主动脉瓣上狭窄的外科治疗

报告１３例主动脉瓣上狭窄（ｓｕｐｒａｖａｌｖｕｌａｒａｏｒｔｉｃｓｔｅｎｏｓｉｓ，ＳＶＡＳ）病例的治疗。其中局限型１１例，弥漫型２例。合并的心血管畸形包括：主动脉瓣狭窄５例，主动脉瓣反流２例，主动脉瓣环发育不全２例，冠状动脉畸形６例，动脉导管未闭１例，多发肺动脉狭窄１例，肺动脉瓣上隔膜１例，头臂动脉畸形５例。１３例病人中，９例行狭窄解除术，１例用同种升主动脉行心尖至胸主动脉架桥术，１例单纯动脉导管结扎术，２例未手术。结果手术早期死亡２例，晚期死亡１例。作者认为ＳＶＡＳ手术治疗的要点为：（１）充分解除主动脉瓣上狭窄；（２）避免一切影响冠状动脉灌注的因素；（２）妥善处理并存的主动脉瓣病变。     

小儿先天性主动脉瓣上狭窄的外科治疗

目的 回顾和总结先天性主动脉瓣上狭窄(SVAS)的手术治疗经验.方法 2004年1月至2008年12月,收治43例SVAS患者,年龄6个月～15岁(平均4.3岁).局限型35例,广泛型8例.局限型行主动脉瓣窦–升主动脉补片扩大成形术;广泛型行升主动脉–主动脉弓延长补片成形术.21例行肺动脉分支狭窄扩大,2例行二尖瓣整形术.结果 3例局限型SVAS用Gore-Tex片扩大狭窄因吻合口明显渗血,改用心包片后好转;5例合并冠状动脉狭窄者中3例死亡,1例再手术后存活.随访9～60个月,局限型SVAS残余梗阻2例(5.7%);广泛型SVAS主动脉弓三大分支动脉残余梗阻4例(80%),补片远心端残余梗阻3例(37.5%).结论 SVAS早期手术可减轻左右心室的后负荷;改良Gore-Tex补片方法明显减少术后渗血.SVAS合并冠状动脉狭小可能是术后较高死亡率的原因.     

主动脉瓣上狭窄的外科治疗

主动脉瓣上狭窄是先天性心脏病中较少见的畸形 ,病理改变可分为 :隔膜型、漏沙型、弥漫型 ;外科临床将其分为 :局限型及弥漫型。我们总结 1998年 2月至 2 0 0 0年 11月收治 4例主动脉瓣上狭窄病例 ,现报道如下。临床资料　本组中男 3例 ,女 1例 ;年龄 11～ 18岁 ,平均14 5岁。其中 2例为Williams综合征。除 1例无症状外 ,其余 3例有心悸、气促症状 ;1例胸痛 ,1例有 3次晕厥史。查体 :3例血压正常 ,1例上、下肢血压相等。于右胸 2、3肋间可闻及 3～ 4 /VI级收缩期杂音 ,1例A2 听诊区闻及舒张期杂音。心电图检查显示左心室肥大伴ST段改变 …     

先天性主动脉瓣上狭窄的外科治疗

目的 为了提高先天性主动脉瓣上狭窄（ＳＶＡＳ）的外科治疗水平，总结其治疗经验。方法 对我院１９８６年５月￣１９９６年１１月收治的９例先天性ＳＶＡＳ患者施行手术治疗。手术均在体外循环下进行，局限型ＳＶＡＳ均采用“泪滴”状补片行升主动脉扩大成形术；弥漫型ＳＶＡＳ采用主动脉延长加宽补片成形术。结果 无围术期死亡。随访２５￣１３０个月，平均随访４５．４个月局限型ＳＶＡＳ狭窄解除满意，压差降至０￣２．６６ｋ     

