狼疮性肾炎肾血管损害和miR-145的表达

目的评估狼疮性肾炎(LN)患儿肾血管损害(RVLs)并检测肾血管中mi R-145的表达。方法收集41例经肾活检证实为LN的系统性红斑狼疮(SLE)患儿的临床资料,评估肾小球损害和RVLs。根据RVLs评分及病理类型分组。采用原位杂交法检测mi R-145在肾血管中的表达。比较不同病理分型组间RVLs、肾血管mi R-145表达及肾小球损害评分差异;比较不同RVLs组间临床指标、肾小球损害评分及肾血管mi R-145表达差异。结果不同LN病理类型间,RVLs的差异无统计学意义(P0.05),肾血管mi R-145表达及肾小球损害评分差异有统计学意义(P0.01)。不同RVLs组间,临床指标及肾小球损害差异均无统计学意义(P0.05),而肾血管mi R-145表达差异有统计学意义(P0.01)。结论 LN患儿存在RVLs,mi R-145可能参与RVLs的发生机制。     

狼疮性肾炎患儿肾血管损害与心肌素浓度变化

目的研究狼疮性肾炎(LN)患儿不同血管损害程度时心肌素浓度的变化。方法选取经皮穿刺活检组织常规免疫荧光、光镜及电镜检查确诊的LN患儿49例,30名健康体检儿童为正常对照组。依据ISN/RPS 2003 LN病理分型标准进行病理分型;依据Katafuchi评价方法对肾小球与肾小管间质损害进行半定量积分,同时对血管损害进行评价;采用双抗体夹心法检测血清心肌素含量。结果 LN患儿的肾小球损害积分、肾间质损害积分均随病理分型的加重而增高,差异有统计学意义(P0.05);肾小球损害与肾间质损害呈正相关(r=0.96,P0.01);血管损害程度与肾小球损害程度、肾间质损害程度有关,与临床检验指标无关。按肾血管损害程度分组,血管损害轻度组、中度组、重度组及正常对照儿童之间外周血心肌素浓度差异有统计学意义(F=378.61,P0.001),中度组、重度组明显低于正常对照与轻度损害组,差异均有显著统计学意义(P0.01);正常对照与轻度损害组之间差异无统计学意义(P0.05)。按病理类型分组,正常对照与各病理类型分组间外周血心肌素浓度差异有统计学意义(F=626.793,P0.01),Ⅱ、Ⅲ、Ⅲ+Ⅴ、Ⅳ、Ⅳ+Ⅴ型患儿外周血心肌素依次降低,组间差异均有统计学意义(P均0.05)。结论 LN患儿血清中心肌素的浓度可在一定程度上反映其肾脏血管损害情况,提高心肌素的浓度可能有助于血管损害的修复。     

紫癜性肾炎患儿肾间质血管损害与临床的关系

目的探讨紫癜性肾炎患儿肾间质血管损害与肾脏病理及临床的关系。方法对肾穿刺活检确诊的39例紫癜性肾炎患儿进行肾间质血管损害、肾脏病理积分,并探讨其与临床的关系。结果1.肾脏病理检查中有不同程度肾间质血管损害者36例,占92.3%。其中轻度血管损害15例(38.4%);中度血管损害18例(46.2%);重度血管损害3例(7.7%)。2.肾间质血管中度与轻度损害组相比其血清清蛋白水平明显下降。3.肾间质血管病变积分与肾小球病变、肾间质纤维化、肾小管间质病变、肾脏总的病理损害积分均呈正相关。结论肾间质血管损害在绝大多数紫癜性肾炎患儿中存在,且与肾小球、肾小管间质病变呈正相关关系。     

