儿童视神经脊髓炎谱系疾病6大核心临床特征对应的磁共振成像表现

目的 探讨儿童视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的6大核心临床特征对应的磁共振成像(MRI)表现。方法 收集10例NMOSD患儿临床和影像资料,采用MRI进行头颅、脊髓和眼眶扫描,观察NMOSD的发病部位、形态及影像学特点。结果 10名患儿行MRI检查均发现视神经、脊髓或脑内病灶,其中8例视神经异常,6例脊髓异常,5例脑内异常(2例延髓,1例脑桥,1例脑桥和丘脑,1例双侧大脑半球);MRI视神经异常表现为眶内段或视交叉受累,增强扫描可见强化;MRI脊髓异常表现为颈段、胸段、腰段脊髓均可受累,其中5例病变发生在颈胸髓,1例发生在脊髓圆锥,急性期可见脊髓肿胀,慢性期可见脊髓萎缩或空洞;MRI脑内异常表现为延髓、脑桥、第四脑室周围、双侧丘脑、第三脑室周围以及双侧大脑半球白质斑片状稍长T₁、稍长T₂信号。结论 NMOSD的6大核心临床特征均有特异性的MRI表现。     

视神经脊髓炎临床特征分析

目的 分析视神经脊髓炎(NMO)的临床特征.方法 回顾性分析63例临床诊断为NMO患者的临床资料.结果 男性8例,女性55例,平均发病年龄38.5岁,以急性或亚急性起病为主.所有患者均有同时或先后发生的视神经与脊髓的损害,脊髓损害主要表现为播散性或上升性脊髓炎.脊髓MRI检查显示病灶位于颈段26例(41.3%)、胸段19例(30.2%)、颈胸段12例(19.0%)、腰段3例(4.76%),病变节段均大于或等于3个椎体节段.视觉诱发电位有助于发现早期视神经损害.NMO患者脑脊液改变无特异性.预后差,复发率、致残率高,EDSS评分24例(38.1%)≥5分.结论 NMO女性多见,以视神经受累和长节段脊髓炎为主要表现,脑部症状少见.NMO复发率高,预后较差.     

超长节段横贯性脊髓炎临床特点分析

目的 分析超长节段横贯性脊髓炎的临床特点。方法 对2009年9月至2011年3月在中日友好医院神经内科住院的4例首次发病的超长节段横贯性脊髓炎患者的临床、影像学特点以及治疗和预后进行回顾性分析。结果 男1例,女3例,发病年龄为29 ～ 33岁。本病多以肢体瘫痪伴尿便障碍为首发,临床表现包括视力异常、运动、感觉以及尿便障碍等视神经和脊髓受累症状和体征,3例患者血尿酸降低,血清白身免疫抗体谱及NMO-IgG可阳性,头颅MRI无典型脱髓鞘病灶,脊髓MRI表现为长T1,长T2病灶几乎累及脊髓全长,可伴脊髓肿胀,其中2例患者确诊为干燥综合征伴超长节段横贾性脊髓炎。4例患者均经大剂量激素、丙种球蛋白以及免疫抑制剂治疗,3例获得不同程度缓解,1例死亡。结论 超长节段横贯性脊髓炎好发于青年女性,以脊髓受累多见,可合并视神经受累及其他自身免疫性疾病,颅内多无病灶,对激素等免疫抑制剂敏感。     

视神经脊髓炎27例临床分析

目的探讨视神经脊髓炎（NMO）的临床特点及诊治。方法回顾性分析27例NMO患者的临床资料。结果男女比例为1：3.5,40岁以上18例。首发症状为视神经病变者16例,脊髓病变者9例,两者同时受累2例。脊髓MRI提示病变多发生于颈段和胸段,且病灶长度大于3个椎体节段,85．18％患者视觉诱发电位结果异常,部分患者送检血清NMO-IgG阳性。患者经糖皮质激素治疗后症状不同程度减轻。结论NMO以女性多见,常在40岁左右发病,早期多表现为视神经症状,脊髓病变多位于颈段和胸段,血清NMO—IgG是确诊指标,激素治疗多数有效。     

