家族性嗜铬细胞瘤(附二例报告)

嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质、交感神经节及其它部位的嗜铬组织的肿瘤 ,高血压是其主要特点 ,属继发性高血压的一种类型。约 80～ 90 %肿瘤位于肾上腺髓质 ,1 0 %为双侧性 ,1 0 %左右有家族史。我院近 2 0年来收住 40多例嗜铬细胞瘤患者 ,其中 2例为家族性 ,现报告如下 :例 1 :男 ,32岁。住院号 :6 1 35 4。 1 4年前 (1 8岁时 )开始发作性头晕、头痛伴呕吐、大汗、心悸 ,面色苍白 ,血压高达 2 6 0～30 0 / 1 6 0～ 2 2 0 mm Hg,在我院诊为嗜铬细胞瘤 ,行手术治疗 ,病理证实双侧肾上腺嗜铬细胞瘤 ,术后症状消失 ,血压恢复正常 ,保持在 1 2…     

嗜铬细胞瘤表现为不明原因发热:用~(67)镓诊断

阵发性或持续性高血压是98%以上的嗜铬细胞瘤患者的特征性表现。作者报告1例不明原因发热而血压始终正常的患者。镓(Ga)摄象确定左侧肾上腺区域有一肿瘤,经外科切除证实为嗜铬细胞瘤。患者女性,56岁。因盗汗、不适、虚弱和体重减轻(11Kg)6个月而入院。患者发热37.8℃,中度心动过速(90/min),血压110/70mmHg。在以后6周内,患者持续发热(37～38℃),但血压正常。入院时血红蛋白10.6g/dl,血清铁279μg/dl,血沉     

原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤合并甲亢各一例报告

本文报告两例合并甲亢的肾上腺疾病,一例为原发性醛固酮增多症,另一例为嗜铬细胞瘤。例1,男、50岁,1982年3月入院,住院号276683。患者近8年来常感头晕,血压140～170/90～100 mmHg,服降压药无效。近一年频繁发生四肢发作性软瘫,测血钾2.2～3.0 mmol/L,经静脉或口服补钾可缓解。既往体健,无类似家族史。体检:血压140/90mmHg,脉率96/分,身长175cm,体重66 kg。心、肺、腹部等无异常.实验室检查:血、     

肝嗜铬细胞瘤1例报告

正嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺嗜铬细胞的神经内分泌肿瘤,它可以持续或间断分泌儿茶酚胺,包括去甲肾上腺素、多巴胺及肾上腺素。肾上腺外来源的嗜铬细胞瘤称为转移性嗜铬细胞瘤。嗜铬细胞瘤典型的临床表现有血压异常波动、心悸、头疼等,严重者可导致高血压危象,危及生命。本文报道了1例位于肝右后叶的嗜铬细胞瘤的青年患者,并讨论了临床表现、影像学表现、组织学病理和治疗方法。1病例资料     

神经纤维瘤1型伴恶性嗜铬细胞瘤一例报道

神经纤维瘤病1型( NF1)伴嗜铬细胞瘤较罕见,国内报道很少[1,2]。国内尚未见NF1伴恶性嗜铬细胞瘤的报道,本院2010年收治1例,现将该病例报道如下。患者男性,40岁,未婚,汉族,因发现血压升高7年、腰痛1周,于2010年10月16日入院,7年前体检发现血压升高,因无不适未重视,半年前因反复发作性头痛就诊,血压180/110mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),无心慌和出汗,CT显示左肾上腺区近10 cm占位,血浆肾上腺素(E) 99.33 pg/ml（正常值＜100 pg/ml,下同）、去甲肾上腺素(NE)3 606.67 pg/ml ＜600)、多巴胺370.00 pg/ml＜100)。于本院泌尿外科拟诊为“左肾上腺嗜铬细胞瘤”手术治疗。术中未发现肿瘤浸润邻近组织器官,周围淋巴结未见明显肿大。     

