小儿朗格汉斯细胞组织细胞增多症长期误诊一例

朗格汉斯细胞组织细胞增多症 (LCH)是一种原因不明的免疫性疾病 ,主要是朗格汉斯细胞细胞在某些组织中异常增生 ,其临床表现复杂 ,涉及多个器官 ,且无特异性 ,极易误诊 ,特别是当病变局限于某一器官时更易误诊。我院 2 0 0 3年 5月确诊的 1例误诊时间长达 3年 ,报告如下。1 临床资料 :患儿男 ,3岁 2个月 ,因发热、咳嗽 1 0d于2 0 0 3年 4月 1 0日第 4次入院。体温 3 8 5～ 3 9 6℃ ,阵发性剧咳 ,伴痰鸣 ,偶有咯血 ,无皮疹及关节肿胀 ,无多食、多饮、多尿等。患儿曾分别于生后 1 4d、1岁 3个月、2岁 8个月因肺炎、左侧胸腔积液、贫血住院…     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症3例并文献复习

目的 探讨成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床表现、病理特点、治疗和预后.方法 回顾分析3例成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症并复习相关文献.结果 3例LCH患者分别为39岁女性、36岁男性、56岁女性,临床受累脏器包括耻骨(1/3)、髂骨(1/3)、额骨(1/3)、股骨(1/3)、肋骨(1/3)、皮肤(1/3)、淋巴结(1/3),免疫组化为Cdla(+)、S-100(+),经联合化疗后,2例患者获得完全缓解,另1例多系统LCH患者反应较差,仍在进一步治疗观察中.结论 成人LCH少见,临床表现多样,易误诊、漏诊,治疗需个体化.     

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症三例

回顾性分析3例肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）的临床和病理特点,并结合文献进行探讨。3例均为男性,有吸烟史。2例以气胸为主要症状,3例肺活检病理均见明显朗格汉斯细胞聚集灶。     

儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

目的：探讨儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床表现、病理特点、治疗和预后。方法：回顾性分析1例儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症并复习相关文献。结果：该例患者为男性,14岁,临床受累脏器为肺,免疫组化 CD1 a、S －100、Langerin 均阳性,经手术治疗后病情缓解,目前随访中。结论：儿童肺 LCH 少见,临床表现不特异,易误诊、漏诊。     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症12例临床分析

目的探讨成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床表现、病理特点、治疗及预后。方法回顾性分析12例成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的临床、实验室表现及治疗情况。结果男9例,女3例,中位年龄25岁,临床受累脏器包括淋巴结(10/12)、肝(5/12)、骨(4/12)、皮肤(3/12)、中枢神经系统(2/12)、垂体-下丘脑(尿崩症)(1/12)、甲状腺(1/12)、肺(1/12)。免疫组化为CD1a、S-100阳性。12例中7例予化疗,其中5例痊愈,1例病情反复,1例因肝功能异常加重放弃治疗。结论朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床少见,尤其成人更为罕见,临床表现无特异性,容易误诊、漏诊,治疗需个体化。     

成人淋巴结朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)好发于1～3岁婴幼儿,全身各系统器官均可受累,以骨损害最常见,现报告1例罕见的成人累及全身淋巴结的单系统多灶性LCH,并对LCH的研究现状进行讨论。1病例资料1.1一般资料患者,男,47岁。患者自诉于20余年前无明显诱因的情况下颈部出现红斑及斑块,大小不等,     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症11例临床分析

目的 探讨11例成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点及长期随访结果,并结合文献讨论LCH的最新诊治进展。方法 回顾性分析苏州大学附属第一医院2008年1月—2020年7月收治的11例通过病理明确诊断的成人LCH患者的临床分型、受累部位、临床表现、治疗及预后。结果 成人LCH各年龄段均可发病,临床表现与受累部位相关,骨骼(8/11)、淋巴结(4/11)、肺(3/11)受累更为常见;单系统LCH治疗以病灶切除为主,多系统LCH治疗以系统性方案治疗为主。11例患者中失访1例,其余10例中位随访时间为84.8个月,1例死于本病进展,1例死于脑血管意外(LCH完全缓解),其余8例患者无进展且生存至今。结论 成人LCH累及部位及临床表现多样,但经规范化治疗和监测,往往预后较好。     

