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抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)是存在于系统性血管炎患者中的一类自身抗体,其抗原是多形核粒细胞和单核细胞的胞质成分.除此之外,微型多动脉炎、局限性肾动脉炎等的发病与ANCA亦密切相关.临床上将上述疾病称为ANCA相关系统性血管炎(AASV).AASV肾脏损害的表现主要包括少尿、血尿和蛋白尿,伴肾小球滤过率下降.目前诊断主要依赖肾脏病理学检查,其特征性病理表现为寡免疫复合物沉积的局灶节段坏死性肾小球肾炎,形成以巨噬细胞和上皮细胞为主要细胞成分的新月体.AASV预后不良的因素包括老年、肾功能严重受损.肾脏病理为判断预后提供更多的依据,肾间质纤维化提示预后不良.  相似文献   

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抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)是存在于系统性血管炎患者中的一类自身抗体,其抗原是多形核粒细胞和单核细胞的胞质成分.除此之外,微型多动脉炎、局限性肾动脉炎等的发病与ANCA亦密切相关.临床上将上述疾病称为ANCA相关系统性血管炎(AASV).AASV肾脏损害的表现主要包括少尿、血尿和蛋白尿,伴肾小球滤过率下降.目前诊断主要依赖肾脏病理学检查,其特征性病理表现为寡免疫复合物沉积的局灶节段坏死性肾小球肾炎,形成以巨噬细胞和上皮细胞为主要细胞成分的新月体.AASV预后不良的因素包括老年、肾功能严重受损.肾脏病理为判断预后提供更多的依据,肾间质纤维化提示预后不良.  相似文献   

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抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)是存在于系统性血管炎患者中的一类自身抗体,其抗原是多形核粒细胞和单核细胞的胞质成分.除此之外,微型多动脉炎、局限性肾动脉炎等的发病与ANCA亦密切相关.临床上将上述疾病称为ANCA相关系统性血管炎(AASV).AASV肾脏损害的表现主要包括少尿、血尿和蛋白尿,伴肾小球滤过率下降.目前诊断主要依赖肾脏病理学检查,其特征性病理表现为寡免疫复合物沉积的局灶节段坏死性肾小球肾炎,形成以巨噬细胞和上皮细胞为主要细胞成分的新月体.AASV预后不良的因素包括老年、肾功能严重受损.肾脏病理为判断预后提供更多的依据,肾间质纤维化提示预后不良.  相似文献   

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抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)是存在于系统性血管炎患者中的一类自身抗体,其抗原是多形核粒细胞和单核细胞的胞质成分.除此之外,微型多动脉炎、局限性肾动脉炎等的发病与ANCA亦密切相关.临床上将上述疾病称为ANCA相关系统性血管炎(AASV).AASV肾脏损害的表现主要包括少尿、血尿和蛋白尿,伴肾小球滤过率下降.目前诊断主要依赖肾脏病理学检查,其特征性病理表现为寡免疫复合物沉积的局灶节段坏死性肾小球肾炎,形成以巨噬细胞和上皮细胞为主要细胞成分的新月体.AASV预后不良的因素包括老年、肾功能严重受损.肾脏病理为判断预后提供更多的依据,肾间质纤维化提示预后不良.  相似文献   

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抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)是存在于系统性血管炎患者中的一类自身抗体,其抗原是多形核粒细胞和单核细胞的胞质成分.除此之外,微型多动脉炎、局限性肾动脉炎等的发病与ANCA亦密切相关.临床上将上述疾病称为ANCA相关系统性血管炎(AASV).AASV肾脏损害的表现主要包括少尿、血尿和蛋白尿,伴肾小球滤过率下降.目前诊断主要依赖肾脏病理学检查,其特征性病理表现为寡免疫复合物沉积的局灶节段坏死性肾小球肾炎,形成以巨噬细胞和上皮细胞为主要细胞成分的新月体.AASV预后不良的因素包括老年、肾功能严重受损.肾脏病理为判断预后提供更多的依据,肾间质纤维化提示预后不良.  相似文献   