膀胱嗜铬细胞瘤误诊1例分析

嗜铬细胞瘤 80 %～ 90 %位于肾上腺髓质 ,膀胱内嗜铬细胞瘤十分罕见。现将 1例被误诊 2 0余年报告如下。患者男性 ,38岁 ,以反复尿后头昏、头痛、晕厥 2 0余年为主诉反复就诊 ,多家医院多次就诊检查均诊断为“排尿性晕厥”。故患者采取少饮水 ,不憋尿 ,控制了晕厥发作 ,尿后头昏、头痛也减轻。 2年前上述措施无效 ,前症发作频繁 ,晕厥次数增多。来我院就诊时嘱患者憋尿测排尿时血压高达 2 9 3/ 14 7ｋＰａ(2 2 0 / 110ｍｍＨｇ) ,尿后 15分钟 (症状消失时 )血压降至 18 7/ 12ｋＰａ(14 0 / 90ｍｍＨｇ) ,考虑“膀胱嗜铬细胞瘤”诊断。Ｂ超…     

伴嗜铬细胞瘤的von Hippel-Lindau家系的临床及基因研究

报道一个以家族性嗜铬细胞瘤为首发表现的von HippelLindau(VHL)病家系的临床特点及基因研究. 一、临床资料 1.先证者:男性,29岁,因阵发性头痛、心悸、出汗17年于2004年6月首次我院就诊.患者1987年(9岁时)出现阵发性头痛、心悸、大汗,测血压最高300/200 toni Hg(1 mm Hg=0.133kPa),CT示右肾上腺约3.5 cm占位,行保留肾上腺的肿瘤切除术,病理为嗜铬细胞瘤,术后患者血压正常.     

儿茶酚胺相关性心肌损伤1例

<正>患者女性,51岁,主因"间断胸痛3年,加重1个月"入院。患者入院前3年间断出现心前区烧灼样疼痛,偶伴左肩胛下疼痛,程度较重,持续5-10分钟可自行缓解,发作与活动无关,含服消心痛或硝酸甘油无效。近1月上述症状频发,伴出汗、乏力。既往高血压病史15年,最高血压220/140mmHg,血压波动幅度大,现口服硝苯地平、倍他乐克治疗;发现左肾上腺嗜铬细胞瘤、肾功能不全、2型糖尿病1个月。入院情况:心脏超声:(1)心内结构及血流未见异常;(2)左室收缩功能正常。心电图:窦性心律,I、aVL、V_1~V6导联ST-T异常改变(图1)。心梗三项:TnI 0.045ng/ml,     

内分泌、免疫、遗传疾病

663412 ~(131)Ⅰ-mIBG 肾上腺髓质显像在肾上腺疾病中的应用张冀先等中华核医学杂志5(2):80～82,1985作者以自制的 ~(131)Ⅰ-mIBG(间位碘苄胍)用于肾上腺髓质显像,结果8例手术确诊的嗜络细胞瘤,除1例肺部转移性嗜铬细胞瘤外,均在肿瘤部位见到放射性浓集;5例临床确诊的嗜铬细胞瘤,凡尿儿茶酚胺>100r/24h 者,也在肿瘤部位见到单侧或双侧放射性浓集;7例临床上排除嗜铬细胞瘤的高血压病人均无异常发现.由于 ~(131)Ⅰ-IBG 肾上腺髓质显像能同时夏映肾上腺的功能和形态,比 B     

肾上腺

542411 肾上腺囊肿一例报告/谭荣申//广东医学.-1985,6(8).-48 542412 巨大肾上腺皮质癌一例/夏合金等//江苏医药.-1985,11(8).-42 542413 嗜铬细胞瘤的几种特殊类型(附5例报告)/湛道明等//广东医学.-1985,6(7).-25～6 作者将收治的15例嗜铬细胞瘤于术病例中的5例特殊类型作了报告和讨论。1.双侧肾上腺嗜铬细胞瘤1例:凡一侧嗜铬细胞瘤摘除后,血压仍不下降,应考虑到对侧或其他部位还有肿瘤存在的可能,必须及时按一定顺序继续探查。2.复发性嗜     