视神经脊髓炎、多发性硬化患者脊髓改变的磁共振表现及鉴别诊断

目的:探讨视神经脊髓炎(Neuromyelitis optica,NMO)及多发性硬化(Multiple sclerosis,MS)患者脊髓改变以及相关临床资料的差异,为鉴别诊断两种疾病提供一定的依据.方法:利用GE Signa 1.5T磁共振成像系统,对2004年7月到2008年9月我院临床确诊或疑似NMO及MS的患者做免费MRI检查.根据影像资料、脑脊液(Cerebrospinal fluid,CSF)及神经诱发电位(Visual evoked potential,VEP)检查结果,将满足Wingerchuk等推荐的NMO诊断标准及MS的最新McDonald诊断标准的患者纳入研究对象.结果:确诊NMO患者41例,MS患者121例.脊髓受累:NMO患者以受累节段≥5个(78.1%)最为常见,其中以颈髓、颈胸髓联合受累最多,占患者总数的80.5%.病灶均为连续性改变,急性期脊髓肿胀明显,多为灰质及白质同是受损;MS 患者以胸髓受累最为常见(46.4%),41例(59.4%)受累脊髓节段≥3个,但为非连续损害,表现为渐进性过程,以白质受累为主.经统计学检验,两组之间受累脊髓节段数有统计学差异(P<0.001).结论:NMO与MS患者脊髓表现具有一定的差异,可以成为两者的鉴别点.     

视神经脊髓炎谱系疾病合并干燥综合征临床病例研究

目的：探讨视神经脊髓炎谱系疾病合并干燥综合征的临床表现、影像特点、血中相关抗体和脑脊液、致残程度的特点。方法回顾性分析12例2008年5月—2015年9月住院的符合诊断标准的视神经脊髓炎谱系疾病合并干燥综合征患者的临床资料。结果12例患者均为女性,年龄21~59岁,平均38.17岁,其中NMOSD发生于SS之前有4例,发生于SS之后有5例,同时被诊断有3例;12例中初发者为5例,其EDSS 3.0~6.5,平均5.2;8例患者行血AQP4检测6例阳性,SSA阳性者12例,SSB阳性者9例,12例患者脊髓MRI检查提示脊髓异常信号长度均大于3个椎体节段,大多数主要累及颈胸段脊髓,12例中MR检查强化者4例,12例患者均行唇腺组织活检符合SS诊断。结论NMOSD合并SS是两种各自独立的疾病,NMOSD患者中应注意筛查干燥综合征可能,在SS患者中,如果症状或影像有提示神经系统受累,亦应予以注意筛查NMOSD的可能。     

视神经脊髓炎临床和核磁共振特点及水通道蛋白4抗体分析

目的探讨视神经脊髓炎(NMO)的临床特征及相关辅助特点。方法回顾性分析16例NMO患者的临床特征、磁共振和水通道蛋白4(AQP4)抗体检查资料。结果首发症状以视觉障碍起病3例,以横贯性脊髓病变起病11例,以视觉障碍及横贯性脊髓病变起病2例;同时少部分患者伴有非脊髓、视神经症状。AQP4抗体阳性14例,其中12例出现复发。脊髓MRI检查发现脊髓病灶≥3个椎体节段13例,呈长T1和长T2信号改变、斑片状强化。头部MRI检查显示颅内病灶8例,主要分布于皮质下、下丘脑、丘脑、第三、第四脑室周围和脑干。急性发作期予大剂量甲泼尼龙冲击治疗,早期症状均有改善。结论 NMO主要表现为横贯性脊髓炎和视神经炎,其脊髓、视神经和颅内MRI具有特征性。在疾病急性期用甲泼尼龙等治疗可改善临床症状。血清AQP4抗体有助于NMO的诊断及预后提示。     

长节段横贯性脊髓炎的病因和MRI表现特点

目的分析长节段横贯性脊髓炎（LETM）的病因和MRI表现特点,为该类影像综合征患者的临床诊治提供参考。方法通过医院影像归档和通信系统检索2016年1月至2018年12月脊髓MRI表现符合LETM的住院的48例患者,收集其临床资料和影像资料,分析病因及脊髓MRI上病灶的特点。结果LETM病因很多,最主要的病因为视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）,占47.9%;其次为多发性硬化（MS）,占18.8%。与NMOSD比较,MS患者病程更长、以脊髓为首发病变部位的患者更少、颈髓更易受累,两组比较差异均有统计学意义（均P＜0.05）。脊髓MRI分析提示,T2WI上特异性亮斑病灶为NMOSD的特异性影像表现。结论NMOSD是LETM最常见的病因,其他病因同样需要重视,脊髓特异性亮斑病灶是NMOSD具有诊断价值的MRI表现。     