以尿崩症为首发表现的泛发性朗格汉斯细胞组织细胞增多症一例并文献复习

朗格汉斯细胞组织细胞增多症(Langerhans cell histocytosis ,LCH)是一组原因不明且十分罕见的疾病。该病主要以朗格汉斯细胞(Langerhans cell,LC)异常增生为病理特点[1]。LCH首发表现为皮肤病变,典型表现为骨质溶解,还可累及肝、脾、骨髓等其他器官。缺乏典型的临床表现,早期诊断困难,易导致误诊误治。近来我院发现1例以尿崩症为首发表现的泛发性LCH,为提高该病的认识,现结合文献探讨该病的病因、临床表现、诊断及治疗方法。     

甲状腺朗格汉斯组织细胞增生症伴尿崩症1例

患者女性,53岁,因“烦渴多饮多尿7年,颈部增粗3年”于2011年11月入院。既往有高血压病史10余年。7年前被诊断为“尿崩症”,平时口服醋酸去氨加压素片0．1mg,每日2次,每日尿量3000ml左右。3年前出现颈部增粗,并逐渐增大,有颈部发闷,心悸感。     

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例CT随访分析

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonary Langerhans cell histiocytosis,PLCH)是一种少见的弥漫性间质性肺疾病[1].有关PLCH的影像学文献报道较少.现将近期我院收治的1例PLCH报告如下. 1临床资料 患者,男性,19岁,因"间断咳嗽、咳痰1年余,活动后气促6个月,加重3个月"于2012年11月15日收入本院胸外科.患者平素体弱,易感冒,抽烟5年,10～ 15支/d,本次入院咳嗽、咳痰的症状反复发作,痰为白色泡沫痰,量20 ～ 30 mL/d.病理检查:2010年9月左侧肋骨肿块CT引导下穿刺活检示:嗜酸性肉芽肿(图1).免疫组化染色:CD68(+),CD1a(+),S-100(+),Ki67阳性细胞数5％.本病例符合2009年国际组织细胞协会PLCH的诊断标准[2]的确诊条件.     

成人郎格汉斯细胞组织细胞增生症1例报告及文献复习

目的：探讨郎格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床和病理特征,为其诊治提供参考。方法：回顾性分析1例LCH患者的临床表现,结合皮肤组织病理检查、影像学检查及随访资料,总结本病例特点,并复习相关文献。结果：该例患者相继出现多囊肺、皮肤溃疡、尿崩和泌乳等典型症状。皮肤病理学检查发现真皮内密集分布的单个核细胞浸润,免疫组织化学染色CD1a（+）。随访7年,最终因心肺功能衰竭死亡。结论：LCH临床表现多种多样,确诊需要结合临床症状、病理和影像学等方法。成人LCH患者多系统重要器官受累提示预后不良。     

单独肺受累的朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例报告

1 病例资料 患者,男,38岁.因“体检发现右肺结节6d”于2016年1月8日入住我院.患者于2年前因右侧胸痛于当地医院就诊,胸部CT提示双肺结节进行性增大,考虑肺部真菌感染,予以口服抗真菌药物治疗2个月,复查肺部结节无进一步发展,故每隔半年复查1次.2016年1月2日于当地医院复查CT提示右中肺结节.2016年1月6日至另一医院检查CT提示:肺窗示右肺中叶内侧段有一分叶状肿块,截面大小约1.5 cm×1.6cm,密度均匀,边缘呈毛刺状,纵隔窗示肿块平扫CT值60 HU,病灶内下缘见血管影相连,灶内未见钙化灶,两肺同时见多发大小不一的小结节(图1),诊断为右肺中叶周围型肺癌并两肺多发转移瘤.人我院后体格检查未见明显体表淋巴结肿大,未见皮肤红斑等异常体征.入院检查:血常规及肺功能均正常,B超检查示肝脏、胆囊、胰腺、肾脏及肾上腺未见明显异常,头颅CT平扫未见明显异常.自发病以来,患者偶有胸痛、干咳,无咯血、胸闷、气急,精神状态良好,体力情况良好,食欲、食量及睡眠情况正常,体质量无明显变化,大、小便正常.自述无吸烟、饮酒史,无二手烟接触史,职业中有粉尘接触史.2016年1月12日于全麻胸腔镜下行右肺中叶切除术.     