狼疮性肾炎伴血栓性微血管病变的临床和病理特征及预后分析

目的探讨儿童狼疮性肾炎(LN)合并血栓性微血管病(TMA)的临床和病理特征及预后。方法病例对照研究。回顾性分析2008年1月至2023年1月在徐州医科大学附属徐州市儿童医院经肾活检明确诊断为LN患儿的临床和病理资料, 其中46例LN患儿合并TMA(LN-TMA组)。根据年龄、性别、和病理类型进行匹配, 选取92例(1∶2)无TMA的LN患儿作为对照组(LN组)。采用Kaplan-Meier法评估LN患儿的总体和肾脏存活率, 采用Cox回归模型分析进展为终末期肾脏病(ESRD)的风险因素。结果 TMA与血肌酐(Scr)、血清C3、抗C1q抗体(a-C1q)、估算肾小球滤过滤(eGFR)、毛细血管内增生、纤维素样坏死和肾组织C1q沉积呈中度相关(均r>0.5)。血清a-C1q≥20 U/mL(HR=8.724, 95%CI:0.976～16.114, P=0.026)和eGFR≤60 mL/(min·1.73 m2)(HR=12.213, 95%CI:1.147～25.048, P=0.038)是LN儿童发生TMA的独立危险因素。肾小球硬化(HR=7.228, 95%CI:0.186...     

急性肾损伤患儿肾脏促红细胞生成素及其受体的表达

目的 探讨急性肾损伤(AKI)患儿肾脏局部促红细胞生成素(EPO)、EPO受体的表达与肾脏病理损害的关系.方法 2005年1月-2009年12月在本院住院并行肾活检的38例AKI患儿(男29例,女9例).年龄中位数为4.04岁(2个月～11岁9个月),病程中位数为6.89 d(1～30 d).将AKI 1期及AKI 2期患儿归为轻症病例组,AKI 3期患儿归为重症病例组,对照组为同期住院并经肾活检诊断为薄基膜肾病的患儿.采用免疫组织化学方法检测所有患儿肾组织EPO及EPO受体的表达,应用肾脏病理计量评分法对肾小管问质损害进行半定量分析,分析肾小管问质损害程度与肾组织EPO及EPO受体表达之间的关系.结果 1.AKI患儿38例中轻症病例组8例均痊愈,重症病例组28例痊愈,2例预后差.肾脏病理以肾小管间质损害为主.轻症病例组、重症病例组肾小管间质病理损害计分为(10.56±3.40)分、(15.56±4.70)分,组间比较差异有统计学意义(t=-2.832,P<0.01).2.对照组、轻症病例组、重症病例组EPO的阳性表达面积分别为(6.52±2.12)%、(3.02±0.79)%、(1.62±0.18)%,组间比较差异有统计学意义(P<0.01);3组EPO受体的阳性表达面积分别为(40.46±8.42)%、(64.78±16.38)%、(62.36±15.67)%,组间比较差异亦有统计学意义(P<0.01).3.肾小管间质的病理损害与EPO在肾小管间质的阳性表达面积呈负相关(r=-0.872,P<0.01),而与EPO受体在肾小管间质的阳性表达面积呈正相关(r=0.772,P<0.01).结论 AKI患儿肾脏局部EPO的分泌受抑制,而EPO受体表达增高,提示应用外源性EPO可能有助于肾脏修复.     

SLEDAI-2000与BILAG-2004两种评分系统评估狼疮性肾炎患儿肾脏活动度的可行性研究

目的：分析系统性红斑狼疮疾病活动指数2000（SLEDAI-2000）和英国狼疮评估组2004（BILAG-2004）两种评分系统在评估狼疮性肾炎（LN）患儿肾脏病变活动度方面的可行性。方法：收集159例系统性红斑狼疮（SLE）合并LN患儿的临床资料,应用 BILAG-2004和 SLEDAI-2000两种临床评分系统判断其临床疾病活动度。进行两种评分与24 h尿蛋白定量、病理指数的相关分析。用ROC曲线对两种评分系统进行评价。结果：24 h尿蛋白定量分级以中量蛋白尿居多（31.5%）,病理类型以弥漫性LN(Ⅳ型)最多,占46.0％;24 h尿蛋白定量与两种评分均呈正相关（r值分别为0.36和0.39,均P＜0.05）;LN患者Ⅰ～Ⅳ型的活动指数（AI）值与SLEDAI-2000评分均呈正相关(r值分别为0.86、0.88、0.84和0.77,均P＜0.05),与BILAG-2004评分亦均呈正相关（r值分别为0.88、0.98、0.86和0.89,均P＜0.05）;SLEDAI-2000评分与Ⅱ型LN患者AI评分相关性最好,其次为Ⅰ型;BILAG-2004评分与Ⅱ型LN患者AI评分相关性最好,其次为Ⅳ型;BILAG-2004评分系统的曲线下面积（AUC）为0.93,SLEDAI-2000 AUC为0.88。结论：BILAG-2004和SLEDAI-2000评分系统均可以评估LN患者的肾脏病变活动度。BILAG-2004评分系统结果更加可靠,更加全面。     

