其微创化前景

诊断性玻璃体手术是对一些病因不明、治疗无效的眼内炎性疾病或恶性肿瘤等进行玻璃体手术,从而获得玻璃体和视网膜或脉络膜标本,再运用现代分子生物学技术和实验室技术进行明确诊断的一种手段.诊断性玻璃体手术可以明显提高临床医师对原因不明和传统方法治疗无效的非典型葡萄膜炎,可疑感染的眼内炎,进行性视网膜、脉络膜及色素上皮病变,伪装综合征及疑为恶性肿瘤的眼内出血的诊断率,可用于治疗慢性葡萄膜炎的并发症.诊断性玻璃体手术的微创化发展使手术更方便、更快捷、更安全.