嗜铬细胞瘤伴急性心肌梗死样心电图表现一例

患者男 ,14岁 ,因“阵发心悸半月 ,心前区痛 1周”于 98年 2月 2 7日急诊入院。查体 :ＢＰ12 0 / 80ｍｍＨｇ ,心率 110次 /分 ,律齐 ,无杂音 ,腹软 ,右上腹轻压痛。化验 :ＶＭＡ (± ) ,ＥＣＧ提示急性前壁、侧壁心肌梗死。后经持续心电、血压监护发现病人血压、心率波动明显 :血压波动于 110～ 15 5 / 70～98ｍｍＨｇ ,心率波动于 90～ 2 30次 /分 ,并有室率高达 2 30次 /分的室上性心动过速出现 (图 2 )。疑嗜铬细胞瘤 ,予超声检查发现右肾上极 10× 2× 7 4ｃｍ的混合型包块 ,诊为右肾上腺嗜铬细胞瘤。行手术切除 ,术中见右肾上极 10× …     

以排尿性晕厥为表现的膀胱嗜铬细胞瘤三例

以排尿性晕厥为主要表现的膀胱嗜铬细胞瘤临床上罕见 ,现将我们收治的 3例报道如下。例 1　女性 ,32岁。因反复排尿后晕厥 1年 ,血压增高半年入院。患者于 1987年 5月一天晨起排尿后突然晕厥约10ｍｉｎ ,醒后疲乏、心前区不适。此后每月类似发作 1～ 2次 ,多次就医诊断为“排尿性晕厥”。入院前 1次发作后有头痛、头昏、心悸和出汗 ,检查血压 192 / 15 0ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 .133ｋＰａ) ,予以多种降压药治疗 ,血压随有无排尿晕厥而波动在 140～ 190 / 10 0～ 15 0ｍｍＨｇ。既往体健 ,血压 90 / 6 0ｍｍＨｇ。无高血压家族史。查体 :Ｔ 3…     

重型嗜铬细胞瘤治疗的体会

我院1987年治疗重型嗜铬细胞瘤(简称嗜铬瘤)并高血压危象发作3例,均经手术后病理证实,现报道如下.临床资料3例中男2例,女1例,年龄14～48岁,病程1～3年,入院当天或前一周均有反复发作性头痛、心慌、出汗、呕吐等.入院检查:除例2尿蛋白(+++)、红细胞(++)外,心、肺、肝、脾均无明显异常,血常规、血糖、肝、肾功能均正常.例1、2、3VMA 用量分别为每日55.2、14.4、24.1mg,切除的肿瘤均位于右肾上腺,其大小分别为:12×9×6、10×9×8,8×9×7cm.治疗经过例1:入院次日下午,血压达220/170,伴头痛、心慌、呕吐、大汗,用酚妥拉明治疗,每日静滴500mg,血压稳定在140～160/100～120,加服心痛     

嗜铬细胞瘤的诊治

一例34岁男性因波动性高血压疑为嗜铬细胞瘤而转至本科就诊。该患者临床表现典型,人院查血浆甲氧基肾上腺素(MN)及甲氧基去甲肾上腺素(NMN)均明显升高,CT和PET-CT检查均发现左侧肾上腺占位,诊断为嗜铬细胞瘤。术前予以甲磺酸多沙唑嗪控释片4 mg/d口服2周,血压平稳,在腹腔镜下行左侧肾上腺肿瘤切除术。术后病理提示嗜铬细胞瘤,MN、NMN、血压恢复正常,症状缓解。该患者术后随访3年,血压、血浆MN、NMN水平均正常,肾上腺CT未见肿瘤复发。     

