结缔组织病相关动脉性肺动脉高压临床特点分析

目的:分析结缔组织病相关动脉性肺动脉高压（CTD-PAH）患者的临床特点,提高对疾病的认识。方法:回顾性总结经右心导管（RHC）确诊的70例CTD-PAH患者的临床资料,分析其特征。结果:患者均为女性,平均年龄（43.8±13.9）岁,最常见的PAH症状为活动后气短、乏力。33例（47.1%）有雷诺现象。常见的基础疾病为系统性红斑狼疮（SLE,48.6%）及原发性干燥综合征（pSS,20%）。抗SSA抗体阳性率（54.9%）较高。69例（98.6%）超声心动图结果提示可能存在肺动脉高压（PH）,38例（54.9%）有心包积液。患者1年及3年的生存率为96%和93%。结论:多种CTD可继发PAH,以SLE及pSS多见。雷诺现象、抗SSA抗体及心包积液可能是CTD-PAH发病的危险因素。超声心动图是筛查CTD-PAH的有效检查。激素及免抑制剂治疗可能对于改善病情有积极作用。     

结缔组织病相关的肺动脉高压79例临床分析

目的 了解结缔组织病相关的肺动脉高压(PAH)的发生率,评估临床特点与PAH发生的相关性、探讨早期诊断及治疗方法.方法 从1892例结缔组织病患者中筛选出伴有肺动脉高压的患者79例,对其临床实验室检查特点及治疗转归进行回顾性分析,找出并发PAH相关的危险因素,评价不同治疗、不同原发病对预后的影响.结果 结缔组织病合并的PAH的总发生率约为4.2%.其中系统性硬化症(SSc)合并肺动脉高压发生率最高,为18.18%.混合性结缔组织病(MCTD)次之12.00%,显著高于皮肌炎/多发性肌炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎、抗磷脂综合征等结缔组织病(P＜0.01).临床伴有雷诺现象者肺动脉压力显著高于无雷诺现象者(P＜0.01).高球蛋白血症、抗U1RNP(+)、ACA-IgG(+)、心包积液、肺问质病变的结缔组织病患者更易出现PAH,且与严重程度呈相关性(P＜0.05).结论 结缔组织病中PAH是较为常见的并发症,其中在SSc和MCTD发生率最高.雷诺现象、抗U1RNP阳性、ACA-IgG(+)提示结缔组织病患者有更易发生PAH的可能.     

结缔组织病相关肺动脉高压的诊治进展

肺动脉高压是以肺动脉压力进行性升高,导致肺血管重塑,最终引起右心室肥厚及衰竭,患者死亡的恶性疾病。结缔组织病相关肺动脉高压是引起肺动脉高压的常见原因之一,其发病机制复杂,预后较差。近年来,随着临床医学和药物学的发展,结缔组织病相关肺动脉高压的诊断及治疗取得了新的进展,早期诊断、早期治疗可明显控制病情、改善预后。     

混合性结缔组织病合并肺动脉高压1例

患女,14岁,以“四肢关节肿痛2年伴活动后气促1年”于2004年2月26日入院。入院前2年开始,患儿无明显原因,出现间断发热,热型不规则,最高达40℃以上,无寒战。四肢关节肿痛,尤其以小关节明显,双手手指有雷诺现象（先苍白,继而发紫,最后发红）。病初全身皮肤有过红色斑丘疹,后逐渐消退,目前仍可见陈旧性色素沉着。     

结缔组织病相关肺动脉高压的临床特点及生存分析

目的:探讨不同结缔组织病相关肺动脉高压(CTDs-PAH)患者的临床特征和生存预测因素。方法:收集2016年1月至2021年6月于郑州大学第一附属医院住院的179例CTDs-PAH患者的临床资料,分为系统性红斑狼疮组(n=85)、混合性结缔组织病组(n=48)、干燥综合征组(n=22)和系统性硬化症组(n=24),比较各组的基线临床特征和实验室数据,应用Cox回归分析确定与死亡风险增加相关的因素,用Kaplan-Meier分析及Landmark法比较各组5 a累积生存率差异。结果:系统性红斑狼疮(47.5%)是CTDs-PAH最常见的原发疾病,其余依次是混合性结缔组织病(26.8%)、系统性硬化症(13.4%)和干燥综合征(12.3%)。系统性红斑狼疮患者在诊断肺动脉高压时最为年轻。抗Ro52抗体(62%)和抗U1RNP抗体(61.5%)在抗核抗体谱中最为常见。与其他各组相比,系统性红斑狼疮相关肺动脉高压患者的5 a生存率最高(97.8%)。Cox回归分析显示,患者诊断CTDs-PAH时的年龄[HR(95%CI)为1.079(1.016～1.145),P=0.013]、肺动脉压[HR(...     