Adult multisystem Langerhans cell histiocytosis involving parathyroid glands and pancreas

To the editor： A 44-year-old Chinese man presented with an 8-year history of central diabetes insipidus and 3-month history of edema in both lower extremities was referred to our department. He developed fever and coughed with sputum after admission. His laboratory tests showed persistent low level of serum calcium （1.78-1.91 mmol/L） and parathyroid hormone （PTH） （10.55 ng/L）, indicating hypoparathyroidism. Triiodothyronine （T3） and tetraiodothyronine （T4） were below normal （2.62 and 11.43 pmol/L,     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症6例临床病理分析

目的 探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)临床病理特点、免疫表型及预后特点.方法 分析6例儿童LCH的临床资料及组织病理学特点,同时用免疫组化染色观察LCH的免疫表型,并结合文献复习.结果 男性4例,女性2例,年龄最小23 d,最大13岁.组织学改变:受累器官内朗格汉斯细胞弥漫增生,细胞中等偏大,核呈卵圆形、肾形,可见核折叠.免疫组化:朗格汉斯细胞S-100、CD68和CD1α(+),LCA、CK、CD3、CD5、CD20(-).结论 LCH临床表现复杂,诊断需要结合临床表现、影像学检查及组织病理学检查.该病患儿预后差别较大,取决于发病年龄、受累器官多少、器官功能受损严重性.     

Langerhans cell histiocytosis (histiocytosis X).

There has been a renewed interest in Langerhans cell histiocytosis in recent years due both to advances in basic research and to improvements in diagnostic and treatment approaches. In this article, we review the various aspects of the disease and the potential implications of these recent scientific researches for our understanding and management of the disorder.     

郎格罕组织细胞增生症1例报告

患者男 ,2 8岁。自 1996年 6月始出现背部酸胀不适。同年 10月出现多饮 ,多尿 ,每天尿量达 60 0 0ｍｌ左右 ,在外院诊断为“尿崩症”。同年 11月胸椎Ｘ线及ＣＴ检查提示第 5胸椎破坏 ,于 12月 18日以“Ｔ5锥体肿瘤”收入骨科。查体 :除Ｔ5脊突有轻度压痛及叩击痛外无特殊发现。胸椎片示Ｔ5锥体右侧椎弓根模糊 ,有骨质破坏 ,Ｔ5右下缘骨质密度局限性增高。胸椎ＣＴ示Ｔ5右侧椎弓根、椎板及锥体右侧呈溶骨性破坏及“虫蚀样”破坏。胸片及胸椎ＣＴ肺窗片均显示双、中肺大小不等的结节状影及僵直的纤维条索状影。其余常规检查正常。于 12月2 6日…     

Langerhans cell histiocytosis of the sternum

We report a rare case of Langerhans cell histiocytosis involving the sternum. The patient was a 12-year-old girl presenting with anterior chest pain and swelling. Radiographs and computed tomography showed an osteolytic lesion in the sternum. Technetium bone scintigraphy revealed increased uptakes in the sternum, the greater trochanter of the right femur, and the right distal tibia. Incisional biopsy for the sternum lesion was performed, and the histopathologic diagnosis was Langerhans cell histiocytosis. She was treated with chemotherapy and the symptoms disappeared.     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及肺、垂体、甲状腺、肝、淋巴结、皮肤1例

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种少见且病因未明的疾病,可以累及全身任何器官或系统,临床表现 多样。1 例31 岁男性患者,有吸烟史,以干咳、多饮、多尿起病,期间多次出现自发性气胸,肺高分辨CT表现为弥 漫性囊性及小结节病变,经冷冻肺活检诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生症。查找其他系统受累情况,发现肺、垂 体、甲状腺、肝、淋巴结、皮肤受累。治疗多采用糖皮质激素或全身化学药物治疗,BRAF基因突变抑制剂是新的 治疗方向。