肾上腺嗜铬细胞瘤围术期护理

198 7年 1月～ 1999年 10月 ,我院收治肾上腺嗜铬细胞瘤患者 7例 ,现将其护理体会介绍如下。临床资料 :本组男 3例 ,女 4例 ,年龄 36～ 4 5岁。均表现为阵发性高血压发作 ,出现心悸、头痛、头晕、视力模糊、面色潮红或苍白、四肢发凉、出冷汗等 ,病史 2～ 3年。术前将血压控制在正常范围 ,备血 60 0 ml。在全麻下行肿瘤切除术。术中应用苄胺唑啉和去甲肾上腺素 ,控制调整血压 ,手术顺利。术后血压维持在 14～16/ 9～ 11k Pa。术后病理诊断 :肾上腺嗜铬细胞瘤。术前护理 :本病患者的高血压发作。常与精神刺激、运动 ,饥饿等诱因相关 ,所以术…     

经腹腹腔镜肾上腺嗜铬细胞瘤切除术(附15例报告)

目的观察经腹腹腔镜肾上腺嗜铬细胞瘤切除术治疗肾上腺嗜铬细胞瘤的疗效。方法用经腹腹腔镜手术治疗肾上腺嗜铬细胞瘤15例。结果手术均成功。手术时间50-160 min,术中出血量40-220 ml。12例随访5-36个月,10例患者血压恢复正常,2例血压明显下降,均无局部复发。结论经腹腔腹腔镜肾上腺嗜铬细胞瘤切除术术中解剖标志清楚,手术安全性高,效果满意,可作为肾上腺嗜铬细胞瘤首选治疗方法。     

异位恶性嗜铬细胞瘤一例报道

女性患者, 72岁,主诉因嗜铬细胞瘤术后 4年余,胸腰部疼痛半年,发现血糖升高 1个月于 2003年 3月 6日入院。4年前患者无意中发现腹部肿物并出现烦渴多饮多尿,血糖异常,血压持续升高,多维持在 200 /100mmHg( 1mmHg=0. 133kPa),腹部CT提示腹主动脉旁(左侧)5cm×4cm×3cm类圆形软组织密度影,内有液化、坏死灶。3次 24h尿香草基扁桃酸(VMA)明显升高,分别为 189. 0μmol/L, 192. 8μmol/L和187. 5μmol/L(正常值: 25. 0 ~70. 2μmol/L)。手术切除肿瘤后,血糖恢复正常,血压降至基础水平, 3次 24h尿VMA均正常。病理结果显示嗜铬细胞瘤(…     

血压正常的嗜铬细胞瘤一例

嗜铬细胞瘤以头晕、多汗为主要临床表现,而血压正常者少见且易误诊。现将经手术及病理证实的1例报道如下: 1 病例报告患者女性,52岁。因反复头晕、多汗(血压正常),上腹不适3个月,于1991年6月28日入院,病后曾赴某医院检查,腹部CT扫描及B型超声心动图检查拟     

多发性内分泌腺肿瘤Ⅱ型一例报告

患者女,22岁。发作性头痛头晕、心悸、呕吐3年,发作频繁伴发热1个月,于1988年10月6日入院。发作时血压260/160mmHg,每次持续10～20分钟。6个月前发作时血压0/0mmHg,处理后升至110/80mmHg。1个月前上述症状加重,发作频繁每日6～7次,同时伴有腹胀、发热,体温波动在36.8～39.6℃之间。7年前发现右颈部花生米大肿物,无任何症状。1年前行甲状腺腺瘤摘除术,病理诊断为甲状腺髓样癌。家族中其姐亦曾患嗜铬细胞瘤及甲状腺髓样癌;其外祖母、母及其姨有高血压病史,其叔因“甲状腺癌”于32岁时死亡。     

肾上腺外副神经节瘤诊断治疗现状

1908年Alezai’s和Peyron首先报道了一组副神经节瘤病，1912年，Pick建议将肾上腺内嗜铬细胞瘤命名嗜铬细胞瘤，而肾上腺外嗜铬性肿瘤称副神经节瘤。传统认为副神经节瘤仅占全部嗜铬细胞瘤的10％-15％，近年来国内报道有上升的趋势，多数报道在20％左右。