原发性系统性淀粉样变性1例

患者男,57 岁.因乏力3 年、加重半年,黄疸1 个月伴多发性皮下结节半个月入院.患者3 年前无明显诱因出现乏力,体力下降,余无不适,一直未诊治.半年前自觉上述症状加重,活动后出现胸闷,气短,心慌,无胸痛、晕厥等症状,伴腹胀、双下肢水肿,夜间常难以平卧入睡.1 个月前出现皮肤巩膜黄染,伴口干、多饮症状,半个月前渐出现全身隆起性皮下结节,无压痛、红肿、瘙痒,于多家医院就诊,均未能明确诊断,为进一步诊治,于2010 年1 月21 日来我院就诊,门诊以“多系统损害原因待查”收入院.患者无骨痛、关节痛,双下肢无水肿.起病以来精神差,饮食睡眠尚可,二便正常,体力下降,体重近2 个月下降约4 kg.2008 年发现腰椎间盘突出.2007 年9 月曾行“胆囊切除术”.家住湖北血吸虫疫区.吸烟、饮酒15 年,日均吸烟20支,白酒250 mL.否认肝炎、结核病史.     

原发性AL型系统性淀粉样变性

<正>1病历摘要患者男,63岁,因全身浮肿2个月余,皮肤瘀点、瘀斑10余天,于2016年2月3日就诊于厦门大学附属第一医院皮肤科。2个月余前无明显诱因出现全身浮肿,以双下肢为著,伴排尿次数减少,排泡沫尿。10 d前皮肤轻微外伤或受刺激后即可出现瘀点、瘀斑,无瘙痒、疼痛及破溃等。当地医院予对症治疗后无明显好转,肌酐、胆红素逐渐升高,尿量进行性减少,白蛋白下降,皮肤瘀点、瘀斑逐渐增多,个人史、家族史及既往史无特殊。     

原发性系统性淀粉样变性并发多发性骨髓瘤

报告1例原发性系统性淀粉样变性并发多发性骨髓瘤.患者男,68岁.表现为紫癜、瘀斑、斑块的原发性系统性淀粉样变性,患者曾被多次误诊,最终确诊为原发性系统性淀粉样变性并发多发性骨髓瘤.     

局限于头皮的原发性皮肤淀粉样变性一例

患者男,61岁,因头皮丘疹伴瘙痒1年就诊。头顶部可见数十个红褐色扁平丘疹。皮肤组织病理检查结果确诊为头皮原发性皮肤淀粉样变病。     

原发性皮肤淀粉样变性

组织病理特征图1A为苏木精-伊红染色,组织病理表现为表皮角化过度,颗粒层和棘层肥厚,表皮突延长,真皮乳头内可见嗜酸性、无定形、含裂隙的团块状物质沉积,其中间杂真皮浅层血管周围存在灶状分布的淋巴细胞和散在的噬黑素细胞浸润.图1B为刚果红染色,显示真皮乳头内的无定形、团块状物质被刚果红染成砖红色,其下方的真皮组织染色较淡.     

以肌病为首发表现的系统性淀粉样变性一例

目的 探讨系统性淀粉样变性的临床病理特点,鉴别诊断,治疗与预后.方法 分析我科收治的1例以肌肉表现为首发症状的系统性淀粉样变性的临床、病理、实验室检查特点,并对文献进行复习.结果 该患者以全身肌肉变硬、巨舌为首发症状,检查进一步发现心血管系统、呼吸系统、消化系统、肾脏受累.经皮肤、肌肉、胃肠黏膜组织病理H-E染色、刚果红染色、偏振光显微镜检查证实为系统性淀粉样变性.结论 系统性淀粉样变性可以肌肉病变为首发表现.     

结节性皮肤淀粉样变性一例

目的报告1例结节性限局性原发性皮肤淀粉样变性。方法结合皮损的临床特征、组织病理、刚果红染色、偏振光显微镜检查等,明确疾病的诊断。结果患者的皮损表现为上臂、腰腹部多发黄红色隆起性结节或斑块。组织病理示:真皮乳头、网状层、皮下组织及细血管周围大小不一均质性团块样物质沉积,刚果红染色示橙红色阳性,偏振光检查可见苹果绿双折光。结论结节性限局性原发性皮肤淀粉样变性诊断明确,临床少见。     

原发性皮肤结节型淀粉样变性

报告1例原发性皮肤结节型淀粉样变性.患者男,67岁.皮损表现为右足拇趾孤立的深红色结节,表面光滑分叶,有柔韧感.组织病理检查示真皮乳头增宽,其间有不规则形嗜伊红均质样物质团块,刚果红染色、甲基紫染色(+),结合患者临床表现和组织病理特点及特殊染色结果,诊断原发性皮肤结节型淀粉样变性.     

原发性结节型皮肤淀粉样变性

报告1例原发性结节型皮肤淀粉样变性。患者男,41岁,双侧鼻孔缘下斑块、结节4年就诊,无自觉症状。组织病理检查:表皮基底细胞轻度液化变性,真皮浅、深层及皮下组织胶原纤维间可见嗜酸性物沉积,血管壁见类似改变。结晶紫和刚果红染色阳性,PAS染色弱阳性,偏振光显微镜下呈苹果绿双折光。诊断:原发性结节型皮肤淀粉样变性。     

原发性系统性淀粉样变一例

患者男,64岁,因反复全身瘀点瘀斑5年,加重伴说话不清5个月入院.5年前,患者在轻微碰撞后即出现颜面、颈部及双手背瘀斑,约1周左右自行消退,未予重视.2年前因颜面双下肢浮肿,且瘀点瘀斑范围扩大就诊于某医院,诊断为慢性肾炎,给予中药治疗.近几个月来出现全身皮肤触痛,伴大片瘀点瘀斑,说话吐字欠清,舌体活动受限,为进一步治疗收入院.患者既往体健,否认重大疾病史.     

原发性系统性淀粉样变1例

临床资料患者,男,52岁。主因颜面斑块1年,于2009年4月来我院就诊。患者1年前前额、面颊、鼻部、口周出现肿胀性暗红色斑块,无痛痒感,皮损逐渐扩大变硬,面部、双手背及前臂皮肤轻微碰撞后出现紫     

An unusual case of primary systemic amyloidosis

Here we report an unusual case of primary systemic amyloidosis. The cutaneous lesions were polymorphic and included involvement of both external auditory canals. The visceral involvement was covert. Mapping of amyloid deposits was performed using scintigraphy with technetium-99m (V) dimercaptosuccinic acid ([^99mTc (V)] DMSA). Therapy with melpha-lan, prednisone and colchicine resulted in considerable improvement.     

Unusual cutaneous findings in primary systemic amyloidosis. Report of a case.

A case of primary, systemic amyloidosis is reported because of the unique location of cutaneous lesions. Amyloid deposits had occluded both external auditory canals. Both the cutaneous biopsies and postmortem examination established the diagnosis.     

头皮原发性局限性淀粉样变一例

患者男,71岁.因头顶部皮损渐增多2-3年来本院就诊.2-3年前.患者头顶部皮肤发生数个米粒大小皮疹,无明显瘙痒及其他不适感,皮损缓慢增大、增多.患病期间未行特殊治疗,既往身体健康.近2-3年以来自行用纳米梳梳头,每天500遍.