主动脉瓣上狭窄合并主动脉弓及分支发育不良的外科治疗

2003年11月我们成功为1例主动脉瓣上狭窄合并主动脉弓及分子支血管发育不良病儿进行手术治疗，现报道如下。     

主动脉瓣上狭窄外科治疗八例临床分析

1998年6月至2004年8月，本院手术治疗主动脉瓣上狭窄8例，现将结果报告如下。     

70例主动脉瓣下狭窄的外科治疗

目的：总结70例主动脉瓣下狭窄的手术治疗经验。方法：全组70例中男46例，女24例；年龄3～46岁。平均11．8岁。均经超声心动图、左心导管和造影检查及术中证实为主动脉瓣下狭窄，局限型64例(纤维隔膜型42例、纤维肌隔型22例)，隧道型6例。局限型行狭窄隔膜切除术58例，加左室肌肉切除术6例；隧道型行左室流出道疏通术6例。合并畸形59例，同期行矫正手术。结果：手术死亡2例。仅l例发生二尖瓣损伤。术后38例左室主动脉收缩压力差0～30mmHg(1mmHg=0．133kPa)，平均7．5mmHg。术后经1、3、5、10、20年各随访58、54、48、32、6例，随访率分别为83％、77％、68％、45％、9％。症状均消失。无再狭窄需手术者。结论：本病一旦确诊，应尽快手术；术前超声心动图检查及术中常规主动脉根部探查，对防止有合并畸形时本病的漏诊尤为重要；手术关键是彻底疏通左室流出道，术中防止二尖瓣、主动脉瓣及传导束损伤。     

主动脉瓣下狭窄的外科治疗

９８５年３月至１９９５年１２月我们手术治疗先天性主动脉瓣下狭窄１９例，取得满意疗效，现总结报告如下：临床资料本组男１０例，女９例。年龄５～２８岁。８例有活动后心悸气短，余无临床症状。胸骨左缘３、４肋间均可闻及３～４／ＶＩ级喷射性收缩期杂音，１例心底部...     

孪生兄弟同患主动脉瓣及瓣上狭窄的治疗与病因

报道一对年龄６．７５岁的孪生兄弟同患主动脉瓣上狭窄（ＳＶＡＳ）同时合并主动脉瓣狭窄（ＡＶＳ）的病例，术前超声心动图（ＵＣＧ）并未提示ＳＶＡＳ存在。病理检查显示其主动脉中层弹力纤维发育不良、纤细和部分断裂，染色体分析和原纤蛋白基因（ＦＢＮ１）表达量未见异常。结论：ＳＶＡＳ和ＡＶＳ的发生与弹性蛋白缺陷有关，但准确的病因有待于进一步的深入。临床上先天性ＡＶＳ病例且有家族史者，应该注意是否同时合并ＳＶＡＳ。     

主动脉弓缩窄合并主动脉弓发育不良的外科治疗

目的探讨主动脉弓补片加宽成形术和主动脉弓扩大端侧吻合术治疗主动脉弓缩窄合并主动脉弓发育不良的优缺点,为临床选择更合理的手术方法。方法回顾性分析2008年6月至2013年6月北京安贞医院45例主动脉弓缩窄合并主动脉弓发育不良患者的临床资料,根据手术中处理主动脉弓发育不良的方法不同,将45例患儿分为两组,I组：26例,其中男15例,女11例;年龄0．5～6．8（0．9±2．5）岁;体重5．0～20.3（9．5±7-3）kg;采用主动脉弓补片加宽技术;术前右侧上下肢压差（38-3±15．6）mmHg。Ⅱ组：19例,其中男14例,女5例;年龄0．6～7．5（1．0±2．7）岁;体重5．5～21．5（10．2±6．6）kg;采用扩大端侧吻合技术;术前右侧上下肢压差（40．7±16．1）mmHg。检测两组患儿手术后上下肢压力差的变化,并与手术前进行比较。结果全组共死亡2例（4．4％）,其中l例死于低心排血量综合征,1例死于呼吸道感染。两组患儿均无肾功能衰竭及神经系统并发症。术后下肢收缩压高于上肢10～20mmHg28例,收缩压上、下肢相差小于10mmHg13例,上肢高于下肢20mmHg4例。右侧上下肢压差（3．2±13．5）mmHg,显著低于术前上下肢压差（P〈0．05）。组内比较：两组手术后上下肢压差明显低于术前（P〈0．05）。组间比较：两组之间上下肢压差术前、术后差异无统计学意义（P〉0．05）。随访38例,随访率88．4％,随访时间3个月至5年。随访期间1例患者出现主动脉弓降部血流速度进行性增快,主动脉弓压力阶差〉40mmHg,电子计算机断层扫描显示：主动脉弓再狭窄,于术后8个月再次行手术治疗;3例患者主动脉弓压力阶差〉20mmHg,仍在继续随访中;其余患者主动脉弓压力阶差均〈20mmHg。结论两种手术方式都是治疗主动脉弓缩窄合并主动脉弓发育不良的理想手术方法,应根据患儿具体病情选择合适的手术方法。     