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目的探讨肾小管上皮细胞-间充质转化(EMT)与肾脏病理进展及原发性肾病综合征(INS)糖皮质激素(GC)耐药的关系。方法2005年9月至2007年12月在中南大学湘雅二医院儿科住院行肾穿刺活检的INS患儿40例,分为激素耐药性肾病综合征(SRNS)组(20例)和激素敏感性肾病综合征(SSNS)组(20例)。免疫组化双染法检测INS患儿和5例正常对照组儿童肾组织中细胞角蛋白(CK)和波形蛋白(vimentin)的表达,肾脏病理评分半定量评价肾组织病理损害程度。结果SRNS组肾小管-间质病理评分显著高于SSNS组(P<0.05);正常对照组肾小管上皮细胞内只表达CK,不表达vimentin;INS肾小管上皮细胞均不同程度表达vimentin;SRNS组肾组织CK表达较SSNS组显著降低[分别为(66.25±12.13)%和(76.64±7.64)%,P<0.05],vimentin表达较SSNS组显著增高[分别为(11.51±7.48)%和(4.98±2.27)%,P<0.05];不同肾小管-间质病变(轻、中、重度)组肾小管上皮细胞内CK和vimentin表达量的差异均有统计学意义[CK表达量分别为(79.97±...     

肾病综合征患儿肾组织中AP-1及TGF-β1的表达与激素疗效关系的探讨

目的探讨原发性肾病综合征(PNS)患儿肾组织激活蛋白_1(AP_1)、转化生长因子_β1(TGF_β1)的表达与激素耐药、肾脏病理损害的相关性,以期阐明PNS激素耐药的可能机制。方法应用非生物素免疫组化ElivisionTMplus法检测48例PNS(SSNS8例,SRNS20例,SDNS20例)患儿肾组织中AP_1亚基c_Jun和TGF_β1的表达水平,用计分法半定量评价肾脏的病理损害程度。结果①肾小球内和肾小管间质内AP_1和TGF_β1的表达,均为SRNS>SDNS>SSNS(P<0.01)。②SSNS、SDNS、SRNS3组肾小球的病理损害分数分别为4.25±1.49,5.25±1.65,8.10±2.57(SRNS与SDRS比较P<0.01,SDRS与SSNS比较P>0.05);SSNS、SDNS、SRNS3组肾小管间质的病理损害分数分别为4.13±0.99,6.90±1.55,11.10±2.94(P<0.01)。③肾组织中AP_1和TGF_β1的表达与肾小球和肾小管间质病理损害的程度呈正相关(相关系数分别为:0.463,0.352;0.547,0.646,P均<0.05)。结论SRNS患儿肾组织中AP_1和TGF_β1的表达增强,并与肾脏病理损害程度密切相关。     

紧密连接蛋白claudin-2在急性肾损伤患儿肾组织中的表达及意义

目的 研究紧密连接蛋白claudin-2在急性肾损伤（AKI）患儿肾组织中的表达变化,探讨claudin-2与肾脏病理损害及肾功能损害程度的关系。方法 2009年12月至2011年12月确诊为AKI并完善肾活检的24例患儿,依据病情严重程度分为轻症组（n=7）及重症组（n=17）。对照组为12例肾小球轻微病变的孤立性血尿患儿。采用全自动生化分析仪比色法检测血清肌酐水平;采用肾脏病理计量评分法对肾小管间质损害程度进行分析;免疫组织化学方法 检测肾组织claudin-2的表达;Pearson相关分析评估claudin-2与患儿肾脏病理评分及血肌酐水平间的关系。结果 AKI轻症组（190±68 μmol/L）与AKI重症组（477±128 μmol/L）血清肌酐水平均高于对照组（29±7 μmol/L）（均PPPPPr=-0.809、-0.903,均P结论 AKI患儿肾组织claudin-2的表达水平发生变化,且claudin-2的表达水平与肾脏病理损害程度及肾功能损害程度密切相关。     