误诊为消化系统疾病的视神经脊髓炎谱系疾病1例

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是一种严重的免疫介导的视神经和脊髓主要受累的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,视神经炎和急性脊髓炎是其主要临床表现.随着对疾病认识的加深,2007年Wingerchuk等[1]提出视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)概念.NMOSD临床表现复杂,少数患者以最后区综合征(不明原因的恶心、呕吐或呃逆)起病,且该症状多出现在疾病早期,容易误诊,延误治疗.本文报道1例以最后区综合征为首发症状的视神经脊髓炎谱系疾病,并进行文献复习.     

MRI在急性脊髓炎诊断中的价值

目的探讨磁共振成像（MRI）在急性脊髓炎检查与诊断中的应用价值,为影像诊断提供更多的依据。方法对临床确诊的18例急性脊髓炎的临床资料和MRI进行回顾分析。结果 18例中脊髓肿胀增粗呈均匀一致性：9例均有脊髓增粗,但多数呈轻度肿胀,且均匀一致,外缘光滑,5例少数肿胀显著,但仍具有均匀一致特点;病变累及颈髓者5例,颈髓至上段胸髓者3例,中段胸髓者7例,胸下段脊髓受累3例;病变范围长达3个椎体者2例,4个椎体者3例,5个椎体者10例,6个椎体以上者3例;T1WI上呈略低信号7例,呈等信号11例;T2WI上均呈高或较高异常信号影;横轴位上T1WI上异常信号影位于脊髓中央部13例,脊髓中央部和周边部信号均增高5例;有7例在T2WI上高或较高信号的病变中可见小斑片状等信号影;7例行MRI对比增强检查,其中4例表现为中度强化,局限于脊髓前外侧,呈条状;另3例强化呈不规则斑片状,主要位于病灶周边部脊髓表面,无占位效应。结论 MRI能清晰显示病变及其病变程度和范围,对该病的诊断及鉴别诊断有很高的价值,是急性脊髓炎的影像首选理想影像检查和诊断技术。     

极后区综合症磁共振诊断研究

目的探究MRI联合血清AQP4-IgG对极后区综合症的临床诊断价值。方法收集2013年4月到2018年4月我院神经内科收治的76例以极后区综合症(APS)为首发症状的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者的临床资料,分析其MRI表现及血清AQP4-IgG检测结果,分析两者间的内在联系及其临床针对价值。结果76例NMOSD中,首次发病时磁共振表现为T1WI低信号、T2WI背侧长T2信号、FLAIR高信号、DWI稍高信号,其中60例颈髓内呈纵向延伸片状或线样损害,与延髓病灶相连,轴位T2WI见病灶主要损伤脊髓灰质,以脊髓中央管为中心呈对称分布;76例NMOSD患者中,血清AQP4-IgG阳性60例,此类患者MRI多见延髓背侧、颈1-5段长T1长T2信号,阳性率78.9%,AQP4-IgG阴性患者多见于侧脑室旁长T1长T2信号,MRI检出病灶64例,阳性率为84.2%,两者阳性率无显著差异(P>0.05),两者联合诊断的阳性率为94.7%(72/76),高于单一使用血清AQP4-IgG或MRI检测,差异具有统计学意义(χ²=8.291、4.471,P=0.004、0.0345)。结论MRI和血清AQP4-IgG均对极后区综合症具有较高的诊断率,特别是当两者均为阳性时需密切随访,从而提高NMOSD早期诊断鉴别率。     