结缔组织病合并肺动脉高压23例临床观察与护理

2002年1月至2006年2月,本科共收治23例结缔组织病(connective tissue disease,CTD)合并肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension, PAH)患者,现将治疗和护理情况报道如下.     

结缔组织病并发肺动脉高压的临床特点研究

目的：探讨结缔组织病并发肺动脉高压（CTD—PAH）的临床特点。方法：112例诊断明确、资料完整的结缔组织病并发肺动脉高压的患者（CTD—PAH组）与97例结缔组织病未并发肺动脉高压患者（CTD组）进行对比,并对一些临床及实验指标进行分析。结果：雷诺现象、多关节炎、心包积液、胸腔积液、肺间质病变、血沉（ESR）、C3、C反应蛋白（CRP）、循环免疫复合物（CIC）、ANA、抗U1RNP抗体阳性在CTD—PAH组与CTD组的单因素分析中有意义（P〈0．05）,其中雷诺现象、肺间质病变、心包积液、抗U1RNP抗体阳性、CIC升高在两组多因素分析中有意义（P〈0．05）。结论：雷诺现象、心包积液、肺间质病变、抗U1RNP抗体阳性、CIC升高与CTD—PAH关系密切,可作为早期诊断的参考指标。     

结缔组织病相关性肺动脉高压研究进展

结缔组织病是一类自身免疫性疾病,常常累及全身多个器官和系统,如累及呼吸系统可出现肺间质病变、肺动脉高压（PAH）、肺栓塞等．其中结缔组织病合并PAH起病隐袭、进展快、预后差,逐渐引起关注。本文综合国内外文献对疾病的病因、发病机制、临床表现、诊断、治疗等方面进行讨论。     

结缔组织病伴发56例肺动脉高压的临床分析

目的 探讨结缔组织病(CTD)伴发肺动脉高压(PAH)的发病率、临床特点、相关因素和预后.方法 回顾性分析2005年1月至2010年1月CTD伴发PAH患者的临床资料.结果 (1)256例CTD患者中,伴发PAH 56例,其发病率为21.88%.(2)患者的主要症状为咳嗽、胸闷、气短和合并雷诺现象;其中雷诺现象、抗RN...     

特发性与先心病相关性肺动脉高压患者小气道功能差异的比较研究

目的 比较特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary arterial hypertension, IPAH）与先天性心脏病相关性肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease, PAH-CHD）患者小气道功能的差异。方法 50例确诊为IPAH的患者、44例PAH-CHD患者及24位健康人群（对照组）,进行常规肺功能检查（pulmonary function test, PFT)及脉冲振荡肺功能（impulse oscillometry lung function, IOS）检查,分析IPAH与PAH-CHD患者肺功能小气道变化特点。结果 与健康对照组相比,IPAH和PAH-CHD患者外周小气道阻力参数,如75%肺活量时的最大呼气流量占预计值百分比（MEF25%pred）、50%肺活量时的最大呼气流量占预计值百分比（MEF50%pred）、25%肺活量时的最大呼气流量占预计值百分比（MEF75%pred）、最大呼气中期流速占预计值百分比（MMEF75/25%pred）均降低,ΔR5-R20均升高。与IPAH患者相比,PAH-CHD患者病程更长,确诊年龄更年轻,血流动力学更差,小气道功能损害更严重,PFT检测显示MEF25%pred、MEF50%pred、MEF75%pred、MMEF75/25%pred减退更显著。IOS检查发现PAH-CHD患者小气道阻力参数X5较IPAH患者显著升高[1.4(1.1,2.1)vs1.2(0.8,1.6),P<0.05]。亚组分析发现,PAH-CHD患者有无手术矫正史,对其小气道功能无明显影响。结论 与IPAH患者相比,PAH-CHD患者确诊PAH时平均年龄更年轻,血流动力学参数更差,小气道功能损害更明显。     

161例结缔组织病患者肺功能分析

目的 :探讨结缔组织病患者肺功能受损情况。方法 :测定 16 1例患者的肺功能 ,并与正常对照组进行比较。结果 :结缔组织病患者肺功能参数的异常率DLCO为 72 % ,VC为 39.1% ,TLC为 4 1.6 % ,FEV1为 37.9% ,FVC为 4 2 .9% ,MVV为 2 1.1%。胸片未出现肺间质改变的患者 ,DLCO、VC、TLC、V 5 0、V 2 5、FEV1六项指标已有明显异常。结论 :结缔组织病患者肺功能改变主要表现为肺弥散功能降低、肺容积减少 ,并且肺功能的改变可较胸片更早出现异常 ,较胸片检查更敏感     