儿童系统性红斑狼疮神经精神表现研究

目的观察系统性红斑狼疮患儿神经精神表现发生率、临床类型以及预后,探讨其发生与相关因素的关系。方法回顾性分析2002年1月至2015年12月上海市儿童医院收治的87例系统性红斑狼疮患儿临床资料,患儿分为有神经精神表现的神经精神性狼疮(NPSLE)组与非NPSLE组,对所有SLE患儿病程、活动指数(SLEDAI评分)、红细胞沉降率、血清补体值、自身抗体中抗双链抗体、抗核糖体P蛋白抗体和抗心磷脂抗体阳性率等指标进行比较并作统计学分析。结果 87例系统性红斑狼疮患儿中出现神经精神表现的NPSLE患儿23例,发生率为26.4%,病程3~11个月。23例NPSLE中以头痛症状为主。大部分血清学均呈狼疮活动表现。87例SLE患儿中有39例头颅影像学检查异常。21例行脑电图检查,12例异常。NPSLE组与非NPSLE组病程、红细胞沉降率、补体、自身抗体阳性率、活动指数等差异无统计学意义。23例经治疗短期预后良好,但在随访中有2例因心衰死亡。结论儿童NPSLE表现各异,其可发生在疾病非活动期在内的任何阶段,早期发现并及时积极治疗可改善短期预后。在相关药物治疗过程中也可能出现精神症状。     

抗心磷脂抗体与儿童系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎相关性研究

目的探讨抗心磷脂抗体(ACA)与儿童系统性红斑狼疮(SLE)及狼疮性肾炎(LN)的相关性。方法选取2005年4月至2013年10月住院治疗116例SLE患儿,收集并分析患儿的临床资料。结果 116例SLE患儿中,男20例、女96例;ACA-Ig M、Ig G或Ig A的阳性率分别为37.1%、35.3%、26.7%,阳性率差异无统计学意义(P>0.05)。116例SLE患儿中LN 75例,非LN 41例,LN与非LN患儿之间ACA-Ig M、Ig A阳性率差异无统计学意义(P均>0.05);而LN患儿ACA-Ig G阳性率(42.7%)高于非LN患儿(22.0%),差异有统计学意义(P=0.026)。男性和女性患儿间,LN及ACA各亚型比例的差异无统计学意义(P均>0.05)。结论各亚型ACA对于SLE的诊断价值无差别,但ACA-Ig G阳性提示易并发LN。     

肾病综合征肾小管间质损害的病理与临床分析

目的　探讨儿童肾小管间质病变 (TIL)在肾病综合征 (NS)中的临床意义。方法　回顾性分析 6 3例NS患儿的临床及病理资料。结果　NS患儿的TIL情况 :肾小管间质无损害者占 2 6 .9% ,轻度损害者占36 .5 % ,中度占 2 6 .9% ,重度占 9.5 %。TIL明显者 ,病情加重 ,表现为血压升高、肾功能及肾小管功能明显下降 ,肾小管间质损伤与血肌酐显著相关 (P <0 .0 1)。肾小管间质损害越重 ,系膜增殖程度、新月体及球性硬化积分也越高。结论　NS患儿TIL以非微小病变型肾病为主 ,随肾小管间质损害加重 ,肾病患儿病情也加重。肾小管间质病变的程度可作为NS进展的重要指标     