视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床特征分析

目的 分析视神经脊髓炎（NMO）与视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）患者的临床特点。方法 采用回顾性研究方法,2013年2月~2016年9月选择在海军总医院进行诊治的NMO患者72例（NMO组）和NMOSD患者72例（NMOSD组）作为研究对象,记录两组患者的一般人口学资料、眼部症状、脊髓与头颅MRI影响、NMO-IgG检测结果。结果 两组性别、年龄比较差异无统计学意义（P>0.05）。NMOSD组的临床首发表现、发病频率与病程与NMO组比较差异有统计学意义（P<0.05）。NMOSD组中表现为视力下降8例,视野缺损4例,视物变色3例,复视5例;而NMO组中表现为视力下降32例,视野缺损14例,视物变色12例,复视21例,两两比较差异均有统计学意义（P<0.05）。在NMOSD组中,脊髓MRI表现为正常8例,异常64例,头颅MRI中有32例出现脑部病灶。NMO组脊髓MRI都表现为异常,头颅MRI中有28例出现脑部病灶。NMO组的血清阳性率为41.7%,NMOSD组血清阳性率为59.7%。AQP4-Ab抗体诊断NMO的敏感度为44.4%,特异性为75.0%;AQP4-Ab诊断NMOSD的敏感度为61.1%,诊断NMOSD的特异性为75.0%。结论 NMOSD好发于女性,首发症状表现复杂,以脊髓灰质受累为主,能诱发促进出现脑部病灶,NMO-IgG抗体可作为NMOSD的支持诊断依据。     

血清白细胞介素-17与视神经脊髓炎谱系疾病的关系

目的研究视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）血清中白细胞介素17（IL-17）在发病中的意义及其与疾病严重程度的相关性。方法酶联免疫吸附法检测36例NMOSD急性期病人（NMOSD组）与30名健康志愿者（HCs组）血清IL-17;对NMOSD组血清IL-17水平与扩展残疾状况评分（EDSS）、脊髓受累节段数、病灶是否增强及水通道蛋白4抗体（AQP4-Ab）滴度等临床指标的相关性进行分析。结果NMOSD组血清IL-17水平为（35.54±10.71）,较HCs组（HCs）（27.03±7.09）明显升高（P＜0.001）。NMOSD组血清IL-17水平与EDSS评分、脊髓受累节段数呈正相关（P＜0.01）,病灶有强化者血清IL-17水平较病灶无强化者明显升高（P＜0.01）,AQP4-Ab对血清IL-17水平无影响（P>0.05）。多元回归分析显示血清IL-17水平与EDSS评分、脊髓受累节段数存在正相关性（P＜0.01和P＜0.05）。结论IL-17可能参与了NMOSD的发病过程,与疾病严重程度相关,可以作为病情判断及疾病潜在进展的预测指标之一。     

合并脊髓空洞的视神经脊髓炎谱系疾病1例报告并文献复习

目的 总结合并脊髓空洞的视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)的特点.方法 针对1例收住我院且确诊为NMOSD的患者进行多次病灶部位影像学检查,同时复习相关文献.结果 该例患者颈髓病灶内可见以中央管为中心的、分隔的、形态不规则但边界相对清楚的空洞形成,空洞随患者病情缓解逐渐缩小.结论 NMOSD可合并脊髓空洞形成,空洞形态多不规则,周围存在炎性病变且可有斑片状强化,与炎性脱髓鞘病灶存在时间和空间的相关性,在急性期出现,缓解期可自行缩小或消失.     

视神经脊髓炎谱系疾病合并结缔组织病临床分析

目的 探讨视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)合并结缔组织病(CTD)的临床特征。方法 回顾收集福建医科大学附属第二医院2015年1月至2020年2月住院患者NMOSD-CTD 16例及同期单纯NMOSD 54例,分别从首发表现、颅内病灶、脊髓病灶、实验室检查等方面对两组进行比较。结果 NMOSD-CTD组中合并干燥综合征(SS)的比例最高(10/16,62.5%)。与单纯NMOSD相比,NMOSD-CTD血清或脑脊液水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性率明显增高(100%比70.2%,P=0.009),血清抗核抗体、抗干燥综合征A抗体、抗Ro52抗体等自身抗体阳性率也显著升高(P<0.001);扩展残疾状态量表评分≥6分者比例明显增高(50.0%比22.2%,P=0.035),两组疾病起病年龄、就诊年龄、复发次数、病程、颅内病灶分布、脊髓受累、激素冲击治疗有效率方面差异均无统计学意义(P均>0.05)。结论 NMOSD易合并CTD,其中以SS最常见,NMOSD-CTD的血清或脑脊液AQP4抗体阳性率、血清自身抗体阳性率高于单纯NMOSD,神经功能缺损程度更严重,应引起临床医生警惕。     