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抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)是存在于系统性血管炎患者中的一类自身抗体,其抗原是多形核粒细胞和单核细胞的胞质成分.除此之外,微型多动脉炎、局限性肾动脉炎等的发病与ANCA亦密切相关.临床上将上述疾病称为ANCA相关系统性血管炎(AASV).AASV肾脏损害的表现主要包括少尿、血尿和蛋白尿,伴肾小球滤过率下降.目前诊断主要依赖肾脏病理学检查,其特征性病理表现为寡免疫复合物沉积的局灶节段坏死性肾小球肾炎,形成以巨噬细胞和上皮细胞为主要细胞成分的新月体.AASV预后不良的因素包括老年、肾功能严重受损.肾脏病理为判断预后提供更多的依据,肾间质纤维化提示预后不良.  相似文献   

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抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)是存在于系统性血管炎患者中的一类自身抗体,其抗原是多形核粒细胞和单核细胞的胞质成分.除此之外,微型多动脉炎、局限性肾动脉炎等的发病与ANCA亦密切相关.临床上将上述疾病称为ANCA相关系统性血管炎(AASV).AASV肾脏损害的表现主要包括少尿、血尿和蛋白尿,伴肾小球滤过率下降.目前诊断主要依赖肾脏病理学检查,其特征性病理表现为寡免疫复合物沉积的局灶节段坏死性肾小球肾炎,形成以巨噬细胞和上皮细胞为主要细胞成分的新月体.AASV预后不良的因素包括老年、肾功能严重受损.肾脏病理为判断预后提供更多的依据,肾间质纤维化提示预后不良.  相似文献   

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抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)主要以小血管壁的炎性反应和纤维素样坏死为病理表现,伴随血清ANCA阳性,累及全身多系统的自身免疫性疾病。主要临床表现包括:显微镜下多血管炎(MPA),肉芽肿性多血管炎(GPA),嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)等。最常见累及器官包括呼吸道及肾脏,病情凶险,死亡率高。本文旨在综述AAV发病机制及治疗方法的最新研究进展。  相似文献   

9.
目的:探索类风湿因子(RF)在抗中性粒细胞胞质抗体相关小血管炎(AASV)中的临床意义及应用价值.方法:回顾性分析广西医科大学第一附属医院确诊的AASV患者99例,按RF值分为RF阴性组和RF阳性组,比较2组临床资料的差异.结果:RF阳性组55例(55.56%),RF阴性组44例(44.44%).RF阳性组患者的年龄、...  相似文献   

10.
目的:评价抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(ASV)肾脏损害及救治疗效。方法:1997.10-2001.3间确诊ASV56例,急诊肾穿刺活检21/56例,依据病情活动度和病损程度分别予以双冲击、单冲击、单纯激素和(或)小剂量CTX、单纯或联合血液净化,追踪缓解率。结果:ASV中肾累及率96.4%,肾功能衰竭(肾衰)91.1%,急性肾衰82.1%,重度肾衰48.2%,病理以新月体性肾炎和局灶段性肾炎常见。病死率19.6%,缓解率67.9%,失访率12.5%。结论:ASV患者肾损害发生率高,病情重;应强调“个体化”,早期治疗、合理干预,加强随访,急诊肾活检有助完善诊断;已进展至终末期者仍有免疫抑制剂应用指征。  相似文献   

11.
12.
血管炎患者抗中性粒细胞胞浆抗体检测的意义   总被引:5,自引:0,他引:5  
了解血管炎的发病机理、诊断和分类。方法采用间接免疫荧光法(IF)和酶联免疫吸附试验(ELISA)对50例各类血管炎作血抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)的定性及定量检测,同时应用PEG-紫外分光定量法作循环免疫复合物(CIC)水平测定。结果在结节性血管炎和变应性血管炎特别是前者的发病中,ANCA可能起较主要的作用,ANCA水平升高且定性呈阳性尤其是核周型ANCA阳性者,可能代表一组伴肾脏受累的血管炎患者。结论通过ANCA定性、定量及CIC水平的检测,有助于血管炎的分类及诊断,并可用于判断器官受累的程度及评价治疗效果。  相似文献   

13.
类风湿性关节炎(RA)合并的新月体肾炎,多为显微镜下多血管炎(MPA)。我院近日收治了1例RA合并局限于肾脏的抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性小血管炎和膜性肾病,现报道如下。  相似文献   