过敏性紫癜患儿尿中中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白、尿胱抑素C水平测定及其意义

目的 检测过敏性紫癜(HSP)患儿尿中中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白(NGAL)、尿胱抑素C(Cys C)、尿β<,2>-微球蛋白(β<,2>-MG)水平及24 h尿蛋白定量,探讨尿NGAL、Cys C在检测HSP患儿肾小管间质损伤中的临床意义.方法 选择临床诊断为HSP的患儿60例.根据24 h尿蛋白定量将患儿分为尿检末见异常组(A组,20例)、尿检轻度异常组(B组,20例)、尿检重度异常组(C组,20例)、治疗后病情好转组(D组,15例,均为C组治疗后患儿).选取在本院儿童保健门诊体榆健康儿章20例为健康对照组.其中15例患儿(B组5例,C组10例)行肾脏病理检查,并对肾小管间质进行病理评分.30例患儿(B组10例,C组20例)行尿蛋白电泳检查.设立尿NGAL、Cys C、β<,2>-MG的正常参考值上限,高于此值者视为异常,并计算异常率.结果 1.A、B、C组尿NGAL及Cys C水平升高,且呈递增趋势;D组尿NGAL水平与健康对照组比较无明显差异,尿Cys C水平较B组降低,但高于健康对照组.2.B组尿NGAL的异常率高于尿β<,2>-MG,尿Cys C的异常率与尿β<,2>-MG比较无明显差异;D组尿β<,2>-MG的异常率高于尿NGAL.3.尿NGAL、Cys C、β<,2>-MG水平与肾小管间质病理评分、尿蛋白电泳结果均呈正相关(r=0.638、0.471;0.661、0.321;0.405、0.342,P<,a><0.05).C组患儿小管间质病例评分、尿蛋白电泳(小管性)结果均高于 B组(P<,a><0.05).结论 尿NGAL、Cys C可作为监测HSP患儿早期肾小管间质损伤的指标,具有较高的灵敏度和特异性,优于传统指标尿β<,2>-MG.     

40例儿童狼疮性肾炎临床与病理分析

目的 探讨儿童狼疮性肾炎（LN）的临床与病理特点。方法 回顾性分析2005年1月至2010年12月住院治疗的40例LN患儿的临床和病理资料。结果 40例LN患儿中,男4例,女36例,发病年龄2.6~14.3岁,平均10.6±2.6岁,其中学龄儿童35例（88%）。发病至确诊时间范围约3 d~1年左右。40例患儿均存在蛋白尿,其中肾病范围蛋白尿12例（30%）,孤立性蛋白尿9例（22%）;伴不同程度血尿患儿26例（65%）。临床分型以急性肾炎型为主（19例,47%）。39例行肾穿刺活检,其中3例未分型,余36例中,Ⅳ型LN 18例（50%）,Ⅱ型LN 8例（22%）;抗核抗体在所有病理分型患儿中的阳性率均为100%,抗dsDNA阳性率为61%,89%的患儿血补体C3及C4均有不同程度下降。在疾病治疗6个月时LN缓解率高达95%;Ⅳ、Ⅴ+Ⅲ及Ⅴ+Ⅳ型LN患儿肾脏急性活动指数较其他型明显偏高,慢性指数及肾小管间质损害在不同病理分型患儿间无明显差异。结论 患儿LN的临床表现具有多样性,临床分型以急性肾炎型最多,病理分型以Ⅳ型最为常见,肾脏急性活动指数在Ⅳ、Ⅴ+Ⅲ及Ⅴ+Ⅳ型中偏高,经过6个月的正规治疗,大部分患儿可达到临床缓解,坚持长期规范化治疗有助于改善预后。     