脊柱单纯硬膜外海绵状血管瘤MRI征象分析

目的探讨脊柱单纯硬膜外海绵状血管瘤(Pure spinal epidural cavernous hemangiomas,PSECHs)的MRI特征。方法回顾分析手术病理证实的8例PSECHs的临床资料及MRI征象。结果 8例患者中,位于颈胸段者2例,位于胸段者3例,位于胸腰段者2例,位于腰段者1例。7例均发生于硬膜囊背侧,1例发生于硬膜囊右侧。纺锤状形态者6例,结节状者2例。病灶信号强度在T1WI基本上呈等或略低信号,T2WI呈高或不均匀高信号;增强扫描病灶均匀强化及不均匀环状强化。2例病灶内可见斑点状短T1、稍长T2脂肪信号影。2例PSECHs伴血肿形成,血肿呈短T1、短T2信号。6例脊髓明显受压,轴位T1WI病灶呈"钳"包绕脊髓。结论PSECHs虽是少见肿瘤样病变,根据病变的定位、形态、信号强度及强化特征,结合临床资料,可作出较为准确的诊断。     

多发性硬化26例MRI表现与分析

目的探讨多发性硬化的MRI表现。方法回顾性分析2010年6月—2012年6月在我院确诊的26例多发性硬化患者的头颅、脊髓MRI表现,并结合文献进行归纳总结。结果所有患者平扫均可发现病灶,头颅病灶主要发生在双侧脑室周围白质区,表现为多发的、大小形态不一的斑片状影,呈等/长T1长T2信号,病灶长轴多与脑室壁垂直排列;脊髓病灶主要发生在颈段,病灶表现为纵行长条状等/长T1长T2信号。增强扫描,静止期病灶无强化,活动期病灶可见斑片状、环状或边缘强化;活动期病灶经激素治疗范围缩小,强化程度减弱或无强化。结论综合分析MRI表现对多发性硬化的诊断有重要意义。     

20例多发性硬化的MRI诊断分析

目的：探讨多发性硬化的MRI表现。方法：回顾分析多发性硬化患者20例,结合文献,分析其头颅、脊髓MRI表现。结果：所有患者脑或脊髓平扫均发现病灶,主要发生在双侧脑室周围白质区或颈段脊髓。双侧脑室周围病灶表现为多发大小、形态不一的斑片状等长T1、长T2异常信号,病灶长轴多与脑室壁垂直排列。脊髓病灶表现为纵行长条状等长T1、长T2异常信号。静脉注射Gd—DTPA后活动性病灶呈斑片状、斑点状或边缘强化。经激素治疗病变范围缩小或恢复正常,强化程度减弱或无强化。结论：结合临床资料,MRI对多发性硬化的诊断有重要意义。     

磁共振脑灰白质成像在脑灰质异位症中的临床应用及价值分析

目的：研究磁共振脑灰白质成像在脑灰质异位症中临床应用的价值。方法：选取12例临床和磁共振成像所确诊的脑灰质异位症患者进行回顾性分析,所有患者均进行脑磁共振成像检查以及脑灰白质成像检查。结果：12例脑灰质异位症患者病灶位置均位于大脑半球,其中5例病灶位置在顶叶,3例患者位置右顶叶,2例患者病灶位置在左顶叶,2例在双侧顶叶。在脑灰白质成像方面,因为成像的特点,白质成像主要表现重点突出脑白质信号方面;灰白质成像中主要表现在重点突出脑灰质信号,对比较为显著。异位的灰质灶在脑灰白质成像中能够有效展现出和脑表面正常灰质信号变化一致的特点,异位灰质信号特点比较明显,诊断较为明确。结论：磁共振脑灰白质成像在脑灰质异位症中的临床应用价值较高,能够提升较为全面、准确的影像学信息,进而早发现、早治疗,保证患者的临床治疗效果以及生命健康。