14.
目的:观察血浆置换对抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)外周血高迁移率族蛋白-1(highmobility group box chromosomal protein 1,HMGB1)的影响。方法:13例活动期AAV患者,男10例,女3例,年龄41岁~76岁,BVAS评分(21.8±4.9)分,其中11例p/MPO-ANCA阳性,2例c/PR3-ANCA阳性,ANCA水平(295.78±52.76)RU/m L。均给予糖皮质激素及其冲击疗法等治疗基础上,辅以血浆置换。分别留取血浆置换治疗前空腹(TO)、治疗开始后2 h(T1)、血浆置换停止后12 h(T2)患者静脉血标本,分离血清后采用ELISA法检测其中的HMGB1。结果:本组患者行血浆置换后2 h血清HMGB1水平(3.67±0.93)ng/ml,较血浆置换前血清HMGB1水平(7.8±1.26)ng/ml显著下降,血浆置换后12 h血清HMGB1水平(5.18±0.93)ng/ml稍有回升,但仍低于血浆置换前浓度(P〈0.05);血管炎活动指标(ESR、CRP、BVAS评分)较血浆置换前均降低。结论:血浆置换能有效清除AASV患者外周血清HMGB1,可明显降低疾病活动度。  相似文献   

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抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody, ANCA)相关性血管炎(associated vasculitis, AAV)是一组累及中小血管的自身免疫性疾病,以循环中存在ANCA为特征。AAV各分型临床表现多样,但在治疗干预方面基本类似。目前治疗主要分为诱导缓解和维持缓解两个阶段,治疗更趋于个体化。由于缺乏基于儿童AAV的临床试验,其治疗方案通常根据医生的经验和成人研究数据外推。本文将简要描述儿童AAV发病机制、疾病活动度及损伤程度评估,重点介绍近年来儿童AAV在治疗方面的进展。  相似文献   

16.
目的:探讨抗甲状腺药物致儿童抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)的临床病理特点与预后。方法:回顾性总结中山大学附属第一医院小儿肾脏风湿病中心3例抗甲状腺药物致儿童AAV的临床病...  相似文献   

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血管炎是一种以血管的炎症和损伤为特征的临床病理过程,常有血管病变,伴有受累血管供血组织缺血[1]。抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎是一组累及全身多系统的自身免疫性疾病。本病病情复杂,临床特征不具有特异性,容易误诊和漏诊。笔者对1例ANCA相关性血管炎患者的诊治经过报道如下,望为提高临床医生对本病的认识略尽绵力。  相似文献   

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目的 探究抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA)相关性血管炎(anca-associated vasculitis, AAV)伴肾损伤中铁死亡亚型及在免疫微环境的作用,为开发新的免疫治疗提供基础。方法 从GEO数据库下载关于AAV的肾脏数据集。基于差异表达的结果上,共识聚类算法用于铁死亡亚型的鉴定。采用单样本基因集富集分析和基因集变异分析算法来评估亚型的免疫浸润和信号通路。进一步由LASSO、SVM-RFE算法筛选关键的铁死亡特征基因(ferroptosis related genes, FRGs),并由独立数据集进行验证。CIBERSORT用于评估FRGs的浸润免疫细胞的丰度。最后,由rsm包构建FRGs的临床诊断性模型,使用Nephroseq V5数据库分析FRGs与肾功能之间的相关性。结果 24个铁死亡相关基因在AAV伴肾损伤中显著差异表达,无监督聚类分析确定了两种不同铁死亡亚型,其在基因表达、免疫浸润、生物功能通路上存在显著差异。进一步筛选了一个由ALOX5、CD44、CRYAB、TP53和FTH1组成的...  相似文献   

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抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophilcytoplasmicantibody,ANCA)是ANCA相关性小血管炎(ANCAassociatedsystemicvasculitis,AASV)诊断的特异性血清学指标,主要类型有针对蛋白酶3的胞浆型和针对髓过氧化物酶的核周型。蛋白酶3-ANCA对初次诊断肉芽肿性多血管炎具有高度特异性,髓过氧化物酶.ANCA多见于显微镜下型多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。  相似文献   

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抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关肾炎(ANCA-associated glomerulonephritis,AAGN)是造成中老年肾脏病患者急性肾功能减退的主要原因,病情严重,人肾存活率低。我国AAGN患者的ANCA类型、临床特征及预后与欧美...  相似文献   

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