肾病综合征患儿肾组织原位血管紧张素转换酶mRNA表达与激素疗效关系的研究

目的　探讨肾病综合征 (NS)患儿肾脏局部肾素 血管紧张素系统 (RAS)、激素耐药、肾脏病理损害程度之间的关系 ,阐述激素耐药的部分机制。方法　 85例原发性NS患儿按激素敏感型NS(SSNS)、激素依赖型NS(SDNS)、激素耐药型NS(SRNS)分成 3组 ,选 6例行肾切除的肾肿瘤患儿的正常肾组织作为对照组。采用原位杂交的方法检测 4组患儿肾脏原位血管紧张素转换酶 (ACE)mRNA的表达水平 ;评分法半定量评估肾脏的病理损害程度。分析NS患儿肾组织ACEmRNA表达水平、激素反应性、肾脏的病理损害程度间的关系。结果　①在肾小球和小管间质区域的ACEmRNA表达水平均为SRNS组 >SSNS组 >对照组 (P <0 0 1)。②SRNS、SDNS、SSNS肾小球病理损害的评分分别为 :6 6 7± 2 4 3,4 6 8± 2 30 ,4 4 2± 2 87(P <0 0 1) ;小管间质病理损害评分分别为 :10 4 8± 3 77,7 2 0± 2 79,4 2 5± 1 4 8(P <0 0 1)。③肾组织ACEmRNA的表达与肾小球和小管间质病理损害程度呈正相关 ,相关系数分别为 0 4 82 ,0 85。结论　SRNS型NS患儿肾组织ACEmRNA表达增强 ,并且与肾脏的病理损害程度密切相关     

儿童紫癜性肾炎血尿酸水平与临床及病理的关系

目的研究紫癜性肾炎(HSPN)患儿血尿酸水平与临床指标及病理表现之间的关系。方法回顾分析82例HSPN患儿的临床资料,根据血尿酸水平将患儿分为血尿酸增高组(43例)和血尿酸正常组(39例),分析血尿酸水平与临床指标、病理表现的相关性,并分析不同临床分型HSPN患儿的血尿酸情况。结果与血尿酸正常组相比,血尿酸增高组的24小时尿蛋白量、血肌酐水平、血胆固醇水平较高,而血白蛋白水平、肾小球滤过率较低,差异均有统计学意义(P0.05)。血尿酸增高组病理分级为I～II级的比例低,新月体形成≥25%的比例高,肾小管萎缩评分为1和2分的比例高,差异均有统计学意义(P0.05)。孤立性血尿型、孤立性蛋白尿型、血尿和蛋白尿型患儿的血尿酸水平均低于肾病水平蛋白尿型,差异有统计学意义(P0.05)。结论伴有血尿酸增高的HSPN患儿,尿蛋白增多、肾功能下降以及肾脏病理改变更严重;而肾病水平蛋白尿型患儿的血尿酸水平也较高。血尿酸可能是评估HSPN病情和预后的重要指标之一。     

儿童毛细血管内皮增生性紫癜性肾炎 50 例临床与病理分析

目的探讨以弥漫性毛细血管内皮细胞增生为病理表现的紫癜性肾炎的临床及病理特点。方法回顾分析近5年来经肾活检确诊的50例毛细血管内皮增生性紫癜性肾炎(DEP-HSPN)患儿临床表现和病理。结果 50例患儿的病理损害包括单纯DEP-HSPN 11例(男7例、女4例)和毛细血管内皮细胞增生合并新月体形成(非单纯DEP-HSPN)39例(男27例、女12例),两组患儿起病至初诊时病程、年龄的差异无统计学意义(P0.05)。11例单纯DEP-HSPN患儿临床均为Ⅲ型;39例非单纯DEP-HSPN患儿临床Ⅲ型16例,Ⅴ型23例。所有患儿均出现血尿、蛋白尿;非单纯DEP-HSPN患儿肉眼血尿的发生率、尿红细胞计数、24 h尿蛋白定量和血肌酐水平均高于单纯DEP-HSPN组,但血浆白蛋白水平低于单纯DEP-HSPN组,差异均有统计学意义(P0.05)。DEP-HSPN易出现新月体,新月体形成率为11.1%(5.0%~27.6%),节段性病变、肾小管间质损害发生比例低;所有患儿系膜区均有非单纯Ig A沉积。50例患儿治疗1年时,22例临床完全缓解,28例为无症状性血尿,无活动性肾病及肾功能不全。32例非单纯DEP-HSPN患儿治疗前,治疗后1、3、6、12个月,各个时间点之间比较,24 h尿蛋白定量、血浆白蛋白水平、肉眼血尿以及镜下血尿比例的差异均有统计学意义(P0.01);24 h尿蛋白定量、肉眼血尿的比例随治疗时间延长逐渐下降,而血浆白蛋白水平逐渐升高。结论 DEP-HSPN临床以肉眼血尿和大量蛋白尿为临床表现,起病急重,病理易合并新月体,当合并新月体形成,临床症状更重。急性期强有力的免疫抑制剂联合治疗、长期序贯随访治疗,该病可获得良好预后。     