多层螺旋CT在诊断结缔组织病肺间质病变致肺动脉高压中的价值

目的探讨结缔组织病肺间质病变致肺动脉高压的多层螺旋CT诊断价值。方法收集经临床确诊为结缔组织病、且怀疑伴有肺动脉高压患者60例,每位患者均给予DR胸片、彩色多普勒超声及多层螺旋CT下高分辨率CT检查。以主肺动脉直径大于29mm、主肺动脉直径与降主动脉直径比值大于1作为多层螺旋CT诊断肺动脉高压的依据,与相应DR胸片及彩色多普勒超声诊断肺动脉高压比较。结果多层螺旋CT诊断肺动脉高压42例（42/60）与相应DR胸片诊断肺动脉高压37例（37/60）及彩色多普勒超声诊断肺动脉高压44例（44/60）具有很好的一致性（Kappa≥0.75）,差异无统计学意义（P〉0.05）。结论多层螺旋CT能明确诊断结缔组织病肺间质病变致肺动脉高压,同时能提供肺间质病变的信息,具有很好的临床价值。     

结缔组织病相关间质性肺病继发肺动脉高压的临床及影像分析

【摘要】 目的 探讨结缔组织病(connective tissue disease,CTD)相关间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)继发肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)的临床表现及影像学特点,提高临床对该病的认识,为该病的早期诊断、早期干预提供帮助。方法 选取2011年8月～2017年6月间安徽省淮南市第一人民医院·安徽理工大学第一附属医院风湿免疫科住院的CTD ILD 278例患者资料,分为CTD ILD组（233例）和CTD ILD PH组（45例）,比较两组患者临床及影像特点。结果 CTD继发ILD的发病率为189%,CTD ILD继发PH的发病率为162%;TD ILD患者原发病患病率：SLE30%,RA352%,pSS189%,PM/DM69%,MCTD43%,SSc47%;CTD ILD PH原发病患病率：RA467%,pSS89%,PM/DM67%,MCTD67%,SSc67%;CTD ILD PH组气短、呼吸困难、雷诺现象和皮肤硬化的发生率显著高于CTD ILD组（P＜005）;CTD ILD PH组ANA抗体阳性率显著高于CTD ILD组(P＜005);CTD ILD PH组FVC%pred、D1CO%pred显著低于CTD ILD组（P＜005）;CTD ILD PH组右室内径、右室流出道内径、肺动脉内径显著高于CTD ILD组（P＜005）;CTD ILD PH组网格影、实变影、肺动脉增粗、心影增大的发生率较CTD ILD组显著增高（P＜005）。结论 CTD ILD患者出现气短、呼吸困难、雷诺现象、皮肤硬化、ANA抗体阳性,需完善肺部CT/HRCT、心脏彩超等检查;肺部CT/HRCT提示网格影、实变影、肺动脉增粗、心影增大或心脏彩超提示右室内径、右室流出道内径、肺动脉内径增大,需考虑继发PH,及时监测肺动脉压力,给予临床干预治疗;CTD ILD患者肺功能提示FVC%pred、D1CO%pred显著下降,需警惕PH的发生。     

达沙替尼致可逆性肺动脉高压1例并临床特征分析

 达沙替尼导致肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）目前国内病例报道较少,本例为56岁男性慢性粒细胞白血病患者,接受达沙替尼（100 mg/d）维持治疗,47个月后出现活动后胸闷气促,超声心动图检查提示右房室增大,肺动脉收缩压117 mmHg,右心导管检查明确诊断毛细血管前性PAH,考虑达沙替尼导致PAH。停服达沙替尼并抗PAH治疗后病情得到明显改善,再次服用达沙替尼后肺动脉压又再次加重,停药并继续抗PAH治疗后病情又明显好转直至完全缓解,长期随访病情稳定未反复。     

肺动脉高压合并矛盾性栓塞临床分析

目的 探讨肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）合并矛盾性栓塞（paradoxical embolism,PDE）的诊断思路。方法 回顾性总结2001年1月-2012年1月于北京中医药大学附属护国寺中医院住院并诊断PAH患者418例,根据多普勒超声心动图和（或）右心导管检查分为PAH不合并PDE组（350例）和PAH合并PDE组（68例）,对比分析两组一般资料、病死率及医患矛盾投诉的差异,并计算PAH合并PDE患者首发表现的百分比。结果 PAH合并PDE组自身免疫病、慢性阻塞性肺病及肺栓塞病例高于不合并PDE组（P〈0.05）;PAH合并PDE组死亡病例高于不合并PDE组,且合并PDE组以脑卒中为首发表现的病例最多,占51.5%。结论 肺动脉高压合并矛盾性栓塞易被临床忽视或缺少预见性,因其病死率较高且容易造成医患矛盾,应及早处理,对于合并不明原因的体循环动脉栓塞时应考虑到矛盾性栓塞可能。