扩展主动脉根部置换术治疗复杂主动脉瓣下狭窄

１９９２～１９９３年，为８例复杂的主动脉瓣下狭窄再次手术病人施行扩展主动脉根部置换术。手术方法采用室间隔切开，补片加宽左室流出道，用自体带瓣肺动脉置换主动脉，同种异体主动脉或肺动脉替代病人肺动脉。术中平均心肌温度１０℃，平均主动脉阻断时间１１５分钟，心脏复跳后均为窦性心律，术后经过平稳，无近期发病率和死亡率。对于复杂的主动脉瓣下狭窄特别是管状狭窄和（或）瓣环小的病人，该术式的疗效要优于经典的主动脉根部置换术。但对自体肺动脉瓣瓣膜的保护和再血管化应作进一步的研究。     

Supravalvular aortic stenosis repair: surgical training of 2 repair techniques using 3D-printed models

There are a number of techniques used in the surgical treatment of supravalvular aortic stenosis with excellent results; however, junior surgeons’ experience may be limited due to its rare nature. Simulation with 3D-printed models provides a safe platform for surgeons to rehearse surgical techniques prior to patient application but must replicate all features of surgical anatomy. Here, we describe how software manipulation can be used to accurately reproduce the surgical anatomy in supravalvular aortic stenosis and be used to train surgeons in 2 different techniques.     

Impact of Aortic Valve Replacement for Aortic Stenosis on Coexisting Mitral Stenosis

Purpose: The course of coexisting mitral valve stenosis is not clear after aortic valve replacement (AVR) for aortic stenosis (AS). We investigated the effect of AVR for AS on coexisting mitral stenosis (MS).Methods: Between January 2002 and December 2019, 1338 consecutive patients underwent surgical AVR at Shiga University of Medical Science. Of them, 34 patients with moderate MS (mitral valve area [MVA]: 1.5–2.0 cm²) were included in the present study. We evaluated the postoperative clinical outcomes in these patients.Results: Mean MVA in our cohort significantly increased 1 week after operation compared with preoperative values, and the change was maintained for 5 years after surgery. Follow-up was completed in 94.1% (32/34) patients, and mean follow-up duration was 4.0 ± 3.0 years. No patients underwent mitral surgery for remaining MS after AVR during postoperative follow-up.Conclusion: AVR for AS resulted in increased MVA in patients with MS, and the change was maintained during follow-up.     

Concomitant Mitral Regurgitation in Patients Undergoing Surgical Aortic Valve Replacement for Aortic Stenosis: A Systematic Review

Background: Concomitant mitral regurgitation (MR) is frequently seen in patients undergoing surgical aortic valve replacement (AVR) for severe aortic stenosis (AS). When the severity of MR is moderate or less, the decision to undertake simultaneous mitral valve intervention can be challenging.Methods: A systematic search of Medline, PubMed (NCBI), Embase and Cochrane Library was conducted to qualitatively assess the current evidence for concomitant mitral valve intervention for MR in patients with AS undergoing AVR. The primary outcome for this systematic review was the postoperative change in the severity of MR and other outcomes of interest included factors that predict improvement or persistence of MR and long-term impacts of residual MR.Results: A total of 17 studies were included. The percentage of patients demonstrating improvement in MR severity following AVR ranged from 17.2% to 72%; the studies that exclusively included patients with moderate functional MR and reported longer term echocardiographic follow-up of greater than 12 months demonstrated an improvement in MR severity of 45% to 72%.Conclusion: This systematic review demonstrates that a proportion of patients can exhibit an improvement in MR following isolated surgical AVR, but whether this confers any long-term morbidity and mortality benefit remains unclear.     

永存第五弓残存伴狭窄合并主动脉弓中断的外科治疗

目的总结永存第五弓残存伴狭窄合并主动脉弓中断的外科治疗经验,以提高手术疗效。方法自2000年1月至2008年5月,共手术治疗永存第五弓残存伴狭窄合并主动脉弓中断5例,手术年龄1．8～108．0个月,体重3．7～31．0kg。3例患者术前存在慢性心功能不全及反复呼吸道感染,5例患者均一期纠治第五弓狭窄／及合并的心血管畸形。结果手术死亡2例,1例术后并发心功能不全,肺动脉高压危象,严重肺部感染,依赖呼吸机,撤机困难,家属放弃治疗;另1例合并室间隔缺损,肺动脉高压,死于反应性肺动脉高压危象、低心排血量综合征和左心功能衰竭。术后随访3例,随访时间55．67±48．64个月,随访期间无死亡,无并发症发生。其中1例患者已随访8年,恢复正常学习,心脏磁共振成像（MRI）提示：第五弓与降主动脉连接处（Gore—Tex补片扩大修补处）轻度狭窄,直径9．3mm。结论永存第五弓残存伴狭窄合并主动脉弓中断患者手术采用胸骨正中切口径路,操作简便,暴露清楚,剖面小,有利于术后恢复。由于该病晚期亦出现体动脉高压,应尽早明确诊断及时手术治疗。