表现为肾病范畴蛋白尿的儿童链球菌感染后肾小球肾炎临床病理特点

目的了解伴有肾病范畴蛋白尿的链球菌感染后肾小球肾炎(APSGN)的临床、病理和预后特征以及糖皮质激素治疗效果。方法回顾分析近10年收治的50例伴有肾病蛋白尿的APSGN患儿的临床资料。结果 50例患儿中男35例、女15例,中位发病年龄8.7(6.8～10.0)岁;主要临床表现为高血压(43例)、肉眼血尿(38例)、浮肿(37例)、急性肾损伤(34例)和低蛋白血症(27例)。16例接受肾活检的患儿均为毛细管内增生性肾小球肾炎,伴有不同程度的肾小管病变(15例)和肾间质改变(8例),7例伴有广泛足突融合,5例伴新月体形成,3例存在广泛毛细血管袢受压变窄。伴高血压和肉眼血尿患儿的24小时尿蛋白定量高于不伴高血压和肉眼血尿者,差异有统计学意义(P0.05)。伴肾间质病变患儿的肾小球滤过率(eGFR)低于不伴肾间质病变者,差异有统计学意义(Z=2.79,P=0.005)。Kaplan-Meier曲线分析提示糖皮质激素治疗组患儿肾功能恢复优于非治疗组,差异有统计学意义(χ~2=6.11,P=0.013)。结论伴肾病范畴蛋白尿的APSGN患儿可伴急性肾损伤和明显肾小管间质损害,糖皮质激素治疗有助于肾功能恢复。     

抗核小体抗体在儿童系统性红斑狼疮中的诊断意义

目的 了解儿童系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)临床特点,探讨抗核小体抗体(anti-nucleosome antibodies,AnuA)与SLE临床特点的关系.方法 回顾性分析2011年4月至2017年4月在江西省儿童医院住院确诊的SLE患儿病历资料.结果 58例SLE患儿中,29例AnuA阳性与29例AnuA阴性SLE患儿比较,两组间水肿、贫血、肾功能、狼疮性肾炎的病理活动性指数、慢性指数、抗dsDNA抗体阳性率、抗组蛋白抗体阳性率、抗心磷脂抗体阳性率和补体C4下降程度等指标差异均有统计学意义.AnuA阳性SLE患儿肾脏损害程度更重,且病理损害活动度更高,抗dsDNA抗体阳性率、抗组蛋白抗体阳性率、抗心磷脂抗体阳性率更高,补体C4下降程度和贫血程度更重.结论 AnuA对SLE的诊断具有一定指导意义,并可作为SLE患儿进行肾活检的参考指标之一.     

儿童IgA肾病高尿酸血症与临床及牛津分型的关系

目的探讨儿童原发性IgA肾病血尿酸水平与临床、牛津病理分型之间的关系。方法回顾性分析213例原发性IgA肾病患儿的临床资料,根据患儿血尿酸水平分为血尿酸增高组(51例)及血尿酸正常组(162例),分析两组患儿临床指标和牛津病理分型的差异。结果血尿酸增高组患儿24 h尿蛋白定量、血肌酐水平、肾小球滤过率(eGFR)明显高于血尿酸正常组,差异有统计学意义(P均0.05)。牛津病理分型显示,血尿酸增高组系膜细胞增生(M1)程度及肾小管萎缩/间质纤维化(T1-2)程度较血尿酸正常组严重,差异有统计学意义(P0.01)。结论合并高尿酸血症的IgA肾病患儿临床指标、病理表现较血尿酸正常组严重,血尿酸增高可能是致儿童IgA肾病预后不良的重要因素之一。